Yenidoğulmuş körpənizin bədənində qəfil qırmızı ləkələr görsəniz və ya həkim körpənizin ürək döyüntüsü ilə bağlı bir şey desə, bir az qorxmaq normaldır. Bəzən bu şeylərə Yenidoğulmuş Lupus adlanan bir xəstəlik səbəb ola bilər. Bu gün bu barədə bir dostunuzla danışdığınız kimi bir az daha ətraflı danışacağıq.
Yenidoğulmuş Lupus nədir?
Sadə dillə desək, Yenidoğulmuş Lupus körpəni ya ana bətnində (döl), ya da doğuşdan dərhal sonra (körpə) təsir edə bilən bir vəziyyətdir. Əksər hallarda dəri səpgisi kimi müvəqqəti, zərərsiz dəyişikliklərə səbəb olur. Bunlar adətən körpə bir yaşına çatmamış öz-özünə keçir. Lakin bəzən Yenidoğulmuş Lupus körpənin ürəyinə təsir göstərə bilər.
Bu halda baş verə biləcək ən təhlükəli ağırlaşma "autoimmun anadangəlmə ürək blokadasıdır". Yəni, bu "yenidoğulmuş lupus" körpənin ürəyinin düzgün döyünməsinə mane olur. Bu ürək blokadası ən ağır vəziyyətdədirsə, həyati təhlükə yarada bilər, lakin çox vaxt müalicə edilə bilər.
Əgər körpənizə Yenidoğulmuş Lupus diaqnozu qoyulubsa, körpənizin qayğı qrupunun təlimatlarına diqqətlə əməl etməyiniz vacibdir. Onlar diaqnozun körpənizə necə təsir edəcəyini və müalicəyə ehtiyac olub-olmadığını izah edəcəklər.
Bu, yetkinlərdə lupus (Sistemik Lupus Erythematosus - SLE) ilə əlaqəlidirmi?
Xeyr, ikisini qarışdırmayın. Yenidoğulmuş lupus, adətən lupus adlandırdığımız Sistemik Lupus Eritematoz (SLE) ilə eyni xəstəlik deyil. Öz səbəbləri və müalicəsi olan fərqli bir vəziyyətdir.
Yenidoğulmuşlarda lupus, anadan körpəyə plasenta vasitəsilə ötürülən anti-SSA, anti-SSB və anti-U1-RNP kimi müəyyən növ antikorlar nəticəsində yaranır. Bu antikorlar əslində bədənimizdəki sağlam hüceyrələrə səhvən hücum edən zülallardır. Əksər hallarda bu antikorlar bətnində böyüyən körpəyə təsir etmir. Lakin bəzən onlar körpənin sağlam hüceyrələrinə, xüsusən də ürək hüceyrələrinə hücum edə bilərlər.
Yenidoğulmuş lupus yalnız analarında bu spesifik antikorlar olan körpələrdə baş verir. Bu, adətən ananın otoimmun xəstəliyinə tutulduğu deməkdir. Məsələn, Şeqren sindromu, SLE və ya qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi. Lakin bəzən bu antikorlar bədəndə heç bir simptom olmadan mövcud ola bilər. Bəzi hallarda, yenidoğulmuş lupus ananın bu antikorlardan birinə və ya bir neçəsinə sahib olduğunun və gələcəkdə aktiv otoimmun xəstəlik inkişaf etdirə biləcəyinin ilk əlaməti ola bilər.
Unutmayın ki, əgər sizdə otoimmun xəstəlik varsa, bu, körpənizdə mütləq Yenidoğulmuş Lupus inkişaf edəcəyi anlamına gəlmir. Əslində, körpənizdə Yenidoğulmuş Lupus inkişaf etməməsi ehtimalı daha yüksəkdir. Lakin bu, sizin xəbərdar olmalı və həkiminizlə danışmalısınız.
Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?
Yenidoğulmuşlarda lupus nadir hal deyil. Ən ağır ağırlaşması olan autoimmun anadangəlmə ürək blokadası, anti-SSA, anti-SSB və ya anti-U1-RNP-yə qarşı antikorlara müsbət cavab verən analardan doğulan körpələrin 2%-dən azında müşahidə olunur. Lakin, əvvəlki hamiləlik dövründə autoimmun anadangəlmə ürək blokadası keçirmisinizsə, sonrakı hamiləlikdə yenidən bu xəstəliyə tutulma riskiniz daha yüksəkdir.
"(Yenidoğulmuş lupus)" simptomları hansılardır?
Ən aşkar əlamət dəri səpgisidir. Bu, doğuş zamanı və ya həyatın ilk bir neçə ayında görünə bilər. Bu səpgi müvəqqəti və zərərsizdir. Rəngli kənarı (çox vaxt qırmızı) olan dairəvi halqa kimi görünür. Hər halqanın şəffaf mərkəzi var (yəni normal dəri rəngi).
Çox güman ki, bu lezyonları körpənizin baş dərisində və üzündə görəcəksiniz. Lakin, onlar sinədə, qollarda və ayaqlarda da görünə bilər. Bu lezyonlar "subakut dəri lupusu" adlanan vəziyyətdə müşahidə olunanlara bənzəyir. Buna görə də onlara "neonatal lupus" deyilir.
Digər müvəqqəti və zərərsiz simptomlar da mövcuddur. Bunlar:
- Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması (anemiya).
- Trombositlərin (qan laxtalanmasına kömək edən hüceyrələr) aşağı səviyyədə olması (trombositopeniya).
- Ağ qan hüceyrələrinin sayının aşağı olması (neytropeniya).
- Qaraciyər fermentlərinin səviyyəsinin yüksəlməsi.
Ananın antikorları körpənin bədənindən tamamilə çıxarıldıqda bütün bu simptomlar yox olur. Adətən 6-9 aylıq yaşlar arasında yaxşılaşırlar.
Yenidoğulmuşlarda lupus və ürək blokadası
Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, Yenidoğulmuş Lupus, autoimmun anadangəlmə ürək blokadası adlanan ciddi bir komplikasiyaya səbəb ola bilər. Bu, körpənin ürəyinin elektrik sistemi ilə bağlı bir problemdir. Körpənin ürək döyüntüsü ürəkdən keçən elektrik impulsları ilə idarə olunur. Yenidoğulmuş Lupusda anadan gələn antikorlar, AV düyünü adlanan ürəyin elektrik fəaliyyətini idarə edən bir qrup hüceyrəyə hücum edir.
Bəzən bu, körpənin ürək döyüntüsündə yalnız kiçik dəyişikliklərə səbəb olur (birinci və ya ikinci dərəcəli ürək blokadası). Bunlar doğuşdan sonra aradan qalxa bilər. Lakin bəzi körpələrdə yeni doğulmuş lupus səbəbindən üçüncü dərəcəli ürək blokadası və ya tam ürək blokadası inkişaf edə bilər.
Bu, ürəyin yuxarı kameralarından gələn elektrik siqnallarının aşağı kameralara keçə bilməməsidir. Bu siqnallar tamamilə bloklandıqda, ürək nizamsız şəkildə döyünür və bu da körpənin ürəyinin bədənə kifayət qədər qan vurmasını çətinləşdirir. Üçüncü dərəcəli ürək blokadası ən ağır formasıdır. Bəzən doğuşdan əvvəl və ya sonra ölümcül ola bilər.
Ürək blokadası adətən hamiləliyin 18-24 həftələri arasında inkişaf edir. Həkimlər bunu hamiləlik dövründə körpənin ürək döyüntüsünü dinləməklə aşkar edə bilərlər. Əgər ürək döyüntüsü gözləniləndən daha yavaşdırsa (bradikardiya adlanır), bu, ürək blokadasının əlaməti ola bilər.
Yenidoğulmuşlarda lupusun səbəbləri nələrdir?
Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, yeni doğulmuş lupus anadan körpəyə plasenta vasitəsilə keçən antikorlar tərəfindən törədilir. Tədqiqatçılar bu spesifik antikor növlərini yeni doğulmuş lupusla əlaqələndiriblər:
- `(Şeqren sindromuna qarşı A antigeni (SSA/Ro əleyhinə))`
- `(Şeqren sindromuna qarşı antigen B (anti-SSB/La))`
- `(Anti-U1 ribonukleoprotein (anti-U1-RNP))`
Bu "(antikorlar)" "(Sjögren sindromu)", "(SLE)", "(romatoid artrit)" və "(qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi)" kimi müxtəlif autoimmun xəstəlikləri olan insanlarda aşkar edilir. Lakin, bu "(antikorlar)" heç bir simptomu olmayan və ya xəstəlik diaqnozu qoyulmamış insanlarda da aşkar edilə bilər.
Bu antikorlar körpənin bədəninə daxil olduqda, müvəqqəti və ya daimi dəyişikliklərə səbəb ola bilər. Tədqiqatçılar hələ də bu antikorların bu dəyişikliklərə necə səbəb olduğunu tam başa düşmürlər. Lakin onlar ən ciddi və daimi dəyişikliklərin körpənin ürəyində olduğunu bilirlər.
Bu antikorlar ürəyə daxil olduqdan sonra iltihabi prosesə başlayır və bu da çapıq toxumasının əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bu çapıq toxuması elektrik siqnallarını bloklayır və körpənin ürəyinin düzgün işləməsinə mane olur. Ən pis hallarda, bu, hamiləlik dövründə sağlamlıq üçün təhlükə yarada bilər və ya doğuşdan sonra həyati təhlükə yarada bilər.
Bu "neonatal lupus" xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur?
Həkimlər yenidoğulmuşlarda lupus diaqnozunu ya hamiləlik dövründə, ya da doğuşdan dərhal sonra qoyurlar. Körpənin ürək döyüntüsünün gözləniləndən daha yavaş olduğunu görsələr, fetal exokardioqramma aparacaqlar. Bu, təhlükəsiz, ağrısız və qeyri-invaziv bir testdir. Körpənin ürəyinin quruluşunu və funksiyasını araşdıra bilər.
Bu "(fetal exokardioqramma)" "(Yenidoğulmuş lupus)"-u göstərən dəyişiklikləri göstərə bilər. Əgər belədirsə, həkiminiz sizə vəziyyətin şiddəti və gələcəkdə nə gözləməli olduğunuz barədə məlumat verəcək. Onlar həmçinin qanınızda həmin xüsusi "(antikorların)" mövcudluğunu yoxlayacaqlar.
Bəzən dəri lezyonları kimi yeni doğulmuş lupusun simptomları yalnız körpə doğulduqdan sonra görünür. Əgər bu baş verərsə, tibbi heyət lezyonların digər mümkün səbəblərini istisna etmək üçün fiziki müayinə aparacaq. Həmçinin diaqnoz qoymağa kömək etmək üçün sizi, körpənizi və ya hər ikinizi antikorlar üçün test edə bilərlər.
Əgər hər iki şərt mövcuddursa, həkiminiz sizə Yenidoğulmuş Lupus diaqnozu qoyacaq:
- Əgər siz və/və ya körpəniz "(anti-SSA)" və/və ya "(anti-SSB)" və/və ya "(anti-U1-RNP)" üçün "(müsbət)"dirsə.
və
- Əgər körpənizdə "Neonatal Lupus"un ən azı bir təsdiqlənmiş simptomu varsa.
Yenidoğulmuş lupus necə müalicə olunur?
Müalicə vəziyyətin ağırlığından asılıdır. Dəri zədələnmələri, anormal qan hüceyrələrinin sayı və ya yüksək qaraciyər fermentləri üçün heç bir müalicə tələb olunmur. Bu problemlər adətən bir ildən az müddətdə öz-özünə həll olur.
Lakin ürək blokadası ilə doğulmuş körpələrə ya doğuş zamanı, ya da uşaqlıq dövründə daimi kardiostimulyator taxmaq lazım gələ bilər. Bu, onların ürəyinin düzgün döyünməsinə kömək edən bir cihaz implantasiya etmək üçün edilən cərrahi prosedurdur. Körpənizin tibbi heyəti bu barədə sizə daha çox məlumat verəcək.
Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, hamiləlik dövründə müəyyən dərmanların qəbulu körpənizdə ürək blokadası riskini azalda bilər. Əgər diaqnoz qoyulmuş otoimmün xəstəlik varsa və ya müəyyən antikorlar üçün müsbət test nəticəsi alırsınızsa, həkiminiz hamiləlik dövründə hidroksixloroxin adlı dərman qəbul etməyinizi tövsiyə edə bilər. Bunu etmək körpənizi Yenidoğulmuş Lupusun ən ciddi təsirlərindən qorumağa kömək edə bilər.
Yenidoğulmuş lupuslu körpələr üçün proqnoz nədir?
Körpənizin gələcəyi Yenidoğulmuş Lupusun bədəninə necə təsir etməsindən asılıdır. Yalnız dəri, qaraciyər və/və ya qan anomaliyaları olan körpələr üçün gələcəyin gələcəyi çox yaxşıdır. Hər şey 6-9 aya qədər normallaşmalıdır.
Lakin, ürək blokadası baş verərsə, proqnoz çox fərqli ola bilər. Ürək blokadası bəzən doğuşdan əvvəl və ya sonra ölümcül ola bilər. Ürək blokadası olan bir çox körpənin uşaqlıq dövründə daimi kardiostimulyatora ehtiyacı olacaq.
Yenidoğulmuş lupuslu az sayda körpədə sonradan bu kimi otoimmün vəziyyət inkişaf edə bilər:
- Yetkinlik yaşına çatmayanların idiopatik artriti
- Psoriaz
- Autoimmun tiroid xəstəliyi
- 1-ci tip diabet
"Hər körpə fərqlidir. Yenidoğulmuş lupus körpənizin həyatına az və ya heç bir təsir göstərə bilməz. Onların tibbi heyəti sizə nə gözləməli və necə hazırlaşmalı olduğunuz barədə daha ətraflı məlumat verəcək."
Yenidoğulmuşlarda lupusun qarşısını almaq mümkündürmü?
Hamiləlik dövründə antikorların plasentadan keçməsinin qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. Bununla belə, körpənizin ürəyinə ciddi ziyan dəyməsinin qarşısını ala və ya heç olmasa doğuşdan sonra körpənizin ehtiyac duyacağı hər hansı bir müalicəni əvvəlcədən planlaşdıra bilərsiniz. Əgər anti-SSA, anti-SSB və ya anti-U1-RNP testiniz müsbətdirsə, həkiminiz aşağıdakıları tövsiyə edə bilər:
- Hamiləliyin erkən mərhələlərində və hamiləlik dövründə müəyyən dərmanların qəbul edilməsi körpənin ürək tutmasının qarşısını almağa kömək edə bilər.
- Hamiləliyin təxminən 16 həftəsindən etibarən ürək blokadasının müayinəsi (fetal exokardioqramma).
- Körpənin həyatının ilk ayında ürək funksiyasının monitorinqi. Bu, ürək blokadası əlamətlərini yoxlamaq üçündür (əgər onlar artıq görünməyibsə), çünki bəzi körpələrdə doğuşdan bir neçə həftə sonra heç bir əlamət müşahidə olunmur.
Nə vaxt tibbi məsləhət almalıyam?
Uşağınızın tibbi heyəti tərəfindən verilən test və görüş cədvəlinə dəqiq şəkildə əməl etmək vacibdir. Onlar sizə uşağınızı müayinə və təkrar müayinələrə nə qədər tez-tez gətirməli olduğunuzu deyəcəklər.
Sağlamlığınıza diqqət yetirmək də vacibdir. Müəyyən antikorlar üçün test nəticəniz müsbət çıxsa, lakin otoimmun xəstəliyin əlamətləri və ya simptomları yoxdursa, həkiminiz sizi oynaq ağrıları və əlaqəli xəstəliklər üzrə ixtisaslaşmış bir həkim olan revmatoloqa yönləndirə bilər. Bunun səbəbi, yaxın bir neçə ildə aktiv otoimmun xəstəlik inkişaf etdirmə ehtimalınızın olmasıdır. Həkiminiz nə gözləyə biləcəyinizi izah edəcək və dərhal müalicə ala bilməyiniz üçün sizi yaxından izləyəcək.
Uşağımın həkiminə hansı sualları verməliyəm?
Bu suallar diaqnozdan sonra Yenidoğulmuş Lupus haqqında daha çox məlumat əldə etməyə kömək edə bilər:
- Yenidoğulmuş Lupus hamiləliyimə/körpəmə necə təsir edəcək?
- Hansı müalicə variantları var?
- Proqnoz nədir?
- Yenidoğulmuş lupusun gələcək hamiləliyə təsir etmə ehtimalı nə qədərdir?
