সৰু ঘাঁৰ পৰাও প্ৰচুৰ পৰিমাণে তেজ ওলায় নেকি? বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম (BSS)ৰ কথা কওঁ!

আপুনি কেতিয়াবা লক্ষ্য কৰিছেনে যে কিছুমান মানুহৰ সৰু আঁচোৰ বা সাধাৰণ ঘাঁৰ পৰাও প্ৰচুৰ পৰিমাণে তেজ ওলায়, বা সহজে ঘাঁ হয় আৰু ভাল হ’বলৈ বহু সময় লাগে? কেতিয়াবা এনেকুৱা এটা অৱস্থাৰ বাবেও হ’ব পাৰে যাৰ বিষয়ে আমি বেছি শুনা নাই, কিন্তু জনাটো অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ। তেনে এটা অৱস্থা হ'ল বাৰ্নাৰ্ড-ছ'লিয়েৰ চিণ্ড্ৰম, বা চমুকৈ (BSS)। আজি এই বিষয়ে অলপ বিশদভাৱে কওঁ।

বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম (BSS) কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে বাৰ্নাৰ্ড-ছ’লিয়াৰ চিণ্ড্ৰম (BSS) এটা অতি বিৰল অৱস্থা। ইয়াত কি হয় সেয়া হ’ল আমাৰ শৰীৰত তেজ জমা হোৱাৰ প্ৰক্ৰিয়া অৰ্থাৎ আমি আঘাত পালে ৰক্তক্ষৰণ বন্ধ হৈ যায়। কল্পনা কৰকচোন, আপোনাৰ হাতত এটা সৰু ঘাঁ আছে। অলপ পিছতে তেজ ওলোৱা বন্ধ হৈ যায় নহয়? বাৰু, সেইটোত যিটোৱে সহায় কৰে সেয়া হ’ল আমাৰ তেজৰ এক প্ৰকাৰৰ সৰু কোষ প্লেটলেট আৰু প্লাজমা, যিটো তেজৰ তৰল অংশ।

বাৰ্নাৰ্ড-ছ’লিয়াৰ চিণ্ড্ৰম (BSS) ৰোগীৰ প্লেটলেট স্বাভাৱিকতকৈ কম। এই অৱস্থাক চিকিৎসকে থ্ৰম্ব’চাইট’পেনিয়া বুলি কয়। লগতে যিবোৰ প্লেটলেট থাকে সেইবোৰ সাধাৰণ প্লেটলেটতকৈ ডাঙৰ হয়। গতিকে, এইবোৰ কাৰণত বি এছ এছ ৰোগীৰ তেজ ওলায় আৰু সহজে ঘাঁ হয়।

এই অৱস্থা কিমান বিৰল?

এইটো আচলতে অতি অতি বিৰল অৱস্থা। চিকিৎসা বিশেষজ্ঞসকলৰ মতে, এই অৱস্থাই বিশ্বৰ এক লাখ লোকৰ ভিতৰত মাত্ৰ এজন লোকহে আক্ৰান্ত কৰে। অৰ্থাৎ শ্ৰীলংকাতো এই ৰোগত আক্ৰান্ত লোক অতি কম।

বাৰ্নাৰ্ড-ছ’লিয়েৰ চিণ্ড্ৰম (BSS)ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

প্ৰায়ে বি এছ এছ থকা শিশুৰ জীৱনৰ আৰম্ভণিতে এই লক্ষণসমূহ দেখাবলৈ আৰম্ভ কৰে। আপোনাৰ বা আপোনাৰ চিনাকি কোনো ব্যক্তিৰ এই লক্ষণসমূহৰ কোনো এটা আছে নেকি চাবলৈ পৰীক্ষা কৰক:

