Ці не развіваецца належным чынам правая палова сэрца вашага малога? (Сіндром гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца)

Што, калі б ваша дзіця нарадзілася з праблемай з сэрцам? Уявіце, як бы гэта было балюча. Некаторыя дзеці нараджаюцца з няправільным развіццём правай паловы сэрца. Лекары называюць гэта сіндромам гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца. Гэта памяншае колькасць кіслароду, які атрымлівае дзіця. Давайце пагаворым пра гэта больш падрабязна, добра?

Што такое сіндром гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца?

Проста кажучы, сіндром гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца — гэта рэдкае захворванне сэрца, з якім нараджаюцца некаторыя дзеці . Пры гэтым некаторыя часткі правага боку сэрца дзіцяці развіваюцца не цалкам. Уявіце сабе гэта як маленькі помпа. Правы бок сэрца забірае з арганізма кроў, бедную кіслародам, і адпраўляе яе ў лёгкія для атрымання кіслароду. Такім чынам, калі гэты правы бок не развіваецца належным чынам, ён не будзе належным чынам выконваць сваю функцыю.

Пры гэтым стане могуць пацярпець наступныя часткі сэрца:

• Трохстворкавы клапан: гэта як вароты паміж правым перадсэрдзем і правым страўнічкам сэрца. Калі ён не працуе належным чынам, ён перашкаджае адтоку крыві.
• Лёгачны клапан: гэта клапан, адкуль пачынаецца лёгачная артэрыя, якая пераносіць кроў з правага страўнічка ў лёгкія.
• Правы страўнічак: гэта галоўная камера, якая перапампоўвае кроў у правай частцы сэрца. Калі яна памяншаецца, яна будзе перапампоўваць менш крыві.
• Лёгачная артэрыя: гэта буйная артэрыя, якая нясе кроў з правага страўнічка ў лёгкія.

У залежнасці ад таго, наколькі цяжкае або лёгкае захворванне, функцыя гэтых частак сэрца можа быць зніжана або павышана.

Часам у немаўлят з HRHS могуць быць і іншыя захворванні сэрца. Напрыклад:

• Дэфект міжпрадсэрнай перагародкі (ДМПП): адтуліна ў сценцы паміж двума верхнімі камерамі (перадсэрдзямі) сэрца.
• Дэфект міжжалудачкавай перагародкі (ДМЖП): адтуліна ў сценцы паміж двума ніжнімі камерамі (жалудачкамі) сэрца.
• Дэфект атрыявентрыкулярнага канала: вялікая адтуліна ў сярэдзіне сэрца разам з некалькімі іншымі праблемамі.

Наколькі сур'ёзная гэтая сітуацыя?

Сіндром гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца (СГС) можа быць больш сур'ёзным для некаторых людзей, чым для іншых . Людзі з цяжкімі захворваннямі, такімі як вельмі нізкі ўзровень кіслароду , патрабуюць неадкладнага лячэння . Аднак у некаторых людзей ён можа працякаць не так цяжка, з нязначнымі праблемамі. Такім людзям дыягназ можа быць пастаўлены толькі ў сталым узросце.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан?

Гэта сапраўды вельмі рэдкая сітуацыя .Даследчыкі падлічылі, што ў Злучаных Штатах менш за 50 000 чалавек хварэюць на сіндром гіпаплазіі левых аддзелаў сэрца. Ён сустракаецца радзей, чым сіндром гіпаплазіі левых аддзелаў сэрца — стан, пры якім левая частка сэрца не развіваецца належным чынам.

Якія сімптомы сіндрому гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца (СГСПС)?

Ніжэй прыведзены сімптомы гэтага стану:

• Сіні колер скуры рук і ног. Гэта называецца цыяноз . Гэта азначае, што арганізм не атрымлівае дастаткова кіслароду.
• Цяжкасці дыхання. Гэта называецца дыхавіцай .
• Пачашчанае дыханне. Гэта называецца тахіпноэ .
• Дзіця не п'е малако належным чынам.
• Хутка стамляецца, пастаянна адчуваецца сонлівасць.

Калі ў вашага дзіцяці назіраецца адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, лепш неадкладна звярнуцца да лекара.

Што з'яўляецца прычынай гэтага?

Насамрэч, дакладная прычына сіндрому гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца (СГСПС) пакуль не выяўлена .

Аднак даследчыкі лічаць, што ў гэтым можа быць замешана генетыка , бо паведамлялася пра некалькі выпадкаў сардэчна-сасудзістага сіндрому герніёзу пры нараджэнні. Таму неабходныя далейшыя даследаванні.

Якія яшчэ ўскладненні гэта можа выклікаць?

Сіндром гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца (СГС) можа выклікаць такія ўскладненні, як:

• Нізкі ўзровень кіслароду ў арганізме. Гэта называецца гіпаксеміяй .
• Правабаковая сардэчная недастатковасць.
• Нерэгулярнае сэрцабіцце. Гэта называецца арытміяй .

