আপোনাৰ সন্তান অনবৰতে অসুস্থ হৈ আছে নেকি? বিৰল WHIM Syndrome হ’ব পাৰেনে?

আপোনাৰ শিশুটিৰ প্ৰায়ে চৰ্দি, কাহ, কাণৰ সংক্ৰমণ বা ছালৰ সংক্ৰমণ হয়নে? এটা বেমাৰ আন এটা ৰোগৰ আগত ভাল হয় নেকি? সাধাৰণতে আমি ভাবো যে শিশুটিৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা অলপ কম আৰু স্কুলত আৰু খেলা-ধূলাৰ ঠাইত ৰোগ ধৰা পৰিছে। কিন্তু অতি বিৰল ক্ষেত্ৰত ইয়াৰ কাৰণ হ'ব পাৰে WHIM Syndrome নামৰ এটা নিৰ্দিষ্ট জিনীয় অৱস্থা। যদিও এই বিষয়ে বিশেষ কথা কোৱা হোৱা নাই, তথাপিও ইয়াৰ প্ৰতি সচেতন হোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

এই WHIM চিনড্ৰম কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে WHIM syndrome হৈছে আমাৰ শৰীৰৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাক প্ৰভাৱিত কৰা এক অতি বিৰল জিনীয় ৰোগ। ৰোগৰ মূল চাৰিটা লক্ষণৰ প্ৰথম আখৰৰ পৰা WHIM নামটো উদ্ভৱ হৈছে।

• উফি (উফি)
• হাইপ’গেমাগ্ল’বিউলিনেমিয়া (তেজত এন্টিব’ডিৰ মাত্ৰা কম হোৱা)
• সংক্ৰমণ (সঘনাই সংক্ৰমণ)
• মাইলোএলভিওলাৰ ৰক্তক্ষৰণ (হাড়ৰ মজ্জাত শ্বেত ৰক্তকণিকা জমা হোৱা)

কল্পনা কৰক যে আমাৰ শৰীৰত শ্বেত ৰক্তকণিকাৰ সৈন্যবাহিনী আছে। এই জোৱানসকলৰ কাম হৈছে ৰোগ সৃষ্টি কৰা বেক্টেৰিয়া আৰু ভাইৰাছৰ দৰে শত্ৰুৰ বিৰুদ্ধে যুঁজ দিয়া। WHIM চিনড্ৰম থকা কোনোবা এজনৰ ক্ষেত্ৰত এই সেনাবাহিনীৰ আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ সৈনিক, নিউট্ৰফিল নামৰ শ্বেত ৰক্তকণিকাবোৰ , নিজৰ ভিত্তি, হাড়ৰ মজ্জাত আবদ্ধ হৈ পৰে। তেওঁলোকে ওলাই আহিব নোৱাৰে, তেজৰ সোঁতত, ৰোগৰ বিৰুদ্ধে যুঁজিবলৈ। গতিকে, শৰীৰৰ প্ৰতিৰক্ষা ব্যৱস্থা দুৰ্বল হৈ পৰে, আৰু তেওঁলোক বেছিকৈ বেমাৰ হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে।

ই ইমানেই বিৰল যে ইয়াৰ প্ৰভাৱ ৫০ লাখ জন্মৰ ভিতৰত মাত্ৰ এজনকহে হয় বুলি বিশ্বাস কৰা হয়, গতিকে আপুনি হয়তো আগতে শুনা নাই।

WHIM চিনড্ৰমৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

এই লক্ষণসমূহ ব্যক্তিভেদে বহু পৰিমাণে ভিন্ন হ’ব পাৰে। কিছুমান মানুহৰ অতি মৃদু লক্ষণ দেখা যায়। আন কিছুমানৰ গুৰুতৰ সংক্ৰমণ হ’ব পাৰে যিয়ে জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে। এই লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে শৈশৱৰ পৰাই আৰম্ভ হয় যদিও কেতিয়াবা প্ৰাপ্তবয়স্ক হোৱালৈকে এই ৰোগ নিৰ্ণয় নোহোৱাকৈয়ে থাকিব পাৰে।

