Səbəbsiz tez-tez qızdırma olurmu? Bunlarla yanaşı başqa problemləriniz də varmı? Bu, "Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (AAQ)" ola bilər!

Qəfildən xəbərdarlıq etmədən qızdırmanız qalxırmı? Həmçinin mədə ağrısı, sinənizdə sıxılma hissi və ya oynaq ağrısı da varmı? Bəzən bu simptomlar bir neçə gündən sonra yox olur, ancaq bir müddət sonra yenidən ortaya çıxır? Bu baş verdikdə çox qorxmaq normaldır. Bu gün bu simptomlara səbəb olan bir xəstəlikdən danışacağıq ki, bu da bir az qəribədir, lakin bilmək çox vacibdir.

"Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (AAQ)" nədir?

Sadə dillə desək, Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması və ya qısaca FMF, genlərimizdən qaynaqlanan ömürlük bir vəziyyətdir. Bu zaman baş verən odur ki, heç bir səbəb olmadan qəfildən qızdırma olur və eyni zamanda bədənin müxtəlif hissələrində iltihab yaranır. Daha dəqiq desək, bu, öz immun sistemimizdəki kiçik bir problem səbəbindən baş verən bir şeydir. Buna görə də buna autoiltihabi xəstəlik də deyilir.

Əsasən Aralıq dənizi ölkələrində yaşayan insanlara təsir göstərir. "Seroz membranlar" adlanan nazik membranların (bunlar sinə boşluğu və qarın boşluğu kimi sahələri əhatə edir) iltihabına səbəb olur və "serozit" adlanır. Həmçinin oynaqlarımızı örtən "sinovial membranların" iltihabına səbəb ola bilər ki, bu da "sinovit" adlanır. Simptomlar adətən bir neçə gün davam edir və sonra azalır.

FMF-in simptomları hansılardır?

FMF simptomları adətən uşaqlıq dövründə, 20 yaşından əvvəl başlayır. Bu simptomlar əvvəlcə ağır ola bilər, lakin yaşlandıqca tədricən yaxşılaşa bilər. Xəstəliyə yoluxduqdan sonra həftələr, aylar və ya hətta illərlə heç bir simptom hiss etməyə bilərsiniz. Lakin , erkən aşkarlama və müalicə simptomları azaltmağa və amiloidoz kimi uzunmüddətli ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edə bilər.

İndi isə bu simptomların nə olduğunu görək:

• 40,6 dərəcə Selsiyə (105 Farengeyt) qədər yüksək hərarət , bəzən üşütmə və titrəmə ilə müşayiət olunur.
• Baş ağrısı və boyun sərtliyi ilə müşayiət oluna bilər.
• Mədə ağrısı və şişkinlik (şişkinlik).
• Mədə əzələləri gərginləşir və qəbizlik yarana bilər.
• Nəfəs alarkən güclənən sinə ağrısı .
• Oynaq ağrısı və şişkinlik (çox vaxt bir oynaqda).
• Kişilərdə xayalarda şişkinlik və ağrı .
• Əzələ ağrıları , xüsusən də alt bədəndə.
• Ayaqlarda qırmızı, qabarıq dəri lezyonu yarana bilər .

Bu simptomlar bir neçə saat ərzində qəfildən görünə bilər. Lakin, hər kəs bu simptomların hamısını yaşamayacaq.Qızdırma ən çox görülən simptomdur. Uşaqlıqda qızdırma yeganə simptom ola bilər. Xəstəlik adətən bir neçə gün davam edir.

FMF-nin prodromal simptomları

Bəzi insanlar bu qızdırmanın başlamasından bir neçə gün əvvəl kiçik simptomlar hiss etməyə başlayırlar. Necə ki, bəzi insanlar bunu "miqren"dən əvvəl və ya qadınlar "menstruasiya"dan əvvəl hiss edirlər. Biz buna "prodromal simptomlar" deyirik. Bunları hiss etdikdə, "Ah... indi bu problem gəlir" kimi bir işarə alırsınız.

Bu əlamətlər nələrdir?

• Narahatlıq, narahatlıq
• Qıcıqlanma
• Baş ağrısı
• Ürəkbulanma
• Bədən ağrısı
• Malaise ( həvəssizlik, cansızlıq )

Niyə bu "FMF" baş verir?

