هل يعاني أحد المقربين منك من هذه التغيرات؟ دعونا نتعرف على مرض بيك.

كثيرًا ما نشعر بالدهشة عندما نلاحظ تغيرات غير متوقعة في سلوك وكلام بعض أحبائنا، أليس كذلك؟ سنتحدث اليوم عن حالة طبية قد تكون وراء هذه التغيرات. ورغم أن هذا الموضوع معقد نوعًا ما، دعونا نحاول فهمه ببساطة.

ما هو مرض بيك؟ وكيف يختلف عن مرض نيمان-بيك؟

ببساطة، مرض بيك هو حالة تصيب الدماغ، وتؤدي إلى موت الخلايا تدريجيًا. وهو نوع من الخرف يُسمى الخرف الجبهي الصدغي . ويُلاحظ غالبًا لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا. في الماضي، كان يُطلق على الخرف الجبهي الصدغي نفسه اسم مرض بيك. ولكن الآن، لا يستخدم الأطباء هذا الاسم إلا في الحالات التي تستوفي معايير محددة.

قد تتساءل الآن: "هل مرض بيك هو نفسه مرض نيمان-بيك؟" كلا، إنهما مرضان مختلفان تمامًا. فرغم تشابه اسميهما ظاهريًا، إلا أنهما ليسا مرتبطين.

• مرض بيك: سمي على اسم أرنولد بيك، وهو طبيب أعصاب وطبيب نفسي تشيكي قام بتشخيص المرض لأول مرة في عام 1892. وهو نوع من الخرف الجبهي الصدغي (FTD)، مما يعني أنه يؤثر فقط على الدماغ.
• مرض نيمان-بيك: سُمّي هذا المرض نسبةً إلى الطبيبين الألمانيين ألبرت نيمان ولودفيج بيك، ويتميز بتراكم الدهون في الجسم واضطراب في طريقة تنظيمها. وعندما تتراكم الدهون، فإنها قد تؤثر على العديد من الأعضاء، بما في ذلك الدماغ والكبد والطحال ونخاع العظم والرئتين.

هل تفهم الفرق؟ أحدهما شيء يقتصر على الدماغ، والآخر شيء يؤثر على أجزاء مختلفة من الجسم.

من يصاب بهذا المرض؟ ما مدى شيوعه؟

يُشخَّص مرض بيك عادةً في سن أصغر من حالات أخرى مثل الخرف، وغالبًا ما يُشخَّص لدى الأشخاص في الخمسينيات والستينيات من العمر. مع ذلك، قد يُصيب أحيانًا أشخاصًا في سن العشرين أو في سن الثمانين.

توجد بعض الأدلة على أن المرض قد يكون وراثيًا. وقد حدد الباحثون ثلاث طفرات جينية على الأقل مرتبطة به. مع ذلك، في معظم الحالات، يكون المرض متفرقًا، أي أن الشخص قد يُصاب به دون وجود تاريخ عائلي للمرض.

يصعب تحديد مدى شيوع هذا المرض بدقة. يقدر الخبراء أن هناك ما بين 15 و22 حالة لكل 100 ألف شخص. مع ذلك، ثمة شكوك حول دقة هذه الإحصائيات، لأن تشخيص المرض صعب للغاية خلال حياة المريض، بل وحتى بعد وفاته أحيانًا. لذا، قد يكون العدد الفعلي للمرضى أعلى من ذلك.

كيف يؤثر مرض بيك على الجسم؟

مرض بيك هو مرض تنكسي عصبي، وهو نوع من الخرف يُسمى الخرف الجبهي الصدغي. ببساطة، تتوقف الخلايا العصبية في الدماغ تدريجيًا عن العمل، وتبدأ الأجزاء المتضررة من الدماغ بالضمور، مما يؤدي إلى فقدان القدرات التي كانت تتحكم بها تلك الأجزاء. على الرغم من وجود بعض أوجه التشابه بينه وبين مرض الزهايمر، إلا أن مرض بيك يبدأ عادةً في سن أصغر، وهناك عدة اختلافات جوهرية بينهما.

لأن مرض بيك يؤثر على أجزاء معينة فقط من الدماغ، فإن أعراضه الرئيسية تتمثل في تغيرات في السلوك أو المهارات اللغوية . في كثير من الأحيان، لا يستطيع المصابون بمرض بيك إدراك إصابتهم به، وذلك لأن أدمغتهم غير قادرة على معالجة المعلومات المتعلقة بحالتهم، وهو ما يُعرف بـ"نقص الإدراك".

