Натуральна, невялікая гуза або шышка на целе можа быць даволі трывожнай. Вы можаце задацца пытаннем: «Што гэта? Ці можа гэта быць нешта сур'ёзнае?» Сёння мы хочам пагаварыць пра вельмі рэдкае захворванне, якое можа праяўляцца ў выглядзе такіх гузоў : эпітэліяідная саркома . Хоць назва можа здацца незнаёмай, разуменне гэтага стану важна для вашага спакою і здароўя, пра што вам раскажа Нірогі Ланка.
Што такое эпітэліяідная саркома?
Проста кажучы, эпітэліяідная саркома (ЭС) — гэта вельмі рэдкі тып раку, які належыць да групы сарком мяккіх тканін . «Мяккія тканіны» адносяцца да цягліц, тлушчу, крывяносных сасудаў і нерваў па ўсім целе. Гэты рак звычайна развіваецца ў гэтых тканінах.
Часцей за ўсё гэта пачынаецца як бязбольнае ўшчыльненне на перадплеччах, руках, пальцах, ніжняй частцы ног або ступнях . Аднак яно можа з'явіцца ў любым месцы цела. Часам можа быць больш за адно ўшчыльненне, або на скуры над ушчыльненнем могуць утварыцца язвы .
Характэрнай рысай эпітэліяіднай саркомы з'яўляецца тое, што яна, як правіла, вельмі павольна расце . Некаторыя людзі могуць мець гэты стан месяцамі ці нават гадамі, не адчуваючы ніякіх сімптомаў. Гэта азначае, што пухліна можа расці вельмі павольна, нават калі вы гэтага не ўсведамляеце.
Існуе два асноўныя тыпы гэтага захворвання: дыстальны і праксімальны. Давайце паглядзім, што гэта азначае для вас.
Ці ёсць розныя тыпы?
Так, як ужо згадвалася, ёсць дзве асноўныя катэгорыі:
- Дыстальны тып: гэта найбольш распаўсюджаная форма . «Дыстальны» адносіцца да участкаў, размешчаных далей ад цэнтра цела. Гэты тып часцей за ўсё развіваецца на руках, перадплеччах, галёнках і ступнях .
- Праксімальны тып: гэта больш рэдкая і агрэсіўная форма . «Праксімальная» адносіцца да абласцей, размешчаных бліжэй да цэнтра цела. Праксімальная эпітэліяідная саркома (ПЭС) можа развівацца ў грудзях, жываце, падпахах, палавых органах (напрыклад, пенісе або вульве) або нават на галаве і шыі .
Звычайна праксімальны тып больш агрэсіўны , чым дыстальны, гэта значыць, што ён можа распаўсюджвацца або прагрэсаваць хутчэй, што можа ўскладніць працэс лячэння.
Наколькі распаўсюджана гэтая з'ява, і хто знаходзіцца ў групе рызыкі?
Гэта вельмі рэдкі рак. Для параўнання, існуе больш за 50 тыпаў саркомы мяккіх тканін, і ўсе яны разам складаюць толькі каля 1% усіх відаў раку ў дарослых. Эпітэліяідная саркома складае вельмі малую частку гэтага 1%.
Паводле ацэнак экспертаў, у такіх краінах, як Злучаныя Штаты, налічваецца менш за 1000 актыўных выпадкаў. Як бачыце, гэта надзвычай рэдкі дыягназ.
Увогуле кажучы:
- Дыстальны тып ES — распаўсюджаная форма — часцей за ўсё дзівіць падлеткаў і маладых людзей .
- Праксімальны тып ES — больш рэдкая і агрэсіўная форма — часцей сустракаецца ў пажылых людзей .
Якія сімптомы, і як гэта вызначыць?
