Вы калі-небудзь заўважалі, што ў вас на шыі ці падпахах з'яўляюцца гэтыя маленькія гузы? Часам яны з'яўляюцца пры прастудзе ці грыпе. Але гэта не такая простая справа. Гэта рэдкі, але важны стан, пра які варта ведаць. Мы называем яго хваробай Каслмана .
Проста кажучы, хвароба Каслмана — гэта стан, пры якім імунная сістэма нашага арганізма становіцца гіперактыўнай . Уявіце сабе, калі мікроб, які выклікае хваробу, трапляе ў наш арганізм, наша імунная сістэма змагаецца з ім, як салдат, які ідзе на вайну. Калі хвароба вылечваецца, гэты салдат зноў змаўкае. Але ў чалавека з хваробай Каслмана гэтая імунная сістэма пастаянна «ўключана». Гэта выклікае працяглае запаленне ўнутры арганізма, якое можа пашкодзіць нашы органы.
У гэты час нашы лімфатычныя вузлы — гэтыя маленькія гузы, як мы іх называем, — дзейнічаюць як фільтр. Усе мікробы і імунныя клеткі фільтруюцца праз іх. Такім чынам, паколькі імунная сістэма пастаянна працуе, гэтыя лімфатычныя вузлы таксама працуюць звышурочна. Тады клеткі ў іх празмерна растуць, і лімфатычныя вузлы ацякаюць. Не толькі гэты ацёк, але пры хваробе Каслмана адбываюцца нават змены ў тканіне гэтых лімфатычных вузлоў.
Гэта вельмі рэдкае захворванне . Напрыклад, у Злучаных Штатах штогод дыягнастуецца толькі ад 4300 да 5200 новых выпадкаў. Таму лекары ўсё яшчэ шмат чаго даведваюцца пра гэта. Аднак, калі ў вас дыягнастуюць гэта захворванне, вы атрымаеце спецыяльнае лячэнне, прызначанае менавіта вам.
Якія асноўныя тыпы хваробы Каслмана?
Існуе два асноўных тыпу гэтага захворвання.
Уніцэнтрычная хвароба Кастлмана (УХК)
Уніцэнтрычная хвароба Кастлмана (УХК) — гэта калі павялічваецца толькі адзін або некалькі лімфатычных вузлоў у адной вобласці цела . Падумайце толькі пра шыю ці толькі пра падпахі. Прыкладна тры чвэрці пацыентаў з хваробай Кастлмана трапляюць у гэтую катэгорыю.
Мультыцэнтрычная хвароба Кастлмана (МХК)
Мультыцэнтрычная хвароба Кастлмана (МХК) — гэта стан, пры якім лімфатычныя вузлы апухлі ў некалькіх частках цела, а не толькі ў адной. Каб быць дакладным, лекары далей падзяляюць гэты тып МХК на:
- МКД, звязаны з POEMS: POEMS — вельмі рэдкае захворванне крыві. Часам POEMS можа сустракацца разам з МКД.
- МКБ, звязаная з ВГЧ-8: гэты тып выклікаецца інфекцыяй вірусам пад назвай вірус герпесу чалавека 8 тыпу (ВГЧ-8) . Калі ў вас ВІЧ-інфекцыя або аслаблены імунітэт, у вас большая верагоднасць развіцця гэтага тыпу МКБ.
- МКД невядомай прычыны (ідыяпатычная МКД - iMCD):Гэта найбольш распаўсюджаны тып МКД. «Ідыяпатычны» азначае, што дакладная прычына невядомая.
Цяпер гэты iMCD з невядомай прычынай таксама мае тры падчасткі:
- іМКД, звязаны з сіндромам ТАФРО: Часам іМКД можа суправаджацца станам, які называецца сіндромам ТАФРО. Назва ТАФРО паходзіць ад першых літар яго сімптомаў. Гэта: трамбацытапенія (нізкі ўзровень трамбацытаў у крыві), анасарка (ацёк цела з затрымкай вады), ліхаманка , парушэнне функцыі нырак і арганомегалія (павелічэнне селязёнкі або печані).
- iMCD з ідыяпатычнай плазмацытарнай лімфадэнапатыяй (iMCD-IPL): пры гэтым падтыпе можа быць павышаны ўзровень трамбацытаў. Вашы лейкацыты таксама могуць выпрацоўваць занадта шмат антыцелаў.
- іМКД не ўдакладнены інакш (іМКД-НАС): дакладная прычына гэтага тыпу, які называецца іМКД-НАС, таксама невядомая, і ён не звязаны з TAFRO.
Якія сімптомы хваробы Каслмана?
Сімптомы хваробы Кастлмана адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу. У большасці выпадкаў, калі ў вас уніцэнтрычная хвароба Кастлмана (УХК), у вас можа не быць ніякіх сур'ёзных сімптомаў. Апухлыя лімфатычныя вузлы могуць быць адзіным прыкметай, які вы заўважаеце. Аднак часам сімптомы могуць узнікаць, калі апухлы лімфатычны вузел цісне на іншы бліжэйшы орган.
