POEMS Sindromu nədir? Siz də bu barədə bilmək istəyirsiniz?

POEMS Sindromu haqqında heç eşitmisinizmi? Bu, nadir hallarda eşidilən nadir bir vəziyyətdir. Bununla belə, bu barədə bir az məlumatlı olmaq vacibdir, çünki eyni anda bədənimizdəki bir çox sistemə təsir edə bilər. Sadə dillə desək, bu, qanımızla əlaqəli mürəkkəb bir vəziyyətdir. Bu gün POEMS Sindromunun nə olduğu, simptomları, necə diaqnoz qoyulduğu və müalicəsinin olub-olmadığı barədə danışacağıq.

POEMS Sindromu nədir?

Gəlin görək POEMS Sindromu nədir. Bu, həqiqətən nadir bir qan xəstəliyidir. Bədənimizdə plazma hüceyrələri adlanan bir qan hüceyrəsi növü var. POEMS sindromu meydana gəldikdə, bu plazma hüceyrələri qeyri-adi şəkildə, nəzarətsiz şəkildə bölünür və çoxalır. Bu anormal plazma hüceyrələri qanımıza xüsusi bir zülal ifraz edir. Buna monoklonal zülal və ya qısaca M-zülal deyilir. İndi təsəvvür edə bilərsiniz, elə deyilmi? Bu anormal plazma hüceyrələri, M-zülal, qanda çoxaldıqda, sinirlərimizə və daxili orqanlarımıza zərər verə bilər.

POEMS adı bu xəstəliyin beş əsas simptomunun ilk hərflərindən götürülmüşdür:

• P - Polinevropatiya: Bu, bədəndəki sinirlərin zədələnməsinə aiddir. POEMS-də bu zədə ayaqlarınızda, qollarınızda, dabanlarınızda və əllərinizdə ağrı və ya digər narahat hisslərə (məsələn, karıncalanma, yanma və s.) səbəb ola bilər.
• O - Orqanomeqaliya: Bu, daxili orqanların qeyri-adi dərəcədə böyüdüyü deməkdir. POEMS xəstəsi olan bir insanın qaraciyər, dalaq və limfa düyünləri kimi orqanları böyüyə bilər.
• E - Endokrinopatiya: Sadə dillə desək, bu, hormonal problemdir. POEMS-də endokrin vəzilərimiz tərəfindən ifraz olunan hormonların miqdarı anormal ola bilər. Bəzi hormonlar həddindən artıq və ya az miqdarda ifraz oluna bilər.
• M - Monoklonal zülal (M-zülal): Bu, POEMS-də qanda toplanan xüsusi zülaldır. Tək bir plazma hüceyrəsi özünün çoxlu surətini (klonunu) hazırladıqda, həmin hüceyrələrin hər biri bu M-zülalını qana əlavə edir. Nəticədə qanda M-zülalının miqdarı xeyli artır.
• S - Dəri dəyişiklikləri: POEMS-li insanlarda dərinin qaralması və qalınlaşması kimi müxtəlif dəri dəyişiklikləri müşahidə edilə bilər.

POEMS sindromu həmçinin osteosklerotik miyeloma , Krou-Fukaza sindromu , PEP sindromu və Takatsuki sindromu kimi də tanınır.

POEMS sindromunun inkişaf ehtimalı ən yüksək olanlar kimlərdir?

POEMS sindromu çox nadir bir xəstəlikdir. Dünyada yalnız az sayda insana təsir göstərir. Ən çox 50-60 yaş arası insanlarda müşahidə olunur. Hər iki cinsə təsir edə bilər, lakin kişilərdə daha çox rast gəlinir.

POEMS sindromunun simptomları hansılardır?

Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, POEMS adındakı hərflər bəzi əsas simptomları göstərir. Yəni, Polinevropatiya, Orqanomeqaliya, Endokrinopatiya, M-zülalının yüksəlməsi və dəri dəyişiklikləri əsas simptomlardır. POEMS xəstəsi olan demək olar ki, hər kəsdə polinevropatiya və M-zülalının yüksəlməsi müşahidə olunur. Digər simptomlar insandan insana dəyişə bilər.

Polinevropatiyanın yaratdığı simptomlar

Bu sinir zədələnməsinin yaratdığı simptomlar POEMS-də ən çox rast gəlinən simptomlardır. Əksər hallarda ağrı ən çox ayaqlarda və pəncələrdə hiss olunur. Lakin bəzən qollara və əllərə də təsir edə bilər. Bu vəziyyətdə özünüzü necə hiss edə biləcəyinizə baxın:

• Zəiflik
• Qırışma
• Uyuşma
• Sancı /iynə-sancaq hissi
• Yanma hissi

Orqanomeqaliya - daxili orqanların böyüməsi

Həkimlər tərəfindən aparılan görüntüləmə prosedurları bu orqanların böyüdülüb-böyümədiyini aşkar edə bilər:

• Qaraciyər (Qaraciyər - `(Hepatomeqaliya)`)
• Dalaq (Splenomeqaliya)
• Limfa düyünləri (Limfa düyünləri - `(Limfadenopatiya)`)

Endokrinopatiya - hormonal problemlər

POEMS ilə əlaqəli əsas hormonal problem cinsi hormonların səviyyəsinin azalmasıdır. Bu cinsi hormonlar kişilərdə "Testosteron", qadınlarda isə "Estrogen" adlanır. Bundan əlavə, aşağıdakı kimi simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz:

• Qan şəkəri səviyyəsinin idarə olunması ilə bağlı problemlər (məsələn, diabet)
• Tiroid problemləri (məsələn, hipotiroidizm)
• Addison xəstəliyi (Böyrəküstü vəzi çatışmazlığı - `(Addison xəstəliyi)`)

Kişilərdə məhsuldarlığın azalması və döş böyüməsi (ginekomastiya) müşahidə oluna bilər.

Qadınlarda menstruasiya dayana bilər ("(Amenoreya)"), döşlər böyüyə bilər. Hamiləlik dövründə süd istehsalına kömək edən "(Prolaktin)" hormonu həddindən artıq istehsal oluna bilər. Buna görə də, hamilə olmasanız belə, məmə uclarından süd sızması mümkündür.

Artan M-Zülal

POEMS-in əsas xüsusiyyəti qanda M-zülalının səviyyəsinin yüksəlməsidir. Bu artıq M-zülal qanda şişlərin əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. Həmçinin, M-zülalının yüksək səviyyəsinə görə, sizinSümüklər qalınlaşa və sərtləşə bilər (osteoskleroz) .

Dəri dəyişiklikləri

Müxtəlif dəri dəyişiklikləri baş verə bilər, məsələn:

• Daha tünd dəri
• Daha qalın dəri
• Ağ dırnaqlar
• Üzünüzdə və ayaqlarınızda tüklərin artması
• Sinə dərisində kiçik albalılara bənzəyən qan damarlarının böyüməsi

Digər simptomlar

Bundan əlavə, digər simptomlar da müşahidə edilə bilər:

• Əllərin və ayaqların şişməsi
• Səbəbsiz çəki itkisi
• Sümüklərdə və oynaqlarda ağrı
• Görmə pozğunluqları
• Nəfəs almaqda çətinlik
• Yorğunluq
• Hərarət

POEMS sindromlu bəzi insanlarda limfa düyünlərinə təsir edən Kastlman xəstəliyi (KX) adlanan bir xəstəlik də ola bilər. Əgər sizdə Kastlman xəstəliyinin simptomları varsa, həkiminiz də POEMS-dən şübhələnə bilər.

POEMS sindromuna səbəb olan nədir?

