Што такое АЛ-амілаідоз? Давайце пагаворым пра гэтую небяспечную хваробу!

Вы калі-небудзь чулі пра хваробу пад назвай «АЛ-амілаідоз»? Напэўна, не, праўда? Насамрэч гэта даволі рэдкая з'ява, гэта значыць, што яна дзівіць не ўсіх. Аднак, калі яна ўзнікае, то можа быць даволі сур'ёзнай. Проста кажучы, гэта змяненне ў тыпе клетак, якія называюцца «плазматычнымі клеткамі», якія ёсць у нашым целе, і некаторыя бялкі, якія яны выпрацоўваюць, выходзяць з-пад кантролю і адкладаюцца ў розных органах нашага цела, пашкоджваючы іх. Гэта як машына, якая працавала добра і раптам пачала вырабляць няправільныя дэталі. Давайце пагаворым пра гэта крыху больш падрабязна , таму што вельмі важна ведаць пра гэта.

Што такое «АЛ-амілаідоз»?

Гэты «AL-амілаідоз» — адзін з тыпаў большай групы захворванняў пад назвай «амілаідоз». «Амілаідоз» — гэта рэдкае захворванне, якое ўзнікае пры змяненні або «мутацыі» ў «плазматычных клетках» нашага касцявога мозгу. Гэтыя змененыя плазматычныя клеткі выпрацоўваюць анамальны тып бялку. Гэтыя бялкі, як клубкі нітак, зліпаюцца і адкладаюцца ў нашых жыццёва важных органах і тканінах.

Пры амілаідозе АЛ тып бялку, які парушаецца такім чынам, — гэта бялок лёгкага ланцуга. Гэтыя бялкі лёгкага ланцуга з'яўляюцца часткай антыцелаў, якія наш арганізм выкарыстоўвае для барацьбы з хваробамі. Гэтыя антыцелы выпрацоўваюцца тымі ж плазматычнымі клеткамі, пра якія я ўжо згадваў раней.

Звычайна АЛ-амілаідоз у асноўным дзівіць сэрца і/або ныркі . Аднак часам ён можа паражаць страўнік, кішачнік, нервы і скуру.

Самае лепшае, што калі гэтую хваробу распазнаць рана і хутка пачаць лячэнне , часам яе можна лячыць як хранічную. Аднак, калі яе не лячыць, яна можа прывесці да сур'ёзных захворванняў, якія пагражаюць жыццю, і нават да смерці. Таму да гэтага нельга ставіцца легкадумна.

Што азначаюць дзве літары «AL» у гэтым імені?

Існуюць розныя тыпы амілаідозу. Кожны тып названы ў гонар анамальнага бялку, які выклікае захворванне. Пры AL-амілаідозе літара А абазначае амілаідоз, а літара L — бялок пад назвай лёгкі ланцуг, які выклікае захворванне. Іншымі вядомымі тыпамі амілаідозу з'яўляюцца AA-амілаідоз (выкліканы сыроватачным бялком амілоіда А) і ATTR-амілаідоз (выкліканы транстырэтынам).

Як «AL-амілаідоз» уплывае на мой арганізм?

Проста кажучы, AL-амілаідоз — гэта захворванне плазматычных клетак. Плазматычныя клеткі з'яўляюцца часткай нашай імуннай сістэмы. Іх галоўная задача — выпрацоўваць антыцелы для барацьбы з інфекцыямі. Уявіце, што ў нашым арганізме існуюць тысячы клонаў плазматычных клетак, якія выпрацоўваюць розныя тыпы антыцелаў для барацьбы з рознымі хваробамі. Адна плазматычная клетка дзеліцца і ўтварае значна больш клетак.

Пры захворваннях, якія ўплываюць на «плазматычныя клеткі», група гэтых «плазматычных клетак» некантралюема дзеліцца, выпрацоўваючы вялікую колькасць аднатыпных «антыцелаў».

Пры АЛ-амілаідозе, калі выпрацоўваюцца антыцелы, утвараюцца два бялковыя ланцугі, якія называюцца цяжкімі і лёгкімі ланцугамі. У гэтым выпадку плазматычныя клеткі выпрацоўваюць занадта шмат бялкоў лёгкіх ланцугоў. Гэтыя лёгкія ланцугі няправільна згортваюцца і зліпаюцца. Гэтыя зліпаныя бялкі называюцца амілоіднымі фібрыламі. Гэтыя фібрылы адкладаюцца ў нашых органах. Менавіта тады пачынаецца сур'ёзнае пашкоджанне гэтых органаў, часам да такой ступені, што гэта пагражае жыццю.

