Skip to main content

আপোনাৰ কোষৰ ভিতৰত বিষাক্ত পদাৰ্থ জমা হৈছেনে? এইটো Lysosomal Storage Diseases ৰ বিষয়ে!

আপোনাৰ কোষৰ ভিতৰত বিষাক্ত পদাৰ্থ জমা হৈছেনে? এইটো Lysosomal Storage Diseases ৰ বিষয়ে!

আপুনি কেতিয়াবা লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ, বা এল এছ ডিৰ কথা শুনিছেনে? এইবোৰ অতি বিৰল, অৰ্থাৎ বেছিভাগ মানুহেই এইবোৰ নাপায়, জিনীয় অৱস্থা। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এই ৰোগবোৰৰ বাবে আমাৰ শৰীৰৰ কোষৰ ভিতৰত অবাঞ্চিত, সম্ভাৱ্য বিষাক্ত পদাৰ্থ জমা হয়। আজি এই বিষয়ে অলপ বিশদভাৱে কওঁ, নহয়নে?

এনজাইম আৰু লাইছ’জম কি? তেওঁলোকে কেনেকৈ কাম কৰে?

কল্পনা কৰক যে আপোনাৰ শৰীৰৰ প্ৰতিটো কোষ এটা সৰু কাৰখানাৰ দৰে। এই কাৰখানাবোৰৰ ভিতৰত ‘লাইছ’ছম’ নামৰ এটা বিশেষ বিভাগ আছে। এই লাইছ’জমবোৰে আমাৰ ঘৰত ক্লিনাৰৰ দৰে কাম কৰে। এই কামটো সঠিকভাৱে কৰাত সহায় কৰিবলৈ তেওঁলোকৰ ‘এনজাইম’ নামৰ বিশেষ কৰ্মী আছে। এই এনজাইমবোৰ হৈছে আমাৰ কোষলৈ অহা বিভিন্ন বস্তু, যেনে:

  • কাৰ্বহাইড্ৰেট (ফাইবাৰ, ষ্টাৰচ, আৰু চেনিৰ দৰে বস্তু)
  • লিপিড (চৰ্বিৰ প্ৰকাৰ)
  • প্ৰটিন
  • পুৰণি, অসাৰ কোষৰ অংশ

তেনেকুৱা বস্তুবোৰ ভাঙি যোৱা, ভাঙি যোৱা আৰু হজম কৰাত সহায় কৰে। এই প্ৰক্ৰিয়াটোক আমি বিপাকীয় ক্ৰিয়া বুলি কওঁ ৷ গতিকে, এই এনজাইম আৰু লাইছ’জমবোৰে একেলগে কাম কৰি আমাৰ কোষবোৰক পৰিষ্কাৰ আৰু সুস্থ কৰি ৰাখে।

গতিকে লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) ত কি হয়?

এতিয়া কল্পনা কৰকচোন, আগতে উল্লেখ কৰা সেই কাৰখানাটোৰ চাফাই বিভাগৰ এজন বিশেষ শ্ৰমিক, যদি এটা নিৰ্দিষ্ট এনজাইমে সঠিকভাৱে কাম নকৰে, বা সেই এনজাইমটো একেবাৰেই নাথাকে তেন্তে কি হ’ব? তেতিয়াই সমস্যাটো আৰম্ভ হয়।

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) ৰোগীৰ শৰীৰত এনেকুৱাই হয়। তেওঁলোকৰ এটা নিৰ্দিষ্ট এনজাইম, বা সেই এনজাইমটোক কাম কৰাত সহায় কৰা আন কিবা এটাৰ অভাৱ (এনজাইম এক্টিভেটৰ বা মডিফায়াৰ)। তাৰ পিছত, সেই লাইছ’জমবোৰে ভাঙিবলগীয়া চৰ্বি আৰু চেনিৰ দৰে বস্তুবোৰ সঠিকভাৱে ভাঙিব নোৱাৰে।

গতিকে কি হয়? এই অভেদ্য পদাৰ্থবোৰ কোষৰ ভিতৰত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। যেন জাবৰৰ থোপা। সময়ৰ লগে লগে এই পদাৰ্থবোৰ বিষাক্ত হৈ পৰে আৰু কোষবোৰৰ ক্ষতি কৰে। এই ক্ষতি বিয়পিব পাৰে আৰু আমাৰ শৰীৰৰ বিভিন্ন অংগত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • মগজ
  • কেন্দ্ৰীয় স্নায়ুতন্ত্ৰ
  • হৃদয়
  • কংকালৰ ব্যৱস্থা
  • ছাল

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD)ত এনেকুৱাই হয়।

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD)ৰ প্ৰকাৰ আছেনে?

হয়, এতিয়ালৈকে গৱেষকসকলে ৫০টাতকৈও অধিক প্ৰকাৰৰ লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (এল এছ ডি) চিনাক্ত কৰিছে। এতিয়াও নতুন প্ৰকাৰৰ আৱিষ্কাৰ হৈ আছে। বৰ জটিল নহয়নে?

সাধাৰণতে যি এনজাইমৰ অভাৱ হয় তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি এই ৰোগবোৰক তিনি প্ৰকাৰত ভাগ কৰিব পাৰি।

লিপিড’জ

শৰীৰত লিপিড ভাঙিবলৈ প্ৰয়োজনীয় এনজাইমৰ অভাৱ হ’লে এই ধৰণৰ ৰোগ হয়। কিছুমান উদাহৰণ হ’ল-

  • কলেষ্টেৰাইল এষ্টাৰ সংৰক্ষণ ৰোগ
  • উলমেন ৰোগ

ম্যুকোপলিচেকাৰাইড’জ

গ্লাইকোছামিনোগ্লাইকেন, এক প্ৰকাৰৰ জটিল চেনিৰ অণু ভাঙি পেলাবলৈ প্ৰয়োজনীয় এনজাইম নোহোৱা হ’লে এইবোৰ হয়। উদাহৰণস্বৰূপে:

  • হাণ্টাৰ চিণ্ড্ৰম
  • হাৰ্লাৰ ৰোগ

স্ফিংগোলিপিড’জ

এই ধৰণৰ ৰোগ হয় যেতিয়া স্ফিংগোলিপিড নামৰ বিশেষ ধৰণৰ চৰ্বি ভাঙি পেলোৱা এনজাইমৰ অভাৱ হয়। এই স্ফিংগোলিপিডবোৰ হৈছে এনে পদাৰ্থ যিয়ে বিশেষ কাম কৰে, যেনে আমাৰ কোষৰ পৃষ্ঠভাগক সুৰক্ষা দিয়া। এই শ্ৰেণীত অন্তৰ্ভুক্ত হোৱা কিছুমান ৰোগ হ’ল-

