আপুনি হয়তো লক্ষ্য কৰিছে যে কিছুমান সৰু ল’ৰা-ছোৱালীৰ বিকাশ আনতকৈ বেলেগ। খোজ কাঢ়িবলৈ বা কথা ক’বলৈ আৰম্ভ কৰিলে পিতৃ-মাতৃয়ে যথেষ্ট মানসিক চাপ অনুভৱ কৰাটো স্বাভাৱিক, আৰু তেওঁলোকে সামান্য পলম হোৱাটো লক্ষ্য কৰে। আজি আমি এটা জিনীয় ৰোগৰ কথা ক’ম যিটোও ঠিক তেনেকুৱাই মানসিক চাপৰ বিষয় হ’ব পাৰে, কিন্তু অতি বিৰল। ইয়াক মেটাক্ৰ’মেটিক লিউকোডিষ্ট্ৰফি বা চমুকৈ এম এল ডি বুলি কোৱা হয়। যদিও নামটো জটিল যেন লাগিব পাৰে, তথাপিও ইয়াক সহজ কৰি ৰাখিবলৈ চেষ্টা কৰোঁ আহক।
এই মেটাক্ৰ’মেটিক লিউকোডিষ্ট্ৰফি (MLD) কি?
সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে `(MLD)` এটা অতি বিৰল জিনীয় ৰোগ। ই প্ৰধানকৈ আমাৰ কেন্দ্ৰীয় স্নায়ুতন্ত্ৰ অৰ্থাৎ মগজু আৰু মেৰুদণ্ডৰ বগা পদাৰ্থ , লগতে আমাৰ অংগসমূহৰ পেৰিফেৰেল স্নায়ুবোৰকো প্ৰভাৱিত কৰে। `(MLD)` আন এটা ৰোগ যিটো `(Lysosomal storage diseases)` গোটৰ অন্তৰ্গত।
এতিয়া আপুনি হয়তো ভাবিছে যে এই বগা পদাৰ্থটো কেনেকৈ ক্ষতিগ্ৰস্ত হয়। আমাৰ কোষৰ ভিতৰত `(Sulfatides)` নামৰ চৰ্বিযুক্ত পদাৰ্থ থাকে। এইটো সাধাৰণতে ভাঙি যাব লাগে। কিন্তু `(MLD)` থকা ব্যক্তিৰ ক্ষেত্ৰত এই `(ছালফেটাইড)`বোৰ কোষৰ ভিতৰত জমা হয়। যেতিয়া এই জমা হয় তেতিয়া স্নায়ু আঁহৰ চাৰিওফালে সুৰক্ষামূলক আৱৰণ থকা `(মাইলিন আৱৰণ)` সঠিকভাৱে বিকশিত নহয়। এই মাইলিন আৱৰণখন তাঁৰৰ চাৰিওফালে থকা প্লাষ্টিকৰ আৱৰণৰ দৰে। এই মাইলিনেই বগা পদাৰ্থটোক বগা ৰং দিয়ে।
গতিকে, এই মাইলিন আৱৰণখন নষ্ট হ’লে কি হয়? আমাৰ মানসিক কাৰ্য্য আৰু চলন কাৰ্য্য অৰ্থাৎ পেশীৰ গতি ক্ৰমান্বয়ে কমি যায়। ``(MLD)`` ৰ লক্ষণসমূহ সময়ৰ লগে লগে অধিক গুৰুতৰ হৈ পৰে, আৰু বহু ক্ষেত্ৰত, ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ কেইবছৰমানৰ ভিতৰতে মৃত্যু হ'ব পাৰে।
ইয়াক বিশেষ কাৰণত মেটাক্ৰ’মেটিক লিউকোডিষ্ট্ৰফি বুলি কোৱা হয়। পেথ’লজিষ্টে যেতিয়া ইয়াক অণুবীক্ষণ যন্ত্ৰৰ সহায়ত চায়, তেতিয়া এই ছালফেটাইড থকা কোষবোৰে চাৰিওফালৰ আন কোষবোৰতকৈ বেলেগ ধৰণে ৰং শোষণ কৰে। সেইবাবেই ইয়াক "মেটাক্ৰ'মেটিক" বুলি কোৱা হয়। "লিউকোডিষ্ট্ৰফি" মানে বগা পদাৰ্থৰ ক্ৰমান্বয়ে ধ্বংস হোৱা ("লিউকো" মানে বগা, আৰু "ডিষ্ট্ৰফি" মানে ক্ষয়)।
`(MLD)` ৰ মূল প্ৰকাৰ কি কি?