POEMS-ləriniz olduqda, monoklonal plazma hüceyrəsi pozğunluğu səbəbindən müxtəlif simptomlar və təsirlər yaşayırsınız. Sadə dillə desək, anormal plazma hüceyrəsi özünün çoxlu surətini yaradır. Bu hüceyrələr nə qədər çox olarsa, toxumalara bir o qədər çox zərər verə bilər. Bu hüceyrələr qana M-zülalı əlavə edir və qanda M-zülalının miqdarının artmasına səbəb olur. Bədəndəki müxtəlif sistemlərə zərər verən məhz bu artıq hüceyrələr və M-zülalıdır.

Lakin, elm adamları hələ də bu plazma hüceyrələrinin niyə ilk növbədə anormal şəkildə böyüməyə başladığını dəqiq bilmirlər.

Tədqiqatçılar Vaskulyar Endotel Böyümə Faktoru (VEGF) adlanan bir zülalın bu problemdə iştirak edə biləcəyini aşkar ediblər. POEMS sindromlu insanların əksəriyyətinin qanında VEGF səviyyəsi yüksəkdir. VEGF və POEMS sindromu arasındakı əlaqənin araşdırılması hələ də davam edir.

POEMS sindromu necə diaqnoz qoyulur? (Diaqnoz)

Həkiminiz əvvəlcə tibbi tarixçəniz və mövcud simptomlarınız barədə soruşacaq. Daha sonra POEMS sindromunun əlamətlərini yoxlamaq üçün fiziki müayinə aparacaq.

Bundan əlavə, həkim bir sıra müayinələr apara bilər, məsələn:

• Qan və sidik analizləri: Bu testlər qanınızda və ya sidikdə M-zülalının və ya VEGF-in yüksək səviyyələrini yoxlamağa kömək edə bilər. Onlar həmçinin anormal qan hüceyrələrinin sayını və ya anormal görünüşlü qan hüceyrələrini yoxlaya bilər. Bunlar POEMS əlamətləri ola bilər.
• Görüntüləmə testləri: Rentgen və KT kimi testlər sümüklərinizin qalınlaşdığını və ya sərtləşdiyini göstərə bilər. Bu dəyişikliklər M-zülal səviyyəsi yüksəldikdə baş verə bilər.
• Sümük iliyi biopsiyası: Bu, sümük iliyinizdə anormal görünüşlü plazma hüceyrələrinin olub olmadığını və ya plazma hüceyrələrinin sayının çox olub olmadığını müəyyən edə bilər.
• Elektromioqram (EMQ): EQQ sinir fəaliyyətini ölçən bir testdir. Bu test həkiminizə polinevropatiya diaqnozunu qoymağa kömək edə bilər.

Semptomlarınızdan asılı olaraq, həkiminiz tənəffüs testləri, exokardioqramlar və ya endokrin testlər kimi əlavə testlər də təyin edə bilər.

Əgər sizə Xroniki İltihabi Demiyelinləşdirici Polinevropatiya (XİDP) adlı bir vəziyyət diaqnozu qoyulubsa, həkiminiz POEMS sindromunuz olub olmadığını müəyyən etmək üçün sizi də müayinə edə bilər.

POEMS sindromu necə idarə olunur və ya müalicə olunur?