  • ফেব্ৰি ৰোগ
  • গাউচাৰ ৰোগ
  • ক্ৰাবে ৰোগ / গ্লব'ইড চেল লিউকোডিষ্ট্ৰফি
  • মেটাক্ৰমেটিক লিউকোডিষ্ট্ৰফি
  • নিমেন-পিক ৰোগ (এন পি)
  • চেণ্ডহফ ৰোগ
  • টে-ছাক্স ৰোগ

অন্যান্য প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি

এই মূল শ্ৰেণীসমূহৰ উপৰিও আন প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি আছে। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • বেটেন ৰোগ
  • চিষ্টিন’ছিছ
  • ডেনন ৰোগ
  • পম্পে ৰোগ

বুজিছা, এই সকলোবোৰ ৰোগ এটা নিৰ্দিষ্ট এনজাইমৰ অভাৱৰ বাবেই হয়। যি এনজাইমৰ অভাৱ হয় তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি এই ৰোগ আৰু ইয়াৰ প্ৰভাৱ বেলেগ বেলেগ হয়।

এই লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) কোনে হ’ব পাৰে? কিমান সাধাৰণ?

আচলতে যিকোনো ব্যক্তিৰ লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) হ’ব পাৰে। কিন্তু কিছুমান জনগোষ্ঠী আৰু অঞ্চলত এই ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বেছি। উদাহৰণস্বৰূপে, পূব ইউৰোপৰ ইহুদী আৰু ফিনলেণ্ডৰ লোকৰ মাজত কিছুমান প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি বেছিকৈ দেখা যায়।

এই ৰোগবোৰ ইমানেই সাধাৰণ যে ৪০,০০০ৰ পৰা ৬০,০০০ লোকৰ ভিতৰত প্ৰায় এজনৰহে এল এছ ডি থাকে। অৰ্থাৎ এইবোৰ ৰোগৰ এটা অতি বিৰল গোট। সেইবাবেই বহুতে শুনাও নাই।

কিহৰ ফলত লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSDs) হয়?

লাইছ'জম ষ্ট'ৰেজ ডিজিজ (LSDs) হৈছে জন্মৰ পৰাই দেখা পোৱা আৰু জিনীয় কাৰকৰ দ্বাৰা হোৱা বংশগত বিপাকীয় বিকাৰ । সঠিকভাৱে ক'বলৈ গ'লে এইবোৰৰ বেছিভাগেই প্ৰজন্মৰ পৰা প্ৰজন্মলৈ ' অটোজ'মেল ৰিচেছিভ ডিছঅৰ্ডাৰ' হিচাপে বিয়পি পৰে।

এতিয়া আপুনি হয়তো ভাবিছে যে 'অটো-ৰিটাৰ্ড'ৰ অৰ্থ কি? সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ই এনেকুৱা:

সাধাৰণতে আমি প্ৰতিজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা প্ৰতিটো জিনৰ এটাকৈ কপি পাওঁ। এল এছ ডি প্ৰস্তুত কৰিবলৈ,শিশুটিয়ে মাতৃ আৰু পিতৃ উভয়ৰে পৰা ৰোগৰ জিনৰ মিউটেটেড কপি উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব লাগিব। গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল এই পিতৃ-মাতৃসকল কেৱল মিউটেটেড জিনৰ বাহক । অৰ্থাৎ তেওঁলোকৰ এল এছ ডি নাই যদিও ৰোগ সৃষ্টি কৰিব পৰা জিন তেওঁলোকৰ আছে।

গতিকে, যদি পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই বাহক হয়, তেন্তে তেওঁলোকৰ সন্তান জন্ম দিয়াৰ সম্ভাৱনা ইয়াত দিয়া হ’ল:

  • কোনো ধৰণৰ পৰিৱৰ্তিত জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে নোপোৱাকৈ শিশুটি সুস্থ হৈ থকাৰ সম্ভাৱনা ২৫% (৪ জনৰ ভিতৰত ১)।
  • শিশুৰ এল এছ ডি হোৱাৰ সম্ভাৱনা ২৫% (৪ জনৰ ভিতৰত ১) (যদি তেওঁলোকে পিতৃ-মাতৃ দুয়োৰে পৰা পৰিৱৰ্তিত জিনটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে)।
  • পিতৃ-মাতৃৰ দৰেই (যদি তেওঁলোকে মাত্ৰ এজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা পৰিৱৰ্তিত জিনটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে) লক্ষণবিহীন বাহক হোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০% (২ জনৰ ভিতৰত ১)।

বুজিছানে? এইটো অলপ জটিল যেন লাগিব পাৰে, কিন্তু জিনীয় ৰোগবোৰ তেনেকৈয়ে বিয়পি পৰে।

কিছুমান প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি আছে যিবোৰক এক্স-লিংকড ইনহেৰিটেন্স বোলা হয়। অৰ্থাৎ এই ৰোগৰ জিন এক্স ক্ৰম’জমত থাকে, গতিকে শিশুৱে (বিশেষকৈ পুৰুষ শিশুৱে) অকল মাতৃৰ পৰা এই ৰোগ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰে। ডেনন ডিজিজ, ফেব্ৰি ডিজিজ, হাণ্টাৰ চিণ্ড্ৰম এনে তিনিটা ৰোগ।

এই জিনীয় কাৰণসমূহৰ উপৰিও কেতিয়াবা তলত দিয়া কাৰকসমূহেও এল এছ ডিৰ তীব্ৰতা বা বিকাশত অৰিহণা যোগাব পাৰে:

  • শৰীৰত প্ৰদাহ হোৱা।
  • অক্সিডেটিভ চাপ হৈছে শৰীৰ আৰু ফ্ৰী ৰেডিকেলৰ মাজৰ পাৰস্পৰিক ক্ৰিয়া , যিবোৰ বিপাকীয় ক্ৰিয়াৰ উপজাত।

সাধাৰণতে গৰ্ভাৱস্থাত বা জন্মৰ কিছু সময়ৰ পিছতে এল এছ ডি দেখা দিয়ে। কিন্তু অতি কমেইহে প্ৰাপ্তবয়স্কৰ পৰাও আৰম্ভ হ’ব পাৰে। শৈশৱৰ পৰা আৰম্ভ হোৱা এল এছ ডি সাধাৰণতে অধিক গুৰুতৰ হয়, আনহাতে পিছৰ জীৱনত আৰম্ভ হোৱা এল এছ ডি কম গুৰুতৰ হ’ব পাৰে।

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSDs)ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

এই ৰোগবোৰৰ লক্ষণ বহু পৰিমাণে ভিন্ন হ’ব পাৰে। ই নিৰ্ভৰ কৰে:

