Sezari sindromu nədir? Dəriyə necə təsir edir?

Dərinizin qəfildən qızardığını, çox qaşındığını və bəzi yerlərdə tündləşdiyini heç görmüsünüzmü? Bunun sadəcə adi bir dəri xəstəliyi olduğunu düşünə bilərsiniz, amma nadir hallarda daha ciddi bir şey ola bilər. Bu gün danışdığımız şey dəriyə, qana və limfa düyünlərinə təsir edən nadir bir xərçəng növü olan Sezari Sindromudur. Adından bir az çaşqın ola bilərsiniz, amma bundan xəbərdar olmaq vacibdir.

Sezari Sindromu nədir?

Sadə dillə desək, Sezari Sindromu çox nadir və sürətlə yayılan dəri xərçəngi növüdür. Tibbi baxımdan, dəri T-hüceyrə limfoması adlanan xərçəng qrupuna aiddir. T-limfositlər və ya qısaca T-hüceyrələri bədənimizin immun sistemində vacib bir hüceyrə növüdür. Bu xəstəlikdə T-hüceyrələri adlanan bir hüceyrə növü xərçəngə çevrilir və dərinizdə, qanınızda və limfa düyünlərinizdə toplanır.

Bunu bədənimizi qoruyan əsgərlər, bu "(T-hüceyrələri)" kimi düşünün. Lakin bu əsgərlər yolunu azıb bizə qarşı işləməyə başlayanda belə olur. Buna görə də dərinizin rəngi dəyişir və qırmızı görünür. Bəzən dəri də qarala bilər. Həmçinin şiddətli qaşınma, ağrılı lezyonlar və səpgilər də mümkündür. Daha təhlükəlisi odur ki, qandakı bu xərçəng hüceyrələri bədənin digər hissələrinə, yəni daxili orqanlara yayıla bilər. Hal-hazırda bunun tam müalicəsi olmasa da, narahat olmayın , simptomları nəzarətdə saxlamaq və sizə rahatlıq vermək üçün bir çox müalicə üsulu var.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Bu, əslində çox nadir haldır. Yəni, bu, çox nadir hallarda rast gəlinən bir xəstəlikdir. Təsəvvür edin ki, hətta Amerika kimi bir ölkədə belə, hər il milyondan yalnız birində bu xəstəliyə yoluxma halı qeydə alınır. Beləliklə, bu, Şri-Lankada da çox rast gəlinən bir hal deyil. Buna görə də bundan xəbərdar olmaq vacibdir, çünki simptomlar ortaya çıxarsa, onları tez bir zamanda müəyyən etmək olar.

Sezari sindromunun simptomları hansılardır?

Bu xəstəliyin əsas simptomu fərqli qırmızı səpgidir (eritroderma) . Bu, sadəcə bir qaşınma deyil, çox qaşınan, ağrılı olur, bəzən dəri soyulur və çox tez yayılır. Bəzi insanlarda, xüsusən də tünd dərili insanlarda bu, tünd ləkələr kimi də görünə bilər (boz, bənövşəyi və ya qəhvəyi ola bilər). Erkən mərhələlərdə bu simptomları tanımaq çətin ola bilər, çünki onlar ekzema və ya psoriaz kimi adi dəri xəstəliklərinə bənzəyir. Bir çox insan bunun sadə bir allergiya olduğunu düşünür.

Sezari sindromu irəlilədikcə, dərinizdə kiçik, qabarıq qabarcıqlar (papulalar) əmələ gəlməyə başlayacaq. Bəzi nahiyələr digərlərindən daha qalın və möhkəm hiss oluna bilər (lövhə). Nəticədə dəri xərçəngi (şişlər) inkişaf edə bilər. Həmçinin, nəzərdən keçirəcəyimiz bir neçə başqa simptom da var:

• Şişmiş limfa düyünləri - boyun, qoltuqaltı və qasıq kimi yerlərdə.
• Qızdırma - Səbəbsiz başlayan qızdırma.
• Daimi yorğunluq - Nə qədər yatmağınızdan asılı olmayaraq, yorğunluq hissi.
• İzah edilməmiş çəki itkisi.
• Saç tökülməsi - Bəzən qaşlar və hətta bədən tükləri də tökülə bilər.
• Ektropion (tərs çevrilmiş göz qapağı).
• Qaraciyərin böyüməsi (hepatomeqaliya).
• Xüsusilə aşağı ayaqlarda şişkinlik (ödem).
• Soyuqdəyməyə qarşı dözümsüzlük - Bu o deməkdir ki, normal otaq temperaturunda belə özünüzü başqalarından daha soyuq hiss edirsiniz.

Sezari sindromuna səbəb olan nədir?