ما هي أعراض مرض بيك؟

يحدث مرض بيك في شكلين رئيسيين: أحدهما هو الخرف الجبهي الصدغي السلوكي (bvFTD) ، والآخر هو الحبسة التقدمية الأولية (PPA)، والتي تؤثر على أجزاء الدماغ المتعلقة باللغة.

الخرف الجبهي الصدغي السلوكي (bvFTD)

يمكن تقسيم أعراض هذه الحالة من مرض الخرف الجبهي الصدغي السلوكي إلى ست فئات رئيسية:

• فقدان الموانع: "الكبح" هو جزء من الدماغ يخبرنا "لا تفعل هذا". عندما تتضرر هذه الأجزاء، لا نستطيع منع أنفسنا من قول أو فعل أشياء غير لائقة.
• عدم ضبط النفس عند الكلام: التعبير عما يدور في الذهن، أحياناً بطريقة تجرح مشاعر الآخرين، أو تكون وقحة، أو غير لائقة. على سبيل المثال، توجيه إهانة مفاجئة لشخص ما في تجمع عائلي.
• عدم احترام الآخرين: قد لا يحترمون خصوصية الآخرين، وقد يلمسونهم رغماً عنهم، وقد يحاولون التصرف بطريقة غير لائقة جنسياً، وقد يصبحون فجأة غاضبين أو منفعلين.
• التصرفات والسلوكيات المتهورة: قد يشمل ذلك إنفاق المال بشكل غير مسؤول، وربما حتى السرقة من المتاجر.

• اللامبالاة: قد تبدو هذه الحالة مشابهة للاكتئاب، لكنها مختلفة قليلاً.
• فقدان الاهتمام بأي شيء: فقدان الاهتمام بالأشياء التي كنت تستمتع بها (الهوايات، قضاء الوقت مع الأصدقاء).
• الانعزال الاجتماعي: تجنب التواجد مع الأصدقاء والعائلة.
• تراجع الاهتمام بالنفس: فقدان الاهتمام بالاستحمام وتغيير الملابس والحفاظ على النظافة.

• فقدان التعاطف:يُطلق على هذا أيضاً اسم "التبلد العاطفي". يصبح من الصعب فهم مشاعر الآخرين. لا يُظهرون الدعم في أحزان الآخرين أو أفراحهم كما كانوا يفعلون سابقاً.

• السلوكيات القهرية: يُظهر الأشخاص المصابون بهذا الاضطراب أنماط سلوكية تختلف بشكل ملحوظ عن الآخرين.
• الحركات المتكررة: القيام بحركات صغيرة بشكل متكرر، مثل التصفيق بالأيدي، ودق الأقدام، والمشي ذهابًا وإيابًا.
• السلوكيات المعقدة أو الطقوسية: مشاهدة الأفلام نفسها مراراً وتكراراً، وقراءة الكتب نفسها، وجمع أنواع الأشياء نفسها. وهذا يشمل التخزين القهري.
• التكرار: تكرار نفس الأصوات والكلمات والجمل مرارًا وتكرارًا.

• التغيرات في النظام الغذائي أو السلوكيات التي تتمحور حول الفم: قد يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض من حالة تسمى "فرط الفم"، وهي اهتمام غير عادي بالأشياء المتعلقة بالفم.
• تغيرات في عادات الأكل: يميل الناس إلى الإفراط في تناول أطعمتهم المفضلة، وخاصة الوجبات الخفيفة والحلويات والمشروبات الكحولية. وهذا قد يؤدي إلى زيادة الوزن.
• السلوكيات الفموية القهرية: التدخين القهري، والإفراط في تناول الطعام، وما إلى ذلك. وكذلك الاستكشاف الفموي. في حين أن هذا أمر طبيعي بالنسبة للأطفال الصغار أثناء استكشافهم للعالم، إلا أنه أمر غير معتاد بالنسبة للبالغين.
• بيكا: هذا هو الأكل القهري للمواد غير الصالحة للأكل وغير المغذية (العملات المعدنية، التراب، الحصى).

• فقدان الوظائف التنفيذية مع بقاء القدرات الأخرى سليمة: تشير "الوظائف التنفيذية" إلى القدرة على تخطيط اليوم، وحل المشكلات، وإنجاز المهام. على الرغم من تأثر هذه القدرات لدى المصابين بهذا المرض، إلا أن القدرات الأخرى، مثل الذاكرة والمعالجة البصرية، لا تتأثر بنفس القدر في المراحل المبكرة. هذه سمة أساسية تميز الخرف الجبهي الصدغي عن مرض الزهايمر.

