Leykemiya dərmanların yaratdığı qəribə bir vəziyyətdirmi? Gəlin Diferensial Sindrom haqqında danışaq!

Siz və ya tanıdığınız biri lösemi kimi bir xəstəlikdən müalicə aldıqda, gözlənilməz yan təsirlərlə qarşılaşa bilərsiniz. Bu gün, xüsusən də iki növ qan xərçəngi üçün verilən dərmanlarla baş verə biləcək ciddi reaksiyaların kombinasiyasından danışacağıq. Həkimlər bunu Differensial Sindrom adlandırırlar. Olduqca ciddi ola biləcəyi üçün həkimlər tez-tez əmin olduqlarını təsdiqləməzdən əvvəl simptomları müalicə etməyə başlayırlar ki, bu da həyati təhlükə yaradan ağırlaşmalar riskini azalda bilər.

Diferensiallaşdırma Sindromu nədir?

Sadə dillə desək, Diferensial Sindrom, bədənin iki növ qan xərçəngini, yəni Kəskin Promielositik Leykemiyanı (KPL) və Kəskin Miyeloid Leykemiyanı (KML) müalicə etmək üçün istifadə edilən müəyyən dərmanlara qarşı keçirdiyi ağır reaksiyalar qrupudur. Sanki bədənimizdəki bəzi hüceyrələr bu dərmanlarla "dəli olur" və eyni anda çoxlu maddə ifraz etməyə başlayır. Hər bir simptomun səbəbi də budur.

Təsəvvür edin ki, dostunuza APL diaqnozu qoyulur və müalicəyə başlayır. Bir neçə gün ərzində onun qızdırması qalxır, nəfəs almaqda çətinlik çəkir və bir az şişkinlik olur. Bu zaman həkimlər bunun Differensial Sindrom olduğundan şübhələnirlər.

Bu Diferensiallaşdırma Agentləri hansılardır?

Diferensiasiyaedici maddələr həkimlərin APL-ni müalicə etmək üçün istifadə etdikləri bir dərman növüdür. APL, hüceyrələrin yetkinləşməsinə və ya fərqlənməsinə səbəb olan digər AML növlərinə nisbətən dərmanlara daha həssasdır. Bu dərmanlar xərçəng hüceyrələrinin (partlayış hüceyrə mərhələsi) normal, sağlam ağ qan hüceyrələrinə çevrilməsinə kömək edir. Buna görə həkimlər onlara birbaşa kimyaterapiya dərmanları vermək əvəzinə, bu diferensiasiyaedici dərmanlardan istifadə edirlər.

Digər xərçəng dərmanları kimi, bu dərmanlar da xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmağa və ya yavaşlatmağa kömək edir. Həkimlər bu differensiasiyaedici maddələri təkbaşına, bir-biri ilə birlikdə və ya kimyaterapiya ilə birlikdə istifadə edə bilərlər. Onlar APL-ni uğurla müalicə edə bilərlər. Lakin, APL-li bəzi insanlarda bu dərmanlardan ciddi yan təsirlər yarana bilər.

Hansı dərmanlar diferensial sindroma səbəb ola bilər?

Bu vəziyyət APL-ə verilən differensiasiya agentləri səbəbindən baş verə bilər. Nümunələrə aşağıdakılar daxildir:

• Bütün trans-retinoik turşu (ATRA) A vitamininin bir formasıdır.
• Arsenik Trioksid (ATO) arsenin bir formasıdır.

Həmçinin, AML-li bəzi insanlar üçün həkimlərİzositrat Dehidrogenaz (IDH) inhibitorları istifadə edilən kimyaterapiya dərmanları sinfidir. Bu IDH inhibitorları (ivosidenib) və (enasidenib) də Diferensial Sindroma səbəb ola bilər. Bununla yanaşı, FLT3 inhibitorları (məsələn , (midostaurin) , (gilteritinib) ) da bu vəziyyətə səbəb ola bilər.

Kimlərə IDH inhibitorları lazım ola bilər?

• Xərçəngi təkrarlanan insanlar.
• Müalicəsi çətin olan xərçəng xəstəliyi olan insanlar.
• Xüsusi bir gen mutasiyası (IDH1 və ya IDH2 mutasiyası) olan insanlar.
• Standart kimyaterapiyaya dözə bilməyənlər.

Differensial Sindromunun inkişaf ehtimalı daha yüksək olanlar kimlərdir?

APL-li bir çox insanda ağ qan hüceyrələrinin sayı (WBC) aşağı olur. Lakin, WBC sayı yüksək olanlarda Differensiasiya Sindromunun inkişaf riski daha yüksəkdir. Bu hallarda həkimlər bu sindromun riskini azaltmaq üçün tez-tez Prednizon və ya Deksametazon adlı dərman təyin edirlər.

Diferensial sindrom nə qədər yaygındır?

Bu, əslində çox nadir bir vəziyyətdir . AML, yetkinlərdə ən çox yayılmış lösemi növüdür, baxmayaraq ki, bütün xərçəng xəstəliklərinin təxminən 1%-ni təşkil edir. ABŞ-da APL, təxminən 250.000 insandan birində baş verir.

AML və APL xəstələrindən:

• ATRA və ATO dərmanları qəbul edən APL xəstələrinin təxminən 25%-də Differensial Sindrom inkişaf etmişdir.
• Bu vəziyyət, IDH inhibitorlarını qəbul edən AML xəstələrinin 14%-19%-də qeydə alınmışdır.

Bu Diferensial Sindromuna Nə Səbəb Olur?

Tədqiqatçılar hələ də bəzi insanların APL müalicəsinə niyə bu cür reaksiya verdiyini dəqiq bilmirlər. Erkən tədqiqatlar göstərir ki, xərçəng dərmanları lösemi hüceyrələrinin qəfildən çox miqdarda immun sistemi kimyəvi maddələrini buraxmasına səbəb olur. Buna sitokinlərin salınması sindromu deyilir. Bu nəzarətsiz iltihab yüngüldən ağır dərəcəyə qədər müxtəlif simptomlara səbəb olur.

Diferensial Sindromun simptomları hansılardır?

APL olan bir şəxsdə adətən ATRA və/və ya Arsenik Trioksid qəbuluna başladıqdan bir və ya iki həftə sonra Diferensial Sindrom simptomları inkişaf etməyə başlayır. Lakin, əgər siz AML üçün IDH inhibitoru müalicəsi qəbul edirsinizsə, simptomların görünməsi bir az daha uzun çəkə bilər .Bu, keçib gedə bilər (bu simptomlar dərmanı istifadə etməyə başladıqdan bir gündən beş-altı aya qədər hər yerdə görünə bilər).

Bunlar ən çox görülən simptomlardır:

• Öskürək .
• Ürək və ağciyərləriniz ətrafında əlavə maye yığılması (Plevral effuziya) .
• Böyrək çatışmazlığı .
• Aşağı qan təzyiqi (hipotenziya) .
• Qanda oksigen səviyyəsinin aşağı olması (hipoksemiya) .
• Nəfəs almaqda çətinlik (Tənəffüs çətinliyi) .
• Əllərin, ayaqların və boyunun şişməsi (iltihabı) .
• Səbəbsiz qızdırma .
• Heç bir səbəb olmadan çəki artımı .

Vacibdir: Əgər bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi sizdə varsa, bu, mütləq Differensial Sindromunuz olduğunuz anlamına gəlmir. Lakin, bu simptomlardan hər hansı birini görsəniz, dərhal həkiminizə məlumat verməyiniz vacibdir.

Diferensial sindromun mümkün fəsadları hansılardır?

Bu vəziyyət bəzən çox ciddi vəziyyətlərə səbəb ola bilər. Məsələn:

• Ürək çatışmazlığı .
• Böyrək çatışmazlığı .
• Ağciyər çatışmazlığı .
• Ağciyərlərdən qanaxma (Ağciyər qanaması) .
• Sətəlcəm .
• Sepsis ( bədənə yayılan ağır bir infeksiya).

Bu simptomlardan hər hansı birini hiss etsəniz, dərhal həkiminizə zəng edin . Nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə və ya sinə ağrısı hiss edirsinizsə, dərhal 911-ə (və ya yerli təcili yardım nömrənizə) zəng edin . APL olan insanlar adətən differensiasiya sindromu riski keçənə qədər xəstəxanada müalicə olunurlar.

Diferensial sindrom necə diaqnoz qoyulur?

APL olan bir insanda bu vəziyyəti diaqnoz etmək çətin ola bilər, çünki oxşar simptomlara səbəb ola biləcək bir çox başqa xəstəlik də var. Ağır hallarda, həkimlər Differensial Sindromdan şübhələndikləri anda, hətta onun düzgün olduğunu təsdiqləməzdən əvvəl belə, simptomları müalicə etməyə başlaya bilərlər.

Həkiminiz vəziyyəti təsdiqləmək və digər tibbi vəziyyətləri istisna etmək üçün bir neçə test tövsiyə edəcək. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Tam Qan Sayımı (CBC) .
• Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi .
• Exokardioqrafiya (ürəyin fəaliyyətini yoxlayan bir test).
• Döş qəfəsinin KT müayinəsi .
• Bronxoskopiya (ağciyərlərin içərisinə baxmaq üçün kameradan istifadə edən bir test).
• Digər qan testləri (Qan analizi).

Diferensial Sindromun müalicəsi varmı?

Əksər hallarda, kəskin promielositik lösemi (KPL) olan insanlar vaxtında və düzgün müalicə aldıqları təqdirdə differensiasiya sindromundan tam sağala bilərlər . KPL artıq əsasən sağalan bir xəstəlikdir. Buna görə də qorxmağa heç bir səbəb yoxdur.

Diferensial sindrom necə müalicə olunur?

Həkimlər adətən differensiasiya sindromunun simptomlarını deksametazon kimi kortikosteroid və ya qlükokortikoid dərmanı ilə müalicə edirlər. Ağır hallarda, həkiminiz simptomlarınız keçənə qədər xərçəng müalicənizi müvəqqəti olaraq dayandırmağı da tövsiyə edə bilər.

APL-li insanların əksəriyyəti differensiasiya sindromu riski keçənə qədər xəstəxanada müalicə olunur. Əgər siz ambulator müalicə alırsınızsa və differensiasiya sindromundan şübhələnirsinizsə, həkimləriniz sizi müalicə və ya müşahidə üçün gecəni xəstəxanada saxlamağa qərar verə bilərlər. Tibbi qrupunuz diaqnozunuzu təsdiqləməyə və simptomlarınıza səbəb olan hər hansı bir vəziyyəti düzgün müalicə etməyə kömək edəcək.

Diferensial Sindrom inkişaf riskini azaltmaq üçün nə edə bilərəm?

Bu vəziyyətin riskini azaltmaq üçün edə biləcəyiniz heç bir şey yoxdur. Əgər kimyaterapiya və ya digər xərçəng dərmanları qəbul edirsinizsə, qarşılaşdığınız hər hansı bir simptom barədə dərhal həkiminizə məlumat verin . Həmçinin, hansı simptomlara diqqət yetirməli olduğunuzdan xəbərdar olun (yuxarıda müzakirə etdiyimiz kimi) və hər hansı bir narahatlığınız varsa, həkiminizlə danışın. Ən vacib şey budur.

Diferensial Sindrom üçün proqnoz nədir?

Differensiasiya sindromunun proqnozu əksər insanlar üçün ümumiyyətlə yaxşıdır . Əksər hallarda, xərçəng əleyhinə müalicənizi ya steroidlərlə müalicə zamanı, ya da sonra davam etdirə bilərsiniz. Tibbi qrupunuz sizinlə müalicə seçimləriniz barədə danışacaq.

Diferensial Sindrom üçün nə vaxt tibbi məsləhət almalısınız?

Xərçəng müalicəsi zamanı differensiasiya sindromunun hər hansı bir əlamətini hiss etsəniz, dərhal həkiminizə müraciət edin . Sizin və ya həkiminizin simptomlarınızın xərçəng müalicəsi və ya başqa bir xəstəlikdən qaynaqlandığını müəyyən etməsi çətin ola bilər. Erkən müalicə simptomları aradan qaldırmağa və ağırlaşma riskini azaltmağa kömək edə bilər.

Xərçəng müalicəsi çətin ola bilər. Lakin, müalicənin özünün yan təsirləri olduğunu öyrənmək ruhdan sala bilər. Differensial Sindrom qan xərçəngi müalicələrinə potensial olaraq həyati təhlükə yaradan reaksiyalar qrupudur. Lakin, erkən aşkar edilərsə və müalicə olunarsa, müalicə edilə bilər . Simptomlar tez bir zamanda pisləşə bildiyindən, həkimlər test nəticələriniz Differensial Sindromunuz olduğunu təsdiqləməzdən əvvəl sizi müalicə etməyə başlaya bilərlər. Erkən tibbi müalicə simptomlarınızı yüngülləşdirməyə və sağalma yoluna qayıtmağınıza kömək edə bilər.

Evə Aparmaq Mesajı

• Diferensial Sindrom, APL və AML adlanan lösemi növləri üçün verilən müəyyən dərmanlar səbəbindən baş verə biləcək ağır bir reaksiyadır.
• Qızdırma, nəfəs almaqda çətinlik və bədən şişkinliyi kimi simptomlar yarana bilər.
• Bu simptomları görsəniz, dərhal həkiminizə məlumat vermək vacibdir.
• Erkən diaqnoz qoyularsa və Deksametazon kimi dərmanlarla müalicə olunarsa, çox vaxt sağalmaq mümkündür.
• Bunu eşidəndə narahat olmayın. Tibbi qrupunuz sizə kömək edəcək. Ən əsası, hər hansı bir dəyişiklik, hər hansı bir simptom barədə onlara məlumat verməkdir.

Diferensiasiya sindromu, lösemi, xərçəng müalicəsi, yan təsirlər, APL, AML, ATRA, simptomlar