Хто найбольш схільны да гэтай хваробы?

Амілаідоз — адносна рэдкае захворванне. Паводле ацэнак, у Злучаных Штатах ім хварэюць ад 9 да 14 чалавек на мільён насельніцтва, а ў іншых частках свету — ад 5 да 12 чалавек на мільён. АЛ-амілаідоз крыху часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын. Звычайна ён таксама дзівіць людзей старэйшых за 60 гадоў. Сярэдні ўзрост дыягностыкі складае каля 64 гадоў.

Якія сімптомы «AL-амілаідозу»?

«AL-амілаідоз» можа паражаць не толькі органы нашага цела, ад галавы да ног, але і канечнасці. Часта сімптомы гэтага захворвання могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых, менш сур'ёзных захворванняў. Акрамя таго, сімптомы з'яўляюцца вельмі павольна . Таму вы можаце не адразу заўважыць змены ў сваім целе.

Сімптомы, звязаныя з галавой і шыяй:

• Ці адчуваеце вы галавакружэнне або лёгкае галавакружэнне («лёгкае галавакружэнне»), калі ўстаеце?
• У вас фіялетавая сып вакол вачэй або на павеках?
• Ці адчуваецца, што ваш язык большы, чым звычайна ?

Сімптомы, звязаныя з рукамі і нагамі:

Рукі могуць мець наступныя характарыстыкі:

• Ці адчуваеце вы паколванне, паленне або паколванне ў руках? Гэта могуць быць сімптомы захворвання пад назвай «перыферычная неўрапатыя».
• Ці адчуваеце вы паколванне і здранцвенне ў кончыках пальцаў? Гэта могуць быць сімптомы «сіндрому карпальнага канала».

Сімптомы ў нагах і ступнях могуць ўключаць:

• У вас апухлі ногі ці ступні ?
• Ці адчуваеце вы, што вашы ногі безжыццёвыя ?

Акрамя таго, вы можаце заўважыць, што ў вас лёгка з'яўляюцца сінякі , лёгка сыходзяць крывяніцу або скура афарбоўваецца ў фіялетавы колер у месцах зморшчын.

Сімптомы, якія сведчаць аб праблемах з сэрцам і лёгкімі:

Ніжэйпералічаныя сімптомы могуць быць сімптомамі і іншых захворванняў, але будзьце асцярожныя:

• Сэрцабіцце: адчуванне, быццам сэрца б'ецца і імкліва б'ецца.
• Дыхавіца (задышка): адчуванне сціскання ў грудзях, быццам вы не можаце глыбока ўдыхнуць.
• Боль у грудзях : боль у любой частцы грудной клеткі. Гэты боль можа быць рэзкім, тупым або з'яўляцца і знікаць. Боль у грудзях таксама можа быць прыкметай сардэчнага прыступу, таму, калі ў вас боль у грудзях, якая доўжыцца больш за пяць хвілін і не праходзіць пасля адпачынку або прыёму лекаў, неадкладна патэлефануйце па нумары 911 або папрасіце каго-небудзь адвезці вас у бальніцу.
• Стомленасць : адчуванне такой стомленасці, што вы нават не можаце выконваць свае штодзённыя задачы, быццам у вашым целе не засталося энергіі.

Сімптомы, якія сведчаць аб праблемах са страўнікам або кішачнікам:

AL-амілаідоз таксама можа паўплываць на вашы харчовыя звычкі. Сімптомы могуць ўключаць:

• Слабы апетыт : апетыт у кожнага чалавека час ад часу змяняецца. Але калі ў вас назіраецца страта апетыту на працягу некалькіх дзён без якой-небудзь прычыны, гэта можа быць прыкметай кішачнай праблемы, звязанай з амілаідозам AL.
• Уздуцце жывата або празмернае газаўтварэнне : уздуцце жывата і газаўтварэнне — распаўсюджаныя, але часам няёмкія сімптомы. Аднак, калі ў вас пастаяннае газаўтварэнне, гэта можа быць прыкметай праблемы са страўнікам, звязанай з амілаідозам AL.
• Завала : Завала — гэта менш за тры апаражненні кішачніка на тыдзень. Калі завала доўжыцца больш за тры тыдні, варта звярнуцца да лекара.
• Дыярэя : вадкі кал. Калі дыярэя не праходзіць, варта таксама паведаміць пра гэта лекару.