Yetkinlərdə "yenidoğulmuşlarda lupus" inkişaf edə bilərmi?
Xeyr, Yenidoğulmuş Lupus böyüklər üçün diaqnoz deyil. Yalnız döllərdə və körpələrdə diaqnoz qoyulur. Yenidoğulmuş Lupus yetkin lupusla eyni deyil.
Sistemik lupus eritematoz (SLE), adətən lupus adlandırdığımız xəstəlik, həm uşaqlara, həm də böyüklərə təsir edən bir autoimmun xəstəlikdir. SLE sistemikdir, yəni bütün bədənə təsir edir və ömürlük müalicə və monitorinq tələb edir.
Yenidoğulmuş lupus körpənin həyatının yalnız ilk bir neçə ayını təsir edir. Uşaqlıq dövründə və ya yetkinlik dövründə inkişaf etmir.
Lakin, yeni doğulmuş lupus, doğuşdan sonra diaqnoz qoyulmasa belə, insanın bədəninə uzunmüddətli təsir göstərə bilər. Ən ciddi ağırlaşması ömürlük kardiostimulyator tələb edə bilən ürək blokadasıdır. Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, yeni doğulmuş lupuslu körpələrdə həyatın sonrakı dövrlərində otoimmün xəstəliklərin inkişaf riski daha yüksək ola bilər.
Əgər uşaqlıqda Yenidoğulmuş Lupusunuz varsa, yaşlandıqca hansı monitorinqə və ya testə ehtiyacınız ola biləcəyini öyrənmək üçün həkiminizlə danışın.
Hamilə olduğunuz və yeni doğulmuş körpəyə bu kimi diaqnoz qoyulduğu zaman bu, həddindən artıq və narahatedici ola bilər. Hamiləliyiniz irəlilədikcə nə baş verəcəyini bilməmək həqiqətən çətin ola bilər. Qorxularınızı və narahatlıqlarınızı tibbi heyətinizlə bölüşməkdə heç bir problem yoxdur. Onlar nə baş verdiyini və sağlam bir hamiləlik keçirməyiniz üçün nə edə biləcəyinizi anlamağınıza kömək etmək üçün əllərindən gələni edəcəklər.
Körpəniz doğuşdan sonra diaqnoz qoyularsa, ürək funksiyasını yoxlamaq üçün həyatının ilk ayı ərzində izlənilməli ola bilər. Həmçinin, bir neçə ay davam edən dəri lezyonları da ola bilər. Körpənizin tibbi heyəti nə gözləməli olduğunuzu izah edəcək və sizə və bütün ailəyə dəstək verəcək.
Bu hekayədən yadda saxlamalı olduğumuz şeylər
Yaxşı, gəlin Yenidoğulmuş Lupus haqqında danışdığımız ən vacib faktlardan bəzilərini ümumiləşdirək:
- Yenidoğulmuşlarda lupus anadan körpəyə keçən xüsusi antikorlar səbəbindən meydana gələn bir vəziyyətdir.
- Bu, yetkinlərdə baş verən lupus (SLE) ilə eyni deyil.
- Əksər hallarda, dəri zədələnmələri kimi simptomlar müvəqqəti və zərərsizdir. Bunlar 6-9 ay ərzində sağalır.
- Lakin, bəzi körpələrdə anadangəlmə ürək bloku adlanan ciddi bir vəziyyət inkişaf edə bilər ki, bu da kardiostimulyator tələb edə bilər.
- Əgər anada otoimmun xəstəlik varsa və ya spesifik antikorlar (anti-SSA, anti-SSB) varsa, hamiləlik dövründə bunu həkimlə müzakirə etmək çox vacibdir.
- Körpələrin əksəriyyəti bu vəziyyətdən tamamilə sağalır. Ürək problemləri yaranarsa, onlar müalicə edilə bilər.
- Hər hansı bir sualınız və ya şübhəniz varsa, həkimə müraciət etməkdən çəkinməyin. Onlar sizə kömək etmək üçün oradadırlar.
`Yenidoğulmuşlarda lupus, yeni doğulmuş körpələr, körpə xəstəlikləri, ürək blokadası, autoimmunitet, ana antikorları, dəri səpgisi
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න