Ağciyərlərinizlə bağlı bu problem yaşamısınızmı? (Ağciyər Alveolyar Proteinozu - PAP) Gəlin bu barədə danışaq!

Bir az nəfəs darlığı hiss edirsiniz? Yoxsa sadəcə yorğunsunuz? Bəzən bunlar normal hesab olunur, lakin nadir hallarda ağciyər xəstəliyinin simptomları ola bilər. Bu gün bilməli olduğumuz çox nadir, lakin vacib bir ağciyər xəstəliyi haqqında danışacağıq. Buna "(Ağciyər Alveolyar Proteinozu)" və ya "(PAP)" deyilir. Adı bir az mürəkkəb səslənsə də, gəlin bunu sadə şəkildə izah edək.

"(Ağciyər Alveolyar Proteinozu - PAP)" nədir? Sadə dillə desək...

İndi gəlin görək "(PAP)" adlanan bu vəziyyət nə deməkdir. Sadə dillə desək, bu, zülallar, yağlar və bəzi digər maddələrin ağciyərlərimizdəki kiçik hava kisələrində (alveollarda) toplanıb onların tıxanmasına səbəb olduğu nadir bir xəstəlikdir. Təsəvvür edin, ağciyərlərimiz milyonlarla kiçik hava kisələrindən ibarətdir. Bu kiçik hava kisələrinə "alveol" dediyimiz şeylərdir . Nəfəs aldığımız zaman oksigen bu hava kisələri vasitəsilə qana daxil olur və buraxılır.

Beləliklə, "(PAP)" halında, bu hava kisələri tıxanmış drenaj kimi lazımsız şeylərlə dolur və oksigenin qana çatma yolunu bağlayır. Bəs onda nə baş verir? Qanımız kifayət qədər oksigen almır. Bu, nəfəs almaqda çətinlik yarada bilər ("nəfəs darlığı") .

Bu, ciddi bir ağciyər xəstəliyidir. Buna görə də belə bir diaqnoz qoyulduqda bir az qorxu hiss etmək normaldır. Amma narahat olmayın. Düzgün müalicə ilə xəstəliyi və onun simptomlarını nəzarətdə saxlaya bilərsiniz. Əgər "(PAP)" varsa, müalicə üçün ağciyər həkiminə müraciət etmək çox vacibdir. O/o, həmçinin sağlam həyat tərzi dəyişiklikləri barədə sizə məsləhət verəcək. Bunlar həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdıra bilər.

Bu "(PAP)" xəstəliyinin müxtəlif növləri varmı?

Bəli, "(PAP)" xəstəliyinin üç əsas növü var. Gəlin görək onlar nədir:

1. Autoimmun PAP: Bu, ən çox yayılmış PAP növüdür. Yetkinlərin təxminən 90%-də bu tip inkişaf edir. Burada baş verən odur ki, bədənimizin öz immun sistemi səhvən tənəffüs yollarını təmiz saxlamağa kömək edən hüceyrələrə hücum edir. Bunu öz hüceyrələrimizlə mübarizə aparan öz müdafiə sistemimiz kimi düşünün.

2. İkinci dərəcəli PAP: Bu tip tənəffüs yollarımızdakı hüceyrələrin funksiyası ya başqa bir xəstəlik, ya da zəhərli maddəyə (məsələn, toz, kimyəvi maddələr) məruz qalma səbəbindən pozulduqda baş verir. Yəni, bu, başqa bir səbəbdən baş verir.

3. Anadangəlmə PAP: Bu, doğuş zamanı mövcud olan bir vəziyyətdir. Bəzən simptomlar doğuş zamanı mövcud ola bilər və ya müxtəlif yaşlarda görünə bilər. Bu, ağciyərlərimizdəki hüceyrələrin funksiyasını idarə edən bəzi genlərdəki dəyişikliklərlə əlaqədardır. Bu, valideynlərdən uşaqlara miras qala bilər.

Bu "(PAP)" xəstəliyinə kimlər daha çox yoluxur?

Ümumiyyətlə, ən çox təsirlənən iki növ "Autoimmun PAP" və "İkinci dərəcəli PAP"-dır.30-60 yaş arası insanlar üçün. Həmçinin, bu iki növ kişilərdə daha çox yayılmışdır. Siqaret çəkənlər və müəyyən növ toz və ya kimyəvi maddələrə məruz qalanlar bu xəstəliyin inkişaf riski daha yüksəkdir.

"(Anadangəlmə PAP)" adlanan tip ən çox 10 yaşdan kiçik uşaqlarda müşahidə olunur. Lakin, əvvəllər qeyd edildiyi kimi, bu, istənilən yaşda baş verə bilər.