এই ৰোগৰ মূল তিনিটা ৰূপ (MLD)। এইবোৰ যি বয়সত বিকশিত হয় সেই অনুসৰি ভাগ কৰা হয়।
শিশুকালৰ শেষৰ ফালে এম এল ডি
এইটোৱেই আটাইতকৈ সাধাৰণ ধৰণৰ এম এল ডি। সাধাৰণতে ১২ৰ পৰা ২০ মাহৰ ভিতৰৰ শিশু বা প্ৰায় ডেৰ বছৰ বয়সৰ শিশুৰ এই ৰোগ হয়। লক্ষণসমূহ হ’ল খোজ কঢ়াত অসুবিধা, বিকাশত পলম হোৱা, অন্ধতা, ডিমেনচিয়া। দুখৰ বিষয় যে এই অৱস্থাত থকা বেছিভাগ শিশুৱে ৫ বছৰ বয়সৰ আগতেই মৃত্যুবৰণ কৰে।প্ৰায় ৫০%ৰ পৰা ৬০% এম এল ডি ৰোগী এই শ্ৰেণীত পৰে।
জুভেনাইল এমএলডি (এমএলডি)
এই ধৰণৰ সাধাৰণতে৩ৰ পৰা ১০ বছৰৰ ভিতৰৰ শিশুৰ এই ৰোগ হয়।এই শিশুসকলৰ বৌদ্ধিক অক্ষমতা, আচৰণৰ সমস্যা, আক্ৰমণ, ডিমেনচিয়া আদি লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। এই ধৰণৰ এম এল ডি থকা শিশুৰ ৰোগ ধৰা পৰাৰ ১০ৰ পৰা ২০ বছৰৰ ভিতৰত মৃত্যু হ’ব পাৰে। প্ৰায় ২০%ৰ পৰা ৩০% এম এল ডি ৰোগী এই শ্ৰেণীত পৰে।
প্ৰাপ্তবয়স্ক এম এল ডি
সাধাৰণতে ১৬ বছৰ বয়সৰ পিছত অৰ্থাৎ কৈশোৰ বা তাৰ পিছত আৰম্ভ হয়। লক্ষণসমূহ হ’ল মানসিক পৰিৱৰ্তন, আক্ৰমণ, ডিমেনচিয়া। ৰোগ ধৰা পৰাৰ ৬ৰ পৰা ১৪ বছৰৰ ভিতৰত মৃত্যু হ’ব পাৰে। প্ৰায় ১৫%ৰ পৰা ২০% এম এল ডি ৰোগী এই শ্ৰেণীত পৰে।
`(MLD)` ৰোগ কিমান বিৰল?
হয়, MLD এটা বিৰল ৰোগ। গৱেষকসকলৰ মতে আমেৰিকাত প্ৰায় ৪০ হাজাৰ লোকৰ ভিতৰত এজন লোকৰ এই ৰোগ হয়। কিন্তু কিছুমান বিচ্ছিন্ন জনসংখ্যাত ইয়াৰ প্ৰাদুৰ্ভাৱ বেছি। উদাহৰণস্বৰূপে, নাভাজো লোকসকলৰ হাৰ প্ৰায় ২৫০০ লোকৰ ভিতৰত এজন হোৱা দেখা গৈছে।
`(MLD)` ৰোগৰ লক্ষণসমূহ কি কি?