Bu, bədənimizdəki T-hüceyrələri adlanan sağlam hüceyrələrin genetik mutasiyalara məruz qalması və onları anormal xərçəng hüceyrələrinə çevirməsi ilə baş verir. Bu anormal hüceyrələr sürətlə bölünür və nəzarətsiz şəkildə çoxalır, nəticədə dəriyə, limfa düyünlərinə və qana yayılır. Bu, nəzarətsiz hər yerə yayılan alaq otu kimidir. Lakin mütəxəssislər hələ də bu genetik dəyişikliklərin nəyin tetiklediyini dəqiq bilmirlər. Bu o deməkdir ki, bunun dəqiq səbəbini demək çətindir.

Bunun üçün risk faktorları hansılardır?

Bu xəstəliyə hər kəs yoluxa bilsə də, bəzi şeylər riskinizi artıra bilər. Məsələn, insan T-hüceyrə lösemi virusuna (HTLV) yoluxmusunuzsa, Sezari sindromunun inkişaf riskinin bir qədər yüksək olduğu düşünülür. Bununla belə, yadda saxlamaq vacibdir ki, bu virusa yoluxmuş hər kəsdə xəstəliyə yoluxma ehtimalı azdır.

Bu xəstəliyin mümkün ağırlaşmaları hansılardır?

Sezari Sindromu həyat keyfiyyətinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilən bir xəstəlikdir. Təsəvvür edin, daim dərinizi qaşıyarkən və ağrı hiss edərkən özünüzü necə yaxşı hiss edə bilərsiniz? Bu, yuxusuzluq, daimi narahatlıq və depressiya kimi şeylərə səbəb ola bilər. Həmçinin bir neçə başqa ağırlaşma da mövcuddur:

• Xərçəngli T-hüceyrələri ağciyərlərinizə, qaraciyərinizə, dalağınıza və sümük iliyinə yayılır.
• Başqa bir növ limfoma (limfa sisteminin xərçəngi) inkişaf riskinin artması.
• Dərinin qoruyucu təbəqəsi zədələndiyindən və mikrobların daha asan daxil olmasına imkan verdiyindən tez-tez infeksiya riski artır.

Həkimlər bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyurlar?

Həkimə getdiyiniz zaman o, əvvəlcə fiziki müayinə aparacaq və sizdən simptomlarınız barədə soruşacaq. O, həmçinin keçmiş tibbi tarixçəniz barədə də soruşacaq. HəkimSezari sindromundan şübhələnirsinizsə, həkim bir neçə test apara bilər, məsələn:

• Qan analizləri: Bu çox vacibdir. Buraya "Tam Qan Sayımı (QQS)" (qanda müxtəlif növ hüceyrələrin, xüsusən də ağ qan hüceyrələrinin faizini yoxlayır), "Sezary qan analizi" (qanda "Sezary hüceyrələrinin" (bu xəstəliyə xas olan xərçəng hüceyrələri) sayını yoxlayır) və "periferik qan yaxması" (qan nümunəsinin mikroskopik müayinəsi) daxil ola bilər.
• Dəri, limfa düyünü və ya sümük iliyi biopsiyaları: Bu zaman dərinin təsirlənmiş hissəsindən və ya şişdən kiçik bir toxuma parçası götürülür və laboratoriyaya göndərilir. Orada patoloq toxuma nümunəsini mikroskop altında araşdırır. Bu müayinə şiş markerləri və hüceyrələrdəki dəyişikliklər kimi şeyləri axtara bilər.
• Xərçəngin yayılıb-yayılmadığını yoxlamaq üçün testlər: Əgər qan və toxuma testləri sizdə Sezari sindromu olduğunu təsdiqləsə, xərçəngin bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığını yoxlamaq üçün testlər aparılacaq. Bunlara döş qəfəsi rentgenoqrafiyası, kompüter tomoqrafiyası (KT) və bədəndəki hüceyrələrin aktivliyini araşdıran Pozitron Emissiya Tomoqrafiyası (PET) daxil ola bilər.

Sezari sindromunun müalicəsi hansılardır?

Həkiminiz simptomlarınıza və xərçənginizin mərhələsinə (nə qədər yayıldığına) əsasən müalicə təyin edəcək. Bunun üçün müxtəlif müalicə üsulları mövcuddur. Hər kəs eyni müalicəni almır.