PAP xəstəliyi nə qədər yaygındır?

Əslində, "(PAP)" çox nadir bir xəstəlikdir. Dünya miqyasında bu xəstəlik üç milyon insandan təxminən qırxına təsir göstərir. Bu o deməkdir ki, Şri-Lankada bu xəstəliyə yoluxan insanların sayı çox az ola bilər.

Bu "(PAP)" xəstəliyi niyə yaranır? Səbəb nədir?

Daha əvvəl də qeyd etdiyimiz kimi, hava kisələrimizin (alveolların) divarları çox nazikdir. Məhz bu nazik divarlar vasitəsilə oksigen ağciyərlərdən qana keçir. Bu hava kisələrinin divarlarında təbii olaraq səthi aktiv maddələr adlanan bir yağ təbəqəsi var. Bu səthi aktiv maddələr hava kisələrini tıxanmadan açıq saxlamağa kömək edir. Məhz bu zaman oksigen asanlıqla qana keçə bilər.

İndi ağciyərlərimizin içərisində "alveolyar makrofaqlar" adlanan xüsusi bir hüceyrə növü var. Bu hüceyrələr təmizlik işçiləri kimidir. Onların etdikləri şey, hava kisələrindən vaxtaşırı bu "(səthi aktiv maddələri)" çıxarmaq və onların tıxanmasının qarşısını almaqdır.

Lakin PAP olan bir insanda baş verən odur ki, makrofaq adlanan bu hüceyrələr hava kisələrinin divarlarını düzgün təmizləmək üçün siqnal almırlar. Bəs onda nə baş verir? Həmin səthi aktiv maddələr toplanır və hava kisələrini tıxayır. Lavaboda tıxanmış drenaj kimi. Sonra oksigenin qana çatma yolu tıxanır.

Sadə dillə desək, bu vəziyyət ağciyərlərin "zibil təmizləmə sistemindəki" zəiflikdən qaynaqlanır.

'(PAP)' xəstəliyinin simptomları hansılardır?

PAP-ın əsas və ən çox görülən simptomu nəfəs darlığıdır (nəfəs darlığı) . Əksər insanlar idman zamanı nəfəs darlığı yaşasalar da, bəzi insanlar hətta hərəkətsiz dayandıqda belə bu çətinliyi yaşaya bilərlər.

Bundan əlavə, bir sıra digər simptomlar da var:

• Sinə nahiyəsində ağrı hiss etmək.
• Öskürək. Bəzən bəlğəmlə birlikdə az miqdarda qan çıxa bilər.
• Dərinin və dırnaqların mavi rəngdə olması (siyanoz) (bu, qanda kifayət qədər oksigen olmadıqda baş verir).
• Daim yorğunluq hissi (yorğunluq).
• Hərarət.
• Tez-tez ağciyər infeksiyaları.
• Barmaqların ucları böyüyür və nağara bənzər bir forma alır ("çubuqlu barmaqlar").
• Səbəbsiz çəki itkisi.

Bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi varsa, tibbi məsləhət almaq çox vacibdir.

PAP xəstəliyi ölümcül ola bilərmi?

Ağır hallarda, PAP həyati təhlükə yaradan tənəffüs çatışmazlığına səbəb ola bilər.Bu o deməkdir ki, ağciyərlər öz işini düzgün yerinə yetirə bilmir. Lakin bu xəstəliyin təbiəti insandan insana dəyişir. Bəzi insanlar heç bir müalicə olmadan xəstəlikdən sağala bilərlər ("spontan remissiya"). Digərlərində xəstəlik eyni səviyyədə qalır. Daha ağır hallarda tənəffüs çatışmazlığı və ya digər infeksiyalar səbəbindən ölüm baş verə bilər. Buna görə də xəstəliyi erkən diaqnoz qoymaq və müalicə almaq vacibdir.

PAP necə diaqnoz qoyulur? Hansı testlər aparılır?

Əgər həkim sizdə PAP olduğundan şübhələnirsə, əvvəlcə sizi müayinə edəcək və ağciyərlərinizi dinləyəcək. O, həmçinin sizə şəxsi və ailə tibbi tarixçəniz və həyat tərziniz barədə suallar verəcək. Siqaret çəkirsinizsə və ya toz və ya kimyəvi maddələrə məruz qalırsınızsa, mütləq həkiminizə məlumat verin.