  • কোনবোৰ কোষ বা অংগ এল এছ ডিৰ দ্বাৰা প্ৰভাৱিত হয় তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে।
  • ই কি ধৰণৰ এল এছ ডি সেইটোৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে।

কিন্তু বেছিভাগ প্ৰকাৰৰ এল এছ ডিৰ ক্ষেত্ৰত সাধাৰণ কেইটামান লক্ষণ দেখা যায়। এইবোৰ হ’ল-

  • পেটৰ অংগ যেনে বৃক্ক, যকৃত, অগ্নাশয়, প্লীহা বা পেট (visceromegaly) অস্বাভাৱিকভাৱে বৃদ্ধি হোৱা।
  • কংকালৰ পেশীৰ পৰিৱৰ্তন।
  • মুখৰ বৈশিষ্ট্যবোৰ অলপ ৰুক্ষ হৈ পৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, কপাল ওলাই থকা, নাক সমতল আৰু ওঁঠ ডাঙৰ হোৱা
  • শিশুৰ বিকাশত পলম হোৱা। সময়ৰ লগে লগে ই ক্ৰমান্বয়ে বৃদ্ধি পাব পাৰে।

যদি আপোনাৰ শিশুৰ এনে এটা বা ততোধিক লক্ষণ দেখা দিয়ে তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ পৰামৰ্শ লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) কেনেকৈ ধৰা পৰে?

গৰ্ভাৱস্থাত চিকিৎসকে লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) ধৰা পেলাব পাৰে। তেওঁলোকে প্ৰসৱৰ পূৰ্বে পৰীক্ষা পৰীক্ষা ব্যৱহাৰ কৰে ৷ উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • এম্নিওচেণ্টেছিছ (গৰ্ভত থকা তৰল পদাৰ্থ পৰীক্ষা কৰা)
  • ক'ৰিয়ানিক ভিলাছৰ নমুনা সংগ্ৰহ (প্লেচেণ্টাৰ এটা অংশ পৰীক্ষা)

নৱজাতকৰ এল এছ ডি আছে নেকি পৰীক্ষা কৰিবলৈ তেজৰ পৰীক্ষা কৰি কম এনজাইম বিচাৰিব পাৰি। কেতিয়াবা আঙুলিৰ পৰা সৰু টোপাল তেজ (শুকান তেজৰ দাগ) উলিয়াই বিশেষ কাগজত বিয়পাই শুকুৱাবলৈ এৰি দিয়া হয়, তাৰ পিছত এনজাইম পৰীক্ষা কৰা হয়।

যদি আপুনি সন্দেহ কৰে যে আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ এল এছ ডি আছে, তেন্তে আপুনি এণ্ডক্ৰাইন'লজিষ্ট বা শিশু এণ্ডক্ৰাইন'লজিষ্টৰ ওচৰলৈ প্ৰেৰণ কৰিব পাৰে। শিশু আৰু প্ৰাপ্তবয়স্ক উভয়ৰে বাবে চিকিৎসকে এনে পৰীক্ষাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে যেনে-

  • তেজৰ পৰীক্ষা: এনজাইমৰ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰা।
  • জিনীয় পৰীক্ষা: আপোনাৰ জিনত মিউটেচন আছে নেকি পৰীক্ষা কৰক।
  • পাঞ্চ বায়’প্সি: ছালৰ সৰু টুকুৰা এটা লৈ জিনীয় পৰিৱৰ্তন হৈছে নেকি পৰীক্ষা কৰক।
  • প্ৰস্ৰাৱ পৰীক্ষা / প্ৰস্ৰাৱ বিশ্লেষণ: এনজাইমে সাধাৰণতে ব্যৱহাৰ কৰা ছাবষ্ট্ৰেটৰ পৰিমাণ জুখিব লাগে।

ইয়াৰ উপৰিও আপোনাৰ অংগসমূহৰ ক্ষতি হৈছে নেকি চাবলৈ আন পৰীক্ষাও কৰিব পাৰি। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • সম্পূৰ্ণ তেজৰ গণনা
  • চকুৰ পৰীক্ষা
  • শ্ৰৱণ পৰীক্ষা
  • হৃদযন্ত্ৰৰ পৰীক্ষা: যেনে ইকোকাৰ্ডিঅ'গ্ৰাম আৰু ইলেক্ট্ৰ'কাৰ্ডিঅ'গ্ৰাম (EKG)
  • বৃক্কৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা
  • যকৃতৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা
  • এম আৰ আই স্কেন (এম আৰ আই)
  • এক্স-ৰে

এই পৰীক্ষাসমূহৰ দ্বাৰা ৰোগটো কি আৰু কিমান ভয়াৱহ সেইটো সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰা হয়।

লাইছ’জ’ম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (এল এছ ডি)ৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD)ৰ চিকিৎসা প্ৰায়ে বিশেষ চিকিৎসা কেন্দ্ৰত কৰা হয়। এই ৰোগৰ কোনো নিৰাময় নাই। কিন্তু এনে কিছুমান চিকিৎসা আছে যিয়ে লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে আৰু অংগৰ ক্ষতি হ্ৰাস কৰিব পাৰে। ইয়াৰ ভিতৰত আছে:

  • এনজাইম ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপি (ERT): ইয়াত জিনীয়ভাৱে পৰিৱৰ্তিত এনজাইম শৰীৰত শিৰাত প্ৰদান কৰা হয়।
  • ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্ট:ষ্টেম চেল, হয় দাতাৰ পৰা বা নাভিৰ তেজৰ পৰা, প্ৰতিস্থাপন কৰা হয়। এই কোষবোৰে হেৰাই যোৱা এনজাইমটো উৎপাদন কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। ইয়াৰ উপৰিও প্ৰদাহ আৰু কলাৰ ক্ষতি হ্ৰাস কৰাত সহায় কৰে।
  • ছাবষ্ট্ৰেট ৰিডাকচন থেৰাপী (SRT): ইয়াত এনে ঔষধ দিয়া হয় যিয়ে কোষৰ ভিতৰত জমা হোৱা পদাৰ্থ (ছাবষ্ট্ৰেট)ৰ পৰিমাণ হ্ৰাস কৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, Miglustat ৰ ব্যৱহাৰে Gaucher ৰোগৰ বাবে কোনো ক্ষতিকাৰক প্ৰভাৱ নেপেলায়। বৰ্তমান আন এছ আৰ টিৰ ক্লিনিকেল ট্ৰায়েল চলি আছে।

গৱেষকসকলে এতিয়াও এল এছ ডিৰ নতুন চিকিৎসাৰ সন্ধানত আছে। ইয়াৰে কিছুমানৰ ভিতৰত আছে:

  • জিন থেৰাপি: এইটো এতিয়াও গৱেষণাৰ পৰ্যায়ত আছে। ইয়াৰ লগত ক্ষতিগ্ৰস্ত জিনৰ ঠাইত সুস্থ জিন লোৱাটো জড়িত হৈ থাকে।
  • ফাৰ্মাক’লজিকেল চেপেৰন থেৰাপী (PCT): ইয়াত সৰু অণুবোৰে ক্ষতিগ্ৰস্ত এনজাইমৰ লগত বান্ধ খাই লাইছ’জমৰ কাৰ্য্য উন্নত কৰে।

এই নিৰ্দিষ্ট চিকিৎসাৰ উপৰিও লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে আন চিকিৎসা ব্যৱহাৰ কৰা হয়। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • ইমিউন’চাপ্ৰেছন
  • ননষ্টেৰইডাল এন্টি-ইনফ্লেমেটৰী ড্ৰাগছ (NSAIDs)
  • অৰ্থপেডিক ব্ৰেচ
  • লক্ষণ আৰু আক্ৰান্ত অংগৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি অন্যান্য ঔষধ
  • শাৰীৰিক চিকিৎসা
  • স্পিচ থেৰাপী
  • কেতিয়াবা অস্ত্ৰোপচাৰ

লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (এল এছ ডি) হোৱাৰ আশংকা হ্ৰাস কৰিব পাৰিনে?

সঁচাকৈয়ে আমি লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) হোৱাৰ সম্ভাৱনা কম কৰিবলৈ একো কৰিব নোৱাৰো কাৰণ ইয়াৰ কাৰণ জিনীয় কাৰকৰ। কিন্তু আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ ৰোগ ধৰা পৰাৰ লগে লগে চিকিৎসা আৰম্ভ কৰিলে আপোনাৰ জীৱনৰ মানদণ্ড বহুখিনি উন্নত হ’ব পাৰে।

এল এছ ডি থকা কোনোবাই কেনেধৰণৰ ভৱিষ্যত আশা কৰিব পাৰে?

এল এছ ডি থকা কোনোবা এজনৰ ভৱিষ্যত কেইবাটাও কাৰকৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে:

  • কিমান সোনকালে ৰোগ ধৰা পৰিল।
  • কেনেধৰণৰ চিকিৎসা লাভ কৰিব?
  • মাথোঁ ই কেনেধৰণৰ এল এছ ডি সেইটোহে ডাঙৰ কথা।
  • বিশেষ চিকিৎসা সুবিধা থকা ঠাইলৈ এল এছ ডি যাব পাৰে নেকি।

সাধাৰণতে গুৰুতৰ এল এছ ডি থকা ব্যক্তিৰ আয়ুস কম হ’ব পাৰে। কিন্তু কম গুৰুতৰ এল এছ ডিত যদি অংগৰ ক্ষতি হোৱাৰ আগতেই চিকিৎসা আৰম্ভ কৰা হয় তেন্তে ইহঁতে বেছি দিন জীয়াই থাকিব পাৰে।

এল এছ ডিৰ সৈতে জীয়াই থকাৰ সময়ত মই নিজৰ আৰু মোৰ সন্তানৰ যত্ন কেনেকৈ ল’ম?

যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) আছে তেন্তে ই এক বৃহৎ মানসিক প্ৰত্যাহ্বান হ’ব পাৰে। যাৰ বাবে মনোবিজ্ঞানীৰ সহায় লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। তেওঁলোকে আপোনাক আৱেগিকভাৱে এই অৱস্থাৰ সৈতে মোকাবিলা কৰাত সহায় কৰাৰ উপায় শিকাব পাৰে।

লগতে, সমৰ্থন গোটত যোগদান কৰাটোও বৰ ভাল। তেনেকৈয়ে আপুনি একেধৰণৰ প্ৰত্যাহ্বানৰ সন্মুখীন হোৱা আন লোকসকলক লগ পাব পাৰে আৰু তেওঁলোকৰ অভিজ্ঞতাসমূহ শ্বেয়াৰ কৰিব পাৰে।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপোনাৰ লক্ষণবোৰ বেয়া হৈ আহিছে, বা কিছু সময়ৰ পিছতো চিকিৎসাৰ পৰা কোনো ফলাফল দেখা নাই, তেন্তে নিশ্চয়কৈ চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক। তেওঁ আন চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে যিয়ে আপোনাক সহায় কৰিব পাৰে।

চূড়ান্ত টেক-হোম বাৰ্তা

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ বা এল এছ ডি হৈছে আমাৰ শৰীৰৰ কোষৰ ভিতৰত বিষাক্ত পদাৰ্থ জমা হোৱাৰ ফলত হোৱা বিৰল, জিনীয় ৰোগৰ এটা গোট। এই বিষাক্ত পদাৰ্থই কোষ আৰু বিভিন্ন অংগৰ ক্ষতি কৰিব পাৰে।

৭০ৰো অধিক প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি চিনাক্ত কৰা হৈছে। জিনীয় মিউটেচনৰ ফলত ইহঁতৰ সৃষ্টি হয়। যদিও এল এছ ডিৰ ধৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি লক্ষণসমূহ ভিন্ন হয়, সাধাৰণ লক্ষণসমূহৰ ভিতৰত পেটৰ অংগ বৃদ্ধি, মুখৰ মোটা বৈশিষ্ট্য, বিকাশত পলম হোৱা আদি উল্লেখযোগ্য।

গৰ্ভাৱস্থাত, নৱজাতকৰ বা শিশু আৰু প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ক্ষেত্ৰত তেজৰ পৰীক্ষা, জিনীয় পৰীক্ষা, বায়’প্সি, প্ৰস্ৰাৱ পৰীক্ষাৰ জৰিয়তে এল এছ ডি ধৰা পেলাব পাৰি।

যদিও এই ৰোগবোৰ সম্পূৰ্ণৰূপে আৰোগ্য কৰিব পৰা নাযায়, তথাপিও এনে কিছুমান চিকিৎসা আছে যিয়ে লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে আৰু জীৱনৰ মান উন্নত কৰিব পাৰে। সেয়ে ৰোগটো আগতীয়াকৈ নিৰ্ণয় কৰি উপযুক্ত চিকিৎসা লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। যদি আপোনাৰ এই বিষয়ে আৰু কিবা প্ৰশ্ন আছে তেন্তে চিকিৎসকক সুধিবলৈ কুণ্ঠাবোধ নকৰিব, ঠিক আছে?


` লাইছ'জম সংৰক্ষণ ৰোগ, এল এছ ডি, জেনেটিক ৰোগ, এনজাইম, বিপাকীয় ৰোগ, বিৰল ৰোগ, শিশুৰ স্বাস্থ্য

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।

আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক

অনুগ্ৰহ কৰি গণনা কৰক: 5 + 1 =
আপোনাৰ কোষৰ ভিতৰত বিষাক্ত পদাৰ্থ জমা হৈছেনে? এইটো Lysosomal Storage Diseases ৰ বিষয়ে!

আপোনাৰ কোষৰ ভিতৰত বিষাক্ত পদাৰ্থ জমা হৈছেনে? এইটো Lysosomal Storage Diseases ৰ বিষয়ে!

আপুনি কেতিয়াবা লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ, বা এল এছ ডিৰ কথা শুনিছেনে? এইবোৰ অতি বিৰল, অৰ্থাৎ বেছিভাগ মানুহেই এইবোৰ নাপায়, জিনীয় অৱস্থা। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এই ৰোগবোৰৰ বাবে আমাৰ শৰীৰৰ কোষৰ ভিতৰত অবাঞ্চিত, সম্ভাৱ্য বিষাক্ত পদাৰ্থ জমা হয়। আজি এই বিষয়ে অলপ বিশদভাৱে কওঁ, নহয়নে?

এনজাইম আৰু লাইছ’জম কি? তেওঁলোকে কেনেকৈ কাম কৰে?

কল্পনা কৰক যে আপোনাৰ শৰীৰৰ প্ৰতিটো কোষ এটা সৰু কাৰখানাৰ দৰে। এই কাৰখানাবোৰৰ ভিতৰত ‘লাইছ’ছম’ নামৰ এটা বিশেষ বিভাগ আছে। এই লাইছ’জমবোৰে আমাৰ ঘৰত ক্লিনাৰৰ দৰে কাম কৰে। এই কামটো সঠিকভাৱে কৰাত সহায় কৰিবলৈ তেওঁলোকৰ ‘এনজাইম’ নামৰ বিশেষ কৰ্মী আছে। এই এনজাইমবোৰ হৈছে আমাৰ কোষলৈ অহা বিভিন্ন বস্তু, যেনে:

  • কাৰ্বহাইড্ৰেট (ফাইবাৰ, ষ্টাৰচ, আৰু চেনিৰ দৰে বস্তু)
  • লিপিড (চৰ্বিৰ প্ৰকাৰ)
  • প্ৰটিন
  • পুৰণি, অসাৰ কোষৰ অংশ

তেনেকুৱা বস্তুবোৰ ভাঙি যোৱা, ভাঙি যোৱা আৰু হজম কৰাত সহায় কৰে। এই প্ৰক্ৰিয়াটোক আমি বিপাকীয় ক্ৰিয়া বুলি কওঁ ৷ গতিকে, এই এনজাইম আৰু লাইছ’জমবোৰে একেলগে কাম কৰি আমাৰ কোষবোৰক পৰিষ্কাৰ আৰু সুস্থ কৰি ৰাখে।

গতিকে লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) ত কি হয়?

এতিয়া কল্পনা কৰকচোন, আগতে উল্লেখ কৰা সেই কাৰখানাটোৰ চাফাই বিভাগৰ এজন বিশেষ শ্ৰমিক, যদি এটা নিৰ্দিষ্ট এনজাইমে সঠিকভাৱে কাম নকৰে, বা সেই এনজাইমটো একেবাৰেই নাথাকে তেন্তে কি হ’ব? তেতিয়াই সমস্যাটো আৰম্ভ হয়।

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) ৰোগীৰ শৰীৰত এনেকুৱাই হয়। তেওঁলোকৰ এটা নিৰ্দিষ্ট এনজাইম, বা সেই এনজাইমটোক কাম কৰাত সহায় কৰা আন কিবা এটাৰ অভাৱ (এনজাইম এক্টিভেটৰ বা মডিফায়াৰ)। তাৰ পিছত, সেই লাইছ’জমবোৰে ভাঙিবলগীয়া চৰ্বি আৰু চেনিৰ দৰে বস্তুবোৰ সঠিকভাৱে ভাঙিব নোৱাৰে।

গতিকে কি হয়? এই অভেদ্য পদাৰ্থবোৰ কোষৰ ভিতৰত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। যেন জাবৰৰ থোপা। সময়ৰ লগে লগে এই পদাৰ্থবোৰ বিষাক্ত হৈ পৰে আৰু কোষবোৰৰ ক্ষতি কৰে। এই ক্ষতি বিয়পিব পাৰে আৰু আমাৰ শৰীৰৰ বিভিন্ন অংগত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • মগজ
  • কেন্দ্ৰীয় স্নায়ুতন্ত্ৰ
  • হৃদয়
  • কংকালৰ ব্যৱস্থা
  • ছাল

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD)ত এনেকুৱাই হয়।

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD)ৰ প্ৰকাৰ আছেনে?

হয়, এতিয়ালৈকে গৱেষকসকলে ৫০টাতকৈও অধিক প্ৰকাৰৰ লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (এল এছ ডি) চিনাক্ত কৰিছে। এতিয়াও নতুন প্ৰকাৰৰ আৱিষ্কাৰ হৈ আছে। বৰ জটিল নহয়নে?

সাধাৰণতে যি এনজাইমৰ অভাৱ হয় তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি এই ৰোগবোৰক তিনি প্ৰকাৰত ভাগ কৰিব পাৰি।

লিপিড’জ

শৰীৰত লিপিড ভাঙিবলৈ প্ৰয়োজনীয় এনজাইমৰ অভাৱ হ’লে এই ধৰণৰ ৰোগ হয়। কিছুমান উদাহৰণ হ’ল-

  • কলেষ্টেৰাইল এষ্টাৰ সংৰক্ষণ ৰোগ
  • উলমেন ৰোগ

ম্যুকোপলিচেকাৰাইড’জ

গ্লাইকোছামিনোগ্লাইকেন, এক প্ৰকাৰৰ জটিল চেনিৰ অণু ভাঙি পেলাবলৈ প্ৰয়োজনীয় এনজাইম নোহোৱা হ’লে এইবোৰ হয়। উদাহৰণস্বৰূপে:

  • হাণ্টাৰ চিণ্ড্ৰম
  • হাৰ্লাৰ ৰোগ

স্ফিংগোলিপিড’জ

এই ধৰণৰ ৰোগ হয় যেতিয়া স্ফিংগোলিপিড নামৰ বিশেষ ধৰণৰ চৰ্বি ভাঙি পেলোৱা এনজাইমৰ অভাৱ হয়। এই স্ফিংগোলিপিডবোৰ হৈছে এনে পদাৰ্থ যিয়ে বিশেষ কাম কৰে, যেনে আমাৰ কোষৰ পৃষ্ঠভাগক সুৰক্ষা দিয়া। এই শ্ৰেণীত অন্তৰ্ভুক্ত হোৱা কিছুমান ৰোগ হ’ল-