• Fototerapiya: Bu üsul dəridəki xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün xüsusi işıq növlərindən istifadə edir. Metodlardan biri ekstrakorporeal fotoferez adlanır. Bu üsulda ağ qan hüceyrələri qanınızdan çıxarılır (leykaferez), dərmanla müalicə olunur və ultrabənövşəyi işığa (UB işığı) məruz qalır və sonra bədəninizə qaytarılır. Alternativ olaraq, UB fototerapiyası birbaşa dəriyə verilə bilər.
• Radiasiya terapiyası: Bu, xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün yüksək enerjili şüalardan istifadə etməyi əhatə edir. Bu, xarici şüa terapiyası (şüaları çatdırmaq üçün bir cihaz istifadə etməklə) və ya tam dəri elektron şüa şüa terapiyası (tam dəri elektron şüa şüa terapiyası) istifadə etməklə edilə bilər.
• Kimyaterapiya: Bu, xərçəng hüceyrələrini öldürən dərmanların verilməsini əhatə edir. Dəriyə tətbiq olunan (topikal kimyaterapiya) və bütün bədənə təsir edən (sistemik kimyaterapiya) növləri mövcuddur (həb və ya iynə şəklində verilir). Vorinostat (Zolinza®) bütün bədənə verilən dərmana nümunədir.
• Hədəfli terapiya: Bu müalicələr yalnız xərçəng hüceyrələrində olan spesifik hədəflərə hücum edir. Monoklonal antikor terapiyası Sezari sindromu üçün istifadə edilən belə hədəfli terapiyalardan biridir.
• İmmunoterapiya: Bu, xərçəng hüceyrələri ilə mübarizə aparmaq üçün bədəninizin öz immun sisteminin stimullaşdırılmasını əhatə edir. Bu, İnterferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®) kimi dərmanlardan istifadə etməklə edilə bilər.
• Digər dərman müalicələri: Dəri simptomlarını nəzarətdə saxlamaq üçün kortikosteroidlər (steroid tipli dərmanlar) və retinoid tipli kremlər və ya gellər (məsələn, bexaroten (Targretin®)) də istifadə olunur.

"Amma unutmayın ki, bu müalicələrin hamısı hər kəs üçün eyni deyil. Həkiminiz vəziyyətiniz üçün ən yaxşı müalicəni təyin edəcək. O, sizə hər şeyi izah edəcək."

Müalicənin yan təsirləri hansılardır?

Xərçəng müalicələrinin əksəriyyətinin bəzi yan təsirləri var. Bu normaldır. Bunlardan əvvəlcədən xəbərdar olmaq vacibdir. Ümumiyyətlə, "(kemoterapiya)" və "(radiasiya terapiyası)" zamanı yorğunluq, ürəkbulanma, qusma, iştahsızlıq və saç tökülməsi kimi şeylər gözləmək olar. "(Fototerapiya)" dəriyə təsir edə bilər - bəzən quru dəri, qızartı. "(Hədəf terapiyası)", "(immunomodulyatorlar)" (immun sistemini dəyişdirən dərmanlar) və "(immunoterapiya)" bəzən şişkinliyə, ishala, yorğunluğa və qan komponentlərində dəyişikliklərə "(qan analizi anomaliyaları)" səbəb ola bilər. Bu barədə həkiminizlə danışmaq və əvvəlcədən xəbərdar olmaq yaxşı bir fikirdir. Beləliklə, bir şey baş verərsə, panikaya düşməyəcəyinizə əmin ola bilərsiniz.

Bu tamamilə müalicə edilə bilərmi?

Bu, bir çox insan üçün ən böyük problemdir. Təəssüf ki, Sezari Sindromunun müalicəsi yoxdur. Amma bu, ümidinizi itirməyiniz lazım olduğu anlamına gəlmir . Simptomları nəzarətdə saxlamağa, anormal hüceyrələrin bölünməsini və böyüməsini dayandırmağa və xərçəngin yayılmasını yavaşlatmağa kömək edə biləcək bir çox müalicə üsulu mövcuddur. Bu müalicə üsulları həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdıra bilər.

Bu xəstəlik nə qədər davam edir?

Sezari Sindromu xroniki bir vəziyyətdir. Bu o deməkdir ki, bu, gəlib-gedən bir xəstəlik deyil. Ömrünüzün qalan hissəsi üçün müəyyən səviyyədə müalicəyə və tibbi nəzarətə ehtiyacınız ola bilər.

Sağ qalma şansları necədir?

Bu, həssas bir məsələdir və hər kəsə eyni şəkildə təsir etmir. Mövcud məlumatlara görə, Sezari Sindromu olan insanların təxminən 24%-i xəstəlikdən sonra ən azı beş il sağ qalır. Amma unutmayın ki, bu, sadəcə başqalarının təcrübələrinə əsaslanan ümumi bir qiymətləndirmədir. Hər kəs fərqlidir. Yeni, daha təsirli müalicələr mövcud olduqda bu vəziyyət yaxşılaşa bilər. Sezari Sindromu çox nadir bir xəstəlik olduğundan, kifayət qədər məlumat toplamaq çətindir. Vəziyyətinizlə bağlı hər hansı bir sualınız varsa, həkiminizə müraciət etməyiniz ən yaxşısıdır. O, vəziyyətinizlə bağlı faktları izah edə bilər.