POEMS sindromunun müalicəsi yoxdur. Lakin müalicələr simptomları nəzarətdə saxlamağa və idarə etməyə kömək edə bilər. Müalicələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Radiasiya terapiyası: Bu, anormal plazma hüceyrələrini məhv etmək üçün onlara yüksək səviyyəli radiasiyanın yönəldilməsini əhatə edir.
• Kimyaterapiya: Xərçəng əleyhinə dərmanlar, həmçinin "Kimyaterapiya" kimi də tanınır, anormal plazma hüceyrələrinin böyüməsini öldürmək və ya yavaşlatmaq üçün istifadə olunur. POEMS üçün kimyaterapiya çoxsaylı mielomanın müalicəsinə bənzəyir. Bu müalicələr çox təsirlidir və çox vaxt ciddi yan təsirlərə səbəb olmur.
• Avtoloq kök hüceyrə nəqli: Bu prosedur anormal plazma hüceyrələrinizi sağlam kök hüceyrələrlə əvəz edir. Kök hüceyrələr plazma hüceyrələri kimi yetkin hüceyrələrə çevrilən hüceyrələrdir. Bu nəqldə həkiminiz əvvəlcə bədəninizdən bəzi sağlam kök hüceyrələri çıxarır. Daha sonra anormal plazma hüceyrələrini məhv etmək üçün kimyaterapiya və ya şüa terapiyasından istifadə edirlər. Müalicədən sonra çıxarılan kök hüceyrələr yenidən bədəninizə yerləşdirilir. Daha sonra sağlam plazma hüceyrələrinə çevrilirlər.
• Fizioterapiya: Polinevropatiya səbəbindən gəzməkdə çətinlik çəkirsinizsə, bu müalicə kömək edə bilər.

Bundan əlavə, həkim simptomları aradan qaldırmaq üçün steroidlər və şişkinliyi azaltmaq üçün diuretiklər (su həbləri) kimi dərmanlar təyin edə bilər.

POEMS sindromu ilə əlaqəli ağırlaşmalar hansılardır?

POEMS sindromunda sinir zədələnməsi və zəiflik zamanla arta bilər. Bu, həmçinin hərəkət etməyi çətinləşdirə bilər. Ağciyərlərin yaxınlığında və ya sinə boşluğunun içərisində çox maye toplanarsa, bu, sinə ağrısına və nəfəs almaqda çətinlik yarada bilər.

Amma unutmayın ki,Uğurlu müalicə sinir zədələnməsini dayandıra və ya yavaşlada bilər. Bu, digər simptomları da aradan qaldırmağa kömək edə bilər. Hətta sinir zədələnməsi belə zamanla yavaş-yavaş sağala bilər.

POEMS sindromu üçün risk faktorları varmı?

Hal-hazırda POEMS sindromunun inkişafı üçün müəyyən edilmiş risk faktorları yoxdur.

POEMS sindromunun qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, POEMS sindromunun qarşısını almaq mümkün deyil.

POEMS sindromlu insanların proqnozu nədir?

Sağlamlığınız bir çox amillərdən, o cümlədən bədəninizin hansı hissələrindən təsirləndiyindən, xəstəliyin nə qədər tez diaqnoz qoyulduğundan və müalicəyə nə qədər tez başladığından və müalicəyə necə reaksiya verdiyinizdən asılıdır.

POEMS üçün müalicə almaq vacibdir. POEMS sindromu müalicə olunmazsa, həyati təhlükə yarada bilər. Digər tərəfdən, anormal plazma hüceyrələrini məhv edən uğurlu müalicələr daha uzun ömür sürməyinizə kömək edə bilər. Bundan əlavə, müalicələr simptomları aradan qaldıra və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdıra bilər.

POEMS xəstələrinin əksəriyyəti üçün orta sağ qalma nisbəti təxminən 14 ildir. Bu o deməkdir ki, insanların təxminən yarısı 14 ildən az, digər yarısı isə daha uzun yaşayır. Ömrünüz konkret xəstəlik təcrübənizdən və müalicənizdən asılıdır.

POEMS sindromu ilə yaşayan biri kimi gələcəyiniz barədə həkiminizdən soruşun.

POEMS sindromu ilə bağlı nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz?

POEMS sindromu ilə əlaqəli hər hansı bir simptom, xüsusən də qol və ayaqlarda zəiflik hiss etsəniz, dərhal həkimə müraciət edin.

POEMS sindromu ilə bağlı həkimimə hansı sualları verməliyəm?