বিশেষকৈ উফি আৰু কেন্সাৰৰ আশংকাৰ বিষয়ে

আমাৰ চৌপাশৰ বহু লোক হিউমেন পেপিলোমা ভাইৰাছ (HPV)ত আক্ৰান্ত হ’ব পাৰে, যাৰ ফলত উফিৰ সৃষ্টি হয়। কিন্তু ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা সুস্থ ব্যক্তিৰ শৰীৰৰ পৰা এই ভাইৰাছ প্ৰায় স্বয়ংক্ৰিয়ভাৱে নাইকিয়া হৈ যায়। কিন্তু WHIM syndrome ৰোগীৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা দুৰ্বল হোৱাৰ বাবে এই HPV ভাইৰাছৰ বিৰুদ্ধে যুঁজ দিয়াটো কঠিন। সেয়ে এই ভাইৰাছ শৰীৰত বহুদিন থাকি উফিৰ সৃষ্টি কৰে, আৰু কিছুমান ক্ষেত্ৰত কেন্সাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি কৰে।

ইয়াৰ কাৰণ কি? এইটো সংক্ৰামক নেকি?

WHIM চিনড্ৰমৰ মূল কাৰণ হৈছে আমাৰ শৰীৰৰ CXCR4 নামৰ জিনৰ মিউটেচন । এই জিনটোক আমাৰ কোষবোৰক নিৰ্দেশনা দিয়া এটা প্ৰগ্ৰেম বুলি ভাবিব। এই জিন সলনি হ’লে পূৰ্বতে উল্লেখ কৰা শ্বেত ৰক্তকণিকা (Neutrophils) হাড়ৰ মজ্জাৰ পৰা ওলাই অহা বন্ধ হয়।

যিহেতু এইটো এটা জিনীয় অৱস্থা, সেয়েহে হাঁচি বা স্পৰ্শৰ জৰিয়তে ই এজনৰ পৰা আন এজনলৈ বিয়পিব নোৱাৰে ৷ অৱশ্যে পিতৃ-মাতৃৰ পৰা সন্তানলৈও বিয়পিব পাৰে। যদি কোনো পিতৃ-মাতৃৰ এই জিন মিউটেচন থাকে, তেন্তে তেওঁলোকৰ প্ৰতিটো সন্তানে এই অৱস্থাটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০% ।

এই ৰোগ সঠিকভাৱে কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰিব?

কাৰণ এইটো ইমান বিৰল ৰোগ, মাত্ৰ এটা পৰীক্ষাৰ দ্বাৰা ৰোগ নিৰ্ণয় কৰাটো কঠিন। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক আৰু আপোনাৰ শিশুটিৰ লক্ষণসমূহ, তেওঁলোকে কিমান সঘনাই সংক্ৰমণ হয়, সেই বিষয়ে ভালদৰে পৰীক্ষা কৰিব আৰু তাৰ পিছত কেইবাটাও পৰীক্ষাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে।

• Complete Blood Count (CBC): ইয়াৰ দ্বাৰা তেজত থকা শ্বেত ৰক্তকণিকা বিশেষকৈ নিউট্ৰফিল কম হোৱাটো পৰীক্ষা কৰা হয়।
• এন্টিবডি পৰীক্ষা (Immunoglobulin G - IgG blood test):সংক্ৰমণৰ বিৰুদ্ধে যুঁজ দিয়া এন্টিব’ডিৰ মাত্ৰা কম নেকি চাবলৈ এই পৰীক্ষা কৰা হয়।
• হাড়ৰ মজ্জাৰ বায়’প্সি: এই পদ্ধতিত মৃদু এনাস্থেচিয়াৰ অধীনত নিতম্বৰ হাড়ৰ পৰা হাড়ৰ মজ্জাৰ সৰু নমুনা এটা লৈ মাইক্ৰস্কোপৰ সহায়ত পৰীক্ষা কৰা হয়। ইয়াৰ দ্বাৰা শ্বেত ৰক্তকণিকা হাড়ৰ মজ্জাত আবদ্ধ হৈ আছে নে নাই (myelokathexis) সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰিব পাৰি।
• জেনেটিক টেষ্টিং: এই পৰীক্ষাই নিশ্চিত কৰিব পাৰে যে CXCR4 জিনত WHIM চিনড্ৰমৰ সৃষ্টি কৰা মিউটেচন আছে নে নাই।

ৰোগ যিমানেই সোনকালে ধৰা পৰে সিমানেই ইয়াৰ জটিলতা যেনে সঘনাই চিকিৎসালয়ত ভৰ্তি হোৱা, শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱা, হাওঁফাওঁৰ ক্ষতি হোৱাৰ সম্ভাৱনা কম।

WHIM চিনড্ৰমৰ চিকিৎসা কি কি?