• আপুনি সহজে ঘাঁ হয়, আৰু ভাল হ’বলৈ বহু সময় লাগে: চকী এখনত সাধাৰণভাৱে ঘাঁ হ’লেও ডাঙৰ ঘাঁ হ’ব পাৰে। সেই ঘাঁটো ভাল হ’বলৈ কেইবা সপ্তাহো লাগিব পাৰে।
• সৰু সৰু কাটি যোৱা আৰু ঘাঁৰ পৰাও প্ৰচুৰ পৰিমাণে তেজ ওলোৱা: চুলি কাটি থাকোঁতে সৰুকৈ কাটিলেই হওক বা শাক-পাচলি কাটি থাকোঁতে হাতখন দাৰে কাটিলেও তেজ ওলোৱা বন্ধ কৰাটো কঠিন।
• সঘনাই নাকৰ পৰা তেজ ওলোৱা: কিছুমানে ইয়াক (epistaxis) বুলি কয়। যদি অকাৰণতে সঘনাই নাকৰ পৰা তেজ ওলায়, তেন্তে সেয়াও এটা লক্ষণ।
• ছালৰ তলত ৰক্তক্ষৰণ: এইবোৰ ছালৰ পৃষ্ঠত সৰু সৰু ৰঙা বা বেঙুনীয়া ৰঙৰ বিন্দু হিচাপে দেখা দিয়ে। চিকিৎসকে এইবোৰক পেটেচিয়া'' বুলি কয়।
• মহিলাৰ ঋতুস্ৰাৱৰ সময়ত প্ৰচণ্ড ৰক্তক্ষৰণ: যদি সাধাৰণতকৈ কেইবাদিনো বেছি ৰক্তক্ষৰণ হয়, বা গধুৰ (মেন’ৰেজিয়া) হয়, তেন্তে সেয়াও চিন্তাৰ বিষয়।

কেৱল এই লক্ষণবোৰৰ এটা বা দুটা দেখা গৈছে বুলিয়েই BSS লৈ ভয় নকৰিব। কিন্তু যদি এই লক্ষণসমূহ স্থায়ী হৈ থাকে তেন্তে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱাটোৱেই উত্তম।

কিহৰ ফলত Bernard-Soulier Syndrome (BSS) হয়?

এইটোৱেই আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথা। (BSS) হৈছে এক জিনীয় বিকাৰ।. অৰ্থাৎ আমাৰ জিনৰ পৰিৱৰ্তন (মিউটেচন)ৰ বাবে জন্ম লোৱাৰ সময়ত হোৱা এনে এক অৱস্থা। এইটো বংশগত , অৰ্থাৎ সন্তানে পিতৃ-মাতৃৰ পৰা এই জিনীয় পৰিৱৰ্তন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰে।

এই অৱস্থা (BSS) বিশেষকৈ GP1BA, GP1BB বা GP9 জিনৰ মিউটেচনৰ ফলত হয়। এই সকলোবোৰ জিন আমাৰ শৰীৰত তেজ জমা হোৱা প্ৰক্ৰিয়াৰ বাবে অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ। গতিকে এই জিনবোৰৰ সমস্যা হ’লে তেজ জমা হোৱাটো সঠিকভাৱে নহয়।

আপুনি কেনেকৈ জানিব যে আপুনি বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম (BSS) ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে নেকি?

যদি আপোনাৰ এই লক্ষণবোৰ দেখা যায় তেন্তে চিকিৎসকে প্ৰথমে আপোনাক এটা বিতং প্ৰশ্ন সুধিব। তাৰ পিছত, তেওঁলোকে কেইবাটাও তেজৰ পৰীক্ষাৰ নিৰ্দেশ দিব যাতে এই অৱস্থা নিশ্চিত হয়।

• প্লেটলেট কাউণ্ট টেষ্ট: ইয়াৰ দ্বাৰা আপোনাৰ তেজত প্লেটলেটৰ সংখ্যা আৰু কম হৈছে নে নাই পৰীক্ষা কৰা হয়।
• জিন মিউটেচন পৰীক্ষা: ইয়াৰ দ্বাৰা পূৰ্বে উল্লেখ কৰা GP1BA, GP1BB, GP9 জিনত (BSS) সৃষ্টি কৰা মিউটেচন আছে নে নাই ধৰা পেলাব পাৰি।
• প্লেটলেটৰ অণুবীক্ষণিক পৰীক্ষা: আপোনাৰ তেজৰ নমুনা এটা লৈ অণুবীক্ষণ যন্ত্ৰৰ সহায়ত পৰীক্ষা কৰি প্লেটলেটবোৰ অস্বাভাৱিকভাৱে ডাঙৰ নেকি।
• প্লেটলেট ফ্ল’ চাইট’মেট্ৰি: যদিও ইয়াৰ এটা জটিল নাম আছে, এই পৰীক্ষাত প্লেটলেটৰ পৃষ্ঠত GP1BA, GP1BB, GP9 নামৰ গ্লাইকোপ্ৰটিনৰ পৰিমাণ জুখিব পাৰি। যদি এইবোৰ কম হয় তেন্তে ই (BSS) ৰ চিন।

এই পৰীক্ষাবোৰৰ ফলাফলৰ ওপৰত ভিত্তি কৰিয়েই চিকিৎসকে আপোনাক BSS হৈছে নে নাই সেই বিষয়ে সঠিকভাৱে ক’ব।

বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম (BSS)ৰ চিকিৎসা কি কি?