Bu, bədənimizdəki "MEFV" genindəki dəyişikliklərlə əlaqədardır. Bu "MEFV" geni çox vacib bir zülalın, yəni "pirin" adlı bir zülalın istehsalına kömək edir. Fitri immun sistemimiz - yəni qəfil infeksiyalar kimi təhlükələrə qarşı işləyən immun sisteminin bir hissəsi - bu "pirin" zülalına əsaslanır. Beləliklə, "MEFV" geni "pirin"i düzgün şəkildə istehsal edə bilmədikdə, həmin zülal immun sistemində düzgün işləyə bilməz. Məhz bu zaman problem yaranır.

'FMF'-ə səbəb olan təxminən 30 genetik mutasiya ('variasiya') müəyyən edilmişdir. Bunlardan ən çox yayılmışları 'V726A', 'M680I', 'E148Q', 'M694V' və 'M694I'-dir. Bunlar ən çox Aralıq dənizi və Yaxın Şərq mənşəli populyasiyalarda rast gəlinir. Məsələn:

• Ərəblər
• Ermənilər
• Yunanlar
• İranlılar
• İtalyanlar
• Yəhudi xalqı
• Kürdlər
• Türklər

FMF üçün tetikleyiciler

FMF tez-tez qəfil və heç bir səbəb olmadan baş versə də, bəzi insanlarda bu, müəyyən səbəblərdən qaynaqlanır. Bəzi insanlarda bu vəziyyət fiziki və ya zehni stress nəticəsində yarana bilər. İnsanlar FMF-nin aşağıdakı kimi səbəblərdən yarana biləcəyini deyirlər:

• Soyuğa məruz qalma
• Məşq və ya həddindən artıq yorğunluq
• Bu yaxınlarda baş vermiş infeksiya
• Bu yaxınlarda alınan zədə və ya əməliyyat
• Şiddətli stress (məsələn, həyatda böyük bir problem)
• Qadınların aylıq menstruasiya və ya ovulyasiya vaxtı

FMF-nin mümkün fəsadları

FMF qızdırması bir neçə gündən sonra azalsa da, bədəndəki davamlı iltihab zamanla bədənimizə təsir edə bilər. Buna görə həkimlər bunun üçün davamlı müalicəni tövsiyə edirlər. Bu kimi davamlı iltihabi proses olduqda, immun sistemimiz böyük təzyiq altında qalır və digər xəstəliklər də yarana bilər.

Bunun ən ciddi ağırlaşması "ikinci dərəcəli amiloidoz" adlanan bir vəziyyətdir . Bu, hətta böyrək çatışmazlığına da səbəb ola bilər. Buna görə də buna diqqətli olmaq çox vacibdir.

Digər ağırlaşmalar da aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Splenomeqaliya (splenomeqaliya)
• Sonsuzluq
• Digər autoimmun xəstəliklər ("İkinci dərəcəli autoimmun xəstəlik")

FMF necə diaqnoz qoyulur?

Həkim FMF diaqnozunu necə qoyur? Onlar aşağıdakı kimi şeyləri edirlər:

• Onlar simptomlarınızı diqqətlə dinləyəcəklər, nə qədər tez-tez baş verdiyini və nə qədər müddətdir mövcud olduqlarını müəyyən edəcəklər .
• Onlar ailənizdə bu xəstəliyə yoluxmuş olub-olmadığını və genetik irsinizin necə olduğunu soruşacaqlar.
• Xəstələndiyiniz zaman bədəninizdə hər hansı bir iltihab və ya qıcıqlanma olub olmadığını yoxlamaq üçün sizi müayinə edəcəklər.
• Xəstəlik zamanı iltihab əlamətlərinin olub olmadığını görmək üçün qan analizləri aparılır .
• Ən çox FMF-yə səbəb olan MEFV genindəki mutasiyaları yoxlamaq üçün genetik test tövsiyə olunur .
• Onlar həmçinin FMF müalicələrinə necə reaksiya verdiyinizə də baxacaqlar.

'FMF' üçün müalicə

FMF-nin əsas müalicəsi iltihab əleyhinə dərman kolxisindir. Bu, iltihabda iştirak edən neytrofil adlanan bir növ ağ qan hüceyrəsinin fəaliyyətini azaltmaqla işləyir. Kolxisin FMF alovlanmalarının qarşısını almağa və ya tezliyini azaltmağa, həmçinin ağırlaşma riskini azaltmağa kömək edə bilər. FMF olan insanların 90%-dən çoxu sağalır . İnsanların əksəriyyəti ömürlərinin sonuna qədər bu dərmanı hər gün qəbul etməlidir.

Lakin, çox az sayda insan kolxisindən istənilən nəticəni əldə etmir və ya digər sağlamlıq səbəblərinə görə bu dərmanı qəbul edə bilməyə bilər. Belə insanlar üçün həkimlər başqa növ dərmanlar təklif edirlər. Onlardan bəziləri bunlardır:

• `Anakinra` (`Anakinra`)
• `Rilonasept`
• `Kanakinumab`

Əgər "FMF" varsa, nə baş verir?

FMF-in müalicəsi olmasa da, dərmanlarla yaxşı idarə oluna bilər . Bir çox insan üçün dərman qəbul etməyə başladıqda qızdırma və bədən ağrıları demək olar ki, tamamilə yox olur. Digərləri üçün isə alovlanma tezliyi və tezliyi azalır. Lakin, bu dərmanların düzgün işləməsi üçün, simptomatik olmasa belə, mütəmadi olaraq qəbul edilməlidir.Bu dərmanı artıq xəstə olduğunuz zaman qəbul etmək xəstəliyi dərhal dayandırmayacaq. Bu dərman yalnız xəstəliyin baş verməsinin qarşısını alır.

FMF-nin qarşısını almaq mümkündürmü?

Bir çox insan FMF-ə səbəb olan gen variantına sahib olduqlarını belə bilmir. FMF almaq üçün həm ananızdan, həm də atanızdan gen variantının iki nüsxəsini almalısınız. Əgər yalnız bir nüsxəniz varsa, FMF simptomları olmayacaq. Lakin bu gen variantını uşaqlarınıza ötürə bilərsiniz. Əgər partnyorunuzda da bu gen variantı varsa, uşaqlarınızda FMF ola bilər. Genetik testlər, gen variantının daşıyıcısı olub-olmadığınızı öyrənməyə kömək edə bilər.

Qədim dövrlərdən bəri bu cür tez-tez baş verən qızdırma halları barədə məlumatlar var. Bəlkə də "FMF" adlanan bu xəstəlik də eyni dərəcədə qədimdir. Bəzi tədqiqatçılar bu vəziyyətin o dövrdə geniş yayılmış "vərəm" kimi əsas infeksiyalarla mübarizə aparmaq üçün yarana biləcəyini düşünürlər. Əslində, bədəndə iltihabın olması bəzi faydalara malikdir, lakin yalnız həddindən artıq olduqda problemə çevrilir. Xoşbəxtlikdən, hazırda bu vəziyyəti nəzarətdə saxlamaq üçün yaxşı dərmanlar mövcuddur. Beləliklə, "FMF" olsa belə, normal bir həyat sürə bilərsiniz.

Yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şey! (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, indi bu gün danışdığımız "FMF" haqqında daha yaxşı başa düşdünüz. Ən əsası odur ki, əgər sizdə və ya ailənizdə heç bir səbəb olmadan qızdırma, mədə ağrısı, oynaq ağrısı və s. varsa, bunu sadəcə soyuqdəymə kimi qəbul etməyin, əksinə nə baş verdiyini dəqiq öyrənmək üçün həkimə müraciət edin. Xəstəliyi tanıyıb müalicəyə erkən başlasanız, bir çox ağırlaşmaların qarşısını ala və normal həyat sürə bilərsiniz. Unutmayın ki, həkiminizin təyin etdiyi dərmanı dəqiq şəkildə, göstərişlərə uyğun olaraq istifadə etmək də çox vacibdir. Hər hansı bir sualınız və ya narahatlığınız barədə həkiminizlə danışmağı unutmayın.

FMF , ailəvi qızdırma sindromu, tez-tez baş verən qızdırmalar, mədə ağrıları, oynaq ağrısı, genetik xəstəliklər, kolxisin, amiloidoz