এই অৱস্থাৰ এতিয়ালৈকে কোনো নিৰাময় হোৱা নাই। কিন্তু কেইবাটাও চিকিৎসা আছে যিয়ে লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে, সংক্ৰমণৰ পৰা ৰক্ষা কৰিব পাৰে, আৰু আপোনাক স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰাত সহায় কৰিব পাৰে।

ঔষধৰ প্ৰকাৰ

• Xolremdi: ২০২৪ চনত অনুমোদিত এইবিধ নতুন ঔষধ।ই হাড়ৰ মজ্জাত আবদ্ধ হৈ থকা শ্বেত ৰক্তকণিকাবোৰ মুক্ত কৰাত সহায় কৰে। ইয়াৰ ফলত সংক্ৰমণৰ সম্ভাৱনা প্ৰায় ৪০% হ্ৰাস পাব পাৰে।
• জি-চি এছ এফ চিকিৎসা: এইটো এটা শ্বট। ই হাড়ৰ মজ্জাক উদ্দীপিত কৰে আৰু ইয়াক অধিক শ্বেত ৰক্তকণিকা উৎপাদন কৰাত সহায় কৰে।
• IgG থেৰাপী: যিসকলৰ এন্টিব’ডিৰ মাত্ৰা কম, তেওঁলোকৰ বাবে বাহিৰৰ পৰা এন্টিব’ডি প্ৰয়োগ কৰিলে ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা শক্তিশালী হয়।
• এন্টিবায়টিক: যেতিয়া বেক্টেৰিয়াৰ সংক্ৰমণ (যেনে নিউমোনিয়া, ছালৰ সংক্ৰমণ) হয়, তেতিয়া আপোনাৰ চিকিৎসকে এইবোৰ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিবলৈ এইবোৰ প্ৰেছক্ৰিপচন দিব।

উফিৰ চিকিৎসা

যদি সঘনাই উফি হয় তেন্তে ছালৰ বিশেষজ্ঞৰ ওচৰলৈ গৈ উফি আঁতৰাই দিব পাৰে। তেনে কৰাৰ বাবে কেইবাটাও পদ্ধতি আছে।

• ক্ৰাইঅ’চাৰ্জাৰী
• ইলেক্ট্ৰ’চাৰ্জাৰী
• লেজাৰ চিকিৎসা
• বিশেষ আৱৰণৰ প্ৰকাৰ

WHIM চিনড্ৰমৰ সৈতে কেনেকৈ সুস্থ জীৱন যাপন কৰিব পাৰি?

এনে বিৰল অৱস্থাৰ সৈতে জীয়াই থাকিলে স্বাস্থ্যৰ বিষয়ে অধিক চিন্তা কৰিব লাগিব।

• এটা ভাল খাদ্য: আপোনাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা শক্তিশালী কৰি ৰাখিবলৈ পুষ্টিকৰ খাদ্য অতি প্ৰয়োজনীয়। খাদ্যত অধিক শাক-পাচলি, ফল-মূল, গোটা শস্য, মাছ, কুকুৰা আদি অন্তৰ্ভুক্ত কৰক।
• ব্যায়াম: ব্যায়ামে শৰীৰক শক্তিশালী কৰি ৰখাত সহায় কৰে আৰু ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা বৃদ্ধি কৰে। প্ৰতিদিনে আপোনাৰ ভাল লগা কিবা এটা কৰক, যেনে কোনো খেল, খোজ কঢ়া বা সাঁতোৰ।
• সংক্ৰমণৰ পৰা সুৰক্ষা:
• জনবহুল ঠাই যিমান পাৰি এৰাই চলিব।
• সঘনাই চাবোনেৰে হাত ধুব লাগে।
• আপোনাৰ চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক আৰু সিদ্ধান্ত লওক যে আপুনি আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালক কি কি ভেকচিনৰ প্ৰয়োজন।এইচ পি ভি ভেকচিন, নিউমোনিয়াৰ ভেকচিন, বাৰ্ষিক ইনফ্লুৱেঞ্জাৰ ভেকচিন আদি কথাৰ বিষয়ে বিশেষভাৱে কওক।

আপোনাৰ পৰিয়ালৰ চিকিৎসকৰ উপৰিও আপোনাৰ চিকিৎসাৰ বাবে বিভিন্ন চিকিৎসক, যেনে ইমিউন’লজিষ্ট, হেমাট’লজিষ্ট, ছালৰ বিশেষজ্ঞৰ সহায়ৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।