বৰ্তমান বি এছ এছৰ কোনো নিৰাময় নাই, কিয়নো ই এক জিনীয় অৱস্থা। কিন্তু অত্যধিক ৰক্তক্ষৰণ ৰোধ কৰিবলৈ আৰু হ’ব পৰা আন জটিলতাসমূহ কম কৰিবলৈ বহু কাম কৰিব পাৰি। চিকিৎসা মূলতঃ সেইটোৰ ওপৰত গুৰুত্ব আৰোপ কৰা হয়।

ৰক্তক্ষৰণ কম কৰিবলৈ আপুনি কৰিব পৰা কামসমূহ:

এইবোৰ সহজ, তথাপিও অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ কথা যিবোৰ আপুনি আপোনাৰ দৈনন্দিন জীৱনত যোগ কৰিব পাৰে।

• ৰক্তক্ষৰণৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি কৰা ঔষধ পৰিহাৰ কৰক: কিছুমান বিষনাশক, যেনে ননষ্টেৰইডাল এন্টি-ইনফ্লেমেটৰী ড্ৰাগছ (NSAIDs), এছপিৰিন, আৰু কিছুমান এন্টিহিষ্টামিনে ৰক্তক্ষৰণৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি কৰিব পাৰে। গতিকে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ নোলোৱাকৈ এই ঔষধবোৰ গ্ৰহণ নকৰিব।
• দাঁত ব্ৰাছ কৰাৰ সময়ত কোমল ব্ৰিষ্টলযুক্ত টুথব্ৰাছ ব্যৱহাৰ কৰক: ইয়াৰ ফলত আঁঠুৰ পৰা তেজ ওলোৱা কম হ’ব পাৰে।
• নাকৰ পৰা তেজ ওলোৱা বন্ধ কৰাৰ সঠিক উপায় জানি লওক: নাক কেনেকৈ ধৰিব লাগে আৰু মূৰটো কেনেকৈ ধৰিব লাগে সেই বিষয়ে চিকিৎসকক সুধিব।
• কিছুমান বিশেষ খাদ্য আৰু পানীয় সীমিত কৰক: অধিক পৰিমাণৰ এলকহল আৰু ৰিফাইন চেনিযুক্ত খাদ্যই আপোনাৰ প্লেটলেটৰ সংখ্যাত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে, গতিকে যিমান পাৰি সীমিত কৰাটো ভাল।
• ২৪ ঘণ্টীয়া জৰুৰীকালীন যত্ন লোৱা কেন্দ্ৰত পঞ্জীয়ন কৰক: ইয়াৰ দ্বাৰা জৰুৰীকালীন অৱস্থাত, যেনে ডাঙৰ ৰক্তক্ষৰণৰ সময়ত সোনকালে চিকিৎসা লাভ কৰাত সহায়ক হ’ব।
• আইৰণৰ অভাৱ হ’লে আইৰণৰ পৰিপূৰক গ্ৰহণ কৰক: সঘনাই ৰক্তক্ষৰণ হ’লে আইৰণৰ অভাৱ হ’ব পাৰে। চিকিৎসকৰ নিৰ্দেশনা অনুসৰি আইৰণৰ টেবলেট খাব লাগে।
• চিকিৎসা চিনাক্তকৰণ ব্ৰেচলেট বা টেগ পিন্ধক: জৰুৰীকালীন অৱস্থাত আপুনি (BSS) আছে বুলি স্পষ্টকৈ লিখা ব্ৰেচলেট বা টেগ পিন্ধাটো অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ।

চিকিৎসা চিকিৎসা:

কিছুমান ক্ষেত্ৰত বিশেষকৈ হঠাতে তেজ ওলোৱাৰ ক্ষেত্ৰত বা অস্ত্ৰোপচাৰৰ বাবে প্ৰস্তুতি চলোৱাৰ সময়ত চিকিৎসকে চিকিৎসা প্ৰদান কৰিব পাৰে যেনে-