PAP-ı təsdiqləmək üçün testlər aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Qan analizləri: Qanınızdakı oksigen səviyyəsini yoxlayın.
• Xüsusi qan analizi: “(qranulosit-makrofaq koloniyasını stimullaşdıran faktor - GM-CSF) autoanticisim” adlı bir göstərici axtarın. Bu, “(PAP)” xəstəliyinin səbəbini tapmağa kömək edir.
• Ağciyər funksiyası testi: Ağciyərlərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini ölçün.
• Görüntüləmə müayinələri: Bunlara döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və ya KT müayinəsi daxildir. Bunlar ağciyərlərin vəziyyəti haqqında aydın bir mənzərə təmin edə bilər.
• Bronxoskopiya: Bu müayinədə ağızdan tənəffüs yollarına nazik bir boru (kamera ilə) daxil edilir və ağciyərlərin içi müayinə olunur.
• Ağciyər biopsiyası: Bronxoskopiya və ya əməliyyat zamanı müayinə üçün ağciyərdən kiçik bir toxuma parçası götürülür.

Bu testlər həkimlərə PAP-ı dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verir.

Xəstəliyin (PAP) tam müalicəsi varmı?

İndiyə qədər PAP-ın müalicəsi yoxdur. Amma narahat olmayın. Simptomlarınızı idarə etməyə və daha yaxşı bir həyat yaşamağa kömək edə biləcək bir çox müalicə var.

PAP xəstəliyi necə müalicə olunur?

PAP üçün əsas və ən çox istifadə edilən müalicə Bütöv Ağciyər Lavajıdır (BLL) . Buna "ağciyər lavajı" da deyilir. Bunu ağciyərlərinizi yumaq kimi düşünün.

Həkim bir anda bir ağciyəri təmizləmək üçün bronxoskopdan (kameralı nazik boru) və duzlu məhluldan (steril duzlu su) istifadə edir. Bu, nəfəs almağınızı asanlaşdıracaq. Bu proses təxminən dörd-beş saat çəkə bilər. Semptomlarınızın şiddətindən asılı olaraq, hər bir neçə ayda və ya ildə bir dəfə WLL müayinəsindən keçməli ola bilərsiniz. Lakin bəzi PAP xəstələrinə WLL lazım olmaya bilər. Bu, vəziyyətinizin şiddətindən asılıdır.

"(Bütün Ağciyər Lavajı - WLL)" etdikdə nə baş verir?

• Sizə ümumi anesteziya və ya sedativ dərmanlar veriləcək.
• Həkim ağzınızdan bronxoskopu tənəffüs yollarınıza daxil edir və onu ağciyərlərinizdən birinə yönəldir.
• Bir cihaz digər ağciyəri oksigenlə təmin edir.
• Sinənizin ətrafına titrəyən bir jilet taxırsınız. Bu titrəmə hava kisələrində ilişib qalan səthi aktiv maddələri boşaldır.
• Daha sonra həkim fizioloji məhlulu ağciyərlərə yeridir və səthi aktiv maddələrlə birlikdə geri çəkir (sorur).
• Bəzən digər ağciyər eyni vaxtda yuyula bilər və ya bir neçə gün ərzində yuyula bilər.

Bu "(WLL)" müalicəsinə əlavə olaraq, digər müalicə üsulları da mövcuddur:

• Bronxodilatatorlar: Bu dərmanlar hava yollarınızın ətrafındakı əzələləri rahatladır və nəfəs almağınızı asanlaşdırır.
• Qranulosit-makrofaq koloniyasını stimullaşdıran faktor (GM-CSF) əvəzedici terapiya: Bu terapiya ya nebulizer (maye dərmanı buxara çevirən cihaz) vasitəsilə inhalyasiya yolu ilə, ya da inyeksiya yolu ilə verilir. Bu müalicə tənəffüs yollarını təmizləyən hüceyrələrin (makrofaqların) funksiyasını yaxşılaşdırmaqla işləyir.
• Ağciyər nəqli: Ağciyər nəqli zamanı ağır PAP xəstəliyi və ağciyər zədələnməsi olan insanlar bəzən ağciyər nəqlinə ehtiyac duya bilərlər. Bu prosedurda xəstə ağciyərlərinizdən biri və ya hər ikisi çıxarılır və sağlam donordan alınan ağciyərlə əvəz olunur.
• Plazmaferez və plazma mübadiləsi: Bu, qanınızın maye hissəsinin, yəni plazmanın çıxarılmasını və sağlam donordan plazma ilə əvəz edilməsini əhatə edir. Autoimmun PAP olan insanlar üçün bu müalicə immun sisteminin sağlam hüceyrələrə hücum etməsinin qarşısını almağa kömək edir.
• Əlavə oksigen: Oksigen terapiyası nəfəs almağınızı asanlaşdıra bilər. O, üzünüzdəki maska ​​və ya burnunuza yerləşdirilən kiçik bir boru vasitəsilə verilə bilər.
• Klinik sınaqlar: Yeni müalicə üsulları ilə bağlı tədqiqatlarda iştirak etmək imkanınız da ola bilər. Bu barədə həkiminizlə danışın.