На ранніх стадыях эпітэліяідная саркома можа зусім не выклікаць ніякіх сімптомаў, гэта значыць, яна можа прысутнічаць без якіх-небудзь фізічных змен. Аднак па меры росту пухліны вы можаце заўважыць:
- Новая гуза або ацёк , якія могуць быць маленькімі або вялікімі.
- Язвы на скуры над месцам утварэння гузы, падобныя на невялікую драпіну або незагойную рану.
- Боль , хоць звычайна яна ўзнікае толькі ў тым выпадку, калі пухліна вырастае настолькі вялікім, што цісне на навакольныя мышцы або нервы. Не ўсе адчуваюць боль.
- Адчуванне, што ўжо існуючая гуза паступова павялічваецца ў памерах .
Важна: Калі вы заўважылі новы гуз або ацёк, або калі існуючы, здаецца, расце, неадкладна звярніцеся да лекара . Гэта можа быць простай праблемай, але найбольш бяспечным крокам будзе звярнуцца да спецыяліста.
Чаму гэта адбываецца?
Шчыра кажучы, медыцынскія работнікі пакуль не ведаюць дакладнай прычыны эпітэліяіднай саркомы. Аднак даследаванні паказваюць, што яна часта звязана з парушэннямі ў гене SMARCB1 . Гэты ген дае арганізму інструкцыі па выпрацоўцы пэўных бялкоў. Гэтыя генныя мутацыі звычайна набываюцца на працягу жыцця, гэта значыць, што звычайна гэта не спадчыннае захворванне .
Як і многія саркомы мяккіх тканін, яна часта ўзнікае без выразнай прычыны. Аднак у людзей, якія раней атрымлівалі прамянёвую тэрапію з-за іншых відаў раку, рызыка можа быць крыху павышанай.
Акрамя таго, некаторыя спадчынныя ракавыя сіндромы могуць нязначна павялічваць рызыку развіцця эпітэліяіднай саркомы. Да іх адносяцца:
- Сіндром Гарднера
- Нейрафібраматоз тыпу 1 і тыпу 2
- Рэтынабластома
- Сіндром Лі-Фраўмені
- Комплекс туберознага склерозу
- Сіндром Вернера
- Сіндром Горліна
Гэтыя тэрміны складаныя, але вельмі важна ведаць сваю гісторыю хваробы. Калі ў вас ёсць якія-небудзь з гэтых захворванняў, абмяркуйце іх са сваім лекарам.
Ці распаўсюджваецца яно па ўсім целе?
У многіх выпадках лакалізаваная эпітэліяідная саркома не метастазуе (не распаўсюджваецца). Аднак больш агрэсіўныя праксімальныя тыпы могуць распаўсюджвацца. Калі яна распаўсюджваецца, часцей за ўсё яна дзівіць лімфатычныя вузлы, лёгкія і косці .
Як гэта дыягнастуецца?
Лекар правядзе некалькі тэстаў, каб дакладна пацвердзіць або выключыць эпітэліяідную саркому. Асноўныя дыягнастычныя метады ўключаюць:
- Фізічны агляд: Ваш лекар правядзе дбайнае фізічнае абследаванне, каб ацаніць месцазнаходжанне, памер і характарыстыкі пухліны.
- Біяпсія: гэта найбольш важны тэст . Невялікі ўзор пухліны бярэцца і аналізуецца пад мікраскопам. Гэта пацвярджае, ці з'яўляецца пухліна ракавай, і калі так, вызначае канкрэтны тып.
- Аналізы крыві на рак: некаторыя пухлінныя маркеры часам можна выявіць з дапамогай аналізу крыві.
- Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ): гэта дае вельмі падрабязны агляд, дапамагаючы лекару вызначыць дакладнае месцазнаходжанне, памер пухліны і ці закранула яна навакольныя тканіны.
- Камп'ютэрная тамаграфія (КТ): Гэтыя сканы выкарыстоўваюцца для ацэнкі пухліны і праверкі таго, ці распаўсюдзіўся рак на іншыя ўчасткі, такія як лёгкія.
- Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ): яна карысная для выяўлення актыўнага росту ракавых клетак па ўсім целе.
Вам могуць не спатрэбіцца ўсе гэтыя аналізы. Ваш лекар вызначыць, якія дыягнастычныя інструменты неабходныя, зыходзячы з вашай канкрэтнай клінічнай карціны.
Якія метады лячэння даступныя?
Ваш лекар распрацуе план лячэння, улічваючы такія фактары, як памер і месцазнаходжанне пухліны, ці распаўсюдзілася яна, ваш агульны стан здароўя і вашы асабістыя перавагі.
Хірургія
Хірургічнае выдаленне пухліны з'яўляецца асноўным і найбольш распаўсюджаным метадам лячэння эпітэліяіднай саркомы. Калі рак распаўсюдзіўся на бліжэйшыя лімфатычныя вузлы, хірург можа выдаліць і іх.
Прамянёвая тэрапія
Гэта распаўсюджаны метад лячэння раку, які выкарыстоўвае высокаэнергетычныя рэнтгенаўскія прамянікаб знішчыць ракавыя клеткі. Ваш лекар можа парэкамендаваць апраменьванне перад аперацыяй, каб паменшыць пухліну, або пасля аперацыі, каб ліквідаваць любыя пакінутыя ракавыя клеткі.
Хіміятэрапія
Калі рак распаўсюдзіўся на іншыя часткі цела, лекар можа парэкамендаваць хіміятэрапію . Гэта прадугледжвае выкарыстанне спецыялізаваных прэпаратаў для падаўлення або знішчэння ракавых клетак. Хоць яны часта ўводзяцца нутравенна, часам іх можна прымаць у выглядзе таблетак, вадкасцей, крэмаў для мясцовага прымянення або ін'екцый.
Мэтавая лекавая тэрапія
Гэта сучасны падыход, які накіраваны на пэўныя гены і бялкі , што кантралююць рост і дзяленне ракавых клетак, што дапамагае мінімізаваць пашкоджанне здаровых клетак. Ваш лекар распрацуе для вас спецыялізаваны план; напрыклад, Таземетастат - гэта мэтавая тэрапія, якая выкарыстоўваецца пры эпітэліяіднай саркоме, асабліва калі пухліну нельга цалкам выдаліць хірургічным шляхам.
Ці можна гэтаму перашкодзіць?
На жаль, паколькі эпітэліяідная саркома звычайна развіваецца без выразнай прычыны, няма вядомага спосабу яе прафілактыкі . Няма ніякіх канкрэтных змяненняў ладу жыцця, якія гарантуюць абарону ад яе.
Што рабіць, калі ў мяне дыягнастуюць эпітэліяідную саркому? Ці можна яе вылечыць?
Натуральна адчуваць трывогу, але эпітэліяідная саркома паддаецца лячэнню , асабліва пры раннім выяўленні . Ваш лекар выкарыстае вынікі аналізаў для ацэнкі стадыі захворвання і распрацоўкі персаналізаванага плана лячэння.
Хутчэй за ўсё, вас будзе падтрымліваць шматпрофільная каманда, у тым ліку:
- Ваш лекар першаснай медыцынскай дапамогі .
- Анколагі: спецыялісты, такія як артапеды-анколагі, хірургічныя анколагі і лекары, якія спецыялізуюцца на хіміятэрапіі і прамянёвай тэрапіі.
- Дэрматолагі: для лячэння праблем, звязаных са скурай.
- Патолагі: спецыялісты, якія аналізуюць вашу кроў і ўзоры біяпсіі.
- Тэрапеўты/кансультанты: спецыялісты, якія дапамогуць вам справіцца з эмацыйным стрэсам і трывогай, якія могуць суправаджаць дыягназ.