الحبسة التقدمية الأولية (PPA)

قد يكون مرض بيك سببًا أيضًا لمرض الحبسة التقدمية الأولية (PPA). يُسبب هذا المرض فقدانًا تدريجيًا للمهارات اللغوية، مثل القدرة على التحدث وفهم ما يقوله الآخرون. على الرغم من وجود ثلاثة أنواع فرعية رئيسية من مرض الحبسة التقدمية الأولية، إلا أن هناك نوعين رئيسيين قد يرتبطان بمرض بيك، وهما:

• الحبسة التقدمية الأولية غير الطليقة (nfvPPA): في هذا النوع، يصعب مطابقة الكلمات واستخدام القواعد النحوية الصحيحة. على الرغم من إمكانية فهم الكلمات المفردة والجمل البسيطة، إلا أن فهم الجمل المعقدة يمثل صعوبة.
• المتغير الدلالي PPA (svPPA):يواجه هذا النوع صعوبة في اختيار الكلمة المناسبة أو فهم معاني الكلمات. قد لا يكون لبعض ما يقولونه معنى واضح، ويصعب عليهم فهم ما يقوله الآخرون. قد يواجهون مشاكل في القراءة والكتابة، لكنهم قادرون على تكرار ما يقوله الآخرون بنفس الطريقة.

تخيّل أن والدك قد تغيّر فجأةً عن الشخص الذي كان عليه، فيوبّخ الجميع، وينفق المال بتهوّر، أو يُردّد نفس الأغنية طوال اليوم. أو عندما تتحدث إليه، تتداخل كلماته، ويشعر وكأنه لا يفهم ما تقوله. هذه أمثلة على ما كنا نتحدث عنه.

ما الذي يسبب هذه الحالة؟ هل هي معدية؟

مرض بيك هو نوع من الخرف الجبهي الصدغي (FTD) وله سبب محدد للغاية. تحتوي أدمغتنا وخلايانا العصبية على بروتين خاص يُسمى تاو . يجب أن يكون لهذه البروتينات شكل محدد، وإلا فلن تعمل بشكل صحيح.

عندما تتعطل بروتينات تاو، وتتشابك، وتتراكم داخل الخلايا العصبية، تتضرر هذه الخلايا وتُدمر. تُسمى الخلايا العصبية المتضررة "خلايا بيك". وتصبح منتفخة ومتضخمة. تُسمى تجمعات بروتينات تاو المتشابكة داخل الخلايا "أجسام بيك". ويمكن رؤيتها تحت المجهر. والجدير بالذكر أن خلايا وأجسام بيك هذه لا تُرى في أي مرض آخر.

لا يزال سبب خلل بروتينات تاو هذه لغزاً. ورغم أن الباحثين ربطوا بعض الطفرات الجينية بهذا الخلل، إلا أن المرض في معظم الحالات ليس وراثياً.

هذا المرض غير معدٍ، ولا ينتقل من شخص لآخر. ورغم وجود احتمال لانتقاله عبر الأجيال، إلا أن ذلك لا يحدث في معظم الحالات.

كيف يتم تشخيص مرض بيك؟ وما هي الفحوصات التي تُجرى؟

يستطيع الأطباء تشخيص الخرف الجبهي الصدغي (FTD) من خلال الفحوصات البدنية والعصبية، والاختبارات التشخيصية والتصويرية، ويمكن أن تحدد النتائج ما إذا كان خرفًا جبهيًا صدغيًا سلوكيًا أو نوعًا فرعيًا من الحبسة التقدمية الأولية (PPA).

مع ذلك، فإن الطريقة الوحيدة للتأكد من أن الخرف الجبهي الصدغي (FTD) لدى شخص ما ناتج عن مرض بيك هي البحث عن أجسام وخلايا بيك في أنسجة دماغه. ولا يمكن رؤية ذلك إلا بفحص عينة من أنسجة الدماغ تحت المجهر. وهذا يعني أن تشخيص مرض بيك بشكل قاطع لا يتم إلا بعد الوفاة، من خلال تشريح الجثة.

