PPMS (İlkin Proqressiv Çox Skleroz) nədir? Gəlin bu barədə sadəcə danışaq!

" Dağınıq Skleroz (DS)" adlı bir vəziyyət haqqında eşitmiş ola bilərsiniz. PPMS (İlkin Proqressiv Çox Skleroz) DS-in spesifik bir formasıdır. Bu halda, simptomlarınız birdən-birə ortaya çıxmır, bir neçə gündən sonra yox olur və sonra təkrar-təkrar geri qayıdır. Bunun əvəzinə, simptomlarınız zamanla tədricən, tədricən və tədricən artır . Pilləkənə qalxmaq kimi, bu simptomlar tədricən pisləşir. Narahat olmayın, bu bir az mürəkkəb səslənə bilər. Gəlin hər şey haqqında aydın və sadə danışaq, tamam?

PPMS tam olaraq nədir?

Sadə dillə desək, "Çoxlu Skleroz (MS)" öz immun sistemimizin, bizi xəstəliklərdən qoruyan sistemin, səhvən öz mərkəzi sinir sistemimizə ("mərkəzi sinir sistemi") - beyinə və onurğa beyninə (onurğanın içərisindəki sinir telləri) hücum etdiyi bir vəziyyətdir. Bu, sinir liflərinin ətrafındakı qoruyucu örtüyə (miyelin) zərər verir.

Hal-hazırda, MS-in bir neçə əsas növü var.

• Residivləşən-Remitent MS (RRMS): Əksər insanlarda bu tip xəstəlik olur. Bu tipdə simptomlar qəfildən pisləşir (biz buna "residiv" deyirik) və bir müddət sonra simptomlar ya tamamilə yox olur, ya da tamamilə yox olur.
• İlkin Proqressiv MS (PPMS): Bu gün haqqında danışdığımız PPMS-də RRMS-dəki kimi daha az aydın "residiv" olur. Bunun əvəzinə, simptomlar əvvəldən tədricən pisləşir. Bəzən kiçik "dəyişkənliklər" ola bilər, yəni simptomlar getdikcə yaxşılaşır və pisləşir. Lakin ümumilikdə vəziyyət tədricən pisləşməyə meyllidir.
• İkinci dərəcəli Proqressiv MS (SPMS): RRMS-li bəzi insanlarda xəstəliyi bir neçə ildən sonra SPMS-ə çevirə bilər. Daha sonra onların simptomları tədricən pisləşir və residivlər daha az rast gəlinir.

PPMS və SPMS bəzən birlikdə "proqressiv MS" adlandırılır, çünki hər ikisi mütərəqqi təbiətə malikdir. PPMS-də sinir sistemində müəyyən dərəcədə iltihab olur və sinir hüceyrələri zədələnir və tədricən funksiyalarını itirir. Buna "neyrodegenerasiya" deyirik.

PPMS nə qədər yaygındır?

Dünyada milyonlarla insan MS xəstəliyindən əziyyət çəkir. Təkcə ABŞ-da təxminən bir milyon insan MS xəstəliyindən əziyyət çəkir. Onların təxminən 10%-i və ya hər on nəfərdən birində PPMS adlanan bu tip MS xəstəliyi var. Beləliklə, PPMS digər MS növlərinə nisbətən bir az daha az yaygındır.

PPMS-in simptomları hansılardır? Onlar necə hiss olunur?

PPMS-in əsas xüsusiyyəti MS simptomlarının tədricən pisləşməsidir.Bu simptomlar insandan insana dəyişə bilər. Həmçinin, simptomların başlama yolu və irəliləmə sürəti insandan insana dəyişir.

Ən çox görülən simptomlardan bəziləri:

• Gəzməkdə çətinlik: Bu, bir çox PPMS xəstəsini təsir edən ilk simptomdur. Onlar ayaqlarında sərtlik, zəiflik və tarazlığın itirilməsi ilə qarşılaşa bilərlər. Həmçinin, yeriyərkən tez yorğunluq hiss edə bilərlər.
• Bədənin müxtəlif yerlərində karıncalanma və ya uyuşma: Bu, əllərdə, ayaqlarda, üzdə və ya bədənin hər hansı digər yerində baş verə bilər.
• Görmə dəyişiklikləri: Bir gözdə bulanıq görmə , ikiqat görmə və ya gözləri hərəkət etdirərkən ağrı yarana bilər. Lakin, bu görmə problemləri PPMS-də RRMS-ə nisbətən daha az yaygındır.
• Daim yorğunluq hissi ("yorğunluq"): Bu, normal yorğunluq deyil. Nə qədər istirahət etsəniz də, özünüzü yaxşı hiss etmədiyinizi hiss edə bilərsiniz. Bu, gündəlik fəaliyyətlərinizə böyük maneə ola bilər.
• Sidik ifrazı və defekasiya çətinliyi: Buraya qəfil, qəfil sidik ifrazı istəyi ("təcili"), sidik ifrazını idarə etməkdə çətinlik ("sidik saxlamazlıq") və sidik kisəsinin tamamilə boşaldılmasında çətinlik daxil ola bilər. Qəbizlik də çox rast gəlinən haldır.
• Kiminsə sinənizi və ya qarnınızı möhkəm qucaqladığını hiss etmək: Bəzi insanlar buna "MS qucağı" da deyirlər.
• Boyun irəli əyildikdə arxadan, qollardan və ya ayaqlardan elektrik şoku hissi: Buna "Lhermitt əlaməti" deyilir.
• Əzələ sərtliyi (spastiklik) və ya zəiflik: Bu, əzalarınızı manipulyasiya etməyi və hərəkət etdirməyi çətinləşdirə bilər.
• Nitq problemləri: Sözlərinizin lal olduğunu və ya nitqinizin tempinin dəyişdiyini hiss edə bilərsiniz.
• Udma problemləri.
• Düşüncə və yaddaş problemləri: Beyninizin dumanlı olduğunu hiss etmək ("beyin dumanlığı"), bu da şeyləri xatırlamaqda, diqqətinizi cəmləməkdə və qərar qəbul etməkdə çətinlik çəkir.
• Zehni problemlər: Depressiya , narahatlıq və əsəbilik yarana bilər.

Əhəmiyyətli olan odur ki, bu simptomlar əvvəlcə çox da nəzərə çarpmaya bilər. “Oh, bu, sadəcə yorğunluqdur” deyə düşünə bilərsiniz. Amma zamanla tədricən daha da şiddətlənərsə, narahat olmalısınız.

PPMS niyə inkişaf edir? Səbəb nədir?

Alimlər hələ də MS-in (PPMS daxil olmaqla) dəqiq səbəbini bilmirlər, lakin buna səbəb olduğu düşünülən bir neçə amil var:

1. Genetik meyl: Genlərimizdəki (DNT) müəyyən dəyişikliklərin MS (immun sisteminin bədənə hücum etdiyi bir xəstəlik) kimi otoimmün xəstəliklərin inkişaf ehtimalını artıra biləcəyi düşünülür. Lakin bu, MS-in uşaqlarınızda da inkişaf edəcəyi anlamına gəlmir. Genlərin MS-ə təsiri düşündüyünüz qədər böyük deyil. Buna görə də, uşaqların xəstəliyin ötürülməsi riski nisbətən aşağıdır.

2. Ətraf mühit amilləri: Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, yaşadığımız mühitdəki müəyyən şeylər MS-in inkişafına kömək edə bilər. Məsələn:

• Viral infeksiyalar : Epstein- Barr virusu (EBV) kimi bəzi virus infeksiyaları da MS ilə müəyyən infeksiya növləri arasında əlaqə axtarılır.
• D vitamini çatışmazlığı : Günəş işığından D vitamini səviyyəsi aşağı olan insanların MS inkişaf riskinin daha yüksək olduğuna dair bir inanc da var.
• Siqaret çəkmək: Siqaret çəkən insanlarda MS inkişaf riski daha yüksəkdir və xəstəliyin daha sürətli irəliləməsi müşahidə edilə bilər.

3. İmmunitet sisteminin funksiyası: Nədənsə, bu genetik və ətraf mühit amilləri birləşərək immun sistemində bir problem yaradır. Buna görə də o, öz sinir sistemimizə hücum etməyə başlayır.

Sadə dillə desək, PPMS tək bir səbəbdən qaynaqlanan bir xəstəlik deyil. O, bir çox amillərin kombinasiyasından qaynaqlanır.

PPMS səbəbindən hansı əlavə ağırlaşmalar yarana bilər?

PPMS simptomları irəlilədikcə, digər problemlər və ağırlaşmalar yarana bilər. Bəzi nümunələr:

• Əzələ sərtliyinin (spastikliyin) pisləşməsi: Bu, ağrının artmasına və hərəkət etməkdə çətinlik çəkməyə səbəb ola bilər.
• Görmə qabiliyyətinin tamamilə itirilməsi riski (nadir hallarda).
• Sidik kisəsi nəzarəti ilə bağlı çətinliklərin pisləşməsi: Bu, tez-tez sidik yolu infeksiyalarına səbəb ola bilər.
• Cinsi disfunksiyanın artması.
• Yaddaş və düşünmə qabiliyyətinin daha da azalması.
• Psixi sağlamlıq problemləri: Depressiya və narahatlıq kimi vəziyyətlər daha da pisləşə bilər.
• Tez-tez yıxılmalar və nəticədə sınıqlar kimi xəsarətlər.
• Yataqda çox vaxt keçirməkdən qaynaqlanan təzyiq yaraları.
• Tənəffüs yolu infeksiyaları riski: Xüsusilə xəstəlik ağır olduqda.

PPMS necə diaqnoz qoyulur? (Diaqnoz)

PPMS-i qəti şəkildə diaqnoz edə biləcək tək bir test yoxdur. Həkiminiz simptomlarınızı, tibbi tarixçənizi, fiziki müayinənizi və bir neçə digər ixtisaslaşmış testi nəzərə alacaq və sonra "bunun PPMS ola biləcəyi" qənaətinə gələcək.

Bunun üçün tez-tez aparılan bəzi testlər:

1. MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə): Bu, MS diaqnozu qoymaq üçün istifadə edilən əsas testdir. MS-in səbəb olduğu beyin və onurğa beynindəki zədələnmələri (lezyonları) axtara bilər. PPMS-də bu lezyonların forması və zamanla necə dəyişməsi vacibdir.

2. Bel ponksiyonu (onurğa tıxanması kimi də tanınır): Bu, belinizin aşağı hissəsindən kiçik bir beli-onurğa mayesinin (BOS) nümunəsinin götürülməsini əhatə edir. Bu maye, oliqoklonal zolaqlar adlanan zülallar kimi MS-ə xas olan hər hansı bir dəyişikliyin olub olmadığını müəyyən etmək üçün müayinə olunur. Bunlar MS-ə xas deyil, lakin beyində və ya onurğa beynində iltihab əlaməti ola bilər.

3. Qan analizləri: Bunlar MS-ə bənzər simptomlara səbəb olan digər xəstəliklərinizin olmadığından əmin olmağa kömək edir.

4. Yaradılan Potensial Tədqiqatlar: Bunlar elektrik siqnallarının sinir sistemindən keçmə sürətini ölçür. Sinirlər MS tərəfindən zədələndikdə, bu siqnalların keçmə sürəti yavaşlaya bilər.

5. Optik Koherens Tomoqrafiyası (OKT): Bu, MS səbəbindən gözün arxasındakı optik sinir və retinanın zədələnməsini yoxlaya bilən ağrısız bir göz müayinəsidir.

PPMS diaqnozu qoymaq üçün həkimlər ən azı bir il ərzində simptomların tədricən pisləşməsini və MRT müayinəsində müəyyən spesifik xüsusiyyətlərin mövcudluğunu nəzərə alırlar.

PPMS adətən hansı yaşda baş verir?

Əksər insanlara PPMS diaqnozu 40 və ya 50 yaşlarında qoyulur. Bu, RRMS-dən bir qədər gec yaşdır. Lakin, bu, həm gənc, həm də yaşlı insanlarda istənilən yaşda baş verə bilər.

PPMS üçün müalicə üsulları hansılardır?

PPMS-in müalicəsində iki əsas məqsəd var:

1. Xəstəliyi Dəyişdirən Terapiyalar (XDT): Bunlar xəstəliyin pisləşmə sürətini yavaşlatmağa çalışır.

2. Simptomların İdarə Edilməsi: Bu, narahatlığınızı azaltmağa və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmağa kömək edir.

Xəstəliyi Dəyişdirən Terapiyalar (XDT)

RRMS üçün bir neçə növ DMT mövcuddur, lakin PPMS üçün təsdiqlənmiş DMT-lərin sayı məhduddur.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Bu, hazırda PPMS üçün təsdiqlənmiş əsas DMT-dir. Bu, venadaxili olaraq verilən bir dərmandır. Tədqiqatlar göstərir ki, bu dərman PPMS xəstələrində simptomların pisləşməsini müəyyən dərəcədə nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər.

Həkimlər hesab edirlər ki, PPMS-in immun sisteminin iltihabından RRMS-ə nisbətən daha az təsirlənməsi ehtimalı var, buna görə də onu hədəf alan DMT-lər daha az təsirlidir. Bununla belə, MS haqqında çoxlu tədqiqatlar aparılır, buna görə də gələcəkdə PPMS üçün daha çox müalicə üsulu ola bilər.

Simptomları nəzarətdə saxlamaq

Bu, PPMS-in idarə olunmasının çox vacib bir hissəsidir. Bu müalicə sizin spesifik simptomlarınıza əsasən müəyyən edilir.

• Fizioterapiya: Bu, yeriməkdə çətinlik, əzələ sərtliyi və zəiflik kimi problemlər üçün çox faydalı ola bilər. Məşqlər və dartınma güc, tarazlıq və hərəkətliliyi yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.
• Əmək Terapiyası: İnsanlara gündəlik işləri (məsələn, geyinmək, yemək yemək, yazmaq) müstəqil şəkildə yerinə yetirməyə kömək edən texnika və avadanlıqları təqdim edir.
• Dərman:
• Əzələ sərtliyi (spastiklik) üçün dərmanlar.
• Yorğunluq üçün dərman.
• Sidik kisəsi problemləri üçün dərman.
• Ağrıkəsici.
• Depressiya və ya narahatlıq üçün dərman.
• Nitq terapiyası: Danışmaqda və ya udmaqda çətinlik çəkirsinizsə.
• Hərəkət Vasitələri: Sizə əsa, gəzinti arabası və ya əlil arabası kimi əşyalar lazım ola bilər.

Həkiminiz hər hansı bir dərmana və ya müalicəyə başlamazdan əvvəl onun mümkün yan təsirlərini izah edəcək, ona görə də hər hansı bir sual verməkdən çəkinməyin.

PPMS-in qarşısını almağın bir yolu varmı?

Təəssüf ki, MS-in (PPMS daxil olmaqla) qarşısını almaq üçün heç bir yol yoxdur, çünki dəqiq səbəb hələ də məlum deyil.

Lakin, əgər sizdə MS varsa, alovlanmaların ("residivlər" - baxmayaraq ki, bunlar PPMS-də nadirdir) sayını azaltmaq və xəstəliyin pisləşmə sürətini nəzarətdə saxlamaq üçün edə biləcəyiniz bəzi şeylər var:

• Həkimin təyin etdiyi kimi təyin olunmuş müalicələri (xüsusilə DMT-ləri) qəbul etmək.
• Sağlam həyat tərzinə riayət etmək (düzgün qidalanmaq, yaxşı yatmaq, idman etmək).
• Siqaretdən tamamilə imtina edin.
• Stressi mümkün qədər azaltmağa çalışmaq.

PPMS-li bir şəxs hansı təcrübələrlə üzləşir?

PPMS gündəlik həyatınıza böyük təsir göstərə biləcək xroniki bir vəziyyətdir. Əlamətlər pisləşdikcə özünüzü qorumaq və qəzalardan qaçınmaq üçün həyat tərzinizdə bəzi dəyişikliklər etməli ola bilərsiniz.

Təsəvvür edin, təkbaşına hərəkət etməkdə çətinlik çəkirsinizsə, həkiminizlə əlil arabası kimi hərəkət cihazı barədə danışmalısınız. Bu kimi şeyləri əvvəlcə qəbul etmək çətin ola bilər. Amma,Bu cihazlar sizə bir az daha müstəqil işləməyə və həyatınızı aktiv saxlamağa kömək edəcək.

PPMS-in fiziki təsirləri ilə yanaşı, bu xroniki xəstəliklə yaşamaq da zehni sağlamlığınıza əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilər. Kədər, qəzəb, ümidsizlik və tənhalıq hissləri yaşamaq adi haldır. Bəzi insanlar psixoloq və ya psixiatr kimi bir ruhi sağlamlıq mütəxəssisi ilə danışmaqdan böyük rahatlıq tapırlar. Buna görə də, ehtiyac hiss edirsinizsə, kömək istəməkdən çəkinməyin.

Unutmayın ki, hələlik PPMS-in müalicəsi yoxdur. Bununla belə, bu barədə daha çox məlumat əldə etmək və sizə rahatlıq gətirə biləcək yeni müalicə üsulları tapmaq üçün tədqiqatlar davam edir. Buna görə də ümidinizi itirməyin.

PPMS simptomları nə qədər tez pisləşir?

Bu, bir çox insanın verdiyi bir sualdır. Lakin, PPMS olan hər kəs bunu fərqli şəkildə yaşayır. Bəzi insanlarda simptomlar illər ərzində çox yavaş-yavaş pisləşə bilər. Digərlərində isə simptomlar daha tez pisləşə bilər.

Bunu dəqiq proqnozlaşdırmaq çətindir. Əgər simptomlarınızda hər hansı bir aşkar dəyişiklik hiss etsəniz və ya onlar tez bir zamanda pisləşərsə, dərhal həkiminizlə danışın.

PPMS-li bir insanın ömür uzunluğu nə qədərdir?

Bu da bir çox insanın qorxduğu bir şeydir. Lakin, PPMS sizin ömrünüzə birbaşa təsir etmir. Yəni, PPMS-in olması insanın ömrünün digərlərindən daha qısa olması demək deyil.

Lakin, xəstəliyin ciddi ağırlaşmaları (məsələn, ağır infeksiyalar, uzun müddətli yataq istirahətinin yaratdığı problemlər) düzgün idarə olunmazsa, həyati təhlükə yarada bilər. Buna görə də, tibbi məsləhətlərə əməl etmək və sağlamlığınıza diqqət yetirmək çox vacibdir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər sizdə PPMS varsa, mütəmadi tibbi müayinələrdən keçmək vacibdir. Bundan əlavə, əgər aşağıdakılar varsa, həkimə müraciət edin:

• Əgər PPMS simptomlarınız pisləşirsə və gündəlik həyatınıza təsir edirsə.
• Yeni bir xəstəlik aşkar edilərsə, iflic kimi ciddi ağırlaşmalar baş verə bilər.
• Əgər ətraflarınızda davamlı ağrı və ya uyuşma varsa və ya güclənirsə.
• PPMS tarazlığınıza və koordinasiyanıza təsir göstərə bildiyindən, yıxılıb özünüzə xəsarət yetirsəniz, dərhal həkimə müraciət edin və ya təcili yardım xidmətlərinə zəng edin.
• Qəbul etdiyiniz dərman yan təsirlərə səbəb olarsa.
• Əgər özünüzü ruhi xəstə hiss edirsinizsə (məsələn, depressiya, narahatlıq).

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkimə getdiyiniz zaman suallarınızı yazmağınız məsləhətdir. Budur bəzi nümunələr:

• Məndə PPMS, yoxsa başqa bir MS növü varmı? Bunu necə dəqiq bilə bilərəm?
• Simptomlarımı necə idarə edə bilərəm? Hansı konkret şeyləri edə bilərəm?
• Mənə fizioterapiya və ya peşə terapiyası tövsiyə edərdinizmi? Bu xidmətləri haradan əldə edə bilərəm?
• Mənə hansı dərmanları məsləhət görürsünüz? Onların yan təsirləri nələrdir? Nə qədər müddət qəbul etməliyəm?
• Əlil arabasından və ya digər hərəkət cihazından istifadə etməliyəmmi? Əgər belədirsə, nə qədər müddətə?
• Pəhrizimi dəyişdirməliyəmmi?
• Zehni sağlamlığımın qayğısına qalmaq üçün nə etməliyəm?

Son Evə Götürmə Mesajı

PPMS, digər Dağınıq Skleroz növləri kimi, həyatınıza əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə biləcək bir xəstəlikdir. Bu doğrudur. Amma narahat olmayın, tək deyilsiniz.

Unutmayın ki, simptomlarınızın irəliləməsini yavaşlatmağa və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmağa kömək edə biləcək müalicələr və üsullar var.

Əvvəlcə bir çox simptom hiss etməyə bilərsiniz, amma zaman keçdikcə onlar arta bilər. Hətta təkbaşına hərəkət etməyiniz üçün əlil arabası kimi avadanlıqlardan istifadə etməyiniz lazım ola bilər. Bu, dünyanın sonu deyil. Həkiminiz, fizioterapevtiniz və digər səhiyyə işçiləri sizə bu yolda kömək edə bilərlər. Onlar simptomlarınızı idarə etməyə və mümkün qədər sağlam və aktiv həyat sürməyinizə kömək edə bilərlər.

Buna görə də pozitiv qalın. Məlumatlı olun. Suallar verin. Lazım olan köməyi alın. Bu barədə ailəniz və dostlarınızla danışın. Onların dəstəyi də sizin üçün böyük bir güc olacaq.