Özümə necə qulluq edim?

Sezari sindromu ilə yaşamaq, ömürlük müalicə alarkən özünüzə xüsusi qayğı göstərməyiniz lazım olduğunu göstərir. Dərinizi qorumaq üçün əlavə addımlar atmalı ola bilərsiniz.

• Birbaşa günəş işığına məruz qalmamaq çox vacibdir . Bəzi müalicə üsulları dərini günəş işığına həssaslaşdıra bilər.
• Həkimin göstərişlərinə dəqiq əməl edin. Dərmanlarınızı vaxtında qəbul edin.
• Dərinizi təmiz saxlayın və nəmləndirici istifadə edin (həkimlə məsləhətləşdikdən sonra).
• Sağlam qidalanın.
• Mümkün qədər zehni olaraq xoşbəxt olmağa çalışın.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Sezari Sindromunun simptomları dəyişə və tez pisləşə bilər. Buna görə də bədəninizdəki hər hansı bir dəyişiklikdən xəbərdar olun. Aşağıdakılardan hər hansı birini müşahidə etsəniz, dərhal həkiminizə müraciət edin:

• Əgər dərinizdə dəyişikliklər hiss edirsinizsə - qızartı və ya tündləşmə dərinizin daha çox hissəsinə yayılırsa, kiçik qabarcıqların böyüyürsə və ya yeni qabarcıqların əmələ gəlməsi - bunlar vəziyyətinizin pisləşə biləcəyinə dair əlamətlərdir.
• Əgər tez-tez infeksiyalara yoluxursunuzsa və onların sağalması uzun çəkirsə. Əgər tez-tez qızdırma və bədən ağrılarınız varsa.

Həkimə hansı sualları verməlisiniz?

Əgər Sezari Sindromundan əziyyət çəkirsinizsə, bir çox sualınız ola bilər. Bunları həkiminizlə müzakirə etmək faydalı olacaq. Həkiminizə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

• Mənim üçün hansı müalicələr ən yaxşısıdır?
• Bu müalicələrdən hansı yan təsirləri gözləyə bilərəm? Onlarla necə mübarizə apara bilərəm?
• İştirak edə biləcəyim hər hansı bir klinik sınaq (yeni müalicələr üzrə tədqiqat) varmı?
• Müalicədən sonra xərçəng yenidən yarana bilərmi? Əgər yenidən yaranarsa, nə etməli?
• Həyat tərzimdə hansı dəyişikliklər etməliyəm?

Sezary sindromu ilə mikoz funqoides arasındakı fərq nədir?

Bu iki adı əvvəllər eşitmiş ola bilərsiniz. Mycosis fungoides həm də dəriyə təsir edən bir dəri T-hüceyrə limfoması növüdür. Yəni, Sezary sindromu ilə eyni ailəyə aiddir. Həmçinin dəridə qırmızı və ya tünd rəngli bir səpgiyə səbəb olur. Lakin əsas fərq ondadır ki, Sezary sindromundan fərqli olaraq, mikoz fungoides olan insanların qanında əhəmiyyətli miqdarda xərçəng hüceyrələri (Sezary hüceyrələri) dövr etmir. Lakin bəzən mikoz fungoides ağırlaşa və Sezary sindromuna çevrilə bilər. Beləliklə, ikisi arasında əlaqə var.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər

Sezari Sindromu dəriyə və qana təsir edən nadir, sürətlə böyüyən xərçəng növüdür. Həmçinin bədənin digər hissələrinə də yayıla bilər. Əvvəlcə simptomlar ekzema kimi adi bir dəri xəstəliyi kimi görünə bilər, lakin Sezari Sindromunun simptomları tez pisləşir və asanlıqla keçmir. Xəstəliyi tamamilə müalicə etmək mümkün olmasa da, həkimlər simptomlarınızı müalicə edə və xəstəliyin dəridən və qandan digər orqanlara yayılmasının qarşısını ala bilərlər.

Buna görə də, dərinizdə hər hansı qeyri-adi, davamlı, şiddətli qaşınma, qızartı, tünd ləkələr və ya qalınlaşma müşahidə etsəniz, mümkün qədər tez bir həkimə, xüsusən də dermatoloqa müraciət etmək vacibdir. Nə qədər tez aşkarlanarsa, müalicəyə bir o qədər tez başlamaq olar. Bu, həyatınızda böyük fərq yarada bilər.

Sezari sindromu, dəri xərçəngi, T-hüceyrə limfoması, dəri simptomları, eritroderma, xərçəng müalicəsi, dəri qaşınması