يمكن إجراء اختبارات كهذه لتشخيص الخرف الجبهي الصدغي:

• فحوصات الدم: تبحث هذه الفحوصات عن مؤشرات كيميائية تسمى "المؤشرات الحيوية" والتي يمكن أن تساعد في تشخيص بعض الأمراض.
• اختبارات السائل النخاعي:يتم ذلك عن طريق سحب السائل من العمود الفقري (البزل القطني).
• التصوير المقطعي المحوسب (CT scan)
• تخطيط الدماغ الكهربائي (EEG)
• الاختبارات الجينية
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
• فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)

هل يوجد علاج لمرض بيك؟ هل يمكن الشفاء منه؟

لسوء الحظ، لا يوجد علاج أو دواء أو وسيلة للوقاية من مرض بيك. يمكن للأطباء وصف أدوية للمساعدة في السيطرة على أعراض مثل الاكتئاب واللامبالاة والسلوك العدواني. ومع ذلك، ونظرًا لاختلاف هذه العلاجات من شخص لآخر، فإن طبيبك هو الشخص الأنسب للتحدث معه.

هل يمكن تقليل خطر الإصابة بهذا المرض؟

يحدث مرض بيك بطرق غير متوقعة وغير معروفة. لذلك، لا توجد حاليًا أي طريقة للوقاية منه أو تقليل خطر الإصابة به.

ما نوع المستقبل الذي يمكن أن يتوقعه شخص مصاب بهذا المرض؟

في جميع أشكال الخرف الجبهي الصدغي، بما في ذلك مرض بيك، يتدهور الدماغ تدريجيًا. ومع تدهوره، تفقد الأجزاء المتضررة من الدماغ قدرتها على العمل. في مرض بيك، يؤثر هذا عادةً على أجزاء الدماغ التي تتحكم في السلوك أو تلك التي تنسق الكلام والقدرة على فهم ما يقوله الآخرون.

قد تفقد أيضاً إدراكك لحالتك الصحية. أي أنك قد تفقد القدرة على فهم الأعراض وما يحدث لك بسبب هذا المرض.

يفقد المصابون بالخرف الجبهي الصدغي تدريجياً قدرتهم على العيش باستقلالية. ومع تفاقم المرض، قد يحتاجون إلى رعاية على مدار الساعة من أحبائهم أو من متخصصين مدربين. وقد يتطلب الأمر رعاية طويلة الأمد.

قد يعاني المصابون بمرض الخرف الجبهي الصدغي من صعوبة في البلع (عسر البلع) ، مما قد يجعل تناول الطعام والشراب والتحدث أمراً صعباً. وهذا يزيد من خطر الإصابة بأمراض مثل الالتهاب الرئوي أو الفشل التنفسي.

جميع أنواع الخرف الجبهي الصدغي، بما فيها مرض بيك، هي حالات مزمنة تستمر مدى الحياة. يُعدّ هذا المرض خطيرًا، إذ يُدمّر تدريجيًا أجزاءً رئيسية من الدماغ. قد تكون المضاعفات خطيرة، بل ومميتة. ونظرًا لاختلاف متوسط ​​العمر المتوقع من شخص لآخر، يصعب تحديد كيفية تأثير المرض عليك ومدة استمراره بدقة. يمكن لطبيبك (أو الطبيب المعالج لمريضك) أن يُقدّم لك المزيد من المعلومات حول هذا الموضوع.

كيف يمكنك ممارسة إرادتك إذا لم تستطع اتخاذ القرارات بنفسك؟

إذا تم تشخيص إصابتك بالخرف الجبهي الصدغي في مراحله المبكرة، فمن المهم التحدث مع طبيبك وعائلتك وأحبائك، ومع من تثق بهم ممن يمكنهم اتخاذ القرارات المهمة نيابةً عنك، في أقرب وقت ممكن. قد يكون هذا الحديث صعبًا، لكن التحدث عن هذه الأمور مبكرًا سيساعد أحبائك على معرفة رغباتك إذا لم تكن قادرًا على التحدث عن شؤونك أو اتخاذ القرارات.

إضافةً إلى تلك المحادثة، من المهم أيضًا توثيق رغباتك وقراراتك كتابيًا. إذا كنت غير قادر على رعاية نفسك، أو إذا كنت غير قادر على اتخاذ قرارات بشأن رعايتك أو سلامتك، ففكّر في إعداد مستندات قانونية. يمكنك الاستعانة بمحامٍ لإعداد هذه المستندات، ولكن يمكنك أيضًا إعداد بعضها بنفسك (بحسب القانون في منطقتك، قد تتطلب هذه المستندات موافقة كاتب عدل أو مسؤول آخر).

