هل تشعر بالغضب؟ دعونا نتعرف على مرض كثرة الحمر الحقيقية (PV) بأسلوب مبسط.

هل تشعر بالدوار غالبًا دون سبب واضح؟ هل تشعر بتعب شديد؟ هل تعاني من حكة لا تُطاق، خاصةً بعد الاستحمام بماء ساخن؟ هل تسمع طنينًا في أذنيك؟ غالبًا ما نعتقد أن هذه الأعراض طبيعية ونتجاهلها. لكن في بعض الأحيان، قد تخفي هذه الأعراض البسيطة حالة مرضية لم نسمع عنها كثيرًا، وتستدعي انتباهنا. سنتحدث اليوم عن أحد هذه الأمراض، وهو كثرة الحمر الحقيقية ( PV) .

ببساطة، ما هو مرض كثرة الحمر الحقيقية (PV)؟

ببساطة، كثرة الحمر الحقيقية (PV) هي اضطراب دموي يصيب الجسم، حيث ينتج الجسم كمية زائدة من خلايا الدم الحمراء . قد تتساءل الآن: "خلايا الدم الحمراء مفيدة للجسم، فماذا يحدث عندما ننتج كمية زائدة منها؟" هذه هي المشكلة.

تخيل أن هناك طريقًا يتسع لعدد معين من المركبات. ماذا سيحدث لو وضعنا ألف ضعف هذا العدد من المركبات على هذا الطريق؟ سيُغلق الطريق بالكامل، ولن تتمكن المركبات من الحركة، أليس كذلك؟ هذا ما يحدث داخل أوعيتنا الدموية. عندما يزيد عدد خلايا الدم الحمراء عن الحد المسموح به، يصبح الدم أكثر لزوجة . تمامًا كما يصبح الماء أكثر لزوجة كالعسل.

يؤدي هذا التخثر إلى إبطاء تدفق الدم بشكل كبير، مما يزيد من خطر الإصابة بالجلطات الدموية . إذا انتقلت هذه الجلطة إلى القلب، فقد تُسبب نوبة قلبية، وإذا انتقلت إلى الدماغ، فقد تُسبب سكتة دماغية. إضافةً إلى ذلك، قد تُسبب أعراضًا مزعجة مثل الحكة المستمرة، وطنين الأذن، وآلام المعدة، ونزيف الأنف، وتشوش الرؤية.

هل هذا سرطان فعلاً؟ هل يجب أن أقلق؟

هذا سؤال يتبادر إلى أذهان الكثيرين. نعم، كثرة الحمر الحقيقية هي نوع من أنواع سرطان الدم. طبياً، نسميها ورم تكاثر نخاع العظم (MPN) .

عندما نسمع كلمة "سرطان"، نشعر بالخوف الشديد، وهذا أمر طبيعي. لكن علينا أن نفهم أن أنواع السرطان ليست متشابهة. فبعضها سريع النمو وعدواني، بينما يُعدّ سرطان الخلايا الحرشفية (PV) من أنواع السرطان بطيئة النمو ، أي أنه لا يصبح عدوانيًا فجأة. وفي أغلب الأحيان، يُشخّص هذا المرض بعد سن الستين.

بدلاً من الموت بسبب هذا المرض نفسه، يكمن الخطر الأكبر في المضاعفات مثل النوبات القلبية والسكتات الدماغية الناتجة عن جلطات الدم، والتي ناقشناها سابقاً. وفي حالات نادرة جداً، قد يتطور هذا المرض إلى نوع آخر خطير من سرطان الدم، ولكن هذا يحدث لنسبة ضئيلة جداً. لذا، على الرغم من تسميته "سرطاناً"، إلا أنه مرض يمكن السيطرة عليه بشكل جيد بالعلاج المناسب.

كيف يؤثر هذا المرض على أجسامنا وما هي المخاطر؟

لنرى الآن كيف تؤثر هذه الزيادة في خلايا الدم الحمراء على أجزاء مختلفة من أجسامنا.

• تجلط الدم: هذه هي المشكلة الرئيسية. عندما يتجلط الدم، يضطر القلب إلى بذل جهد أكبر لضخ الدم. كما يقل تدفق الدم عبر الأوعية الدموية الدقيقة في الجسم. وهذا يعني أن أعضاءنا وأنسجتنا تتلقى كمية أقل من الأكسجين .
• إجهاد الطحال: من وظائف الطحال تصفية خلايا الدم القديمة والتالفة. عند إنتاج كميات كبيرة من خلايا الدم الحمراء، يُصبح الطحال مُرهقًا. يُشبه الأمر محاولة تصفية كمية كبيرة من الأوساخ عبر مرشح واحد، مما يؤدي إلى انسداده. هذا قد يُسبب تضخم الطحال، وهي حالة تُعرف باسم تضخم الطحال . قد تشعر حينها بثقل وألم في الجانب الأيسر من بطنك.

دعونا نلقي نظرة على الجدول أدناه لنرى ما هي المخاطر والمضاعفات الرئيسية المحتملة لحالة كثرة الحمر الحقيقية هذه.

ما هي حالات الإصابة بهذا المرض؟

يتطور مرض كثرة الحمر الحقيقية عادةً ببطء على مدى عدة مراحل.

١. المراحل المبكرة من كثرة الحمر الحقيقية: في هذه المرحلة، لا تظهر على معظم المصابين أي أعراض على الإطلاق ، أو تظهر عليهم أعراض خفيفة للغاية، مثل الدوخة والإرهاق. ويتم اكتشافها أحيانًا بالصدفة عند إجراء فحص دم لحالة مرضية أخرى.

٢. تفاقم مرض كثرة الحمر الحقيقية: تزداد الأعراض تدريجياً مع مرور الوقت. وقد تظهر أعراض مثل الحكة، وفقدان الوزن، وعدم الراحة في البطن نتيجة لتضخم الطحال خلال هذه المرحلة.

3. المرحلة الأخيرة ("مرحلة الاستنزاف"): هذه المرحلة أكثر تعقيدًا. بعد سنوات عديدة، تنتشر الخلايا غير الطبيعية المسببة للمرض في نخاع العظم، مُلحقةً به الضرر. يُشبه نخاع العظم المصنع الذي تُصنع فيه خلايا الدم. عند تلف هذا المصنع، تتكون فيه أنسجة ندبية، ما يمنع إنتاج خلايا دم سليمة. والمثير للدهشة أن المرض الذي بدأ بإنتاج عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء يؤدي في النهاية إلى حالة نقص في خلايا الدم الحمراء، وهي فقر الدم .

ما هي الأعراض التي يمكن تحديدها؟

تتطور أعراض كثرة الحمر الحقيقية عادةً ببطء مع مرور الوقت. قد يمرّ بعض الأشخاص لسنوات دون ظهور أي أعراض. ​​دعونا نلقي نظرة على هذه الأعراض.

لماذا يحدث هذا؟ ما السبب؟

السبب الرئيسي لذلك هو طفرة جينية في خلية جذعية في نخاع العظم. الأمر أشبه بسطر واحد من التعليمات البرمجية في برنامج حاسوبي يتعطل، ثم يختلّ عمل البرنامج بأكمله.

توجد جينات تتحكم في نمو خلايا الدم. أكثر من 90% من مرضى كثرة الحمر الحقيقية لديهم طفرة في جين يُسمى JAK2 . نتيجةً لهذه الطفرة، يتلقى نخاع العظم الأمر: "استمر في إنتاج خلايا الدم الحمراء، لا تتوقف". وهكذا، يتم إنتاج خلايا الدم الحمراء بشكل خارج عن السيطرة.

كيف يستطيع الطبيب تشخيص هذا المرض بدقة؟

إذا كنت تعاني من هذه الأعراض، فسيسألك طبيبك أولاً عنها. ثم سيجري بعض الفحوصات لتأكيد التشخيص. ووفقًا لمنظمة الصحة العالمية، يجب استيفاء ثلاثة معايير لتشخيص كثرة الحمر الحقيقية.

1. فحوصات الدم: هذا هو الفحص الأول والأهم. يتحقق من ارتفاع عدد خلايا الدم الحمراء لديك.

• مستويات عالية من الهيموجلوبين .
• زيادة الهيماتوكريت (نسبة خلايا الدم الحمراء في الدم).

2. خزعة نخاع العظم: يتم أخذ عينة صغيرة جدًا من نخاع العظم من عظم الورك وفحصها تحت المجهر لمعرفة ما إذا كانت هناك أي خلايا غير طبيعية في نخاع العظم.

3. الاختبارات الجينية أو مستويات الهرمونات:

• يتم إجراء اختبار جيني للتحقق من وجود طفرة في جين JAK2 .
• أو يفحصون مستوى هرمون يُسمى الإريثروبويتين (EPO)، الذي تُنتجه الكليتان. يُحفز هذا الهرمون نخاع العظم على إنتاج خلايا الدم الحمراء. في حالة كثرة الحمر الحقيقية، يتوقف الجسم عن إنتاج هذا الهرمون لأن خلايا الدم الحمراء تُنتج تلقائيًا. ونتيجةً لذلك، تكون مستويات الإريثروبويتين منخفضة جدًا.

ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟

هناك هدفان رئيسيان لعلاج كثرة الحمر الحقيقية. الأول هو تقليل خطر الإصابة بجلطات الدم، والآخر هو السيطرة على الأعراض المزعجة.

• الفصد - سحب الدم: هذا هو العلاج الأكثر شيوعًا والأبسط. على غرار التبرع بالدم، تُسحب كمية صغيرة من الدم (عادةً حوالي نصف لتر) من جسمك على فترات منتظمة. قد يؤدي ذلك إلى تقليل كثافة الدم وعدد خلايا الدم الحمراء.
• الأسبرين بجرعة منخفضة: قد يوصي طبيبك بتناول حبة أسبرين بجرعة منخفضة يوميًا للوقاية من تجلط الدم. مع ذلك، قد لا يكون هذا مناسبًا إذا كنت تعاني من مشاكل صحية مثل قرحة المعدة.
• الأدوية المخفضة لخلايا الدم الحمراء: في حال كانت الحالة المرضية شديدة أو إذا لم تكن عمليات نقل الدم وحدها كافية، تُعطى أدوية تقلل من إنتاج خلايا الدم الحمراء. ومن أمثلتها الهيدروكسي يوريا والإنترفيرون ألفا .
• علاج الحكة: قد يتم وصف مضادات الهيستامين أو أدوية محددة أخرى للسيطرة على الحكة الشديدة.

كيف يمكنني التعايش بشكل جيد مع هذا المرض؟

بمجرد أن تعرف أنك مصاب بهذا المرض، هناك العديد من الأشياء التي يمكنك القيام بها للتعايش معه.

• راجع طبيبك بانتظام: اذهب إلى العيادات في المواعيد المحددة، وقم بإجراء فحوصات الدم. من المهم جدًا أن يتابع طبيبك حالتك الصحية.
• التمرين: يمكن أن يساعد التمرين المعتدل في الحفاظ على الدورة الدموية الجيدة.
• تجنب التدخين: التدخين يضيق الأوعية الدموية، مما يزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم.
• تجنب الأماكن ذات مستويات الأكسجين المنخفضة: فالأماكن المرتفعة مثل قمم الجبال تتميز بانخفاض مستويات الأكسجين. تجنب الذهاب إلى مثل هذه الأماكن.
• التحكم في ضغط الدم: يمكن أن يساعد الحفاظ على وزن صحي للجسم في التحكم في ضغط الدم.
• اشرب الكثير من الماء: فالجفاف قد يزيد من تجلط الدم. لذا، اشرب الكثير من الماء على مدار اليوم.

على الرغم من أن كثرة الحمر الحقيقية تُصنف ضمن السرطان، إلا أن العديد من المصابين بها يعيشون حياة صحية لعقود بعد تشخيصهم. ويُعدّ الخطر الأكبر هو مضاعفات الجلطات الدموية، وليس السرطان نفسه. لذا، فإن المتابعة الدورية مع الطبيب واتباع نمط حياة صحي لا يقل أهمية عن العلاج الطبي لهذا المرض.