У маладым узросце, нават у тых, хто не так моцна пакутуе ад сіндрому гіперплазіі, могуць адбыцца выкідкі з-за нізкага ўзроўню кіслароду ў арганізме.

Як дыягнастуецца гэта захворванне?

Часам медыцынскі работнік можа выявіць сардэчны сіндром цяжарнасці і цяжарнасці (HRHS), пакуль дзіця яшчэ знаходзіцца ў чэраве маці (развіццё плёну) . Яны выкарыстоўваюць ультрагукавое даследаванне , каб убачыць сэрца дзіцяці. Калі вы хочаце больш уважліва разгледзець, вы таксама можаце зрабіць эхакардыяграму плёну . Абодва гэтыя тэсты неінвазіўныя.

Якія аналізы праводзяцца пасля нараджэння дзіцяці?

Пасля нараджэння дзіцяці можна правесці наступныя неінвазіўныя тэсты, каб высветліць, ці ёсць у дзіцяці сіндром герніёзу:

• Пульсаксіметр (пульсаксіметр): гэта невялікая прылада, падобная на заціск, якая вымярае ўзровень кіслароду, прымацуючы яе да пальца або вуха.
• Электракардыяграма (ЭКГ/ЭКГ): тэст, які вымярае электрычную актыўнасць сэрца.
• Эхакардыяграма (Эхакардыяграма - рэха): гэта тэст, які выкарыстоўвае гукавыя хвалі, падобныя да ультрагукавога даследавання, для атрымання здымкаў сэрца. Ён можа паказаць структуру сэрца, як працуюць клапаны і як цячэ кроў.
• МРТ сэрца (магнітна-рэзанансная тамаграфія): выкарыстоўвае магнітныя палі і радыёхвалі для атрымання падрабязных малюнкаў сэрца.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Лячэнне сіндрому гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца (СГСПС) можа ўключаць лекі, малаінвазіўныя працэдуры або хірургічнае ўмяшанне . Галоўная мэта ўсіх гэтых метадаў лячэння — дапамагчы лёгкім дзіцяці атрымліваць дастатковую колькасць крыві і кіслароду .

Лекі

• Прастагландын выкарыстоўваецца для падтрымання адкрытай артэрыяльнай пратокі дзіцяці. Гэтая артэрыяльная пратока — трубка, праз якую дзіця атрымлівае насычаную кіслародам кроў ад маці, знаходзячыся ва ўлонні маці. Пасля нараджэння дзіця пачынае дыхаць праз лёгкія, і гэтая трубка звычайна зачыняецца праз некалькі дзён. Аднак у дзіцяці з сіндромам гіпергіпертанічнага сіндрому (ГСГ), паколькі правая частка сэрца не працуе належным чынам, падтрыманне гэтай трубкі адкрытай дапамагае крыві прыцякаць да лёгкіх.

Мінімальна інвазіўныя працэдуры

• Лекар можа выкарыстаць тонкую трубку, якая называецца катетерам, каб уставіць стэнт (невялікую металічную трубку, падобную на сетку) у артэрыяльную пратоку дзіцяці. Гэта падтрымлівае пратоку адкрытай і дазваляе крыві добра прыцякаць да лёгкіх.
• Іншы выпадак — перфарацыя лёгачнага клапана . Пры гэтым катетер уводзіцца праз крывяносную пасудзіну ў лёгачны клапан, які не адкрываецца належным чынам, ствараючы ў ім адтуліну. Гэта дазваляе крыві паступаць у лёгачную артэрыю. Некаторыя лекары таксама выкарыстоўваюць для гэтага працэдуру пад назвай абляцыя .

Хірургія

Цяжкія выпадкі HRHS патрабуюць хірургічнага ўмяшання. Звычайна яно праводзіцца ў некалькі этапаў.

• Шунт Блалока-Таўсіга-Томаса (BTT): выкарыстоўваецца для аднаўлення прытоку крыві да лёгкіх дзіцяці з сіндромам гіпатэрыёзу грудной клеткі. Пры гэтым выкарыстоўваецца сінтэтычная тканіна для стварэння злучэння паміж падключычнай артэрыяй (артэрыяй у ключыцы) і лёгачнай артэрыяй.
• Праз некалькі месяцаў ці гадоў хірург можа выканаць аперацыю Глена і/або аперацыю Фантана . Кожная з гэтых працэдур стварае новы шлях для абтоку крыві вакол дысфункцыянальнага правага страўнічка. Звычайна правы страўнічак перапампоўвае кроў у лёгачную артэрыю.

Працэдуры Глена і Фантана дазваляюць крыві паступаць непасрэдна з буйной вены ў лёгачную артэрыю, адкуль яна трапляе ў лёгкія, каб насыціцца кіслародам.

Ці ёсць якія-небудзь ускладненні пры лячэнні?

Як і пры ўсіх аперацыях, пры гэтых метадах лячэння існуюць некаторыя патэнцыйныя ўскладненні. Ускладненні могуць адрознівацца ў залежнасці ад метаду лячэння. Напрыклад:

• Стэнт можа зрушыцца з першапачатковага становішча.
• Шунтаванне БТТ можа прывесці да звужэння крывяносных сасудаў або пашкоджання нерва.
• Перфарацыя лёгачнага клапана можа выклікаць парушэнне сэрцабіцця (арытмію) або пашкодзіць крывяносную пасудзіну.
• Буйныя аперацыі могуць выклікаць падвышаны крывяны ціск, плеўральны выпат, спыненне сэрца, захворванні нырак або печані, а таксама парушэнне сардэчнага рытму.

Але не хвалюйцеся. Лекары праінфармуюць вас пра ўсё гэта і прымуць неабходныя меры.

Колькі часу патрабуецца, каб вылечыцца?

Час аднаўлення залежыць ад лячэння. Найбольш працяглы час займаюць буйныя аперацыі. Ваша дзіця можа заставацца ў бальніцы некалькі дзён, магчыма, больш за тыдзень. Пасля вяртання дадому за ім трэба будзе ўважліва сачыць.

Чаго мне чакаць, калі маё дзіця знаходзіцца ў такім стане?

З-за нізкага ўзроўню кіслароду ў раннім узросце людзі з сіндромам гіпаплазіі правага сэрца (СГСПС) могуць сутыкнуцца з такімі праблемамі, як:

• Праблемы з мовай.
• Праблемы з памяццю.
• Павышаная рызыка захворванняў сэрца, печані або нырак у старэйшым узросце.
• Расстройствы настрою або трывожныя засмучэнні.
• Цяжкасці з планаваннем чаго-небудзь або вырашэннем праблемы.

Але ёсць эксперты, якія могуць дапамагчы з усім гэтым. Таму не хвалюйцеся.

Які прагноз пры гэтым стане?

Вельмі рэдка людзі з цяжкім сіндромам гіпаплазіі правага сэрца (СГСП) дажываюць да дарослага жыцця без хірургічнага ўмяшання . Аднак людзі з менш цяжкім СГСП могуць нават не ведаць пра сваё захворванне, пакуль не стануць дарослымі.

Як даглядаць за дзіцем з HRHS?

Патрэбны догляд за вашым дзіцем будзе залежаць ад таго, наколькі цяжкі яго стан . Калі яму зрабілі аперацыю адразу пасля нараджэння, за ім трэба будзе ўважліва сачыць пасля вяртання дадому. Ваш лекар або акушэрка дадуць вам добрую параду аб тым, як даглядаць за вашым дзіцем.

Калі трэба звярнуцца да лекара?

Дзіцяці, якое перанесла аперацыю, неабходна будзе звярнуцца да лекара для наступных прыёмаў . Ён раскажа вам, на што звярнуць увагу і што неадкладна паведаміць лекару, калі вы што-небудзь заўважыце. Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні ці праблемы з нагоды стану вашага дзіцяці, неадкладна звярніцеся да лекара.

Калі ў вашага дзіцяці ёсць праблемы з навучаннем або рэгуляваннем сваіх эмоцый, вы таксама можаце звярнуцца да іншых спецыялістаў, якія могуць дапамагчы ў гэтых галінах. Ваш лекар дасць неабходныя рэкамендацыі.

Якія пытанні я павінен задаць лекару?

Вось некалькі пытанняў, якія вы можаце задаць лекару вашага дзіцяці:

• Ці патрэбна майму дзіцяці аперацыя?
• Як хутка вам трэба зрабіць аперацыю?
• Колькі аперацый спатрэбіцца, і калі яны будуць праведзены?
• Якія перспектывы для майго дзіцяці з гэтым канкрэтным захворваннем?

Я разумею, як цяжка даведацца, што ў вашага дзіцяці хвароба сэрца. Аднак дзеці, народжаныя сёння, праходзяць лячэнне, якое было недаступнае папярэднім пакаленням. Вы — самы моцны чалавек, якім вы можаце быць для свайго дзіцяці ў гэты час. Даведайцеся пра HRHS. Спытайце ў лекара пра ўсё, што незразумела. Пагаворыце са сваім лекарам, каб вырашыць, што лепш за ўсё падыходзіць для вашага дзіцяці.

Нарэшце, памятайце пра гэта (Паведамленне на вынас)

Сіндром гіпаплазіі правых аддзелаў сэрца (СГС) — гэта рэдкае захворванне, з якім нараджаюцца дзеці, пры якім правая частка сэрца не развіваецца належным чынам. Гэта памяншае колькасць кіслароду, які атрымлівае арганізм. Ранняя дыягностыка і адпаведнае лячэнне (лекі, невялікая або сур'ёзная хірургічная аперацыя) могуць палепшыць жыццё дзіцяці . У такой сітуацыі вельмі важна, каб вы, як бацькі, былі інфармаваныя і супрацоўнічалі са сваімі лекарамі. Памятайце, вы не адны. Вы можаце атрымаць неабходную дапамогу.

Сіндром гіпапластыкі правых аддзелаў сэрца, сіндром сардэчнай недастатковасці, дзіцячыя заганы сэрца, прыроджаныя заганы сэрца, цыяноз, цяжкасці з дыханнем, аперацыі на сэрцы