Аднак, калі ў вас МКД, сімптомы, хутчэй за ўсё, будуць відавочнымі. Акрамя апухлых лімфатычных вузлоў, вы можаце назіраць такія сімптомы, як:
- Гарачка
- Стомленасць (гэта можа быць прыкметай анеміі)
- Потаадлучэнне ўначы
- Млоснасць і ваніты
- Пахуданне без прычыны
- Ацёк ног, шчыкалатак або жывата
- Павялічаная селязёнка (спленамегалія) або павялічаная печань (гепатомегалія)
- Здранцвенне ў руках і нагах (перыферычная неўрапатыя)
Што выклікае хваробу Каслмана?
Дакладная прычына ўніцэнтрычнай хваробы Кастлмана (УХК) пакуль невядомая, але інфекцыя вірусам пад назвай HHV-8 была ўстаноўлена як фактар развіцця мультыцэнтрычнай хваробы Кастлмана (МХК).
Навукоўцы ўсё яшчэ даследуюць іншыя магчымыя прычыны UCD і iMCD. Напрыклад, яны вывучаюць інфекцыі, акрамя HHV-8, генныя мутацыі і аўтаімунныя рэакцыі .
Хто найбольш схільны да развіцця гэтай хваробы?
Канкрэтныя фактары рызыкі развіцця УЗК або інфікаванай МКБ пакуль не вызначаны. Аднак, калі ў вас ВІЧ-інфекцыя або іншае захворванне, якое аслабляе вашу імунную сістэму, у вас падвышаны рызыка развіцця МКБ, звязанай з ВГЧ-8.
Хвароба Каслмана можа ўзнікнуць у любым узросце, але часцей за ўсё яна дыягнастуецца ў людзей ва ўзросце ад 30 да 60 гадоў .
Якія магчымыя ўскладненні хваробы Каслмана?
Хвароба Каслмана павялічвае рызыку развіцця раку, асабліва лімфомы .
Акрамя таго, хоць і вельмі рэдка, людзі з УХД рызыкуюць развіць сур'ёзнае захворванне пад назвай паранеапластычная пузырчатка (ПНП) . МХД таксама павялічвае рызыку развіцця інфекцый, якія могуць пашкодзіць вашы органы. Гэта пашкоджанне можа быць небяспечным для жыцця, калі яго не лячыць належным чынам.
Не хвалюйцеся, ваш лекар будзе пастаянна сачыць за вашым станам і па магчымасці дапаможа вам прадухіліць такія ўскладненні.
Як лекары дыягнастуюць хваробу Каслмана?
Сімптомы хваробы Кастлмана могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых распаўсюджаных захворванняў, такіх як грып або прастуда. Таму ваш лекар спачатку выключыць гэтыя захворванні. Затым ён правядзе аналізы для дыягностыкі хваробы Кастлмана і вызначэння тыпу.
Тэсты і працэдуры могуць уключаць:
- Лабараторныя аналізы: Ваш лекар праверыць ваш аналіз крыві на наяўнасць адхіленняў і іншых мікраскапічных прыкмет хваробы Каслмана. Ён таксама можа прызначыць тэст на ВІЧ . Калі ў вас хварэе на хваробу Каслмана, звязаную з HHV-8, ваш тэст на ВІЧ можа быць станоўчым.
- Візуалізацыйныя тэсты: такія тэсты, як камп'ютарная тамаграфія і ПЭТ-сканаванне, могуць дапамагчы выявіць апухлыя лімфатычныя вузлы ў вашым целе, а таксама праверыць наяўнасць іншых прыкмет хваробы Каслмана, такіх як павелічэнне печані або селязёнкі.
- Біяпсія лімфатычнага вузла: адзіны спосаб дакладна даведацца, ці ёсць у вас хвароба Каслмана, — гэта зрабіць біяпсію. Гэта прадугледжвае ўзяцце невялікага кавалачка тканіны з лімфатычнага вузла і даследаванне яго пад мікраскопам. Гэта дазволіць вызначыць, ці ёсць якія-небудзь прыкметы захворвання.
Як лячыцца хвароба Каслмана?
Лячэнне хваробы Каслмана залежыць ад тыпу хваробы.
Лячэнне ўніцэнтрычнай хваробы Кастлмана (УХК)
Асноўным метадам лячэння УХД з'яўляецца хірургічнае выдаленне здзіўленых лімфатычных вузлоў. Часам перад аперацыяй можа спатрэбіцца прамянёвая тэрапія або імунатэрапія . Гэтыя метады лячэння памяншаюць новаўтварэнні ў лімфатычных вузлах, што палягчае іх выдаленне.