Сімптомы, якія сведчаць аб праблемах з ныркамі або мачавой бурбалкай:

Вы можаце заўважыць змяненне знешняга выгляду мачы або частаты патрэбы ў мачавыпусканні. Да гэтых сімптомаў можна аднесці:

• Ці бачыце вы ў мачы больш бурбалак , чым звычайна?
• Вы мачыцеся радзей, чым звычайна, ці вам даводзіцца ўставаць ноччу, каб памачыцца ?

Што выклікае АЛ-амілаідоз?

Мы ўжо крыху казалі пра гэта раней. «AL-амілаідоз» выклікаецца «плазматычнымі клеткамі», якія выпрацоўваюць «антыцелы» — бялкі, якія называюцца «цяжкімі ланцугамі» і «лёгкімі ланцугамі», калі гэтыя бялкі «лёгкіх ланцугоў» выпрацоўваюцца ў лішку. Гэтыя «лёгкія ланцугі» няправільна згортваюцца, зліпаюцца і ўтвараюць «амілоідныя фібрылы», якія затым адкладаюцца ў нашых органах. Вось тады і пачынаюцца праблемы.

Як лекары дыягнастуюць AL-амілаідоз?

Для дыягностыкі АЛ-амілаідозу лекары выкарыстоўваюць некалькі тэстаў. Найважнейшым тэстам з'яўляецца ўзяцце невялікага ўзору тканіны або органа, які, як мяркуецца, пацярпеў ад хваробы. Гэта называецца біяпсіяй. Біяпсіі можна класіфікаваць наступным чынам:

• Біяпсія касцявога мозгу : гэта даследаванне прадугледжвае ўзяцце невялікага ўзору касцявога мозгу ўнутры косткі.
• Біяпсія ныркі : могуць быць узяць некалькі невялікіх кавалачкаў тканіны ныркі.
• Біяпсія сэрца : могуць быць узяць некалькі невялікіх кавалачкаў сардэчнай мышцы.
• Біяпсія тлушчавай тканіны : невялікі кавалачак тлушчавай тканіны бярэцца з брушной поласці. Гэта адносна просты тэст.

Дадатковыя тэсты

Ваш лекар можа прызначыць іншыя аналізы, каб убачыць, наколькі добра працуюць вашы органы. Да іх можна аднесці:

• Аналізы крыві : яны праводзяцца для праверкі працы нырак, сэрца і печані, а таксама для праверкі колькасці лёгкіх ланцугоў у крыві.
• Аналіз мачы : звычайна гэта 24-гадзінны аналіз мачы. Вы збіраеце мачу дома і прыносіце ўзор лекару. Гэты тэст правярае, ці не пашкоджаныя вашы ныркі амілаідозам.
• Электракардыяграма (ЭКГ): ЭКГ вымярае электрычную актыўнасць сэрца.
• Эхакардыяграма : часам яе называюць ультрагукавым даследаваннем сэрца, пры гэтым выкарыстоўваюцца высокачашчынныя гукавыя хвалі для вымярэння рухаў сэрца.
• МРТ сэрца (магнітна-рэзанансная тамаграфія сэрца) : гэта даследаванне дазваляе атрымаць вельмі выразныя і падрабязныя здымкі сэрца.

Як лячыцца АЛ-амілаідоз?

Лекары лечаць AL-амілаідоз, каб паменшыць сімптомы, кантраляваць пашкоджанне органаў і запаволіць або спыніць назапашванне анамальных амілоідных бялкоў.

Лекары могуць лячыць АЛ-амілаідоз хіміятэрапіяй, імунатэрапіяй або стэроідамі. Большасці людзей прызначаюць адзін ці два хіміятэрапеўтычныя прэпараты, часта ў спалучэнні са стэроідамі. Гэтыя прэпараты працуюць разам, каб знішчыць плазматычныя клеткі, якія выпрацоўваюць бялкі лёгкіх ланцугоў.

Важна адзначыць, што, хоць гэтыя прэпараты могуць спыніць або запаволіць прагрэсаванне AL-амілаідозу, яны не могуць выдаліць амілоідныя фібрылы, якія ўжо назапасіліся ў вашых органах. Пасля пачатку лячэння ваша ўласная імунная сістэма можа паступова выдаляць гэтыя анамальныя вавёркі. Даследчыкі таксама шукаюць новыя моноклональные антыцелы, якія могуць выдаляць гэтыя фібрылы.