Bu kimi suallar verə bilərsiniz:

• Vəziyyətim nə dərəcədə ciddidir?
• Hansı müalicə variantlarım var?
• Yan təsirləri minimuma endirmək və ya idarə etmək üçün nə etməliyəm?
• Mənim üçün hansı dəstək xidmətləri mövcuddur?
• Müalicəmə rəhbərlik etmək üçün plazma hüceyrə xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış bir həkimə müraciət etməliyəmmi?

POEMS sindromum varsa, nə vaxt normal fəaliyyətimə qayıda bilərəm?

POEMS sindromu gündəlik fəaliyyətlərinizi həyata keçirmək qabiliyyətinizə təsir göstərə bilər. Həkiminiz bu vəziyyətin gündəlik həyatınıza necə təsir edəcəyini sizə izah edəcək.

POEMS sindromu otoimmun xəstəlikdirmi?

POEMS paraneoplastik sindromdur.Bu, autoimmun xəstəlik deyil. Paraneoplastik sindrom, əsas tibbi vəziyyətin yaratdığı simptomlar toplusudur. POEMS-də əsas problem anormal plazma hüceyrələrinin qanda çoxlu M-zülalı istehsal etməsidir (monoklonal plazma hüceyrəsi xəstəliyi). POEMS simptomları anormal plazma hüceyrələri və M-zülalı bədənin toxumalarına zərər verməsi nəticəsində yaranır.

POEMS sindromu çoxsaylı miyeloma ilə eynidirmi?

Çoxsaylı mieloma plazma hüceyrələrini təsir edən xərçəng növüdür. POEMS sindromu anormal plazma hüceyrələri və M-zülalının artması nəticəsində yaranan simptomlar toplusudur. POEMS sindromunun sağ qalma nisbəti çoxsaylı mielomanın ömür uzunluğundan daha yaxşıdır.

Lakin, POEMS və çoxsaylı mieloma üçün kimyaterapiya müalicələri çox vaxt oxşardır. Bəzi simptomlar da oxşar ola bilər.

POEMS sindromu mürəkkəb bir diaqnozdur. Həkiminizin simptomlarınızın başqa bir xəstəlikdən deyil, POEMS sindromundan qaynaqlandığını müəyyən etməsi bir az vaxt apara bilər. Diaqnoz qoyulduqdan sonra, simptomlarınızdan ən çox rahatlıq təmin edəcək müalicələri müəyyən etmək üçün tibbi qrupunuzla sıx əməkdaşlıq edin. POEMS sindromu kimi diaqnozlarla mübarizə aparan fərdlərə və ailələrə kömək edən təşkilatlar və ya dəstək qrupları barədə həkiminizdən soruşun.

Evə Aparmaq Mesajı

Yaxşı, bu gün POEMS Sindromu haqqında çox danışdıq. Əsas odur ki, bunun nadir, lakin ciddi bir vəziyyət olduğunu başa düşək. Bədənimizdəki bir çox sistemə təsir edə bilər.

• POEMS adı beş əsas simptomun (sinir pozğunluqları, daxili orqanların böyüməsi, hormonal problemlər, M-zülalının artması və dəri dəyişiklikləri) ingilis adlarının ilk hərflərindən əmələ gəlib.
• Bunun əsas səbəbi anormal plazma hüceyrələri və onların istehsal etdiyi M-zülalıdır.
• Tam müalicə olmasa da, simptomları nəzarətdə saxlamaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün təsirli müalicə üsulları mövcuddur.
• Xəstəliyi erkən mərhələdə diaqnoz etmək və müalicəyə başlamaq çox vacibdir.

Bu simptomlardan hər hansı biri sizdə varsa, xahiş edirik tibbi yardım alın. Panik etməyin, düzgün məlumat və tibbi dəstək ilə bu vəziyyətin öhdəsindən gələ bilərsiniz.

POEMS sindromu, qan xəstəlikləri, sinir zədələnməsi, hormonal problemlər, M-protein, dəri dəyişiklikləri, plazma hüceyrələri