Dərinizdə qəribə bir ləkə varmı? Bu, DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) ola bilər!

Dərinizdə kiçik bir qabarıqlıq və ya rəng dəyişikliyi görmüsünüzmü? Bəzən buna çox diqqət yetirmirik, elə deyilmi? Amma bəzən bu qədər kiçik bir şey belə narahatlığa səbəb ola bilər. Bu gün nadir, lakin vacib bir dəri xərçəngi növü haqqında danışacağıq. Buna Dermatofibrosarcoma Protuberans və ya qısaca DFSP deyilir.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) nədir?

Sadə dillə desək, DFSP yavaş böyüyən, lakin bir qədər nadir bir dəri xərçəngi növüdür. Dərimizin orta təbəqəsi olan dermisdə başlayır. Həkimin onu DFSP adlandırdığını da eşidə bilərsiniz.

Bu, yavaş böyüyən xərçəng növü olduğundan, nadir hallarda bədənin digər hissələrinə yayılır. Lakin, onu görməməzlikdən gəlmək yaxşı fikir deyil. Düzgün müalicə almaq və bu şişi çıxarmaq çox vacibdir. Yalnız bundan sonra xərçəngin geri qayıtmasını (residiv) və ya bədənin digər hissələrinə yayılmasını (metastatik xərçəng) dayandırmaq olar. Düzgün müalicə ilə DFSP olan bir insanın sağalma şansı çox yüksəkdir.

Bu DFSP sadəcə bir şişdirmi? Yoxsa xərçəngdir?

Xeyr, DFSP sadəcə xoşxassəli bir şiş deyil. Bu, bədxassəli bir vəziyyətdir. Dəqiq desək, bu, yumşaq toxuma xərçənginin bir növüdür, yumşaq toxuma sarkomasının bir növüdür. Sarkomalar əzələ, yağ və dəri kimi yerlərdə əmələ gələn xərçənglərdir. Bəzən onlar sümüklərə də təsir edə bilər.

DFSP bədənin digər hissələrinə yayıla (metastaz verə) bilərmi?

DFSP adətən bədəndə çox tez yayılan xərçəng növü deyil. Lakin, çox nadir hallarda, DFSP olan təxminən 20 nəfərdən birində xərçəng ilk başladığı yerdən kənara yayıla bilər. Buna metastatik xərçəng deyilir.

Müalicə olunmazsa və ya xərçəng dərinin dərinliyinə, yağ toxumasına və əzələlərə yayılarsa, bu, daha çox yayılma ehtimalı yüksəkdir.

Başqa bir məsələ isə, dəqiq səbəb məlum olmasa da, DFSP hamiləlik dövründə inkişaf edərsə, daha ağırlaşa bilər.

Həmçinin, DFSP-li az sayda insanda daha aqressiv, daha sürətli yayılan fibrosarkomatoz dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS) adlanan bir növ inkişaf edə bilər. Bu DFSP-FS şişləri cərrahi yolla çıxarılsa belə, onların yenidən yaranma ehtimalı daha yüksəkdir və digər nahiyələrə yayıla bilər.

DFSP adlanan bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

DFSP çox nadir xərçəng növüdür. Dünya miqyasında ildə hər milyon nəfərə yalnız dörd nəfər təsir göstərir. DFSP bütün yumşaq toxuma sarkomalarının 1%-dən 6%-ə qədərini təşkil edir.

Bu xərçəng ən çox 20-50 yaş arası yetkinlərdə rast gəlinir. Lakin, kiçik uşaqlarda da bu dəri xərçəngi inkişaf edə bilər. Bəzi körpələrdə doğuş zamanı DFSP ola bilər. Tədqiqatlar göstərir ki, qaradərili insanlarda bu xərçəngə yoluxma ehtimalı digər irqlərdən olan insanlara nisbətən bir qədər yüksəkdir.

DFSP-lərin əsas növləri hansılardır?

Mikroskop altında bədən toxumasını araşdıran patoloqlar, yəni həkimlər, hüceyrələri araşdıraraq sizə hansı DFSP növünün olduğunu dəqiq deyə bilərlər. Bir neçə əsas növü var:

• Bednar şişləri (həmçinin piqmentli DFSP kimi tanınır): Bu tip hüceyrələrdə dəriyə rəng verən piqment olan çoxlu melanin var. Buna görə də bu şişlər qırmızı, qəhvəyi, mavi və bənövşəyi də daxil olmaqla müxtəlif rənglərdə görünə bilər. Bu tip DFSP diaqnozlarının təxminən 5%-ni təşkil edir.
• Nəhəng hüceyrə fibroblastoması: Bu tip nəhəng hüceyrələrin olması ilə xarakterizə olunur. Bu tip həmçinin yetkinlik yaşına çatmayan DFSP adlanır, çünki ən çox uşaqlarda və gənc yetkinlərdə rast gəlinir.
• Fibrosarkomatoz dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS): Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, bu, nisbətən aqressiv, sürətlə yayılan yumşaq toxuma sarkoması növüdür.
• Miksoid DFSP-ləri: Bunlar miksoid stroma adlanan anormal birləşdirici toxuma növündən ibarətdir. Bu tip DFSP çox nadirdir.

DFSP-yə səbəb olan nədir?

Təəccüblüdür ki, DFSP inkişaf edən 10 nəfərdən 9-da bu xəstəliyə səbəb olan genetik mutasiya var . Bu gen mutasiyası doğulduqdan sonra hüceyrələrimizdə baş verir. Bu o deməkdir ki, DFSP valideynlərimizdən miras qalmış genetik qüsurdan qaynaqlanmır.

DFSP-nin inkişafı üçün risk faktorları hansılardır?

İrqdən əlavə, hər hansı bir dəri zədələnməsi və ya çapıq DFSP inkişaf riskini artıra bilər. Dərinin zədələnməsinin bir neçə yolu var:

• Yanıqlar
• Radiasiya terapiyasından keçir
• Cərrahi kəsiklər
• Tatular

Təsəvvür edin ki, nə vaxtsa ağır yanıq və böyük bir çapıq keçirmisiniz. Yaxud başqa bir xəstəlik üçün şüa müalicəsi almısınız. Dəri bu kimi şeylərdən zədələndikdə, gələcəkdə nadir hallarda olsa da, DFSP kimi bir xəstəliyin inkişaf etmə ehtimalı azdır. Buna görə də dəridəki dəyişikliklərdən həmişə xəbərdar olmalıyıq.

DFSP-nin simptomları hansılardır?

DFSP-nin erkən simptomları o qədər incədir ki, biz onları hiss etməyə və ya hətta görməyə bilərik. Bu şişlər ən çox sinə, bel, çiyinlər, qarın və ya omba nahiyəsində inkişaf edir. Onlar həmçinin qollarda, ayaqlarda, baş dərisində və ağızın içərisində də inkişaf edə bilər.

Əvvəlcə dəridə kiçik bir göyərməyə bənzər bir sahə görə bilərsiniz.Düz və ağrısızdır. Toxunduqda bir az kobud hiss oluna bilər və rəngi bir qədər dəyişə bilər.

Körpələrdə və azyaşlı uşaqlarda DFSP doğuş ləkəsinə bənzəyə bilər. Bu ləkələr adətən yarım düymdən iki düym (1 ilə 5 santimetr) enində olur.

Xərçəng böyüdükcə DFSP-nin simptomları özünü daha aydın göstərir. Şiş böyüdükcə dərinin üst təbəqəsinə (epidermis) doğru itələyir. Bu , dərinin səthində sərt topaqların (düyünlərin) əmələ gəlməsinə səbəb olur. "Çıxıntı" sözü "çıxıntılı" deməkdir.

Bu simptomları bu şişlərdə görə bilərsiniz:

• Asanlıqla çatlaya və ya qanaya bilər.
• Dəriyə möhkəm yapışır (yerində hərəkət etdirilə bilməz).
• Yaşlandıqca dəriniz uzanır.
• Toxunduqda çətin və ya rezin kimi hiss olunur.
• Rəngi ​​qırmızı-qəhvəyi, bənövşəyi, mavi və ya qırmızı ola bilər.
• Toxunduqda bir az həssas ola bilər.

DFSP-yə bənzər simptomlara səbəb olan başqa şərtlər varmı?

Bəli, hüceyrə dermatofibroması adlanan xərçəngsiz bir dəri xəstəliyi var. Bu, xüsusilə erkən mərhələlərində DFSP-yə çox bənzəyə bilər. Hüceyrə dermatofibromaları xoşxassəli yumşaq toxuma şişləridir. Onlar ən çox ayaqlarda əmələ gəlir. Bəzən qaşınma və ağrı verə bilər. Əksər dermatofibromalar müalicə tələb etmir. Bununla belə, bu ikisini qarışdırmamaq məsləhətdir, ona görə də dərinizdə yeni bir şey görsəniz, həkimə müraciət etmək məsləhətdir.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) diaqnozu necə qoyulur?

DFSP diaqnozu dəri xərçəngi və dəri xəstəlikləri üzrə xüsusi təhsili olan dermatoloqlar tərəfindən qoyulur. Həkiminiz əvvəlcə dəri şişindən və ya ləkəsindən kiçik bir nümunə götürəcək və müayinə üçün laboratoriyaya (dəri biopsiyası) göndərəcək . Bütün şiş çıxarılıb laboratoriyaya göndərilə bilər. Daha sonra patoloqlar toxumada xərçəng hüceyrələrinin olub olmadığını görmək üçün mikroskop altında baxacaqlar.

Əgər dəri biopsiyası sizdə DFSP olduğunu təsdiqləsə, sizdən MRT müayinəsindən keçməyiniz istənə bilər. Bu, şişin dəqiq ölçüsünü və dəriyə nə qədər dərin yayıldığını müəyyən etməyə kömək edəcək. Bu məlumat müalicənin planlaşdırılması üçün çox vacibdir.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) üçün müalicə üsulları hansılardır?

DFSP üçün əsas və ən yaxşı müalicə şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Dermatoloqlar adətən DFSP şişlərini çıxarmaq üçün Mohs əməliyyatı adlanan xüsusi prosedurdan istifadə edirlər. Bu əməliyyat zamanı baş verənlər aşağıdakılardır:

• Əvvəlcə müalicə sahəsinə lokal anesteziya yeridilir, buna görə də heç bir ağrı hiss etməyəcəksiniz.
• Daha sonra həkim xərçəng şişini kəsib çıxarır. Amma təkcə şişi deyil, həm də ətrafındakı sağlam dərinin kiçik bir hissəsini. Buna kənar deyilir.
• Daha sonra, çıxarılan toxumanın kənarları (sərhədləri) xərçəng hüceyrələrinin qalıb-qalmadığını görmək üçün mikroskop altında araşdırılır.
• Əgər kənarlarda hələ də xərçəng hüceyrələri varsa, həkim əməliyyatın təkrar aparıldığı sahədən daha bir neçə toxuma çıxaracaq.
• Bu şəkildə toxumaların çıxarılması kənarlarda xərçəng hüceyrələri tapılmayana qədər davam edir.
• Xərçəng tamamilə çıxarıldıqdan sonra, zəruri hallarda rekonstruktiv cərrahiyyə əməliyyatı aparılır.

Əməliyyat olmadan DFSP üçün başqa müalicələr varmı?

DFSP şişləri cərrahi yolla çıxarılsa belə, bəzən yenidən yarana bilər. Tipik geniş kəsikdən sonra üç il ərzində yenidən yaranma ehtimalı 20%-30% təşkil edir. Mohs əməliyyatından sonra bu risk 4%-5%-ə qədər azalır. Lakin, diqqətli olmaq vacibdir, çünki şişlər hətta 10 il və ya daha çox müddət sonra da təkrarlana bilər.

Bəzən, xərçəng bədənin digər hissələrinə yayılıbsa (metastatik DFSP) və ya şiş çox böyükdürsə və ya cərrahi yolla çıxarılmaq üçün çox lokaldırsa, həkimlər İmatinib adlı bir dərman istifadə edirlər. Bu dərman həmçinin şişi kiçildərək cərrahi yolla çıxarılmasını asanlaşdırır.

Həmçinin, cərrahiyyə xərçəngi tamamilə aradan qaldıra bilmirsə və ya cərrahiyyə əməliyyatı ümumiyyətlə mümkün deyilsə, şüa terapiyası istifadə edilə bilər.

DFSP olan birinin perspektivi nədir?

Bu, həqiqətən də təsəlliverici xəbərdir. DFSP yavaş böyüyən, tənbəl xərçəng növü olduğundan, düzgün müalicə ilə insanların 99%-dən çoxu 10 il və ya daha çox müddətə sağ qalır. Buna görə də ən vacib şey panikaya düşməmək və həkiminizin məsləhətinə əməl etməkdir.

Görünüşümü yaxşılaşdırmaq üçün nə edə bilərəm?

Görünüşünüzü yaxşılaşdırmaq üçün edə biləcəyiniz bir neçə şey var:

• Mütəmadi olaraq dəri müayinəsi aparın. Dərinizdə hər hansı yeni dəyişiklik, ləkə və ya şişkinlik olub olmadığını yoxlayın. Hər hansı bir şey hiss etsəniz, dərhal həkiminizə məlumat verin.
• Müalicədən sonra ilk üç il ərzində ən azı hər üç-altı aydan bir dəri müayinəsi üçün həkiminizə müraciət edin. Daha sonra ildə bir dəfə və ya həkiminizin göstərişi ilə müayinələrdən keçin.
• Günəşə məruz qalmağı minimuma endirin. Günəşdən gələn UB şüaları digər dəri xərçəngi riskini artırır. Buna görə də, günəş altında çölə çıxdığınız zaman günəşdən qoruyucu krem ​​çəkin, qoruyucu geyim geyin və günün ən isti saatlarında açıq havada vaxtınızı məhdudlaşdırın.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Dərinizdə hər hansı yeni dəyişiklik hiss etsəniz, xüsusən də aşağıdakılardan hər hansı biri varsa, mütləq həkimə müraciət edin:

• Yeni, davamlı qabarıqlıqlar və ya ləkələr, yaxud yeni dəri böyümələri.
• Ziyillərdə, doğuş ləkələrində, köhnə çapıqlarda və ya döymələrdə dəyişikliklər.
• Dəridəki qabarcıqlar asanlıqla qanayırsa.

Unutmayın ki, dəri dəyişiklikləri çox vaxt zərərsiz ola bilər. Lakin bəzi dəyişikliklər dəri xərçənginin əlaməti ola bilər. Buna görə də, hər hansı bir şübhəniz varsa, problemi həll etmək üçün həkimə müraciət etməyiniz ən yaxşısıdır.

Həkimimdən nə soruşmalıyam?

Əgər sizə DFSP diaqnozu qoyulubsa, həkiminizə aşağıdakı kimi suallar verə bilərsiniz:

• Niyə bu dəri xərçənginə tutuldum?
• Digər dəri xərçəngi növlərinin inkişaf riski altındayammı?
• Mənim üçün ən yaxşı müalicə hansıdır?
• Bu xərçəngin bədənin digər hissələrinə yayılması riski varmı?
• Xərçəng müayinəsinə nə qədər tez-tez gəlməliyəm?

Bu sualların cavablarını bilmək vəziyyəti daha yaxşı başa düşməyinizə kömək edəcək və müalicənizi və gələcək planlarınızı aydınlaşdırmağa kömək edə bilər.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər

DFSP nadir bir dəri xərçəngi olsa da, bədənin digər hissələrinə yayılma ehtimalı çox azdır. Lakin, böyümənin qarşısını almaq üçün cərrahi müalicə vacibdir. Erkən aşkarlama və düzgün müalicə dünyagörüşünüzü xeyli yaxşılaşdıra bilər. Buna görə də, dərinizə diqqət yetirin və qeyri-adi bir şey görsəniz, həkimə müraciət edin. Tək deyilsiniz və bu səyahətdə sizə kömək edə biləcək həkimlər var.

DFSP , dəri xərçəngi, dəri xərçəngi, dəri şişləri, Mohs əməliyyatı, xərçəng simptomları, dəri xəstəlikləri