Але калі хірургі не могуць выдаліць пашкоджаны лімфавузел, і ў вас няма сімптомаў, ваш лекар можа назіраць за ім замест лячэння. Калі ў вас ёсць сімптомы і вы не можаце зрабіць аперацыю, ён можа парэкамендаваць лячэнне МКД.
Лячэнне мультыцэнтрычнай хваробы Кастлмана (МХК)
Лячэнне МХК крыху складаней, чым УХК. Паколькі хвароба распаўсюджваецца па ўсім целе, хірургічнае ўмяшанне або прамянёвая тэрапія звычайна не выкарыстоўваюцца. Замест гэтага лячэнне залежыць ад таго, ці ёсць у вас інфекцыя HHV-8 і наколькі цяжкая форма захворвання.
Ваш лекар можа выкарыстоўваць такія метады лячэння, як:
- Кортыкастэроіды: гэтыя лекі дапамагаюць паменшыць запаленне і палегчыць сімптомы.
- Хіміятэрапеўтычныя прэпараты: Хіміятэрапеўтычныя прэпараты кантралююць разрастанне клетак у лімфатычнай сістэме. Рытуксімаб - гэта прэпарат, які звычайна прызначаюць пры МКБ, звязанай з HHV-8.
- Імунатэрапія: гэта лячэнне прадугледжвае выкарыстанне такіх рэчываў, як моноклональные антыцелы . Яны дапамагаюць супакоіць імунную рэакцыю вашага арганізма. Сілтуксімаб (Sylvant®) — адзіны прэпарат, ухвалены Упраўленнем па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA), для лячэння iMCD.
- Супрацьвірусныя прэпараты: калі ў вас ёсць МКБ, звязаная з ВГЧ-8, вам могуць спатрэбіцца супрацьвірусныя прэпараты для лячэння ВІЧ-інфекцыі або ВГЧ-8.
Калі мне варта звярнуцца да лекара?
Калі вы заўважылі гуз або нараст у шыі, падпахавай западзіне або пахвіне, неадкладна звярніцеся да лекара . Акрамя таго, калі ў вас ёсць якія-небудзь з іншых сімптомаў хваробы Каслмана, згаданых вышэй, якія не праходзяць праз некалькі тыдняў, паведаміце пра іх свайму лекару.
Як доўга можна жыць з гэтай хваробай?
Для большасці людзей з УХД прагноз вельмі добры. Выдаленне здзіўленых лімфатычных вузлоў можа вылечыць хваробу. Пры лячэнні УХД звычайна не ўплывае на працягласць жыцця.
Але прагноз для людзей з МКБ залежыць ад тыпу МКБ і цяжкасці захворвання. У некаторых людзей сімптомы могуць развіцца раптоўна і стаць небяспечнымі для жыцця. У іншых сімптомы могуць працягвацца доўга. Ад 65% да 75% людзей з дыягназам МКБ усё яшчэ жывыя праз пяць гадоў . З новымі метадамі лячэння ёсць надзея, што гэтая сітуацыя палепшыцца.
Няма простых адказаў, калі гаворка ідзе пра хваробу Каслмана. Ваш стан будзе залежаць ад тыпу хваробы Каслмана, якая ў вас ёсць. Дадатковыя захворванні, такія як ВІЧ, або звязаныя з імі захворванні, такія як TAFRO і POEMS, таксама могуць паўплываць на ваш стан. У некаторых выпадках можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне і ўважлівае назіранне. Або вам можа спатрэбіцца розныя метады лячэння на працягу ўсяго жыцця, каб прадухіліць ускладненні. Спытайце ў лекара, як ваш дыягназ паўплывае на ваша лячэнне і прагноз.
Дык што ж самае важнае нам трэба запомніць з гэтага?
- Хвароба Каслмана — рэдкае, але патэнцыйна сур'ёзнае захворванне імуннай сістэмы, пры якім наша імунная сістэма становіцца гіперактыўнай.
- Існуе два асноўныя тыпы: UCD і MCD. Пры UCD лімфатычныя вузлы ацякаюць у адным месцы, а пры MCD — у некалькіх.
- Сімптомы бываюць рознымі. Часам сімптомаў можа зусім не быць, толькі апухлая пухліна. Або могуць быць такія сімптомы, як ліхаманка, стомленасць і страта вагі.
- Прычыны не заўсёды зразумелыя, але вірус HHV-8 быў звязаны з метэарызмам. Людзі з ВІЧ падвяргаюцца большай рызыцы.
- Ранняе выяўленне і правільнае лячэнне часта могуць прывесці да добрых вынікаў. Таму, калі вы заўважылі незвычайную гузу, ацёк або іншыя незвычайныя сімптомы на целе, неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу. Самае галоўнае — быць у курсе падзей і не панікаваць.
Хвароба Каслмана , лімфатычныя вузлы, лімфадэнапатыя, імунная сістэма, UCD, MCD, HHV-8, сімптомы, лячэнне
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න