• প্লেটলেট ট্ৰান্সফিউজন: সাধাৰণতে ৰক্তক্ষৰণৰ জৰুৰীকালীন অৱস্থাত এইটোৱেই প্ৰথম চিকিৎসা। কোনো দাতাৰ পৰা পোৱা প্লেটলেট আই ভি লাইনৰ জৰিয়তে আপোনাৰ শৰীৰত দিয়া হয়। এই প্লেটলেটবোৰে আপোনাৰ তেজ জমা হোৱাত সহায় কৰে।
• এন্টিফাইব্ৰিনোলাইটিক থেৰাপী: এইবোৰ ঔষধ যিয়ে তেজ জমা হোৱাত সহায় কৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, ট্ৰেনেক্সামিক এচিড, যিটো আপুনি হয়তো শুনিছে, Cyklokapron®'' ব্ৰেণ্ড নামেৰেও উপলব্ধ। ইয়াৰ ফলত ৰক্তক্ষৰণ নিয়ন্ত্ৰণত সহায় হয়।

বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম (BSS) প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

দুৰ্ভাগ্যজনকভাৱে বি এছ এছৰ বিকাশত বাধা দিয়াৰ কোনো উপায় নাই কাৰণ ই এক জিনীয় অৱস্থা।

কিন্তু যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই বিএছএছ আছে, বা যদি আপুনি ভাৱে যে আপোনাৰ এই জিন মিউটেচন হ'ব পাৰে, তেন্তে আপুনি জিনীয় পৰীক্ষাৰ কথা চিন্তা কৰিব পাৰে। জিনীয় পৰামৰ্শ লোৱাটোও গুৰুত্বপূৰ্ণ ৷ এজন জেনেটিক কাউন্সেলাৰে আপোনাক এই অৱস্থাৰ বিষয়ে অধিক ক’ব পাৰে আৰু আপোনাৰ সন্তানলৈ ইয়াক সংক্ৰমিত কৰাৰ আশংকা বুজাব পাৰে।

বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম (BSS) ৰোগত আক্ৰান্ত হৈ থাকিলে কি কি কথাৰ প্ৰতি সচেতন হ’ব লাগে?

BSS ৰোগীৰ বেছিভাগ মানুহেই স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব পাৰে। অৱশ্যে আঘাতৰ আশংকা কম কৰিবলৈ অলপ বেছি সাৱধান হোৱাটো প্ৰয়োজন।

উদাহৰণস্বৰূপে, কন্টাক্ট স্প’ৰ্টছৰ পৰা আঁতৰি থকাটোৱেই উত্তম, কিয়নো ইয়াৰ ফলত আঘাত আৰু ডাঙৰ ৰক্তক্ষৰণৰ আশংকা বেছি।

আপোনাৰ সামগ্ৰিক স্বাস্থ্য বজাই ৰাখিবলৈ আপোনাৰ প্ৰাথমিক যত্ন প্ৰদানকাৰীক নিয়মিতভাৱে দেখা কৰাটোও গুৰুত্বপূৰ্ণ। যদি আপুনি অস্ত্ৰোপচাৰ কৰে, তেন্তে আগতীয়াকৈ সময় নিৰ্ধাৰণ কৰাটো প্ৰয়োজনীয় হ’ব পাৰে আৰু সম্ভৱতঃ প্ৰক্ৰিয়াটোৰ আগতে প্লেটলেট ট্ৰান্সফিউজন কৰাও প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।

যদি আপুনি Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ৰোগত আক্ৰান্ত, তেন্তে আপুনি আপোনাৰ চিকিৎসকক কি কি প্ৰশ্ন সুধিব লাগে?

যদি আপুনি ভাৱে যে আপুনি (BSS) হৈছে, বা যদি আপুনি ইয়াৰ ৰোগ ধৰা পৰিছে, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকক এই ধৰণৰ প্ৰশ্ন কৰাটো অতি সহায়ক হ’ব:

• বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰমৰ প্ৰথম লক্ষণসমূহ কি কি?
• মোৰ বাৰ্নাৰ্ড-ছ’লিয়েৰ চিণ্ড্ৰম হৈছে নে নাই সেইটো সঠিকভাৱে জানিবলৈ কি কি পৰীক্ষা কৰিব লাগে?
• বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰমৰ চিকিৎসাৰ বিকল্প কি কি?
• যদি মোৰ বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম হৈছে তেন্তে অত্যধিক ৰক্তক্ষৰণ ৰোধ কৰিবলৈ মই কি কৰিব পাৰো?
• বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম হোৱাৰ বাবে কি কি কাম কৰা উচিত নহয়?
• মোৰ সন্তানে মোৰ পৰা বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ সম্ভাৱনা কিমান?

এই প্ৰশ্নবোৰৰ উপৰিও আপোনাৰ মনলৈ অহা যিকোনো কথাৰ বিষয়ে ডাক্তৰৰ লগত কথা পাতিবলৈ ভয় নকৰিব।

গৰ্ভাৱস্থাত Bernard-Soulier Syndrome (BSS) হোৱাটো শিশুৰ বাবে বিপদজনক নেকি?

যদি আপুনি গৰ্ভৱতী আৰু বিএছএছ আছে, তেন্তে আপুনি বিশেষজ্ঞ চিকিৎসা সেৱা (উচ্চ-বিপদজনক প্ৰসূতি আৰু ৰক্তবিজ্ঞানৰ যত্ন)ৰ প্ৰয়োজন হ'ব। আপোনাৰ প্লেটলেটৰ সংখ্যা আৰু সামগ্ৰিক স্বাস্থ্য নিয়মিতভাৱে নিৰীক্ষণ কৰিব লাগিব। প্ৰসৱৰ সময়ত আপুনি কিছুমান বিশেষ ধৰণৰ এনাস্থেচিয়া কৰিব নোৱাৰিবও পাৰে যিয়ে ৰক্তক্ষৰণৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি কৰে।

শিশু জন্ম হোৱাৰ পিছতো শিশুৰ প্লেটলেটৰ সংখ্যা নিয়মিতভাৱে পৰীক্ষা কৰিব লাগে। কাৰণ আপোনাৰ শিশুৱে আপোনাৰ পৰা (BSS)'' সৃষ্টি কৰা জেনেটিক মিউটেচন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰাৰ সম্ভাৱনা আছে। এই বিষয়ে চিকিৎসকৰ লগত কথা পাতিব লাগে আৰু প্ৰয়োজনীয় পদক্ষেপ ল'ব লাগে।

বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম (BSS)ৰ দ্বাৰা সৃষ্টি হোৱা মূল সমস্যাটো কি?

মুঠতে BSS'' ৰ ফলত হোৱা মূল সমস্যাটো হ'ল তেজ জমা হ'ব নোৱাৰাটো । এই কাৰণেই অত্যধিক ৰক্তক্ষৰণ আৰু সহজে ঘাঁ হোৱাটোৱেই আটাইতকৈ সাধাৰণ লক্ষণ।

দেখুৱাইছিলো নাই দেখুওৱা আপুনি কিমান পৰিমাণে Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ৰ সৈতে মিল থকা লক্ষণৰ সৃষ্টি কৰে?

আন কেইবাটাও অৱস্থাত ৰক্তক্ষৰণৰ সমস্যা আৰু বি এছ এছৰ দৰে লক্ষণ দেখা দিয়ে। এইবোৰ কেৱল নামেৰে জনাটো ভাল:

• হিমোফিলিয়া
• মে-হেগলিন বিজুতি
• ষ্ট'ৰেজ পুল ৰোগ
• গ্লাঞ্জমেন থ্ৰম্বাষ্টেনিয়া
• ভন উইলেব্ৰাণ্ড ৰোগ

আপোনাৰ লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি কেৱল চিকিৎসকেহে এইবোৰৰ কোনটো ৰোগ সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰিব পাৰে।

আমাৰ শেষ কথা

বাৰ্নাৰ্ড-ছৌলিয়েৰ চিণ্ড্ৰম (BSS) হৈছে আপোনাৰ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা এক অতি বিৰল অৱস্থা। যদি আপোনাৰ এই অৱস্থা আছে তেন্তে তেজ জমা হোৱাৰ কিছু সমস্যা হ’ব পাৰে। অৱশ্যে ইয়াৰ অৰ্থ এইটো নহয় যে আপুনি স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব নোৱাৰে। আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল আঘাতৰ কাৰণ হ’ব পৰা বিপদজনক পৰিস্থিতিৰ পৰা আঁতৰি থাকিব লাগে আৰু সদায় চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ মানি চলিব লাগে।

নিয়মিতভাৱে পৰিয়ালৰ চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক। তেওঁ আপোনাৰ প্ৰশ্নৰ উত্তৰ দিব পাৰে, এই অৱস্থাটো পৰিচালনা কৰাত সহায় কৰিব পাৰে, আৰু আপোনাৰ সামগ্ৰিক স্বাস্থ্য বজাই ৰাখিবলৈ আপোনাৰ সৈতে কাম কৰিব পাৰে। ভয় নকৰিব, এই অৱস্থাবোৰৰ সৈতে জীয়াই থকাৰ সময়ত সজাগতা আৰু যত্ন আমাৰ আটাইতকৈ ডাঙৰ শক্তি।