ماذا تفعل إذا ظهرت هذه الأعراض على شخص قريب منك؟

غالباً ما يفتقر المصابون بالخرف الجبهي الصدغي إلى فهم أعراضهم أو حالتهم الصحية. ولأنهم لا يدركون وجود مشكلة لديهم، فإنهم لا يعتقدون أنهم بحاجة إلى رعاية طبية. هذا النقص في الفهم قد يكون محبطاً ومخيفاً للشخص المصاب ولأقرب الناس إليه.

إذا كان أحد المقربين إليك يُظهر أعراض الخرف الجبهي الصدغي أو حالة مشابهة، فيمكنك محاولة مساعدته بهذه الطرق:

• اسأل كيف يمكنك المساعدة: على الرغم من ظهور أعراض الخرف الجبهي الصدغي، قد لا يدرك المصابون به أنها علامات على مشكلة دماغية خطيرة. من خلال الاستماع إليهم وتقديم الدعم، سيشعرون بالتواصل مع أشخاص يثقون بهم، وقد يحصلون على التشجيع الذي يحتاجونه لزيارة الطبيب.
• شجعهم على طلب المساعدة: على الرغم من أن الخرف الجبهي الصدغي (FTD) حالة مرضية لا يوجد لها علاج شافٍ، إلا أن هناك طرقًا لتخفيف بعض أعراضها والسيطرة عليها. هذه الجهود تُسهم بشكل كبير في تحسين جودة حياة المصابين بهذه الحالة. كما أن زيارة الطبيب تُساعد في تشخيص الخرف الجبهي الصدغي. ويمكن للرعاية المتخصصة أن تُخفف من بعض الأعراض المزعجة للمصابين وعائلاتهم.
• حافظ على هدوئك ولا تأخذ الأمور على محمل شخصي: غالبًا ما يفقد المصابون بالخرف الجبهي الصدغي السيطرة على أقوالهم وأفعالهم. قد يبدو الأمر وكأنهم يحاولون إزعاج الآخرين أو إحراجهم أو إيذائهم عمدًا، ولكنه في الواقع مشكلة طبية.
• لا تتردد في طلب المساعدة: قد تكون رعاية شخص مصاب بالخرف الجبهي الصدغي صعبة للغاية، خاصةً مع تفاقم الحالة بمرور الوقت. لا تتردد في طلب المساعدة أو الموارد. توفر العديد من المؤسسات العامة والخاصة أنظمة وخدمات دعم، مثل مراكز الرعاية النهارية لكبار السن، والرعاية المؤقتة، والرعاية التمريضية المنزلية المتخصصة.
• قد يكون توفير الرعاية طويلة الأمد الخيار الأمثل: فبالنسبة للكثيرين، قد تبدو رعاية شخص عزيز مصاب بمرض الخرف الجبهي الصدغي وكأنها وظيفة بدوام كامل. ليس بمقدور الجميع تكريس هذا القدر من الوقت والجهد لرعاية عزيز. لذا، من المهم التفكير مليًا فيما إذا كان عزيزك بحاجة إلى رعاية في منشأة رعاية طويلة الأمد مزودة بمرافق تمريض متخصصة. ورغم صعوبة هذا القرار، إلا أن هذه الرعاية قد تكون أفضل وسيلة لضمان سلامته وراحته، وتوفير رعاية من قبل مقدمي رعاية مؤهلين ومدربين.

وأخيرًا، الرسالة الرئيسية

مرض بيك هو حالة تُعرف باسم الخرف الجبهي الصدغي، وهو نوع من الخرف يُلحق ضرراً تدريجياً بالدماغ في سن أصغر من أمراض الدماغ الأخرى المرتبطة بالتقدم في العمر. يؤثر الخرف الجبهي الصدغي أيضاً على أجزاء الدماغ المسؤولة عن إدراك الشخص لمدى ملاءمة سلوكه أو عدم ملاءمته. قد يُسبب هذا إحباطاً وسوء فهم واضطرابات خطيرة أخرى في حياة جميع المعنيين. ورغم إمكانية علاج بعض الأعراض، إلا أنه لا يوجد علاج شافٍ يُمكنه عكس مسار المرض نفسه، وغالباً ما يحتاج المصابون بهذه الحالة إلى رعاية مستمرة على مدار الساعة.

إذا كنت أنت أو أحد المقربين إليك تعانون من هذه الأعراض، فإن أفضل ما يمكن فعله هو طلب المشورة الطبية. تذكر أنك لست وحدك، وهناك جهات يمكنك الحصول منها على المساعدة.

مرض بيك ، الخرف الجبهي الصدغي، الخرف، أمراض الدماغ، الأمراض التنكسية العصبية، بروتين تاو، تغيرات سلوكية