Ваш лекар таксама абмяркуе з вамі, ці можа вам спатрэбіцца «трансплантацыя касцявога мозгу» або «трансплантацыя ствалавых клетак». Нягледзячы на ​​тое, што гэта больш складаныя метады лячэння, яны могуць быць вельмі паспяховымі для некаторых людзей.

Ці можна прадухіліць развіццё «AL-амілаідозу»?

На жаль, не. Няма спосабу прадухіліць АЛ-амілаідоз або любы іншы тып амілаідозу. АЛ-амілаідоз узнікае, калі адна плазматычная клетка становіцца анамальнай і пачынае некантралюема дзяліцца. Гэта тое, што мы не можам кантраляваць.

Як доўга можна жыць з «АЛ-амілаідозам»?

Цяпер лекары дапамагаюць людзям з АЛ-амілаідозам жыць даўжэй. Для некаторых АЛ-амілаідоз з'яўляецца працяглым або хранічным захворваннем, якое можна лячыць з дапамогай лекаў. Аднак важна памятаць, што гэта вельмі сур'ёзны стан , які можа прывесці да небяспечных для жыцця захворванняў.

Паколькі АЛ-амілаідоз — рэдкае захворванне, лекарам цяжка дакладна сказаць, колькі часу можа пражыць чалавек з гэтым захворваннем. Калі ў вас АЛ-амілаідоз, спытайцеся ў лекара пра прагноз пасля лячэння. Ваш лекар можа даць вам найлепшую інфармацыю пра тое, чаго чакаць.

Як мне клапаціцца пра сябе?

Калі ў вас АЛ-амілаідоз, ваш лекар засяродзіцца ў першую чаргу на лячэнні вашых сімптомаў і спыненні або запаволенні прагрэсавання захворвання. Вам можа спатрэбіцца працягваць прымаць лекі, і гэтыя метады лячэння могуць мець пабочныя эфекты. Адзін са спосабаў паклапаціцца пра сябе — даведацца пра пабочныя эфекты вашага лячэння і пра тое, як з імі змагацца. Вось некалькі іншых рэкамендацый:

• Некаторыя метады лячэння могуць паўплываць на апетыт.Калі так, спытайцеся ў лекара пра здаровыя харчовыя звычкі, якія дапамогуць вам заставацца моцнымі падчас лячэння. Вельмі важна прытрымлівацца збалансаванай дыеты.
• Паспрабуйце шмат адпачываць . Адпачынак неабходны арганізму пры барацьбе з такой хваробай.
• Фізічныя практыкаванні — выдатны спосаб падтрымліваць бадзёрасць і здаровую вагу. Аднак пракансультуйцеся з лекарам адносна практыкаванняў, якія не будуць занадта напружваць ваша цела.
• Паколькі АЛ-амілаідоз — рэдкае захворванне, вы можаце адчуваць сябе адзінокім і ізаляваным . Іншыя могуць не разумець гэтай хваробы. Спытайце ў лекара пра групы падтрымкі або праграмы для людзей з АЛ-амілаідозам. Размова з такімі людзьмі можа стаць выдатнай крыніцай сілы.

Нарэшце, некалькі важных момантаў (пасланне на вынас)

AL-амілаідоз (лёгкі ланцуг амілоіда або першасны амілаідоз) — рэдкае захворванне, выкліканае адкладаннем анамальных бялкоў лёгкіх ланцугоў у органах і тканінах нашага цела. Гэта можа быць вельмі сур'ёзнае захворванне , якое часам лячыцца як хранічнае захворванне, але яно таксама можа выклікаць небяспечныя для жыцця захворванні.

Але не хвалюйцеся, лекары знаходзяць новыя спосабы дапамагчы людзям з АЛ-амілаідозам жыць даўжэй і лепш. Калі ў вас АЛ-амілаідоз, спытайце ў лекара пра новыя клінічныя выпрабаванні і даследаванні па лячэнні гэтай хваробы. Ранняе выяўленне і лячэнне маюць вырашальнае значэнне. Таксама важна заставацца пазітыўным і прытрымлівацца рэкамендацый лекара.

AL -амілаідоз, першасны амілаідоз, плазматычныя клеткі, бялкі лёгкіх ланцугоў, амілоідныя фібрылы, хваробы нырак, хваробы сэрца