Адзіны патэнцыйны спосаб вылечыць эпітэліяідную саркому — гэта хірургічнае выдаленне пухліны цалкам . Аднак поўнае выдаленне магчыма не заўсёды і ва ўсіх выпадках.
Калі хірург не можа выдаліць усю пухліну, ваш лекар, хутчэй за ўсё, парэкамендуе камбінацыю метадаў лячэння для лячэння вашага стану. Паколькі эпітэліяідная саркома часта з'яўляецца павольнарослым ракам, многія пацыенты ўсё яшчэ могуць жыць доўгім і паўнавартасным жыццём.
Хоць паказчыкі выжывальнасці згадваюцца ў розных медыцынскіх справаздачах, яны значна адрозніваюцца, бо гэта вельмі рэдкае захворванне. Статыстыка выжывальнасці моцна адрозніваецца ў залежнасці ад характару раку і рэакцыі чалавека на лячэнне.
Калі варта звярнуцца да лекара?
Калі вы заўважылі незвычайную гузу або ацёк у любым месцы цела, не ігнаруйце яе. Неадкладна звярніцеся да лекара. Хоць гэтыя гузы часцей за ўсё сустракаюцца на перадплеччах, руках, пальцах, ніжняй частцы ног або ступнях, яны могуць з'явіцца ў любым месцы цела.
Пытанні, якія трэба задаць свайму лекару
Калі вам ці вашаму блізкаму чалавеку паставілі дыягназ эпітэліяіднай саркомы, падумайце аб тым, каб задаць сабе наступныя пытанні:
- Дзе знаходзіцца пухліна?
- Ці ёсць толькі адна пухліна, ці яна з'явілася ў іншых месцах?
- Ці распаўсюдзіўся рак на іншыя часткі майго цела?
- Які падыход да лячэння вы рэкамендуеце?
- Колькі часу зойме маё лячэнне?
- Як я буду сябе адчуваць падчас лячэння, і якія магчымыя пабочныя эфекты?
- Ці ёсць надзейныя рэсурсы або групы падтрымкі, дзе я магу даведацца больш?
Цалкам нармальна адчуваць страх, гнеў або прыгнечанасць пасля такога дыягназу. Абмяркоўвайце свае чаканні з лекарам на кожным этапе. Акрамя таго, размова з псіхолагам або ўдзел у групе падтрымкі могуць быць неверагодна карыснымі ў пераадоленні эмацыйных складанасцей гэтага шляху. Вы не адны; ваша медыцынская каманда і блізкія гатовыя падтрымаць вас.
Асноўныя высновы
- Эпітэліяідная саркома — вельмі рэдкае захворванне, якое развіваецца павольна і мае пухліну мяккіх тканін .
- Часта праяўляецца ў выглядзе ўшчыльнення на канечнасцях , часам суправаджаецца скурнымі язвамі.
- На ранніх стадыях можа не праяўляцца ніякіх сімптомаў .
- Гэта звязана з мутацыяй у гене SMARCB1 , хоць дакладная прычына невядомая.
- Хірургічнае ўмяшанне з'яўляецца асноўным метадам лячэння , які дапаўняецца прамянёвай тэрапіяй, хіміятэрапіяй і мэтанакіраванымі прэпаратамі.
- Хоць гэта і цяжка прадухіліць , але пры раннім выяўленні гэта можна вылечыць .
- Калі вы заўважылі новы гуз, неадкладна звярніцеся да лекара.
- Захоўвайце спакой, праяўляйце ініцыятыву і выконвайце рэкамендацыі экспертаў-медыцынскіх спецыялістаў . У вас ёсць каманда прафесіяналаў, якія падтрымліваюць вас на кожным кроку.
Калі ласка, майце на ўвазе, што гэтая інфармацыя прызначана толькі для адукацыйных мэтаў. Калі ў вас ёсць якія-небудзь канкрэтныя праблемы са здароўем, лепш за ўсё звярнуцца да кваліфікаванага медыцынскага работніка.
