Anemiya, bəs bədəndə çoxlu dəmir varmı? Gəlin Sideroblastik Anemiya haqqında danışaq.

Əksər insanlar "anemiya " sözünü eşidəndə dərhal dəmir çatışmazlığını düşünürlər. Buna görə də onlar daim yorğun, halsız, başgicəllənməli və bəzən yata bilməməlidirlər. Bəs bilirdinizmi ki, bəzi anemiya hallarında əksi baş verir? Dəmir çatışmazlığı əvəzinə qan hüceyrələrindəki dəmir "artır". Bu, bir az qəribə səslənmirmi? Bu gün sideroblastik anemiya adlanan xüsusi, lakin çox da yaygın olmayan anemiya vəziyyətindən danışırıq.

Sadə dillə desək, Sideroblastik Anemiya nədir?

Bunu anlamaq üçün əvvəlcə qanımıza nəzər salaq. Qanımızdakı qırmızı qan hüceyrələrinin içərisində hemoglobin adlı bir zülal var. Onun əsas vəzifəsi nəfəs aldığımız zaman ağciyərlərə daxil olan oksigeni tutmaq və bədənimizdə daşımaqdır. Beləliklə, bu oksigen bədənimizdəki hər bir hüceyrənin yaşaması üçün vacibdir.

İndi isə, bu hemoqlobini istehsal etmək üçün bədənimizin mütləq "dəmir" mineralına ehtiyacı var. Ümumiyyətlə, anemiya bədəndə dəmir çatışmazlığı olduqda baş verir. Buna görə də, o, hemoqlobini istehsal edə bilmir.

Düyü bişirmək üçün düyü, su və duz olan, lakin düyü bişirən cihazı xarab olan bir mətbəx təsəvvür edin. Onda düyü bişirə bilməzsiniz. Vəziyyət belədir. Bu xəstəlikdə hemoglobin hazırlamaq üçün lazım olan bir tərkib hissəsi olan çoxlu dəmir olur. Lakin bu dəmirdən istifadə edərək qırmızı qan hüceyrələrimiz olan hemoglobini istehsal edən fabrik düzgün işləmir. Beləliklə, istifadə olunmamış dəmir bu qüsurlu qırmızı qan hüceyrələrinin içərisində toplanmağa başlayır. Bu şəkildə dəmir yığan bu anormal hüceyrələri "(Sideroblastlar)" adlandırırıq.

Bu vəziyyətin simptomları hansılardır?

Bu xəstəliyin simptomları digər anemiya vəziyyətlərinə çox bənzəyir, buna görə də bəzən asanlıqla qarışdırıla bilər. Və xəstəlik yavaş inkişaf etdiyindən, sizdə onun olduğunu belə bilməyə bilərsiniz. Bunlar görə biləcəyiniz əsas simptomlardır.

Sideroblastik anemiyanın əsas növləri hansılardır?

Bu xəstəliyi əsasən iki növə bölmək olar.

1. İrsi Sideroblastik Anemiya

Bu, çox nadir, genetik bir vəziyyətdir. Yəni, valideynlərdən birinin genləri vasitəsilə uşağa ötürülür. Bunun ən çox yayılmış növü X ilə əlaqəli Sideroblastik Anemiyadır . Bu, hemoglobin istehsalına təsir edən bir gendə baş verən mutasiyadan qaynaqlanır. Nəticədə, bədən hemoglobin çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün qidadan daha çox dəmir udmağa çalışır. Ağır hallarda qaraciyər kimi orqanlara zərər verə bilər. Bu anadangəlmə tip adətən 30 yaşından əvvəl diaqnoz qoyulur.

2. Gec başlayan tip (Qazanılmış Sideroblastik Anemiya)

Bu, ən çox yayılmış növdür. Ən yaxşı tərəfi odur ki, tez-tez müalicə edilə bilər . Həkimlər bəzən dəqiq səbəbi bilməsələr də, bu vəziyyətə səbəb olan bir neçə əsas amil var:

• Müəyyən dərmanlar: Xüsusilə vərəm üçün verilən bəzi dərmanlar.
• Həddindən artıq spirtli içki qəbulu: Uzun müddət ərzində həddindən artıq spirtli içki qəbulu əsas risk faktorudur.
• Zəhərli kimyəvi maddələr : Qurğuşun kimi müəyyən zəhərli kimyəvi maddələrə uzun müddət məruz qalma.
• Digər xəstəliklər: Bu vəziyyət immun pozğunluqları, şişlər və ya metabolik xəstəliklər kimi digər xəstəliklərdən də qaynaqlana bilər.

Bundan əlavə, hər iki növ bədəndə artıq dəmirin yığılmasına səbəb olan hemoxromatoz adlanan başqa bir vəziyyət inkişaf etdirə bilər.

Bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz etmək olar?

Simptomlar digər anemiya vəziyyətlərinə bənzədiyindən, diaqnoz qoymaq bir az çətin ola bilər. Buna görə də bədəninizi dinləmək vacibdir. Yuxarıda sadalanan simptomlardan biri və ya bir neçəsi varsa, həkiminizə müraciət edin.

Həkim sizdən simptomlarınız barədə diqqətlə soruşacaq, sizi müayinə edəcək və sonra bu vəziyyətin olub olmadığını təsdiqləmək üçün bir neçə test təyin edəcək.

• Qan analizləri: Tam qan sayımı və dəmir analizləri vacibdir.
• Periferik Qan Yaxması: Burada əvvəllər bəhs etdiyimiz anormal dəmir yığan hüceyrələrin (Sideroblastların) olub olmadığını görmək üçün mikroskop altında qan nümunəsi araşdırılır.
• Sümük iliyi biopsiyası: Bəzi hallarda xəstəliyi təsdiqləmək üçün kiçik bir sümük iliyi nümunəsi götürülüb müayinə olunmalı ola bilər.
• Digər testlər: Lazım gələrsə, həkim həmçinin MRT müayinəsi və ya genetik test tövsiyə edə bilər.

Necə müalicə olunur?

Müalicə variantları anadangəlmə və ya qazanılmış tipdən asılıdır.

• Səbəbin müalicəsi: Əgər qazanılmış tipiniz varsa, ilk addım səbəbi aradan qaldırmaqdır. Məsələn, əgər bir dərman bu xəstəliyə səbəb olursa, həkiminiz həmin dərmanı dayandıracaq və başqa bir dərman təyin edəcək. Əgər çoxlu içki qəbul edirsinizsə, spirtli içki qəbulunu tamamilə dayandırmalısınız.
• B6 vitamini: Araşdırmalar göstərir ki, B6 vitamini və ya piridoksin hər iki xəstəliyin müalicəsində faydalı ola bilər. Həkiminiz bu vitamini əlavə olaraq təyin edə bilər.
• Artıq dəmirin xaric edilməsi: Bədəndən artıq dəmiri xaric etmək üçün verilə bilən dərmanlar var. Deferoksamin dəri altına inyeksiya, Deferasiroks isə həb şəklində verilir. Lakin bu dərmanlar böyrəklərə təsir göstərə bilər, ona görə də onlar həkim nəzarəti altında istifadə edilməlidir.
• Qan köçürməsi: Əgər bədəniniz B6 vitamini müalicəsinə cavab vermirsə, həkiminiz qan köçürməsini tövsiyə edə bilər. Lakin bunun mənfi tərəfi də var. Davamlı qan köçürmələri ilə bədəninizdəki dəmir səviyyəsi artacaq və bu da qaraciyərin zədələnmə riskini artıracaq.
• Sümük iliyi transplantasiyası: Bu, son çarə müalicəsidir. Başqa heç bir müalicənin nəticə vermədiyi ağır hallarda tətbiq olunur.