PAP xəstəliyinin qarşısını almaq mümkündürmü?

Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz kimi, müxtəlif PAP növləri mövcuddur. Beləliklə, nə Autoimmun PAP, nə də Anadangəlmə PAP-ın qarşısı alına bilməz, çünki onlar bədənimizdəki daxili proseslərlə əlaqəlidir.

Lakin, müəyyən dərəcədə "(İkinci dərəcəli PAP)" nın qarşısını almaq mümkündür. Bunu necə edə bilərsiniz? Zəhərli maddələrə məruz qalmanızı mümkün qədər azaltmalısınız. Əgər bu mümkün deyilsə, ağzınızı və burnunuzu düzgün şəkildə örtən yaxşı bir maska ​​("respirator" və ya yaxşı uyğunlaşdırılmış üz maskası) istifadə etməlisiniz.

PAP olan birinin perspektivi nədir?

"(Bütöv Ağciyər Lavajı - WLL)" kimi müntəzəm müalicələr nəfəs almağınızı asanlaşdırmağa və digər simptomları aradan qaldırmağa kömək edə bilər. Az sayda insan heç bir müalicə olmadan "(PAP)"-dan sağalır. Lakin, müalicə olunmazsa, ağır "(PAP)" vəziyyətləri tənəffüs çatışmazlığına və ya ölümə səbəb ola bilər. Buna görə də, həkiminizin göstərişlərinə əməl etmək çox vacibdir.

Əgər PAP-ım varsa, özüm üçün nə edə bilərəm?

Əgər PAP-ınız varsa, sağlamlığınızı qorumaq üçün edə biləcəyiniz bir neçə şey var:

• PAP müalicəsi üçün klinik sınaqlar barədə həkiminizdən soruşun.
• Siqaret çəkməyin. Həmçinin, başqaları siqaret çəkərkən ikinci əl tüstüsü ilə nəfəs almayın .
• Qrip və pnevmoniya peyvəndləri almaq üçün həkiminizin təlimatlarına əməl edin.
• Xəstə insanlardan uzaq durun.
• Qidalı qidalanın. Bədən çəkinizə nəzarət edin.
• Tualetdən istifadə etdikdən sonra, yeməkdən əvvəl və sonra əllərinizi yaxşıca yuyun.
• Sizin üçün uyğun olan təhlükəsiz bir məşq planı hazırlamaq üçün həkiminizlə işləyin.

Unutmayın ki, Ağciyər Alveolyar Proteinozu (PAP) ağciyərlərdəki hava kisələrinin tıxanmasına səbəb olmaqla nəfəs almaqda çətinlik çəkən və digər simptomlara səbəb ola bilən nadir bir ağciyər xəstəliyidir. Bununla belə, PAP-ın təsirlərini idarə etməyə kömək edə biləcək bir neçə təsirli müalicə mövcuddur. Əgər sizdə bu xəstəlik varsa, çoxsahəli bir komanda ilə işləməyi düşünün. Birlikdə, onlar həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmağa kömək edə bilərlər.

Evə Aparılan Mesaj (Yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şey)

Yaxşı, deməli, "(Ağciyər Alveolyar Proteinozu - PAP)" haqqında çox danışmışıq. Bu, bir az mürəkkəb görünsə də, yadda saxlamaq lazım olan əsas şey odur ki , bu, nadir bir xəstəlik olsa da, panikaya düşməmək və düzgün tibbi məsləhət və müalicə almaq vacibdir.

• Nəfəs almaqda çətinlik, davamlı öskürək və ya tez-tez yorğunluq kimi simptomlarınız varsa, həkimə müraciət edin.
• Əgər sizə "(PAP)" diaqnozu qoyulubsa, pulmonoloqun nəzarəti altında müalicə alın.
• Müalicə üsulları mövcuddur, ona görə də ümidinizi itirməyin. "(Bütün Ağciyər Lavajı - WLL)" kimi müalicələr çox rahatlıq verə bilər.
• Həkim məsləhətlərinə dəqiq əməl etmək və sağlam həyat tərzi sürmək xəstəliyin qarşısını almaqda böyük rol oynayır.

Bununla bağlı əlavə suallarınız varsa, həkiminizlə danışmaqdan çəkinməyin. Sağlam qalın!

` Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP, , , Alveoli, Surfactants, Whole-Lung Lavage