প্ৰকাৰ অনুসৰি এম এল ডিৰ লক্ষণ বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। কিন্তু সাধাৰণতে সকলো প্ৰকাৰে ক্ৰমান্বয়ে স্নায়ুতন্ত্ৰৰ কাৰ্য্যক্ষমতা অৱনতি ঘটায়। অৰ্থাৎ পেশীৰ গতি, বুদ্ধিমত্তা, মেজাজ, ব্যক্তিত্ব আদি বস্তুৰ ওপৰত প্ৰভাৱ পৰে।
শিশুৰ শেষৰ ফালে হোৱা এম এল ডিৰ লক্ষণ
এই ধৰণৰ এম এল ডি থকা শিশুৰ প্ৰথম অৱস্থাত স্বাভাৱিকভাৱে বিকাশ হোৱা যেন লাগিব পাৰে, কিন্তু প্ৰায় এবছৰৰ পিছত এই লক্ষণসমূহ দেখাবলৈ আৰম্ভ কৰে:
- খোজ কঢ়াটো কঠিন হৈ পৰে , শেষত খোজ কঢ়াটো একেবাৰে অসম্ভৱ হৈ পৰে।
- পেশীৰ দুৰ্বলতা (hypotonia) দেখা দিয়ে।
- উন্নয়নৰ পলম দেখা যায়।
- কথা কোৱাত অসুবিধা (dysarthria)।
- লাহে লাহে , দৃষ্টিশক্তি হেৰাই যায় আৰু অন্ধতা দেখা দিয়ে।
- গিলিবলৈ অসুবিধা হোৱা (ডিছফেজিয়া)।
- ডিমেনচিয়া হয়।
কিশোৰ এম এল ডিৰ লক্ষণ
এই ধৰণৰ MLD ৰোগী শিশুৰ লক্ষণ যেনে:
- বৌদ্ধিক ক্ষমতা হ্ৰাস পায়। স্কুলৰ কামত এই কথা লক্ষ্যণীয় হ’ব পাৰে।
- আচৰণৰ সমস্যাৰ সৃষ্টি হয়।
- ব্যক্তিত্বৰ পৰিৱৰ্তন দেখা যায়।
- পেশীৰ গতি নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব নোৱাৰা।
- পেৰিফেৰেল নিউৰ’পেথী হয়।
- আক্ৰমণ আহি আছে।
- ডিমেনচিয়া হয়।
প্ৰাপ্তবয়স্ক এম এল ডিৰ লক্ষণ
মানসিক পৰিৱৰ্তন হৈছে প্ৰাপ্তবয়স্কৰ এম এল ডিৰ মূল লক্ষণ।শাৰীৰিক গতিবিধিৰ সমস্যা অনুপস্থিত বা নূন্যতম হ’ব পাৰে। প্ৰথম লক্ষণ হ’ব পাৰে মদ্যপানৰ বিকাৰ, দ্ৰব্য সেৱনৰ বিকাৰ, বা স্কুল/কৰ্মক্ষেত্ৰত সমস্যা।
অন্যান্য বৈশিষ্ট্যসমূহ হ'ল:
- মানসিক সমস্যা, যেনে ভ্ৰম, মনোৰোগ, বা স্কিজ'ফ্ৰেনিয়া ।
- আক্ৰমণ।
- পেৰিফেৰেল নিউৰ’পেথী।
- ডিমেনচিয়া।
কেতিয়াবা চিকিৎসকে প্ৰাপ্তবয়স্কৰ এম এল ডিক বাইপোলাৰ ডিছঅৰ্ডাৰ বা ডিমেনচিয়া বুলি ভুলকৈ নিৰ্ণয় কৰিব পাৰে।
`(MLD)`ৰ কাৰণ কি?
এম এল ডিৰ মূল কাৰণ হৈছে পিতৃ-মাতৃ দুয়োৰে পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা জিন মিউটেচন।
বহু এম এল ডি ৰোগীৰ এ আৰ এছ এ জিনত মিউটেচন হয়। এই জিনে Arylsulfatase A নামৰ এনজাইম এটা উৎপাদনৰ নিৰ্দেশ দিয়ে।এই এনজাইমে পূৰ্বে উল্লেখ কৰা ছালফেটাইডবোৰ ভাঙি পেলোৱাত সহায় কৰে। গতিকে, জিন মিউটেচনৰ বাবে এম এল ডি ৰোগীয়ে এই এনজাইমটো উৎপন্ন নকৰে, বা ইয়াক অতি কম উৎপাদন নকৰে। ফলত ছালফেটাইড জমা হয়। ছালফেটাইডৰ এই সঞ্চয় স্নায়ুতন্ত্ৰৰ বগা পদাৰ্থৰ বাবে বিষাক্ত হৈ সেই কোষবোৰৰ ক্ষতি কৰে।
কিছুমান এম এল ডি ৰোগীৰ পি এছ এ পি জিনত মিউটেচনও হ’ব পাৰে, যিয়ে ছালফেটাইড ভাঙি পেলোৱাৰ নিৰ্দেশনাও দিয়ে।
এইটো জিনৰ পৰা অহা কিবা এটা নেকি?