  • ফেব্ৰি ৰোগ
  • গাউচাৰ ৰোগ
  • ক্ৰাবে ৰোগ / গ্লব'ইড চেল লিউকোডিষ্ট্ৰফি
  • মেটাক্ৰমেটিক লিউকোডিষ্ট্ৰফি
  • নিমেন-পিক ৰোগ (এন পি)
  • চেণ্ডহফ ৰোগ
  • টে-ছাক্স ৰোগ

অন্যান্য প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি

এই মূল শ্ৰেণীসমূহৰ উপৰিও আন প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি আছে। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • বেটেন ৰোগ
  • চিষ্টিন’ছিছ
  • ডেনন ৰোগ
  • পম্পে ৰোগ

বুজিছা, এই সকলোবোৰ ৰোগ এটা নিৰ্দিষ্ট এনজাইমৰ অভাৱৰ বাবেই হয়। যি এনজাইমৰ অভাৱ হয় তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি এই ৰোগ আৰু ইয়াৰ প্ৰভাৱ বেলেগ বেলেগ হয়।

এই লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) কোনে হ’ব পাৰে? কিমান সাধাৰণ?

আচলতে যিকোনো ব্যক্তিৰ লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) হ’ব পাৰে। কিন্তু কিছুমান জনগোষ্ঠী আৰু অঞ্চলত এই ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বেছি। উদাহৰণস্বৰূপে, পূব ইউৰোপৰ ইহুদী আৰু ফিনলেণ্ডৰ লোকৰ মাজত কিছুমান প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি বেছিকৈ দেখা যায়।

এই ৰোগবোৰ ইমানেই সাধাৰণ যে ৪০,০০০ৰ পৰা ৬০,০০০ লোকৰ ভিতৰত প্ৰায় এজনৰহে এল এছ ডি থাকে। অৰ্থাৎ এইবোৰ ৰোগৰ এটা অতি বিৰল গোট। সেইবাবেই বহুতে শুনাও নাই।

কিহৰ ফলত লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSDs) হয়?

লাইছ'জম ষ্ট'ৰেজ ডিজিজ (LSDs) হৈছে জন্মৰ পৰাই দেখা পোৱা আৰু জিনীয় কাৰকৰ দ্বাৰা হোৱা বংশগত বিপাকীয় বিকাৰ । সঠিকভাৱে ক'বলৈ গ'লে এইবোৰৰ বেছিভাগেই প্ৰজন্মৰ পৰা প্ৰজন্মলৈ ' অটোজ'মেল ৰিচেছিভ ডিছঅৰ্ডাৰ' হিচাপে বিয়পি পৰে।

এতিয়া আপুনি হয়তো ভাবিছে যে 'অটো-ৰিটাৰ্ড'ৰ অৰ্থ কি? সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ই এনেকুৱা:

সাধাৰণতে আমি প্ৰতিজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা প্ৰতিটো জিনৰ এটাকৈ কপি পাওঁ। এল এছ ডি প্ৰস্তুত কৰিবলৈ,শিশুটিয়ে মাতৃ আৰু পিতৃ উভয়ৰে পৰা ৰোগৰ জিনৰ মিউটেটেড কপি উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব লাগিব। গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল এই পিতৃ-মাতৃসকল কেৱল মিউটেটেড জিনৰ বাহক । অৰ্থাৎ তেওঁলোকৰ এল এছ ডি নাই যদিও ৰোগ সৃষ্টি কৰিব পৰা জিন তেওঁলোকৰ আছে।

গতিকে, যদি পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই বাহক হয়, তেন্তে তেওঁলোকৰ সন্তান জন্ম দিয়াৰ সম্ভাৱনা ইয়াত দিয়া হ’ল:

  • কোনো ধৰণৰ পৰিৱৰ্তিত জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে নোপোৱাকৈ শিশুটি সুস্থ হৈ থকাৰ সম্ভাৱনা ২৫% (৪ জনৰ ভিতৰত ১)।
  • শিশুৰ এল এছ ডি হোৱাৰ সম্ভাৱনা ২৫% (৪ জনৰ ভিতৰত ১) (যদি তেওঁলোকে পিতৃ-মাতৃ দুয়োৰে পৰা পৰিৱৰ্তিত জিনটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে)।
  • পিতৃ-মাতৃৰ দৰেই (যদি তেওঁলোকে মাত্ৰ এজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা পৰিৱৰ্তিত জিনটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে) লক্ষণবিহীন বাহক হোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০% (২ জনৰ ভিতৰত ১)।

বুজিছানে? এইটো অলপ জটিল যেন লাগিব পাৰে, কিন্তু জিনীয় ৰোগবোৰ তেনেকৈয়ে বিয়পি পৰে।

কিছুমান প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি আছে যিবোৰক এক্স-লিংকড ইনহেৰিটেন্স বোলা হয়। অৰ্থাৎ এই ৰোগৰ জিন এক্স ক্ৰম’জমত থাকে, গতিকে শিশুৱে (বিশেষকৈ পুৰুষ শিশুৱে) অকল মাতৃৰ পৰা এই ৰোগ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰে। ডেনন ডিজিজ, ফেব্ৰি ডিজিজ, হাণ্টাৰ চিণ্ড্ৰম এনে তিনিটা ৰোগ।

এই জিনীয় কাৰণসমূহৰ উপৰিও কেতিয়াবা তলত দিয়া কাৰকসমূহেও এল এছ ডিৰ তীব্ৰতা বা বিকাশত অৰিহণা যোগাব পাৰে:

  • শৰীৰত প্ৰদাহ হোৱা।
  • অক্সিডেটিভ চাপ হৈছে শৰীৰ আৰু ফ্ৰী ৰেডিকেলৰ মাজৰ পাৰস্পৰিক ক্ৰিয়া , যিবোৰ বিপাকীয় ক্ৰিয়াৰ উপজাত।

সাধাৰণতে গৰ্ভাৱস্থাত বা জন্মৰ কিছু সময়ৰ পিছতে এল এছ ডি দেখা দিয়ে। কিন্তু অতি কমেইহে প্ৰাপ্তবয়স্কৰ পৰাও আৰম্ভ হ’ব পাৰে। শৈশৱৰ পৰা আৰম্ভ হোৱা এল এছ ডি সাধাৰণতে অধিক গুৰুতৰ হয়, আনহাতে পিছৰ জীৱনত আৰম্ভ হোৱা এল এছ ডি কম গুৰুতৰ হ’ব পাৰে।

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSDs)ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

এই ৰোগবোৰৰ লক্ষণ বহু পৰিমাণে ভিন্ন হ’ব পাৰে। ই নিৰ্ভৰ কৰে:

  • কোনবোৰ কোষ বা অংগ এল এছ ডিৰ দ্বাৰা প্ৰভাৱিত হয় তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে।
  • ই কি ধৰণৰ এল এছ ডি সেইটোৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে।

কিন্তু বেছিভাগ প্ৰকাৰৰ এল এছ ডিৰ ক্ষেত্ৰত সাধাৰণ কেইটামান লক্ষণ দেখা যায়। এইবোৰ হ’ল-

  • পেটৰ অংগ যেনে বৃক্ক, যকৃত, অগ্নাশয়, প্লীহা বা পেট (visceromegaly) অস্বাভাৱিকভাৱে বৃদ্ধি হোৱা।
  • কংকালৰ পেশীৰ পৰিৱৰ্তন।
  • মুখৰ বৈশিষ্ট্যবোৰ অলপ ৰুক্ষ হৈ পৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, কপাল ওলাই থকা, নাক সমতল আৰু ওঁঠ ডাঙৰ হোৱা
  • শিশুৰ বিকাশত পলম হোৱা। সময়ৰ লগে লগে ই ক্ৰমান্বয়ে বৃদ্ধি পাব পাৰে।

যদি আপোনাৰ শিশুৰ এনে এটা বা ততোধিক লক্ষণ দেখা দিয়ে তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ পৰামৰ্শ লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) কেনেকৈ ধৰা পৰে?

গৰ্ভাৱস্থাত চিকিৎসকে লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) ধৰা পেলাব পাৰে। তেওঁলোকে প্ৰসৱৰ পূৰ্বে পৰীক্ষা পৰীক্ষা ব্যৱহাৰ কৰে ৷ উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • এম্নিওচেণ্টেছিছ (গৰ্ভত থকা তৰল পদাৰ্থ পৰীক্ষা কৰা)
  • ক'ৰিয়ানিক ভিলাছৰ নমুনা সংগ্ৰহ (প্লেচেণ্টাৰ এটা অংশ পৰীক্ষা)

নৱজাতকৰ এল এছ ডি আছে নেকি পৰীক্ষা কৰিবলৈ তেজৰ পৰীক্ষা কৰি কম এনজাইম বিচাৰিব পাৰি। কেতিয়াবা আঙুলিৰ পৰা সৰু টোপাল তেজ (শুকান তেজৰ দাগ) উলিয়াই বিশেষ কাগজত বিয়পাই শুকুৱাবলৈ এৰি দিয়া হয়, তাৰ পিছত এনজাইম পৰীক্ষা কৰা হয়।

যদি আপুনি সন্দেহ কৰে যে আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ এল এছ ডি আছে, তেন্তে আপুনি এণ্ডক্ৰাইন'লজিষ্ট বা শিশু এণ্ডক্ৰাইন'লজিষ্টৰ ওচৰলৈ প্ৰেৰণ কৰিব পাৰে। শিশু আৰু প্ৰাপ্তবয়স্ক উভয়ৰে বাবে চিকিৎসকে এনে পৰীক্ষাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে যেনে-

  • তেজৰ পৰীক্ষা: এনজাইমৰ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰা।
  • জিনীয় পৰীক্ষা: আপোনাৰ জিনত মিউটেচন আছে নেকি পৰীক্ষা কৰক।
  • পাঞ্চ বায়’প্সি: ছালৰ সৰু টুকুৰা এটা লৈ জিনীয় পৰিৱৰ্তন হৈছে নেকি পৰীক্ষা কৰক।
  • প্ৰস্ৰাৱ পৰীক্ষা / প্ৰস্ৰাৱ বিশ্লেষণ: এনজাইমে সাধাৰণতে ব্যৱহাৰ কৰা ছাবষ্ট্ৰেটৰ পৰিমাণ জুখিব লাগে।

ইয়াৰ উপৰিও আপোনাৰ অংগসমূহৰ ক্ষতি হৈছে নেকি চাবলৈ আন পৰীক্ষাও কৰিব পাৰি। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • সম্পূৰ্ণ তেজৰ গণনা
  • চকুৰ পৰীক্ষা
  • শ্ৰৱণ পৰীক্ষা
  • হৃদযন্ত্ৰৰ পৰীক্ষা: যেনে ইকোকাৰ্ডিঅ'গ্ৰাম আৰু ইলেক্ট্ৰ'কাৰ্ডিঅ'গ্ৰাম (EKG)
  • বৃক্কৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা
  • যকৃতৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা
  • এম আৰ আই স্কেন (এম আৰ আই)
  • এক্স-ৰে

এই পৰীক্ষাসমূহৰ দ্বাৰা ৰোগটো কি আৰু কিমান ভয়াৱহ সেইটো সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰা হয়।

লাইছ’জ’ম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (এল এছ ডি)ৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD)ৰ চিকিৎসা প্ৰায়ে বিশেষ চিকিৎসা কেন্দ্ৰত কৰা হয়। এই ৰোগৰ কোনো নিৰাময় নাই। কিন্তু এনে কিছুমান চিকিৎসা আছে যিয়ে লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে আৰু অংগৰ ক্ষতি হ্ৰাস কৰিব পাৰে। ইয়াৰ ভিতৰত আছে:

  • এনজাইম ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপি (ERT): ইয়াত জিনীয়ভাৱে পৰিৱৰ্তিত এনজাইম শৰীৰত শিৰাত প্ৰদান কৰা হয়।
  • ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্ট:ষ্টেম চেল, হয় দাতাৰ পৰা বা নাভিৰ তেজৰ পৰা, প্ৰতিস্থাপন কৰা হয়। এই কোষবোৰে হেৰাই যোৱা এনজাইমটো উৎপাদন কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। ইয়াৰ উপৰিও প্ৰদাহ আৰু কলাৰ ক্ষতি হ্ৰাস কৰাত সহায় কৰে।
  • ছাবষ্ট্ৰেট ৰিডাকচন থেৰাপী (SRT): ইয়াত এনে ঔষধ দিয়া হয় যিয়ে কোষৰ ভিতৰত জমা হোৱা পদাৰ্থ (ছাবষ্ট্ৰেট)ৰ পৰিমাণ হ্ৰাস কৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, Miglustat ৰ ব্যৱহাৰে Gaucher ৰোগৰ বাবে কোনো ক্ষতিকাৰক প্ৰভাৱ নেপেলায়। বৰ্তমান আন এছ আৰ টিৰ ক্লিনিকেল ট্ৰায়েল চলি আছে।

গৱেষকসকলে এতিয়াও এল এছ ডিৰ নতুন চিকিৎসাৰ সন্ধানত আছে। ইয়াৰে কিছুমানৰ ভিতৰত আছে:

  • জিন থেৰাপি: এইটো এতিয়াও গৱেষণাৰ পৰ্যায়ত আছে। ইয়াৰ লগত ক্ষতিগ্ৰস্ত জিনৰ ঠাইত সুস্থ জিন লোৱাটো জড়িত হৈ থাকে।
  • ফাৰ্মাক’লজিকেল চেপেৰন থেৰাপী (PCT): ইয়াত সৰু অণুবোৰে ক্ষতিগ্ৰস্ত এনজাইমৰ লগত বান্ধ খাই লাইছ’জমৰ কাৰ্য্য উন্নত কৰে।

এই নিৰ্দিষ্ট চিকিৎসাৰ উপৰিও লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে আন চিকিৎসা ব্যৱহাৰ কৰা হয়। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • ইমিউন’চাপ্ৰেছন
  • ননষ্টেৰইডাল এন্টি-ইনফ্লেমেটৰী ড্ৰাগছ (NSAIDs)
  • অৰ্থপেডিক ব্ৰেচ
  • লক্ষণ আৰু আক্ৰান্ত অংগৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি অন্যান্য ঔষধ
  • শাৰীৰিক চিকিৎসা
  • স্পিচ থেৰাপী
  • কেতিয়াবা অস্ত্ৰোপচাৰ

লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (এল এছ ডি) হোৱাৰ আশংকা হ্ৰাস কৰিব পাৰিনে?

সঁচাকৈয়ে আমি লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) হোৱাৰ সম্ভাৱনা কম কৰিবলৈ একো কৰিব নোৱাৰো কাৰণ ইয়াৰ কাৰণ জিনীয় কাৰকৰ। কিন্তু আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ ৰোগ ধৰা পৰাৰ লগে লগে চিকিৎসা আৰম্ভ কৰিলে আপোনাৰ জীৱনৰ মানদণ্ড বহুখিনি উন্নত হ’ব পাৰে।

এল এছ ডি থকা কোনোবাই কেনেধৰণৰ ভৱিষ্যত আশা কৰিব পাৰে?

এল এছ ডি থকা কোনোবা এজনৰ ভৱিষ্যত কেইবাটাও কাৰকৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে:

  • কিমান সোনকালে ৰোগ ধৰা পৰিল।
  • কেনেধৰণৰ চিকিৎসা লাভ কৰিব?
  • মাথোঁ ই কেনেধৰণৰ এল এছ ডি সেইটোহে ডাঙৰ কথা।
  • বিশেষ চিকিৎসা সুবিধা থকা ঠাইলৈ এল এছ ডি যাব পাৰে নেকি।

সাধাৰণতে গুৰুতৰ এল এছ ডি থকা ব্যক্তিৰ আয়ুস কম হ’ব পাৰে। কিন্তু কম গুৰুতৰ এল এছ ডিত যদি অংগৰ ক্ষতি হোৱাৰ আগতেই চিকিৎসা আৰম্ভ কৰা হয় তেন্তে ইহঁতে বেছি দিন জীয়াই থাকিব পাৰে।

এল এছ ডিৰ সৈতে জীয়াই থকাৰ সময়ত মই নিজৰ আৰু মোৰ সন্তানৰ যত্ন কেনেকৈ ল’ম?

যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (LSD) আছে তেন্তে ই এক বৃহৎ মানসিক প্ৰত্যাহ্বান হ’ব পাৰে। যাৰ বাবে মনোবিজ্ঞানীৰ সহায় লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। তেওঁলোকে আপোনাক আৱেগিকভাৱে এই অৱস্থাৰ সৈতে মোকাবিলা কৰাত সহায় কৰাৰ উপায় শিকাব পাৰে।

লগতে, সমৰ্থন গোটত যোগদান কৰাটোও বৰ ভাল। তেনেকৈয়ে আপুনি একেধৰণৰ প্ৰত্যাহ্বানৰ সন্মুখীন হোৱা আন লোকসকলক লগ পাব পাৰে আৰু তেওঁলোকৰ অভিজ্ঞতাসমূহ শ্বেয়াৰ কৰিব পাৰে।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপোনাৰ লক্ষণবোৰ বেয়া হৈ আহিছে, বা কিছু সময়ৰ পিছতো চিকিৎসাৰ পৰা কোনো ফলাফল দেখা নাই, তেন্তে নিশ্চয়কৈ চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক। তেওঁ আন চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে যিয়ে আপোনাক সহায় কৰিব পাৰে।

চূড়ান্ত টেক-হোম বাৰ্তা

লাইছ’জম ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ বা এল এছ ডি হৈছে আমাৰ শৰীৰৰ কোষৰ ভিতৰত বিষাক্ত পদাৰ্থ জমা হোৱাৰ ফলত হোৱা বিৰল, জিনীয় ৰোগৰ এটা গোট। এই বিষাক্ত পদাৰ্থই কোষ আৰু বিভিন্ন অংগৰ ক্ষতি কৰিব পাৰে।

৭০ৰো অধিক প্ৰকাৰৰ এল এছ ডি চিনাক্ত কৰা হৈছে। জিনীয় মিউটেচনৰ ফলত ইহঁতৰ সৃষ্টি হয়। যদিও এল এছ ডিৰ ধৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি লক্ষণসমূহ ভিন্ন হয়, সাধাৰণ লক্ষণসমূহৰ ভিতৰত পেটৰ অংগ বৃদ্ধি, মুখৰ মোটা বৈশিষ্ট্য, বিকাশত পলম হোৱা আদি উল্লেখযোগ্য।

গৰ্ভাৱস্থাত, নৱজাতকৰ বা শিশু আৰু প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ক্ষেত্ৰত তেজৰ পৰীক্ষা, জিনীয় পৰীক্ষা, বায়’প্সি, প্ৰস্ৰাৱ পৰীক্ষাৰ জৰিয়তে এল এছ ডি ধৰা পেলাব পাৰি।

যদিও এই ৰোগবোৰ সম্পূৰ্ণৰূপে আৰোগ্য কৰিব পৰা নাযায়, তথাপিও এনে কিছুমান চিকিৎসা আছে যিয়ে লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে আৰু জীৱনৰ মান উন্নত কৰিব পাৰে। সেয়ে ৰোগটো আগতীয়াকৈ নিৰ্ণয় কৰি উপযুক্ত চিকিৎসা লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। যদি আপোনাৰ এই বিষয়ে আৰু কিবা প্ৰশ্ন আছে তেন্তে চিকিৎসকক সুধিবলৈ কুণ্ঠাবোধ নকৰিব, ঠিক আছে?


` লাইছ'জম সংৰক্ষণ ৰোগ, এল এছ ডি, জেনেটিক ৰোগ, এনজাইম, বিপাকীয় ৰোগ, বিৰল ৰোগ, শিশুৰ স্বাস্থ্য

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।

আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক

অনুগ্ৰহ কৰি গণনা কৰক: 5 + 1 =