Вы чулі пра гэтую хваробу? Давайце пагаворым пра тое, што такое мікраскапічны поліангііт (МПА)!

Прывітанне! Сёння мы пагаворым пра стан, пра які рэдка чуюць, але які можа быць вельмі важным. Ён называецца мікраскапічны поліангііт, або па-ангельску «(Microscopic Polyangiitis)» або скарочана «(MPA)». Нягледзячы на ​​тое, што назва можа здацца крыху складанай, давайце паспрабуем зразумець яе проста. Не хвалюйцеся, я тут, каб растлумачыць вам гэта.

Што ж такое гэты МПА?

Проста кажучы, МПА — гэта рэдкае захворванне, пры якім вельмі дробныя крывяносныя сасуды ў нашым целе апухаюць, або, як кажуць лекары, запаляюцца. Гэта ацёк крывяносных сасудаў звычайна называецца васкулітам . Уявіце сабе, што ў нашым целе ёсць шмат тонкіх вен, якія нясуць кроў, як вадаправодныя трубы. Калі такія вены апухаюць знутры, кроў, якая цячэ па іх, перашкаджае цячэнню. Што тады адбываецца? Нашы важныя сістэмы органаў, гэта значыць часткі цела, якія павінны харчавацца гэтымі крывяноснымі сасудамі, могуць быць пашкоджаны. Зоны, якія часцей за ўсё паражаюцца МПА:

• Ныркі
• Лёгкія
• Нервовая сістэма (рэчы, такія як нашы нервы)
• Скура
• Суставы (месца, дзе злучаюцца нашы косці)

Варта ведаць, што існуе яшчэ адзін тып васкуліту, які мае падобныя сімптомы да МПА, — гранулематоз з поліангіітам (ГПА). Раней ён называўся гранулематоз Вегенера. Лячэнне абодвух захворванняў вельмі падобнае.

Дык што ж такое гэты «васкуліт»?

Васкуліт, як я ўжо згадваў раней, — гэта ацёк крывяносных сасудаў. Калі гэта адбываецца, сценкі гэтых крывяносных сасудаў могуць слабець. Часам яны могуць слабець і выпіраць, як паветраны шар — лекары называюць гэта анеўрызмай. У іншых выпадках сценкі гэтых крывяносных сасудаў могуць стаць вельмі тонкімі і лопацца. Гэта прыводзіць да працёку крыві ў навакольныя тканіны. Гэтак жа, як вадаправодная труба блакуецца тромбам, васкуліт выклікае звужэнне крывяносных сасудаў, а часам і іх поўную блакаду. Паколькі кроў не можа працякаць праз іх, органы, якія атрымліваюць кісларод і іншыя пажыўныя рэчывы з гэтага крывяноснага сасуда, пашкоджваюцца. Мікрафіламенальная ангіна ў асноўным дзівіць дробныя і сярэднія крывяносныя сасуды .

Хто найбольш верагодна развіе гэты MPA?

Насамрэч, гэта вельмі рэдкае захворванне . Паводле статыстыкі, ад 13 да 19 чалавек з мільёна (дзесяцісот тысяч) хварэюць на гэта захворванне. Гэта значыць, што яно вельмі рэдкае, ці не так? Гэта захворванне можа развіцца ў любога чалавека любога ўзросту , і няма розніцы паміж мужчынамі і жанчынамі , яно можа развіцца аднолькава ў абодвух.

Чаму быў створаны гэты МПА?

Лекары пакуль не знайшлі канкрэтнай прычыны развіцця МПА.Гэта не рак, гэта не заразная хвароба і не хвароба, якая звычайна перадаецца па спадчыне. Аднак даследаванні ў значнай ступені паказалі, што за гэта адказная наша ўласная імунная сістэма . Проста кажучы, імунная сістэма, якая падобная да салдата, які павінен абараняць наш арганізм ад хвароб, памылкова пачынае атакаваць свае ўласныя крывяносныя сасуды . Менавіта тады гэтыя крывяносныя сасуды ацякаюць, пашкоджваючы органы. Хіба гэта не шкада?

Якія сімптомы МПА? Як яго распазнаць?

Паколькі МПА можа паражаць розныя сістэмы органаў, сімптомы вельмі разнастайныя . Не ўсе адчуваюць аднолькавыя сімптомы. У некаторых людзей могуць узнікаць распаўсюджаныя сімптомы, такія як:

• Пастаяннае адчуванне стомленасці, млявасці
• Гарачка
• Апетыт
• Пахуданне

Акрамя таго, у залежнасці ад пашкоджанага органа могуць узнікаць спецыфічныя сімптомы. Напрыклад:

• Калі пашкоджаныя лёгкія: цяжкасці з дыханнем або адхаркванне невялікай колькасці крыві.
• Калі паражаецца нервовая сістэма: незвычайныя адчуванні, такія як здранцвенне канечнасцяў, пазнейшая страта адчувальнасці ў гэтых абласцях або зніжэнне сілы ў канечнасцях.
• Калі гэта ўплывае на скуру: скурныя высыпанні, г.зн. плямы, падобныя на экзэму .
• Калі пашкоджаныя мышцы і суставы: боль у гэтых абласцях.

Важна тое, што нават калі МПА пашкоджвае ныркі, на ранніх стадыях гэта можа не праяўляцца ніякіх сімптомаў! Пацыент можа не заўважыць гэтага, пакуль функцыя нырак не будзе сур'ёзна парушана. Вось чаму лекарам абсалютна неабходна правесці аналіз мачы ў любым выпадку « васкуліту» .

Адзін або некалькі з гэтых сімптомаў могуць праяўляцца разам.

Як лекары дыягнастуюць МПА?

Дыягностыка МПА падобная на таемнае расследаванне. Лекары збіраюць інфармацыю з розных крыніц. Пры падазрэнні на захворванне яны робяць наступнае:

• Яны пытаюцца пра вашу гісторыю хваробы: якія ў вас сімптомы і як доўга яны ў вас працягваюцца.
• Праводзіцца фізічны агляд: каб высветліць, якія часткі цела здзіўлены, і выключыць іншыя захворванні, якія праяўляюцца падобнымі сімптомамі.
• Аналізы крыві : каб вызначыць, якія органы ў арганізме пацярпелі, асабліва «антынейтрафільныя цытаплазматычныя антыцелы (ANCA)»Каб праверыць наяўнасць антыцелаў у крыві. Калі гэты тэст на ANCA станоўчы, гэта з'яўляецца важкім доказам падазрэння на наяўнасць хваробы MPA. Аднак сам па сабе гэты аналіз крыві не можа даказаць наяўнасць MPA і не можа дакладна вызначыць, наколькі актыўная хвароба.
• Аналізы мачы: праверце наяўнасць лішку бялку або эрытрацытаў у мачы (гэта вельмі важна ведаць, калі пашкоджаныя ныркі).
• Візуалізацыйныя тэсты: рэнтгенаўскія здымкі, камп'ютэрная тамаграфія (КТ) або магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) могуць быць зроблены для выяўлення анамалій у такіх галінах, як лёгкія.

Пры падазрэнні на мезафілактычны васкулярызм з пашкоджанага органа бярэцца невялікі кавалачак тканіны і даследуецца (біяпсія) . Гэта адзіны спосаб пацвердзіць наяўнасць васкуліту. Аднак біяпсія праводзіцца толькі ў тым выпадку, калі ёсць адхіленні, якія выяўляюцца пры медыцынскіх аналізах, сканаванні або фізічным аглядзе.

Якія метады лячэння МПА? (Лячэнне)

Галоўная мэта лячэння МПА — кантраляваць нашу імунную сістэму, якая працуе няправільна. Для гэтага выкарыстоўваюцца ў асноўным імунасупрэсіўныя прэпараты . Існуе некалькі відаў гэтых прэпаратаў, але кожны прэпарат мае пабочныя эфекты, таму іх варта выкарыстоўваць толькі па рэкамендацыі лекара.

• Калі МПА сур'ёзна пацярпеў ад жыццёва важных сістэм органаў , кортікостероіды звычайна прызначаюць разам з іншым імунасупрэсіўным прэпаратам, такім як цыклафасфамід (Цытаксан®) або рытуксімаб (Рытуксан®).
• Калі захворванне не занадта цяжкае , спачатку можна выкарыстоўваць прэпарат пад назвай « метатрэксат » разам з «кортыкастэроідамі».

Галоўная мэта лячэння — спыніць усе пашкоджанні, выкліканыя МПА, і давесці хваробу да стану, калі яна цалкам кантралюецца. Гэта называецца «рэмісіяй». Калі хвароба, здаецца, паляпшаецца, лекары паступова зніжаюць дозу кортікостероідаў і ў рэшце рэшт спрабуюць цалкам спыніць іх прыём. Калі выкарыстоўваецца цыклафасфамід, яго прызначаюць толькі да дасягнення рэмісіі (звычайна ад трох да шасці месяцаў). Затым, для падтрымання рэмісіі, выкарыстоўваецца іншы імунасупрэсант — метатрэксат, азатыяпрын (Імуран®) або мікафеналату мофетыл (Селсепт®). Працягласць гэтага падтрымліваючага лячэння можа адрознівацца ў розных людзей. У большасці выпадкаў яна складае не менш за год ці два.Гэтыя прэпараты прызначаюцца, а потым лекары спрабуюць знізіць дозу і спыніць прыём. Падумайце, некаторыя з прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца для гэтых метадаў лячэння, таксама выкарыстоўваюцца пры іншых захворваннях. Напрыклад, прэпараты пад назвай «(азатыяпрын)» і «(мікафеналат мафетыл)» прызначаюцца для прадухілення адрыньвання органа арганізмам пасля трансплантацыі органаў. Прэпараты пад назвай «(метатрэксат)» таксама прызначаюцца пры такіх захворваннях, як рэўматоідны артрыт і псарыяз. Прэпараты пад назвай «(цыклафасфамід)» і «(метатрэксат)» таксама прызначаюцца ў высокіх дозах пры некаторых тыпах раку, і ў гэтым выпадку іх таксама называюць «(хіміятэрапіяй)». Але не бойцеся , іх прызначаюць пры «васкуліце» ў дозах, якія ў 10-100 разоў ніжэйшыя за дозы, якія прызначаюцца пры раку. Тут галоўная функцыя гэтых прэпаратаў не ў знішчэнні ракавых клетак, а ў кантролі актыўнасці імуннай сістэмы. Рытуксімаб - гэта прэпарат з класа прэпаратаў, якія называюцца біялагічнымі агентамі. Ён дзейнічае, нацэльваючыся на пэўную частку імуннай сістэмы. Нядаўнія даследаванні паказалі, што рытуксімаб гэтак жа эфектыўны, як і цыклафасфамід, пры лячэнні цяжкага мезафібральнага сіндрому.

Паколькі гэтыя лекі аслабляюць імунную сістэму , існуе рызыка развіцця сур'ёзных інфекцый. Акрамя таго, кожны імунасупрэсіўны прэпарат мае пабочныя эфекты. Таму пры ўжыванні гэтых прэпаратаў надзвычай важна пастаянна знаходзіцца пад медыцынскім наглядам на прадмет пабочных эфектаў. Нават калі прэпарат спачатку добра пераносіцца, з часам сітуацыя можа змяніцца. Таму вельмі важна працягваць прытрымлівацца рэкамендацый лекара і праходзіць неабходныя аналізы. Часам, нават пасля спынення прыёму прэпарата, трэба быць асцярожным з нагоды доўгатэрміновых пабочных эфектаў.

Якія перспектывы выздараўлення ў пацыентаў з МПА? (Прагноз)

Паколькі МПА — рэдкае захворванне, цяжка даць дакладную статыстыку адносна выздараўлення. Аднак у сярэднім больш за 80% людзей з МПА пазбаўляюцца ад наступстваў хваробы праз пяць гадоў. Гэтыя вынікі адрозніваюцца ў залежнасці ад цяжкасці захворвання. МПА можа павольна прагрэсаваць, і, хоць гэта сур'ёзнае захворванне, большасць пацыентаў вельмі добра аднаўляюцца . Пачаўшы лячэнне рана і знаходзячыся пад пільным медыцынскім наглядам, можна мінімізаваць пашкоджанне органаў. Нават тыя, хто мае самыя цяжкія выпадкі МПА, могуць дасягнуць перыяду рэмісіі, калі яны пачнуць лячэнне рана і будуць рабіць тое, што ім кажуць лекары. Нават пасля перыяду рэмісіі МПА ўсё яшчэ можа вярнуцца. Гэта называецца «рэцыдывам». Гэта здараецца прыкладна ў 50% людзей з МПА. Гэты рэцыдыў можа быць падобным на сімптомы, якія ў вас былі, калі вам упершыню паставілі дыягназ, або можа адрознівацца. Каб знізіць рызыку цяжкага рэцыдыву,Калі ў вас з'яўляюцца якія-небудзь новыя сімптомы, важна неадкладна паведаміць пра іх лекару. Таксама важна рэгулярна наведваць лекара для правядзення аналізаў крыві і візуалізацыйных даследаванняў. Лячэнне рэцыдыву такое ж, як і ў тых, у каго нядаўна дыягнаставалі гэта захворванне. Многія людзі з МПА могуць зноў дасягнуць рэмісіі.

Дык што ж самае важнае трэба запомніць з таго, пра што мы казалі?

Добра, мы ўжо шмат гаварылі пра гэтае «(MPA)». Найважнейшыя рэчы, якія вам трэба запомніць з усяго гэтага:

• (МПА) — рэдкае, але патэнцыйна сур'ёзнае захворванне, пры якім дробныя крывяносныя сасуды арганізма ацякаюць з-за парушэння працы імуннай сістэмы.
• Часцей за ўсё дзівіць ныркі, лёгкія, нервы, скуру і суставы . Нягледзячы на ​​тое, што ныркі асабліва пакутуюць, спачатку сімптомы могуць адсутнічаць .
• Вельмі важна своечасова дыягнаставаць захворванне і пачаць лячэнне.
• Лячэнне прадугледжвае прыём лекаў, якія падаўляюць імунную сістэму. Пры іх ужыванні неабходны рэгулярны медыцынскі кантроль і абследаванне .
• Нават калі хвароба знікне (рэмісія), яна можа вярнуцца (рэцыдыў) . Таму будзьце ўважлівыя да новых сімптомаў.
• Заўсёды адкрыта размаўляйце са сваім лекарам , задавайце пытанні і дзяліцеся сваімі пачуццямі. Гэта лепшае, што можна зрабіць.

Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Калі ў вас ёсць якія-небудзь асцярогі з нагоды якіх-небудзь сімптомаў, не забудзьцеся звярнуцца па медыцынскую дапамогу.