Што такое першасны прагрэсавальны рассеяны склероз (ППРС)? Давайце пагаворым пра гэта проста!

Магчыма, вы чулі пра захворванне пад назвай « рассеяны склероз (РС)». Першасны прагрэсавальны рассеяны склероз (ППРС) — гэта спецыфічная форма РС. У гэтым выпадку вашы сімптомы не ўзнікаюць раптоўна, не знікаюць праз некалькі дзён, а потым вяртаюцца зноў і зноў. Замест гэтага вашы сімптомы паступова, паступова і паступова ўзмацняюцца з цягам часу . Падобна ўздыму па лесвіцы, гэтыя сімптомы паступова пагаршаюцца. Не хвалюйцеся, гэта можа здацца крыху складаным. Давайце пагаворым пра ўсё ясна і проста, добра?

Што такое ППМС?

Проста кажучы, «рассеяны склероз (РС)» — гэта стан, пры якім наша ўласная імунная сістэма, сістэма, якая абараняе нас ад хвароб, памылкова атакуе нашу ўласную цэнтральную нервовую сістэму (ЦНС) — галаўны і спінны мозг (нервовыя цягліцы ўнутры хрыбетніка). Гэта пашкоджвае ахоўную абалонку (міэлін) вакол нервовых валокнаў.

Зараз існуе некалькі асноўных тыпаў рассеянага склерозу.

• Рэцыдывавальна-рэмітуючая форма рассеянага склерозу (РРС): гэты тып дыягнастуецца ў большасці людзей. Пры гэтым тыпе сімптомы раптоўна пагаршаюцца (мы называем гэта «рэцыдывам»), а затым праз некаторы час сімптомы альбо цалкам знікаюць, альбо зусім знікаюць.
• Першасны прагрэсавальны рассеяны склероз (ППРС): пры ППРС, тыпе, пра які мы гаворым сёння, назіраецца менш відавочных «рэцыдываў», як пры РРРС. Замест гэтага сімптомы паступова пагаршаюцца з самага пачатку. Часам могуць назірацца невялікія «ваганні», гэта значыць, сімптомы то паляпшаюцца, то пагаршаюцца. Але ў цэлым стан мае тэндэнцыю паступова пагаршацца.
• Другасна-прагрэсіўны рассеяны склероз (СПРС): у некаторых людзей з РПРРС захворванне можа ператварыцца ў СПРС праз некалькі гадоў. Затым іх сімптомы паступова пагаршаюцца, а рэцыдывы становяцца радзейшымі.

ППРС і СПРС часам разам называюць «прагрэсіўным РС», таму што абодва маюць прагрэсавальны характар. Пры ППРС у нервовай сістэме назіраецца пэўны ўзровень запалення, і нервовыя клеткі пашкоджваюцца і паступова губляюць свае функцыі. Гэта тое, што мы называем «нейрадэгенерацыяй».

Наколькі распаўсюджаны ППМС?

Ва ўсім свеце мільёны людзей хварэюць на рассеяны склероз. Паводле ацэнак, толькі ў Злучаных Штатах каля мільёна чалавек хварэюць на рассеяны склероз. Прыкладна 10% з іх, або прыкладна кожны дзясяты чалавек, хварэюць на гэты тып рассеянага склерозу, які называецца ППМС. Такім чынам, ППМС сустракаецца крыху радзей, чым іншыя тыпы рассеянага склерозу.

Якія сімптомы ППМС? Як яны праяўляюцца?

Асноўнай характарыстыкай ППМС з'яўляецца паступовае пагаршэнне сімптомаў рассеянага склерозу.Гэтыя сімптомы могуць адрознівацца ў розных людзей. Акрамя таго, тое, як пачынаюцца сімптомы і як хутка яны прагрэсуюць, адрозніваецца ў розных людзей.

Вось некаторыя з найбольш распаўсюджаных сімптомаў:

• Цяжкасці пры хадзе: гэта першы сімптом, які ўзнікае ў многіх пацыентаў з ППРС. ​​Яны могуць адчуваць скаванасць у нагах, слабасць і страту раўнавагі. Яны таксама могуць хутка стамляцца пры хадзе.
• Паколванне або здранцвенне ў розных частках цела: гэта можа адбыцца ў руках, нагах, твары або ў любым іншым месцы на целе.
• Змены зроку: могуць узнікнуць затуманенасць зроку ў адным воку, дваенне ў вачах або боль пры руху вачэй. Аднак гэтыя праблемы са зрокам сустракаюцца радзей пры ППМС, чым пры РРС.
• Пастаянная стомленасць («стомленасць»): гэта не нармальная стомленасць. Вам можа здавацца, што стан не паляпшаецца, колькі б вы ні адпачывалі. Гэта можа быць сур'ёзнай перашкодай для вашай паўсядзённай дзейнасці.
• Цяжкасці з мачавыпусканнем і дэфекацыяй: сюды могуць уваходзіць раптоўны, нечаканы пазыў да мачавыпускання («тэрміновасць»), цяжкасці з кантролем мачавыпускання («нетрыманне») і цяжкасці з поўным апаражненнем мачавога пузыра . Таксама часта сустракаюцца завалы.
• Адчуванне, быццам хтосьці моцна трымае вас за грудзі ці жывот: некаторыя людзі таксама называюць гэта «абдымкамі пры рассеяным склерозе».
• Адчуванне, быццам па спіне, руках ці нагах праходзіць электрычны разрад, калі шыя нахілена наперад: гэта называецца «сімптомам Лерміта».
• Скаванасць (спастычнасць) або слабасць цягліц: гэта можа абцяжарваць маніпуляцыі і рухі канечнасцямі.
• Праблемы з маўленнем: вам можа здавацца, што вашы словы невыразныя або што тэмп вашай мовы змяняецца.
• Праблемы з глытаннем.
• Праблемы з мысленнем і памяццю: адчуванне, што ваш мозг затуманены («туман у галаве»), што азначае, што цяжка запамінаць рэчы, канцэнтравацца і прымаць рашэнні.
• Псіхічныя праблемы: могуць узнікнуць дэпрэсія , трывожнасць і раздражняльнасць .

Важна тое, што спачатку гэтыя сімптомы могуць быць не вельмі відавочнымі. Вы можаце падумаць: «О, гэта проста стомленасць». Але калі яны паступова ўзмацняюцца з цягам часу, вам варта занепакоіцца.

Чаму развіваецца ППМС? У чым прычына?

Навукоўцы дагэтуль не ведаюць дакладнай прычыны рассеянага склерозу (у тым ліку і папірознага рассеянага склерозу), але існуе некалькі фактараў, якія, як мяркуюць, спрыяюць яго ўзнікненню:

1. Генетычная схільнасць: лічыцца, што пэўныя змены ў нашых генах (ДНК) могуць павялічыць верагоднасць развіцця аўтаімунных захворванняў, такіх як рассеяны склероз (хвароба, пры якой імунная сістэма атакуе арганізм). Аднак гэта не азначае, што калі ў вас рассеяны склероз, вашы дзеці таксама захварэюць на яго. Уплыў генаў на рассеяны склероз не такі вялікі, як вы думаеце. Такім чынам, рызыка перадачы хваробы дзецьмі адносна нізкая.

2. Фактары навакольнага асяроддзя: некаторыя даследаванні паказваюць, што пэўныя рэчы ў навакольным асяроддзі, у якім мы жывем, могуць спрыяць развіццю рассеянага склерозу. Напрыклад:

• Вірусныя інфекцыі : некаторыя вірусныя інфекцыі, такія як вірус Эпштэйна-Бар (ВЭБ), таксама даследуюцца на наяўнасць сувязі паміж рассеяным склерозам і пэўнымі тыпамі інфекцый.
• Дэфіцыт вітаміна D : Існуе таксама меркаванне, што людзі з нізкім узроўнем вітаміна D ад сонечнага святла маюць больш высокі рызыка развіцця рассеянага склерозу.
• Курэнне: людзі, якія паляць, падвяргаюцца большай рызыцы развіцця рассеянага склерозу і могуць адчуваць больш хуткае прагрэсаванне захворвання.

3. Функцыя імуннай сістэмы: нейкім чынам гэтыя генетычныя і экалагічныя фактары разам ствараюць праблемы з імуннай сістэмай. Вось чаму яна пачынае атакаваць нашу ўласную нервовую сістэму.

Проста кажучы, ППМС — гэта не захворванне, выкліканае адной прычынай. Яно выклікаецца спалучэннем многіх фактараў.

Якія дадатковыя ўскладненні могуць узнікнуць з-за ППМС?

Па меры прагрэсавання сімптомаў ППМС могуць узнікаць іншыя праблемы і ўскладненні. Вось некаторыя прыклады:

• Пагаршэнне скаванасці цягліц (спастычнасць): гэта можа прывесці да ўзмацнення болю і цяжкасцей пры руху.
• Рызыка поўнай страты зроку (рэдка).
• Пагаршэнне праблем з кантролем мачавога пузыра: гэта можа прывесці да частых інфекцый мочэвыводзячых шляхоў.
• Павышаная сэксуальная дысфункцыя.
• Далейшае зніжэнне памяці і здольнасці да мыслення.
• Праблемы з псіхічным здароўем: могуць пагоршыцца такія станы, як дэпрэсія і трывожнасць.
• Частыя падзенні і выніковыя траўмы, такія як пераломы.
• Пралежні, выкліканыя празмерным знаходжаннем у ложку.
• Рызыка рэспіраторных інфекцый: асабліва пры цяжкай форме захворвання.

Як дыягнастуецца ППМС? (Дыягностыка)

Няма адзінага тэсту, які можа канчаткова дыягнаставаць ППМС. Ваш лекар улічыць вашы сімптомы, гісторыю хваробы, фізічны агляд і некалькі іншых спецыялізаваных тэстаў, а затым прыйдзе да высновы, што «гэта можа быць ППМС».

Вось некаторыя з тэстаў, якія звычайна праводзяцца для гэтага:

1. МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): гэта асноўны тэст, які выкарыстоўваецца для дыягностыкі рассеянага склерозу. Ён дазваляе выявіць пашкоджанні (паражэнні) галаўнога і спіннога мозгу, выкліканыя рассеяным склерозам. Пры пастаянным рассеяным склерозе важныя характар ​​гэтых паражэнняў і тое, як яны змяняюцца з цягам часу.

2. Люмбальная пункцыя (таксама вядомая як спіннамазгавая пункцыя): пры гэтым бярэцца невялікі ўзор спіннамазгавой вадкасці (СМВ) з ніжняй часткі спіны. Гэтая вадкасць даследуецца на наяўнасць якіх-небудзь змяненняў, характэрных для рассеянага склерозу, такіх як бялкі, якія называюцца алігакланальнымі палосамі. Яны не з'яўляюцца спецыфічнымі для рассеянага склерозу, але могуць быць прыкметай запалення ў галаўным або спінным мозгу.

3. Аналізы крыві: яны дапамагаюць пераканацца ў адсутнасці ў вас іншых захворванняў, якія выклікаюць сімптомы, падобныя да рассеянага склерозу.

4. Даследаванні выкліканых патэнцыялаў: яны вымяраюць хуткасць, з якой электрычныя сігналы праходзяць праз нервовую сістэму. Пры пашкоджанні нерваў рассеяным склерозам хуткасць распаўсюджвання гэтых сігналаў можа запавольвацца.

5. Аптычная кагерэнтная тамаграфія (АКТ): гэта бязбольнае сканаванне вачэй, якое дазваляе праверыць наяўнасць пашкоджанняў глядзельнага нерва і сятчаткі ў задняй частцы вока з-за рассеянага склерозу.

Для дыягностыкі ППМС лекары ўлічваюць паступовае пагаршэнне сімптомаў на працягу як мінімум года і наяўнасць пэўных спецыфічных прыкмет на МРТ .

У якім узросце звычайна ўзнікае ППМС?

У большасці людзей дыягнастуюць ППМС ва ўзросце 40 ці 50 гадоў. Гэта крыху пазнейшы ўзрост, чым RRMS. Аднак ён можа ўзнікнуць у любым узросце, як у маладых, так і ў пажылых людзей.

Якія метады лячэння ППМС?

У лячэнні ППМС ёсць дзве асноўныя мэты:

1. Тэрапія, якая мадыфікуе захворванне (ТЗЗ): яна накіравана на запаволенне хуткасці пагаршэння захворвання.

2. Кіраванне сімптомамі: Гэта дапамагае паменшыць дыскамфорт і палепшыць якасць жыцця.

Тэрапія, якая мадыфікуе захворванне (ДМТ)

Існуе некалькі тыпаў ДМТ, даступных для RRMS, але існуе толькі абмежаваная колькасць ДМТ, зацверджаных для PPMS.

• Акрэлізумаб (Окрэвус®):Гэта асноўны прэпарат ДМТ, які ў цяперашні час зацверджаны для лячэння ППМС. Гэта прэпарат, які ўводзіцца нутравенна. Даследаванні паказалі, што гэты прэпарат можа ў пэўнай ступені дапамагчы кантраляваць пагаршэнне сімптомаў у пацыентаў з ППМС.

Лекары лічаць, што ППМС радзей падвяргаецца запаленню імуннай сістэмы, чым РРС, таму метадолагі метабалічнай тэрапіі, накіраваныя на яго, менш эфектыўныя. Аднак праводзіцца шмат даследаванняў, прысвечаных рассеянаму склерозу, таму ў будучыні можа з'явіцца больш метадаў лячэння ППМС.

Кантроль сімптомаў

Гэта вельмі важная частка лячэння ППМС. Гэта лячэнне вызначаецца вашымі канкрэтнымі сімптомамі.

• Фізіятэрапія: яна можа быць вельмі карыснай пры такіх праблемах, як цяжкасці з хадой, скаванасць цягліц і слабасць. Практыкаванні і расцяжка могуць дапамагчы палепшыць сілу, раўнавагу і рухомасць.
• Эргатэрапія: знаёміць з метадамі і абсталяваннем, якія дапамагаюць людзям самастойна выконваць штодзённыя задачы (напрыклад, апранацца, есці, пісаць).
• Лекі:
• Лекавыя прэпараты ад скаванасці цягліц (спастычнасці).
• Лекі ад стомленасці.
• Лекі ад праблем з мачавым пузыром.
• Лекі ад болю.
• Лекі ад дэпрэсіі або трывогі.
• Лагапедыя: калі ў вас узніклі цяжкасці з маўленнем або глытаннем.
• Дапаможныя сродкі для перамяшчэння: вам могуць спатрэбіцца такія рэчы, як кій, хадункі або інвалідны вазок.

Ваш лекар растлумачыць вам магчымыя пабочныя эфекты любых лекаў або лячэння, перш чым вы пачнеце яго прымаць, таму не бойцеся задаваць любыя пытанні.

Ці ёсць спосаб прадухіліць ППМС?

На жаль, няма спосабу прадухіліць рассеяны склероз (у тым ліку і папярэднезапаленчы рассеяны склероз), бо дакладная прычына дагэтуль невядомая.

Аднак, калі ў вас рассеяны склероз, ёсць некалькі рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб паменшыць колькасць абвастрэнняў («рэцыдываў» — хоць яны рэдка сустракаюцца пры ППРС) і кантраляваць хуткасць пагаршэння захворвання:

• Прыём прызначаных лекаў (асабліва ДМТ) дакладна па прызначэнні лекара.
• Прытрымліванне здаровага ладу жыцця (здаровае харчаванне, добры сон, фізічныя практыкаванні).
• Цалкам адмовіцца ад курэння.
• Стараемся максімальна знізіць стрэс.

З якімі праблемамі сутыкаюцца людзі з ППМС?

ПМС — гэта хранічнае захворванне, якое можа моцна ўплываць на ваша паўсядзённае жыццё. Па меры пагаршэння сімптомаў вам можа спатрэбіцца ўнесці некаторыя змены ў свой лад жыцця, каб абараніць сябе і пазбегнуць няшчасных выпадкаў.

Уявіце сабе, што калі вам цяжка перасоўвацца самастойна, вам трэба пагаварыць са сваім лекарам пра прыладу для перамяшчэння, такую ​​як інвалідны вазок. Спачатку такія рэчы могуць быць цяжка прыняць. Але,Гэтыя прылады дапамогуць вам працаваць крыху больш самастойна і падтрымліваць актыўнае жыццё.

Акрамя фізічных наступстваў ППРС, жыццё з гэтым хранічным захворваннем таксама можа аказаць значны ўплыў на ваша псіхічнае здароўе. Часта людзі адчуваюць смутак, гнеў, безнадзейнасць і адзіноту. Некаторыя людзі адчуваюць вялікае палягчэнне, размаўляючы са спецыялістам па псіхічным здароўі , такім як псіхолаг або псіхіятр. Таму, калі вы адчуваеце патрэбу, не саромейцеся звяртацца па дапамогу.

Памятайце, што лекаў ад ППМС пакуль няма. Аднак даследаванні працягваюцца, каб даведацца больш пра гэта і знайсці новыя метады лячэння, якія могуць прынесці вам палягчэнне. Таму не губляйце надзеі.

Як хутка пагаршаюцца сімптомы ППМС?

Гэтае пытанне задаюць многія людзі. Аднак кожны чалавек з ППРС перажывае яго па-рознаму. У некаторых людзей сімптомы развіваюцца вельмі павольна, на працягу гадоў. У іншых сімптомы могуць пагаршацца хутчэй.

Гэта цяжка дакладна прадказаць . Калі вы заўважыце якія-небудзь відавочныя змены ў вашых сімптомах або калі яны хутка пагаршаюцца, абавязкова неадкладна звярніцеся да лекара.

Якая працягласць жыцця чалавека з ППМС?

Гэтага таксама баяцца многія людзі. Аднак ППМС не ўплывае непасрэдна на працягласць жыцця. Гэта значыць, наяўнасць ППМС не азначае, што працягласць жыцця чалавека карацейшая, чым у іншых.

Аднак сур'ёзныя ўскладненні хваробы (напрыклад, цяжкія інфекцыі, праблемы, выкліканыя працяглым пасцельным рэжымам) могуць мець небяспечную для жыцця наступства, калі іх не лячыць належным чынам. Таму вельмі важна прытрымлівацца рэкамендацый лекара і клапаціцца пра сваё здароўе.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас ППМС, важна рэгулярна праходзіць медыцынскія агляды. Акрамя таго, звярніцеся да лекара, калі вы:

• Калі вашы сімптомы ППМС пагаршаюцца і ўплываюць на ваша паўсядзённае жыццё.
• Калі з'яўляецца новая, узнікаюць сур'ёзныя ўскладненні, такія як параліч.
• Калі ў вас ёсць пастаянны боль або здранцвенне ў канечнасцях, або калі яны ўзмацняюцца.
• Паколькі ППМС можа паўплываць на вашу раўнавагу і каардынацыю, калі вы ўпадзеце і атрымаеце траўму, неадкладна звярніцеся да лекара або выклічце хуткую дапамогу.
• Калі лекі, якія вы прымаеце, выклікаюць пабочныя эфекты .
• Калі вы адчуваеце псіхічныя расстройствы (напрыклад, дэпрэсію, трывогу).

Якія пытанні я павінен задаць лекару?

Калі вы ідзяце да лекара, добра запісаць свае пытанні. Вось некалькі прыкладаў:

• Ці ёсць у мяне ППРС ці іншы тып рассеянага склерозу? Як мне дакладна даведацца?
• Як я магу справіцца са сваімі сімптомамі? Што канкрэтна я магу зрабіць?
• Ці рэкамендавалі б вы мне фізіятэрапію або эргатэрапію? Дзе я магу атрымаць гэтыя паслугі?
• Якія лекі вы мне парэкамендуеце? Якія ў іх пабочныя эфекты? Як доўга мне іх прымаць?
• Ці трэба мне будзе карыстацца інвалідным вазком або іншай прыладай для перамяшчэння? Калі так, то як доўга?
• Ці трэба мне змяніць свой рацыён?
• Што мне рабіць, каб клапаціцца пра сваё псіхічнае здароўе?

Заключнае пасланне

ППМС, як і іншыя віды рассеянага склерозу, — гэта захворванне, якое можа аказаць значны ўплыў на ваша жыццё. Гэта праўда. Але не хвалюйцеся, вы не самотныя.

Памятайце, што існуюць метады лячэння і лячэння, якія могуць дапамагчы запаволіць прагрэсаванне вашых сімптомаў і палепшыць якасць вашага жыцця.

Спачатку вы можаце не заўважаць многіх сімптомаў, але з часам яны могуць узмацняцца. Вам нават можа спатрэбіцца выкарыстоўваць абсталяванне, напрыклад, інвалідны вазок, каб перасоўвацца самастойна. Гэта не канец свету. Ваш лекар, фізіятэрапеўт і іншыя медыцынскія работнікі могуць дапамагчы вам на гэтым шляху. Яны могуць дапамагчы вам кіраваць сімптомамі і накіраваць вас да максімальна здаровага і актыўнага жыцця.

Таму заставайцеся пазітыўнымі. Будзьце ў курсе падзей. Задавайце пытанні. Атрымлівайце неабходную дапамогу. Пагаворыце пра гэта са сваёй сям'ёй і сябрамі. Іх падтрымка таксама будзе для вас вялікай сілай.