হয়, `(MLD)` এটা জিনীয় ৰোগ। ইয়াক `(অটোজ'মেল ৰিচেছিভ)` আৰ্হিত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। অৰ্থাৎ এই ৰোগত আক্ৰান্ত ব্যক্তিৰ পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই এই মিউটেটেড জিন (`(carriers)`)ৰ এটা কপি কঢ়িয়াই লৈ ফুৰে। কিন্তু সেই অভিভাৱকসকলৰ সাধাৰণতে লক্ষণ দেখা নাযায়। শিশুৰ এই ৰোগ হ’বলৈ হ’লে এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিনটো মাতৃ আৰু পিতৃ উভয়ৰে পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব লাগিব।
হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত `(MLD)` ৰ সম্ভাৱ্য পাৰ্শ্বক্ৰিয়া কি?
`(MLD)` ৰ বাবে হ'ব পৰা মূল পাৰ্শ্বক্ৰিয়াসমূহ হ'ল:
- স্নায়ুজ্ঞান ক্ষমতা হ্ৰাস (ডিমেনচিয়া)
- অপটিক নাৰ্ভ এট্ৰফিৰ ফলত অন্ধতা।
- পুষ্টিহীনতা।
- বায়ুপথত খাদ্য বা তৰল পদাৰ্থ প্ৰৱেশ কৰাৰ ফলত এস্পিৰেচন নিউমোনিয়া হয়।
- মৃত্যু।
এম এল ডি কেনেকৈ ধৰা পৰে?
যদি কোনো চিকিৎসকে (সাধাৰণতে স্নায়ু বিশেষজ্ঞ) আপোনাৰ বা আপোনাৰ শিশুৰ লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি এম এল ডিৰ সন্দেহ কৰে, তেন্তে তেওঁলোকে পৰীক্ষাৰ নিৰ্দেশ দিব পাৰে যেনে:
- জিনীয় পৰীক্ষা: ইয়াৰ দ্বাৰা ``ARSA'' আৰু ``PSAP'' জিনত মিউটেচন ধৰা পেলাব পাৰি যিয়ে ``MLD'' সৃষ্টি কৰে।
- জৈৱৰাসায়নিক পৰীক্ষণ:ইয়াৰ দ্বাৰা আপোনাৰ শৰীৰত `(Sulfatides)` ৰ মাত্ৰা জুখিব পাৰি। উদাহৰণস্বৰূপে, প্ৰস্ৰাৱত `(ছালফেটেজ)` এনজাইমৰ কাৰ্য্যকলাপ আৰু `(ছালফেটাইড)`ৰ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰা হয়।
- মগজুৰ এম আৰ আই: ইয়াৰ দ্বাৰা এম এল ডিৰ নিদান নিশ্চিত কৰাত সহায় হয়। যিহেতু এম এল ডি ৰোগীৰ মাইলিন ক্ষয়ৰ এটা নিৰ্দিষ্ট ধৰণ থাকে, গতিকে এম আৰ আইৰ সহায়ত মাইলিন আছে নে নাই সেইটো নিৰ্ণয় কৰিব পাৰি।
এম এল ডি ধৰা পৰাৰ পিছত আপুনি আৰু পৰীক্ষা কৰিবলৈ কোৱা হ’ব পাৰে যে এই ৰোগে আপোনাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰত কিমান প্ৰভাৱ পেলাইছে। ইয়াৰ ভিতৰত আছে:
- নিউৰ’কগনিটিভ টেষ্টিং।
- স্নায়ুমনোবিজ্ঞান পৰীক্ষা।
- স্নায়ু পৰিবাহী পৰীক্ষা।
`(MLD)` ৰ চিকিৎসা কি কি?
দুৰ্ভাগ্যজনকভাৱে এম এল ডিৰ কোনো নিৰাময় নাই। চিকিৎসাৰ মূল লক্ষ্য হ’ল লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি জীৱনৰ মান উন্নত কৰা। ৰোগৰ অগ্ৰগতি লেহেমীয়া কৰিবলৈ চিকিৎসকে ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্টৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে, হয় লক্ষণ দেখা দিয়াৰ আগতে বা মৃদু লক্ষণ থকা শিশুৰ ক্ষেত্ৰত।
লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিবলৈ বিভিন্ন ধৰণৰ ঔষধ দিব পাৰি, যেনে-
- আক্ৰমণৰ বাবে এন্টিকনভালচেণ্ট ঔষধ।
- পেশীৰ জঠৰতা (স্পাষ্টিচিটি) (পেশীৰ শিথিলতা) হ্ৰাস কৰা।
- মানসিক সমস্যাৰ বাবে এন্টিডিপ্ৰেছন ঔষধ।
- বিষৰ বাবে NSAID আৰু অন্যান্য বিষনাশক ঔষধ।
ব্যৱহাৰ কৰিব পৰা আন চিকিৎসা পদ্ধতিসমূহ হ’ল-
- পেশীৰ শক্তি আৰু জঠৰতা হ্ৰাস কৰিবলৈ শাৰীৰিক চিকিৎসা।
- দৈনন্দিন কামত সহায় কৰিবলৈ অকুপেচনেল থেৰাপী।
- কথা কোৱা আৰু গিলিবলৈ অসুবিধাৰ বাবে স্পিচ থেৰাপী।
- মানসিক স্বাস্থ্যজনিত সমস্যাৰ বাবে মনোচিকিৎসা।
- খাদ্যাভ্যাসৰ বিকাৰ আৰু পুষ্টিৰ সমস্যাৰ বাবে নলীৰ জৰিয়তে পেটত ভৰাই দিয়াৰ পদ্ধতি হৈছে পাৰকিউটেনিয়াছ এণ্ড’স্ক’পিক গেষ্ট্ৰ’নমি (PEG)।
আপুনি বা আপোনাৰ শিশুটিও প্ৰশমনমূলক যত্নৰ বাবে যোগ্য হ'ব পাৰে। প্ৰশমনমূলক যত্ন হৈছে সেই যত্ন যিয়ে এম এল ডিৰ দৰে গুৰুতৰ ৰোগত আক্ৰান্ত লোকসকলক লক্ষণৰ পৰা সকাহ, আৰাম আৰু সমৰ্থন প্ৰদান কৰে। ৰোগীৰ যত্ন লোৱাসকলকো ই যথেষ্ট সকাহ দিয়ে। ইয়াক এম এল ডিৰ অন্যান্য চিকিৎসাৰ সৈতে সংগতি ৰাখি কৰিব পাৰি।
`(MLD)` ৰোগ থকা ব্যক্তিৰ কি হয়? (ৰোগৰ অগ্ৰগতি)
এম এল ডিৰ পূৰ্বাভাস বৰ ভাল নহয়। ই এক প্ৰগতিশীল ৰোগ। অৰ্থাৎ লক্ষণবোৰ বিয়পি আৰু বেয়া হৈ পৰে। এম এল ডি ৰোগীয়ে পেশী আৰু মানসিক কাৰ্য্যক্ষমতা সম্পূৰ্ণৰূপে হেৰুৱাই পেলায়, আৰু শেষত মৃত্যুমুখত পৰে।
`(MLD)` ৰ সৈতে কিমান দিন জীয়াই থাকিব পাৰিব?
এম এল ডি ৰোগী এজন কিমান দিন জীয়াই থাকে সেয়া নিৰ্ভৰ কৰে ৰোগটো প্ৰথম ধৰা পৰা বয়সৰ ওপৰত।
- শিশুকালৰ শেষৰ ফালে ৰূপ:সাধাৰণতে ৰোগ ধৰা পৰাৰ পাঁচৰ পৰা ছয় বছৰৰ ভিতৰত মৃত্যু হয়।
- কিশোৰ ৰূপ: এই ধৰণৰ ৰোগ কম হোৱা দেখা যায় আৰু সাধাৰণতে ৰোগ ধৰা পৰাৰ ১০ৰ পৰা ২০ বছৰৰ ভিতৰত মৃত্যু হয়।
- প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ৰূপ: সাধাৰণতে ৰোগ ধৰা পৰাৰ ৬ৰ পৰা ১৪ বছৰৰ ভিতৰত মৃত্যু হয়।
`(MLD)` প্ৰতিৰোধ কৰাৰ কোনো উপায় আছেনে?
যিহেতু এম এল ডি এবিধ জিনীয় ৰোগ, গতিকে ইয়াক প্ৰতিৰোধৰ বাবে একো কৰিব নোৱাৰি।
কিন্তু যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবা এজনৰ এম এল ডি আছে আৰু আপুনি সন্তান জন্ম দিয়াৰ পৰিকল্পনা কৰিছে তেন্তে আপুনিও এই জিনীয় মিউটেচনৰ বাহক নেকি সেইটো জানিবলৈ জিনীয় পৰামৰ্শ লোৱাটো ভাল।
`(MLD)` ৰোগীক আপুনি কেনেকৈ যত্ন লয়? / যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ `(MLD)` থাকে তেন্তে আপুনি কি কৰে?
যদি আপুনি বা আপোনাৰ সন্তানৰ এম এল ডি আছে, তেন্তে সম্ভৱপৰ উত্তম চিকিৎসা সেৱা লাভ কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। ইয়াৰ পোষকতা কৰিব লাগিব আৰু ইয়াৰ প্ৰতি আবেগিক হ’ব লাগিব। তেতিয়াহে আপুনি সম্ভৱপৰ উত্তম জীৱনৰ মানদণ্ড বজাই ৰাখিব পাৰিব।
লগতে, আপোনাৰ দৰে অভিজ্ঞতা থকা আনক লগ কৰিবলৈ আৰু ধাৰণা ভাগ-বতৰা কৰিবলৈ এটা সমৰ্থন গোটত যোগদান কৰাটো অতি মূল্যৱান।
কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?
যদি আপুনি বা আপোনাৰ সন্তানৰ এম এল ডি আছে তেন্তে আপুনি নিয়মিতভাৱে আপোনাৰ চিকিৎসা দলৰ সৈতে সাক্ষাৎ কৰি ৰোগটো কেনেকৈ আগবাঢ়িছে চাব লাগে আৰু প্ৰয়োজন অনুসৰি আপোনাৰ চিকিৎসা পৰিকল্পনা সালসলনি কৰিব লাগে।
(MLD) ৰোগ নিৰ্ণয় কৰাটো আপ্লুত হ’ব পাৰে। কিন্তু আপোনাৰ স্বাস্থ্যসেৱা দলটোৱে আপোনাক আপোনাৰ বাবে কাম কৰা লক্ষণ ব্যৱস্থাপনা পৰিকল্পনা প্ৰস্তুত কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। আপুনি প্ৰয়োজনীয় সমৰ্থন লাভ কৰাটো নিশ্চিত কৰা আৰু আপোনাৰ স্বাস্থ্যৰ ওপৰত থকাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। মনত ৰাখিব, আপোনাৰ স্বাস্থ্যসেৱা দলটোৱে আপোনাক আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালক সহায় কৰিবলৈ সদায় উপস্থিত থাকে।
আমি কথা পতা কথাবোৰ যদি আমি একেলগে ৰাখোঁ (Take-Home Message)
ঠিক আছে, গতিকে আজি আমি `(Metachromatic Leukodystrophy - MLD)` ৰ বিষয়ে বহুত কথা পাতিলোঁ নহয়নে?
সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে `(MLD)` এটা অতি বিৰল, জিনীয় ৰোগ। ই মগজু আৰু স্নায়ুতন্ত্ৰৰ বগা পদাৰ্থৰ ক্ষতি কৰে। কোষৰ ভিতৰত `(Sulfatides)` নামৰ এক প্ৰকাৰৰ চৰ্বি জমা হোৱাৰ ফলত হয়।
এই ৰোগৰ তিনিটা প্ৰকাৰ – শিশু, প্ৰাপ্তবয়স্ক, আৰু শিশু। প্ৰত্যেকৰে লক্ষণ আৰু অগ্ৰগতি বেলেগ বেলেগ।
দুৰ্ভাগ্যজনকভাৱে এই ৰোগৰ কোনো নিৰাময় নাই। অৱশ্যে বিভিন্ন চিকিৎসা পদ্ধতি আছে যিয়ে লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণত সহায় কৰিব পাৰে আৰু জীৱনৰ উন্নত মান বজাই ৰাখিব পাৰে। ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্টে কেতিয়াবা ৰোগৰ বিস্তাৰ নিয়ন্ত্ৰণত সহায় কৰিব পাৰে।
যদিও এইটো এটা জিনীয় ৰোগ আৰু ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰিব নোৱাৰি, তথাপিও পাৰিবাৰিক ইতিহাস থাকিলে জিনীয় পৰামৰ্শ দিয়াটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।
ৰোগত আক্ৰান্ত ব্যক্তিজনৰ সৰ্বোত্তম যত্ন আৰু সহায় আগবঢ়াব লাগে।উপযুক্ত চিকিৎসা, প্ৰশমনমূলক যত্ন, পৰিয়ালৰ মৰম আৰু মনোযোগ এই সকলোবোৰ অমূল্য। আপুনি অকলশৰীয়া নহয়, আৰু এই যাত্ৰাত আপোনাক সহায় কৰিবলৈ চিকিৎসক, পৰামৰ্শদাতা, আৰু সহায়ক গোট আছে।
👩🏽 ⚕️ অতিৰিক্ত প্ৰশ্ন (FAQ)
💬 MLD (Metachromatic Leukodystrophy) শিশুৰ ৰোগ নেকি?
নহয়! এইটো বহুত বেছি বিপজ্জনক বংশগত (জেনেটিক) ৰোগ। আমাৰ মগজু আৰু স্নায়ুত থকা তাঁৰ আৱৰণ (Myelin sheath) ধ্বংস হোৱাত ARSA নামৰ এনজাইম এটা আছে। এই ৰোগত সেই এনজাইম জন্মৰ পৰাই হেৰাই যায়, আৰু সৰু ল’ৰা-ছোৱালীৰ স্নায়ুৰ চাৰিওফালে থকা আৱৰণ গলি যায় আৰু ইয়াক মাৰাত্মক ৰোগ বুলি কোৱা হয় য’ত মগজুৰ স্নায়ু সম্পূৰ্ণৰূপে মৃত্যুমুখত পৰে।
💬 এই ৰোগত আক্ৰান্ত শিশুৰ কি কি লক্ষণ দেখা যায়?
বেছিভাগ সময়তে এই কেঁচুৱাবোৰে ১ বা ২ বছৰ বয়সলৈকে আনৰ দৰে স্বাভাৱিকভাৱে খোজ কাঢ়ে আৰু খেলে (Late-infantile)। কিন্তু হঠাতে খোজ কঢ়া আৰু থিয় হোৱাটো হেৰাই যায় (Loss of motor skills)। তাৰ পিছত তেওঁলোকে কথা ক’ব নোৱাৰা হৈ পৰে, গিলিব নোৱাৰে, আক্ৰমণৰ সৃষ্টি হয়, দৃষ্টিশক্তি আৰু শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱাই পেলায় আৰু কেইবছৰমানৰ ভিতৰতে মৃত্যুমুখত পৰে।
💬 এই ৰোগ নিৰাময় কৰিব নোৱাৰিনে? এতিয়া নতুন ঔষধ পোৱা গৈছে নেকি?
পূৰ্বে ইয়াৰ কোনো নিৰাময় নাছিল। কিন্তু এতিয়া শেহতীয়া চিকিৎসা বিজ্ঞানৰ এক অলৌকিকতা হিচাপে ‘জিন থেৰাপী’ (পৃথিৱীৰ অন্যতম দামী ঔষধ লেনমেলডি) বিশ্ববাসীৰ মাজত প্ৰৱৰ্তন কৰা হৈছে। যদি এই ঔষধটো ৰোগৰ বিকাশৰ আগতেই (লক্ষণ দেখা যায়) দিয়া হয়, তেন্তে এতিয়া শিশুটিয়ে গোটেই জীৱন স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিবলৈ সক্ষম হ’ব বুলি আশা কৰা হৈছে।
` মেটাক্ৰমেটিক লিউকোডিষ্ট্ৰফি, এম এল ডি, জিনীয় ৰোগ, স্নায়ুজনিত ৰোগ, বগা পদাৰ্থ, মাইলিন, শিশুৰ ৰোগ
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক