Tüklü Hüceyrə Lösemi haqqında da bilmək istəyirsiniz? Gəlin danışaq!

Özünüzü daim yorğun hiss edirsinizmi? Yoxsa daimi soyuqdəymə və infeksiyalardan əziyyət çəkirsiniz? Bəzən bu hallar normal hesab olunur, lakin nadir hallarda başqa bir şeyin əlaməti ola bilər. Bu gün diqqət yetirilməsi çox vacib olan nadir, lakin çox vacib bir qan xərçəngi haqqında danışacağıq. Buna "Tüklü Hüceyrə Lösemi" deyilir.

Bu "Tüklü Hüceyrə Lösemi" nədir?

Sadə dillə desək, bu, qanda başlayan bir xərçəng növüdür. Bədənimizdə sümük iliyi adlanan bir hissəmiz var. Qanımızdakı hüceyrə növləri məhz bu sümük iliyindən əmələ gəlir. Bunlardan B-hüceyrələri (həmçinin "B limfositləri" adlanır) ağ qan hüceyrələrinin bir növüdür. Onların əsas funksiyası bədənimizə daxil olan mikroblarla mübarizə aparmaq və bizi xəstəliklərdən qorumaqdır.

Beləliklə, "Tüklü Hüceyrə Lösemi" adlanan bu vəziyyətdə sümük iliyiniz anormal B-hüceyrələri istehsal edir. Bu anormal hüceyrələrə mikroskop altında baxdıqda, onlardan çıxan kiçik tüklərə bənzər çıxıntıları görə bilərsiniz. Buna görə də bu xəstəlik "tüklü" görünüşünə görə "tüklü hüceyrə lösemi" adlanır. Xəstəlik hüceyrələri mikroskop altında araşdıran patoloqlar tərəfindən diaqnoz qoyulur.

Niyə bu baş verir? Bədənə nə olur?

Bunun niyə baş verdiyi hələ dəqiq bilinməsə də, bu vəziyyət yarandıqda bədəndə bir neçə şey baş verir. Təsəvvür edin ki, bir tərəvəz bağınız var və alaq otları nəzarətdən çıxsa nə baş verər? Yaxşı tərəvəzlər yer itirir və düzgün böyümür, elə deyilmi? Burada da belə olur.

• Sümük iliyinin təsirləri: Bu anormal B-hüceyrələri alaq otları kimi sümük iliyində toplanmağa başlayır. Bu, sağlam ağ qan hüceyrələri, qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər (qan laxtalanmasına kömək edən hüceyrələr) istehsal etmək qabiliyyətini azaldır.
• Limfa düyünləri və dalağın şişməsi: Limfa düyünlərimizdəki və dalağımızdakı bu anormal hüceyrələr bölünməyə və çoxalmağa başlayır və bu da həmin orqanların şişməsinə səbəb olur.
• Qaraciyərə təsirləri: Bəzən bu anormal hüceyrələr qan axını vasitəsilə qaraciyərə yayıla və onu zədələyə bilər. Bu, qarın boşluğunda maye yığılmasına səbəb ola bilər ("assit" adlanan vəziyyət).

Bu adi haldırmı?

"Tüklü Hüceyrə Leykemiyası" çox nadir bir xəstəlikdir. Hətta Amerika kimi bir ölkədə belə, bu, yüz min nəfərdən birində baş verir. Həmçinin deyilir ki, bu vəziyyət digər etnik qruplara nisbətən ağdərili insanlar arasında bir qədər daha çox yayılmışdır.

Əlamətlər hansılardır?

Bəzən "Tüklü Hüceyrə Lösemi" olan insanlarda heç bir simptom olmaya bilər. Lakin, simptomlar görünəndə onlar aşağıdakı kimi şeyləri göstərə bilərlər:

• Yorğunluq: Bu yorğunluq qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması (anemiya) səbəbindən baş verə bilər.
• Qızdırma və tez-tez infeksiyalar:İnfeksiya ilə mübarizə aparan sağlam ağ qan hüceyrələrinin səviyyəsinin aşağı olması səbəbindən tez-tez soyuqdəymə və ağır infeksiyaların baş vermə ehtimalı daha yüksəkdir.
• Sol qarın ağrısı: Dalaqdakı anormal hüceyrələr toplanıb dalağın şişməsinə səbəb olduqda, sol qarın aşağı hissəsində ağrı hiss edə bilərsiniz. Dalaq böyüyə və sizdə toxluq hissi yarada bilər və hətta az miqdarda yemək yedikdən sonra belə özünüzü tox hiss edə bilərsiniz. Həmçinin, cəhd etmədən arıqlaya bilərsiniz.
• Sağ qarın aşağı hissəsində ağrı: Qaraciyər böyüyübsə, sağ tərəfdə ağrı hiss edə bilərsiniz.
• Nəfəs almaqda çətinlik: Bu, anemiyanın başqa bir əlamətidir.
• Şişmiş limfa düyünləri: Boyun, qoltuqaltı və qarın nahiyəsində ağrısız şişlər görünə bilər.
• Qeyri-adi göyərmə və ya qanaxma: Sümük iliyi qan laxtalanmasına kömək edən kifayət qədər trombosit istehsal etmədiyi üçün ən kiçik göyərmələr və qanaxmalar belə baş verə bilər.

Vacibdir: Bu simptomlardan birinin və ya bir neçəsinin olması mütləq Tüklü Hüceyrə Lösemi olduğunuz anlamına gəlmir. Lakin, bu simptomlar davam edərsə, həkimə müraciət etmək ən yaxşısıdır.

Səbəbləri nədir? Hər hansı bir risk faktoru varmı?

Mütəxəssislər hələ də Tüklü Hüceyrə Lösemisinin dəqiq səbəbini bilmirlər . Lakin, tədqiqatlar göstərir ki, xəstəliyə yoluxan insanların təxminən 90%-də genetik mutasiya var. Bu mutasiya BRAF adlı genə təsir göstərir. Bu gen hüceyrələrin böyüməsinə kömək edir. Beləliklə, o dəyişdikdə, anormal hüceyrələr nəzarətsiz şəkildə böyüməyə və çoxalmağa başlayır. Bu genetik dəyişiklik biz doğulduqdan sonra baş verir. Lakin, bu dəyişikliyə nəyin səbəb olduğu hələ də aydın deyil.

Bununla belə, bu xəstəliyin inkişaf riskini artıran bəzi risk faktorları müəyyən edilmişdir:

• Yaş: Bu vəziyyət ən çox 40-70 yaş arası insanlara təsir göstərir. Diaqnoz qoyulanda orta yaş həddi təxminən 58 ildir.
• Cins: Bu xəstəlik kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir.
• Agent Portağal təsirinə məruz qalma: Tədqiqatçılar bu kimyəvi maddə ilə xroniki B-hüceyrə lösemi və limfoma (tüklü hüceyrə lösemi də daxil olmaqla) arasında əlaqənin olduğuna inanırlar.

Bu hansı fəsadlara səbəb ola bilər?

Tüklü Hüceyrə Lösemi bədəninizdə infeksiya ilə mübarizə aparan ağ qan hüceyrələrinin sayının əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olur ki, bu da infeksiyaların inkişaf riskini artırır . Bunlar bakterial, virus və ya göbələk infeksiyaları ola bilər. Bəzən bu infeksiyalar həyati təhlükə yarada bilər.

Diaqnoz və müalicədən illər sonra ikinci növ xərçəngin inkişaf ehtimalı da azdır . Məsələn, 10-20 il ərzində "Tüklü Hüceyrə Lösemi"dən uğurla müalicə alan insanlar üzərində aparılan tədqiqatlar bəzi insanlarda digər xərçəng növlərinin inkişaf etməsi hallarını bildirmişdir.

Bu xəstəlik necə diaqnoz qoyulur?

Həkimə müraciət etdiyiniz zaman, o, simptomlarınızın nə vaxt başladığını və tez-tez infeksiyalara yoluxub-yoluxmadığınızı soruşacaq. O, həmçinin tibbi tarixçəniz barədə də soruşacaq. Daha sonra fiziki müayinə aparacaqlar. Həmçinin limfa düyünlərinizi, dalağınızı və qaraciyərinizi şişkinliyə görə yoxlaya bilərlər.

Daha sonra, diaqnozu təsdiqləmək üçün əlavə müayinələr üçün hematoloqa və ya tibbi onkoloqa müraciət edə bilərsiniz. Bu müayinələr aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Ümumi qan analizi (CBC) və diferensial qan analizi: Bu analiz qırmızı və ağ qan hüceyrələrinin, eləcə də trombositlərin sayını ölçür. Diferensial qan analizi müxtəlif növ ağ qan hüceyrələrinin sayını ölçür.
• Periferik qan yaxması: Patoloqlar "tük" kimi çıxıntıları olan anormal hüceyrələri axtarmaq üçün mikroskop altında qan nümunəsinə baxırlar.
• Sümük iliyi aspirasiyası və sümük iliyi biopsiyası: Bu testlər sümük iliyində anormal hüceyrələri aşkar edə bilər.
• KT müayinəsi (Kompüter tomoqrafiyası - `KT` müayinəsi): `KT` müayinəsi bədənin daxili hissəsinin ətraflı şəkillərini çəkə bilər. Bundan dalağın, qaraciyərin və limfa düyünlərinin ölçüsünü görmək və ya qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi üçün istifadə etmək olar.
• Axın sitometriyası: Bu, qan və sümük iliyində tük hüceyrələri kimi anormal hüceyrələrin olub olmadığını yoxlayır. Həmçinin hüceyrələrin ölçüsünü, formasını və şiş markerlərinin mövcudluğunu yoxlayır. Şiş markerləri xərçəng hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan zülallar ola bilər.

Necə müalicə olunur?

Əgər infeksiyanız varsa, əvvəlcə onu müalicə etməlisiniz. Daha sonra "Tüklü Hüceyrə Lösemi" simptomlarını nəzarətdə saxlamaq üçün digər müalicələrə başlanılacaq. Lakin, əvvəllər də dediyimiz kimi, hər kəsdə simptomlar olmayacaq. Belə insanlar üçün hematoloqunuz və ya onkoloqunuz aktiv müşahidə adlanan bir metod təklif edə bilər. Əgər simptomlar varsa, onlar dərmanlar təyin edə bilərlər.

Aktiv Müşahidə

Tüklü Hüceyrə Lösemi çox yavaş böyüyən bir xəstəlikdir. Simptomların görünməsi illər çəkə bilər. Xərçəng müalicələri yan təsirlərə və ağırlaşmalara səbəb ola bildiyindən, əgər simptomsuz olsanız, həkiminiz müalicənin başlamasını simptomlar görünənə qədər təxirə salmaq qərarına gələ bilər.

Aktiv müşahidə zamanı hər üç-altı aydan bir həkiminizə müraciət edəcəksiniz. Bu müayinələr zamanı:

• Xüsusilə də özünüzü adi haldan daha çox yorğun hiss edirsinizsə, ümumi sağlamlığınız barədə soruşacaqlar.
• Qaraciyər və dalağın şişkinliyini yoxlamaq üçün fiziki müayinə aparılacaq.
• Qan hüceyrələrinin və trombositlərin səviyyəsini yoxlamaq üçün qan testləri təyin olunur.

Müalicəyə başlamazdan əvvəl simptomların görünməsini gözləmək emosional olaraq bir az çətin ola bilər. Lakin həkiminiz hisslərinizi başa düşəcək və aktiv müşahidənin nə üçün tövsiyə olunduğunu izah edəcək.

Dərman

Tüklü hüceyrə lösemi xəstələri üçün əsas müalicə kimyaterapiyadır . Ən çox istifadə edilən xərçəng əleyhinə dərmanlar Kladribin (Leustatin®) və ya Pentostatin (Nipent®)-dir.

Kimyaterapiya nəticə vermirsə və ya xəstəlik təkrarlanırsa, digər müalicə üsulları mövcuddur:

• İmmunoterapiya: “Rituximab (Rituxan®)” “Tüklü Hüceyrə Lösemi” üçün istifadə edilən “monoklonal antikor” müalicəsidir. Kimyaterapiya ilə birlikdə ilkin müalicə kimi və ya xəstəlik təkrarlanarsa verilə bilər. Digər bir immunoterapiya “Rekombinant İnterferon Alfa-2b (Intron A®)”-dır.
• Hədəfli terapiya: Residivləşən Tüklü Hüceyrə Lösemi üçün Rituximab və Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) adlı dərmanlar (bu, antikor-dərman konjugatının bir növüdür) istifadə edilə bilər.
• Splenektomiya: Çox nadir hallarda, kimyaterapiya kimi tibbi müalicələr kömək etmədikdə və dalaqdakı anormal hüceyrələr səbəbindən şişməyə davam edərsə, bu əməliyyat tövsiyə edilə bilər.

Müalicənin hər hansı bir yan təsiri varmı?

Hər hansı bir xərçəng müalicəsi kimi, bunun da yan təsirləri ola bilər. Xüsusilə, tüklü hüceyrəli lösemi üçün kimyaterapiya dərmanları həyati təhlükə yaradan infeksiyalar riskini artırır . Həkiminiz sizə infeksiyaların qarşısını almaq üçün hansı addımları ata biləcəyinizi və bədəninizdəki hansı dəyişikliklərin infeksiya əlamətləri ola biləcəyini izah edəcək.

Bu xəstəliklə yaşayarkən nə gözləmək olar?

Tüklü Hüceyrə Lösemisinin hazırda müalicəsi yoxdur . Lakin, tədqiqatlar göstərir ki, kimyaterapiya da daxil olmaqla müalicə xəstəliyi 10 il və ya daha çox müddətə remissiyada saxlaya bilər. Remissiya o deməkdir ki, siz simptomlardan azadsınız və testlərdə xəstəliyin heç bir əlaməti tapılmır. Tüklü Hüceyrə Lösemi xəstələrinin təcrübələrini təhlil edən bir araşdırma, müalicədən sonra onların xəstəliyi olmayan insanlar qədər yaşaya biləcəyini müəyyən etdi.

Lakin, tüklü hüceyrəli lösemi ilkin müalicədən bir neçə il sonra təkrarlana bilər. Lakin, əgər bu baş verərsə, xəstəliyi yenidən remissiyaya apara biləcək müalicələr mövcuddur.

Həkimlərin residivləri izləməsi lazım olduğundan, bir çox insanın ömürlük tibbi yardıma və dəstəyə ehtiyacı var. Xəstəliyiniz varsa, lakin heç bir simptomunuz yoxdursa belə, diaqnozdan sonra hər üç-altı aydan bir testlərdən keçməli və təkrar müayinələrdən keçməlisiniz.

Sağalma nisbəti nədir?

Leykemiya və Limfoma Cəmiyyətinə görə, kimyaterapiya dərmanı olan Kladribin ilə müalicə olunan insanların 90%-i müalicədən beş il sonra sağ qalır. Lakin, proqnozunuz - müalicədən sonra nə baş verdiyi - bir çox amillərdən asılıdır . Yaşınız, ümumi sağlamlığınız, simptomlarınız və bədəninizin müalicəyə necə reaksiya verməsi hamısı rol oynayır. Bu barədə hər hansı bir sualınız varsa, həkiminizə müraciət edin.

Sağlamlığıma necə qulluq etməliyəm?

Tüklü Hüceyrə Lösemi həyati təhlükə yaradan infeksiyalar riskini artırır. İmmunitet sisteminizi gücləndirə və özünüzü infeksiyalardan qoruya bilərsiniz. Budur bəzi təkliflər:

• Sağlam qidalanın: Meyvə, tərəvəz, yağsız zülallar və tam taxıllar kimi qidalar immunitet sisteminin fəaliyyətinə kömək edir.
• Hər gün idman edin: Hər gün aktiv olmaq sağlamlığınızın bir çox aspektləri, o cümlədən immunitet sisteminiz üçün faydalıdır.
• Kifayət qədər yuxu alın: Kifayət qədər yuxu almamaq immunitet sisteminizin daha az təsirli olmasına səbəb ola bilər.
• Vaksinlərinizi vaxtında alın: Vaksinlər bədəninizi xəstəliyə səbəb olan mikroblarla mübarizə aparmağa öyrədir. Hansı vaksinlərə ehtiyacınız olduğunu və nə vaxt alınacağınızı həkiminizlə danışın.

Nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz?

Tüklü Hüceyrə Lösemi və onun müalicəsi ciddi, bəzən həyati təhlükə yaradan infeksiyaların inkişaf riskini artıra bilər. Bu simptomlar varsa, dərhal həkimə müraciət edin:

• 38 dərəcə Selsidən (100.4 dərəcə Farengeyt) yüksək olan və düşməyən qızdırma.
• Bir neçə gündən çox davam edən və ya pisləşən boğaz ağrısı.
• Keçməyən və ya daha da pisləşən qarın ağrısı.

Xülasə və Nəhayət (Evə Aparılan Mesaj)

Bəlkə də heç bir səbəb olmadan özünüzü həmişəkindən daha çox yorğun hiss edirsiniz. Yaxud da qəbul etdiyiniz bütün dərmanlara baxmayaraq keçməyən tənəffüs yolu infeksiyası haqqında düşünürsünüz. İndi testlər göstərib ki, sizdə müalicəsi tamamilə mümkün olmayan "Tüklü Hüceyrə Lösemi" adlı nadir qan xərçəngi var.

Amma narahat olmayın . Vəziyyəti illərlə simptomsuz nəzarətdə saxlaya bilən müalicə üsulları mövcuddur. Uzunmüddətli "remissiya" o deməkdir ki, səhiyyə qrupunuz ömrünüzün qalan hissəsi üçün sağlamlığınızı izləyəcək. Əgər tüklü hüceyrə lösemi yenidən baş verərsə, tədqiqatçılar vəziyyəti yenidən "remissiyaya" gətirməyin yollarını axtarmağa davam edirlər.

Öz tərəfinizdən edə biləcəyiniz şeylər var. Məsələn, xərçəng müalicələri infeksiya riskinizi artıra bilər. Həkiminizdən peyvəndlər və infeksiya riskinizi azaltmaq üçün ata biləcəyiniz digər addımlar barədə soruşun.Tək deyilsiniz, bu yolda sizə kömək edəcək həkimlər və səhiyyə işçiləri var.

Tüklü Hüceyrə Lösemi, lösemi, qan xərçəngi, B hüceyrələri, sümük iliyi, dalaq, simptomlar