Bu adı əvvəllər eşitməmiş ola bilərsiniz. Epiteloid Hemangioendotelioma (EHE) çox, çox nadir bir xərçəng növüdür və təxminən milyon insandan birində rast gəlinir. Adı bir az mürəkkəbdir, ona görə də qorxulu ola bilər. Amma narahat olmayın. Bu nadir vəziyyəti sadə və aydın şəkildə başa düşmək vacibdir. Beləliklə, bu gün EHE-nin tam olaraq nə olduğunu danışaq.
Sadə dillə desək, EHE hansı növ xərçəngdir?
Təsəvvür edin ki, bədənimizdəki qan damarları ( arteriyalar , venalar və kapilyarlar) bir ölkə boyunca uzanan yollar şəbəkəsinə bənzəyir. Bu yolların içi çox nazik bir hüceyrə təbəqəsi ilə örtülmüşdür. Bu hüceyrələrə tibb elmində endotel hüceyrələri deyilir.
Endotel xərçəngi qan damarlarını örtən hüceyrələrdə başlayır. Qan damarları bədənimizin hər yerində olduğundan, EHE xərçəngi bədənin hər yerində inkişaf edə bilər. Lakin bu şişlər ən çox qaraciyərdə, ağciyərlərdə və ya sümüklərdə başlayır. Lakin, onlar baş, boyun, tiroid, mədə, yumurtalıqlar, prostat, beyin və onurğa beyni kimi digər nahiyələrdə də inkişaf edə bilər.
Bəzən EHE tək bir şiş kimi görünə bilər. Digər hallarda isə eyni orqanda və ya birdən çox orqanda birdən çox şiş kimi görünə bilər. Çox vaxt EHE diaqnozu qoyulduqda, xərçəng artıq birdən çox orqana yayılmış olur.
EHE sarkoma növüdürmü?
Bəli, doğrudur. Sarkoma bədənimizin yumşaq toxumalarında, məsələn, qan damarlarında inkişaf edən bir xərçəng növüdür. EHE xərçəngi qan damarlarının endotel hüceyrələrində başladığı üçün sarkoma növü kimi təsnif edilir.
Bu xərçəng bədxassəlidirmi?
Bəli, EHE bədxassəli , yəni bədxassəli və ya xərçəngli bir vəziyyətdir. Xoşxassəli şişlərdən fərqli olaraq, bu xərçəng hüceyrələri nəzarətsiz şəkildə böyüyə, bədənin digər hissələrinə yayıla (metastaz verə) və sağlam toxumalara zərər verə bilər.
Amma burada yadda saxlamaq lazım olan bir şey var. EHE xərçəngi çox mürəkkəbdir. Bəzi EHE şişləri çox aqressiv xərçənglər kimi sürətlə yayılır. Lakin digərləri illər ərzində çox yavaş böyüyür. Təəccüblüdür ki, bu şişlərin heç bir müalicə olmadan kiçildiyi barədə məlumatlar var. Bu dəyişkən davranışa görə, bu xərçəngin şiddətini və müalicəyə necə cavab verəcəyini proqnozlaşdırmaq çətindir.
EHE-nin simptomları hansılardır?
EHE xəstələrinin çoxu əvvəlcə heç bir simptom yaşamır. Buna görə də bu, tez-tez başqa bir vəziyyət üçün testlər zamanı təsadüfən aşkar edilir. Lakin, simptomlar baş verərsə, onlar xərçəng şişinin yerindən asılıdır.
Görülə bilən bəzi ümumi simptomlar bunlardır:
- Dərinin altında hiss edilə bilən bir şiş (bu ağrılı ola bilər və ya olmaya bilər)
- Səbəbsiz çəki itkisi
- Qızdırma və həddindən artıq yorğunluq
Xərçəngin yerindən asılı olaraq simptomların necə dəyişdiyinə nəzər salaq.
| Xərçəngin yeri | Mümkün simptomlar |
|---|---|
| Qaraciyər | Mədə ağrısı, şişkinlik. |
| Ağciyərlər | Nəfəs almaqda çətinlik, öskürək, qan öskürək, dəyənək vurma. |
| Sümüklər | Sümük ağrısı, tez-tez sınıqlar. |
| Onurğa | Gəzməkdə və ya hərəkət etməkdə çətinlik, bel ağrısı. |
EHE xərçənginə səbəb olan nədir?
EHE kimi xərçənglər sağlam bir hüceyrə xərçəng hüceyrəsinə çevrilib nəzarətsiz şəkildə bölünməyə başlayanda inkişaf edir.
Bunun səbəbini anlamağa çalışan tədqiqatçılar bunun spesifik bir genetik mutasiyadan qaynaqlandığını aşkar ediblər. Sadə dillə desək, hüceyrələrimizdəki iki xromosom səhv bir-birinə bağlıdır və bu da iki genin dolaşıqlaşmasına səbəb olur. Bu genlərə (WWTR1) (həmçinin (TAZ) adlanır) və (CAMTA1) deyilir. Bu iki gen bir-birinə dolaşdıqda, EHE xərçəng hüceyrələrinin əmələ gəlməsinə səbəb olur.
Buna görə də, həkiminiz diaqnoz qoyarkən bu anormal xromosom əlaqəsini də yoxlaya bilər.
Diaqnoz necə qoyulur?
Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz kimi, EHE çox vaxt təsadüfən aşkar edilir. Həkimlər şişi yalnız KT və ya MRT kimi görüntüləmə müayinəsi zamanı başqa bir səbəbdən görürlər. Daha sonra yerini, ölçüsünü və digər nahiyələrə yayılıb-yayılmadığını araşdırırlar.
Bunlar EHE diaqnozu üçün ən çox istifadə edilən testlərdir.
| Test | Sadə dillə desək, nə baş verir? |
|---|---|
| KT müayinəsi | Rentgen şüaları bədəninizin daxili hissəsinin bir sıra eninə kəsik görüntülərini çəkmək üçün istifadə olunur. Bu, sinə, qarın və çanaq nahiyəsində EHE şişlərini müəyyən etməyə kömək edə bilər. Bu, orqanların, sümüklərin və əzələlərin içərisində nə olduğunu aydın görməyə kömək edir. |
| MRT müayinəsi (MRT) | Bədənin daxili hissəsinin çox aydın şəkillərini çəkmək üçün güclü maqnit və radio dalğalarından istifadə olunur. Bu, xüsusilə qaraciyərdə və sümüklərdə EHE şişlərinin yoxlanılması üçün faydalıdır. Bəzən bütün bədəni başdan ayağa qədər əhatə edən bütün bədənin MRT müayinəsi sümüklərə yayılmış şişləri tapmağa kömək edə bilər. |
| Core-Iynə Biopsiyası | Bu, müayinədən sonra şişin EHE olub olmadığını təsdiqləmək üçün ən vacib testdir. Xüsusi içi boş iynə istifadə edərək şişdən kiçik bir toxuma parçası çıxarılır. Patoloq adlanan mütəxəssis həkim bu toxuma parçasını mikroskop altında müayinə edərək xərçəng hüceyrələrinin olub olmadığını və hansı növ olduğunu müəyyən edir. |
Bundan əlavə, şişləri müəyyən etmək və onların yayılıb-yayılmadığını görmək (ultrasəs müayinəsi) və yaHəkiminiz həmçinin PET müayinəsi kimi digər testləri də tövsiyə edə bilər.
EHE üçün müalicə üsulları hansılardır?
EHE çox nadir bir vəziyyət olduğundan, hələlik onun üçün standart müalicə qaydaları yoxdur. Buna görə də, sarkomaların müalicəsində təcrübəsi olan çoxsahəli həkimlər qrupu tərəfindən müalicə alacaqsınız. Bu qrupa cərrahi onkoloq , radioloq və xərçəngin yerləşdiyi orqandan (məsələn, sümükdən) asılı olaraq ortopedik cərrah və ya qaraciyər transplantasiyası üzrə mütəxəssis daxil ola bilər.
Aldığınız müalicə şişin ölçüsü, yeri, neçə şişin olması və xərçəngin yayılıb-yayılmaması da daxil olmaqla bir neçə amildən asılıdır.
Budur bəzi müalicə variantları:
Diqqətli Gözləmə
Əgər heç bir simptomunuz yoxdursa və əməliyyat üçün uyğun namizəd deyilsinizsə, həkiminiz əvvəlcə sizi müalicə etməməyə və sadəcə vəziyyətinizi yaxından izləməyə qərar verə bilər. Çünki bəzən müalicənin yan təsirləri faydalarından daha çox ola bilər. Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, bəzi EHE şişləri müalicə olmadan kiçilir və ya çox yavaş böyüyür. Lakin, vəziyyət pisləşərsə, həkiminiz fərqli bir müalicə variantı təklif edə bilər.
Cərrahiyyə
Tək bir şiş üçün ən çox görülən müalicə əməliyyatdır. Bu prosedurda cərrah xərçəng hüceyrələrinin qalmadığından əmin olmaq üçün xərçəng şişini və ətrafındakı az miqdarda sağlam toxumanı çıxarır.
Damar Embolizasiyası
Bu, şişi qanla təmin edən qan damarlarının tıxanmasını əhatə edir. Bitkini suvarmağı dayandırdıqda öldüyü kimi, qan tədarükü kəsildikdə də şiş böyüyə və ya kiçilə bilmir. Bu, əməliyyatdan əvvəl və ya əsas müalicə kimi şişi kiçiltmək üçün edilə bilər. Transarterial kimyaembolizasiya (TACE) və radioembolizasiya bu cür iki müalicədir.
Hədəf Terapiyası
Bu, inkişaf etmiş EHE üçün ən çox yayılmış müalicə üsuludur. Bu müalicədə xərçəng hüceyrələrinin böyüməsi üçün lazım olan qida maddələrini və oksigeni bloklayan dərmanlar istifadə olunur.
Radiasiya Terapiyası
Bu müalicə əməliyyatdan sonra qalan xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün istifadə edilə bilər. Əməliyyat oluna bilməyən bir şəxs üçün əsas müalicə kimi şüa terapiyası da verilə bilər. Bu müalicədə xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün hədəflənmiş yüksək enerjili şüa şüalarından istifadə olunur.
Kimyaterapiya
EHE (Kimyaterapiya) üçünÇox tez-tez istifadə edilmir, lakin xərçəng inkişaf etmiş mərhələdədirsə, digər müalicələrlə birlikdə tövsiyə edilə bilər.
Orqan Transplantasiyası
Əgər birdən çox şiş əsas orqana (əksər hallarda qaraciyərə) təsir edibsə, həkim orqan nəqli tövsiyə edə bilər.
EHE ilə bağlı tədqiqatlar hələ də davam edir və yeni müalicə üsulları klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Vəziyyətinizin şiddətindən asılı olaraq, həkiminiz bu tədqiqat əsaslı müalicələrdən birində iştirak etməyinizi təklif edə bilər.
EHE ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?
Bunu eşidəndə, “Bəs onda nə qədər yaşaya bilərəm?” deyə düşünə bilərsiniz. Düzünü desəm, bu suala birbaşa cavab vermək çətindir. EHE çox nadir bir vəziyyət olduğundan, bu barədə məlumatlar hələ də toplanır.
Həmçinin, əvvəllər müzakirə etdiyimiz kimi, bu xərçəng hər kəsdə eyni şəkildə özünü göstərmir. Bəzilərində xərçəng müalicə ilə belə sürətlə yayıla bilər. Digərlərində isə xərçəng illərlə heç bir əsas simptom olmadan və ya şişin yayılmaması ilə yaşaya bilər. Bəzi şişlər müalicə olmadan kiçilir.
Buna görə də, vəziyyətiniz və gələcəyiniz haqqında ən yaxşı məlumatı yalnız müalicə həkiminizdən əldə edə bilərsiniz. O, bütün test hesabatlarınızı və vəziyyətini nəzərə alacaq və sizə ən dəqiq məlumatı verəcək.
Həkiminizə veriləcək suallar
Belə nadir bir vəziyyət haqqında məlumat əldə etdikdə çoxlu sualların yaranması normaldır. Həkimə getdiyiniz zaman bu sualları verməyi unutmayın.
| Veriləcək sual | Bunu bilmək nə üçün vacibdir? |
|---|---|
| Xərçəngli şişim haradadır? | Semptomlar və müalicələr lokalizasiyadan asılı olaraq dəyişir. |
| Şişin böyüdüyünü bilməyə kömək edə biləcək simptomlar hansılardır? | Bu, hər hansı bir dəyişiklik olduqda sizə tez bir zamanda məlumat verməyə kömək edəcək. |
| Vəziyyətimin proqnozuna hansı amillər təsir edir? | Vəziyyətinizi real şəkildə anlamaq üçün bu vacibdir. |
| Mənə hansı müalicə üsullarını tövsiyə edirsiniz? Onların yan təsirləri nələrdir? | Müalicə ilə bağlı dəqiq bir qərar verə və yan təsirlərə hazır ola bilərsiniz. |
| Müalicə qrupumda iştirak edən mütəxəssislər kimlərdir? | Sizə qayğı göstərən komandanı tanıyın. |
| Növbəti müayinə üçün nə qədər tez-tez gəlməliyəm? | Sağlamlığınızı necə izləməyi öyrənin. |
Etibar etdiyiniz həkimlərdən müalicə almaq həmişə vacibdir. EHE kimi nadir bir vəziyyətə gəldikdə isə, bu daha vacibdir. Bu barədə hələ bilmədiyimiz çox şey olduğundan, sarkoma və mürəkkəb xərçəng növlərini müalicə etmək təcrübəsi olan həkimlərdən müalicə almaq sağalma prosesinizdə böyük fərq yarada bilər.
Evə Aparmaq Mesajı
- Epiteloid Hemangioendotelioma (EHE) qan damarlarını örtən hüceyrələrdə başlayan çox nadir bir xərçəng növüdür.
- Bu xərçəngin davranışı insandan insana çox fərqli ola bilər. Bəziləri sürətlə böyüyür, digərləri isə çox yavaş böyüyür və ya müalicə olmadan kiçilir.
- Çox vaxt asemptomatikdir və başqa bir səbəbdən aparılan müayinə zamanı təsadüfən aşkar edilə bilər.
- Diaqnozu təsdiqləmək üçün biopsiya vacibdir.
- Müalicə üsulları hər bir xəstəyə uyğun olaraq fərdiləşdirilir və müşahidə, cərrahiyyə və hədəf terapiyaları əhatə edə bilər.
- Bu nadir bir vəziyyət olduğundan, sarkoma üzrə təcrübəli mütəxəssislər qrupundan müalicə almaq vacibdir. Həkiminizə suallar verin və vəziyyətinizi yaxşı başa düşün.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin