Сіндром Марфана і ваша сэрца: давайце пагаворым пра гэта!

Вы, напэўна, бачылі людзей, якія значна вышэйшыя, маюць даўжэйшыя канечнасці і танчэйшыя за іншых. Гэты стан ёсць у кожнага, але гэта не хвароба. Але часам такая форма цела можа быць сімптомам генетычнага захворвання, якое называецца сіндромам Марфана . Гэта стан, які ўзнікае, калі злучальная тканка ў нашым целе не развіваецца належным чынам. Проста кажучы, гэтая злучальная тканка — гэта тое, што ўтрымлівае розныя часткі нашага цела разам і надае ім сілу. Калі яны аслабленыя, могуць пацярпець многія часткі цела, асабліва сэрца, вочы, крывяносныя сасуды і шкілетная сістэма . Сёння мы пагаворым пра тое, як гэты стан, які называецца сіндромам Марфана, уплывае на сэрца.

Як сіндром Марфана ўплывае на сэрца?

Пры сіндроме Марфана найбольш пакутуюць дзве асноўныя часткі сэрца.

1. Аорта: гэта галоўная і самая вялікая крывяносная пасудзіна, якая пераносіць насычаную кіслародам кроў ад нашага сэрца да ўсяго цела. Яна падобная да галоўнай трубы, якая нясе ваду з вадаёма да вашага дома.

2. Сардэчныя клапаны: гэта часткі, якія дзейнічаюць як дзверы паміж камерамі ўнутры сэрца і галоўнымі венамі, якія выносяць кроў з сэрца. Яны забяспечваюць паток крыві толькі ў адным кірунку.

Давайце зараз разгледзім кожны з іх асобна, каб убачыць, што адбываецца.

Што адбываецца з аортай?

Сіндром Марфана прыводзіць да аслаблення злучальнай тканкі ў сценках сэрца. Падобна старой гумовай трубцы, яна губляе сваю трываласць і эластычнасць. Гэта можа прывесці да дзвюх асноўных праблем:

• Пашырэнне аорты: аорта паступова пачынае пашырацца і павялічвацца.
• Анеўрызма аорты: у некаторых месцах сценка сэрца становіцца слабай і можа выпінацца вонкі, як паветраны шар.

Уявіце сабе, гэтая анеўрызма падобная да веласіпеднай шыны, якая выпінаецца ў адным месцы, калі камера слабее.

У прыватнасці, частка сэрца, бліжэйшая да сэрца, якая называецца «коранем аорты», часцей за ўсё павялічваецца або пашыраецца такім чынам у людзей з сіндромам Марфана. Гэта даволі небяспечны стан, таму што калі гэтая «анеўрызма» павялічваецца ў памерах і лопаецца («расслаенне або разрыў аорты»), гэта можа быць небяспечна для жыцця.

Іншыя захворванні, такія як сіндром Элерса-Данласа, сіндром Лойса-Дыца, двухстворкавы аартальны клапан і сіндром Тэрнера, таксама могуць выклікаць пашырэнне сэрца, але яны могуць узнікаць і ў іншых частках сэрца.

Што адбываецца з клапанамі сэрца?

Сіндром Марфана таксама можа выклікаць праблемы з сардэчнымі клапанамі. Калі гэтыя клапаны не працуюць належным чынам, сэрцу даводзіцца працаваць больш інтэнсіўна, каб перапампоўваць кроў. З часам гэта можа прывесці да сардэчнай недастатковасці.Гэта можа быць у любым выпадку. Дзве асноўныя захворванні клапанаў назіраюцца ў сувязі з сіндромам Марфана:

• Рэгургітацыя аартальнага клапана: калі клапан паміж аортай і ніжняй левай камерай сэрца (левым страўнічкам) не зачыняецца належным чынам, частка перапампоўванай крыві прасочваецца назад у сэрца. Гэта як працякаючы кран.
• Пралапс мітральнага клапана: мітральны клапан, размешчаны паміж верхняй камерай (левым перадсэрдзем) і ніжняй камерай (левым страўнічкам) з левага боку сэрца, не зачыняецца належным чынам, і верхняя камера выступае вонкі. Часам гэта можа прывесці да зваротнага затоку крыві (мітральная рэгургітацыя).

Наколькі распаўсюджаныя хваробы сэрца ў людзей з сіндромам Марфана?

Насамрэч, людзі з сіндромам Марфана маюць значна большы рызыка развіцця праблем з сэрцам. Даследаванні паказалі, што ў дзевяці з дзесяці людзей з сіндромам Марфана ёсць нейкая праблема з сардэчным клапанам або аортай. Вось чаму важна ведаць пра гэта.

Якія сімптомы сіндрому Марфана ўплываюць на сэрца?

Калі ў вас сіндром Марфана, напрыклад, анеўрызма аорты або захворванне клапанаў, у вас могуць узнікнуць некаторыя сімптомы. Аднак у некаторых людзей гэтыя захворванні могуць працякаць без якіх-небудзь сімптомаў. Вось чаму медыцынскія абследаванні важныя.

Вось сімптомы, якія можна назіраць у цэлым:

• Боль у грудзях або боль у верхняй частцы спіны
• Кашаль з крывёю (гэта крыху больш небяспечны прыкмета)
• Цяжкасці з глытаннем ежы (калі павялічанае сэрца цісне на стрававод )
• Адчуванне галавакружэння або лёгкага галавакружэння
• Адчуванне моцнай стомленасці або слабасці
• Адчуванне анамальнай частаты сардэчных скарачэнняў (серцабіцце)
• Ахрыпласць голасу (калі сэрца цісне на нерв, звязаны з галасавымі звязкамі)
• Цяжкасці з дыханнем , асабліва калі вы стаміліся або ляжыце
• Ацёкі , асабліва ў нагах і шчыкалатках
• Хрыпы (свіст) пры дыханні

Уявіце, што ў вас ёсць сябар, вельмі высокі і худы. Ён часта скардзіцца на боль у грудзях і яму цяжка хадзіць . Калі так, было б добра звярнуцца да лекара, каб высветліць, ці звязана гэта з сіндромам Марфана.

Што выклікае сіндром Марфана, які ўплывае на сэрца?

Як мы ўжо казалі, сіндром Марфана — гэта захворванне злучальнай тканкі.Яна не сфарміравана належным чынам. Здаровая злучальная тканка знаходзіцца паўсюль у нашым целе. Яна надае трываласць, форму і гнуткасць органам і крывяносным сасудам. Гэтая злучальная тканка знаходзіцца ў сценках сэрца і крывяносных сасудаў, асабліва аорты, і ў сардэчных клапанах.

Калі гэтыя злучальныя тканіны слабеюць з-за сіндрому Марфана, яны губляюць сваю трываласць і эластычнасць. З-за гэтага сэрца пашыраецца і апухае, не вытрымліваючы ціску крыві. Гэта таксама прыводзіць да захворвання сардэчных клапанаў, якія не могуць належным чынам адкрывацца і закрывацца.

Якія аналізы сэрца дапамагаюць дыягнаставаць сіндром Марфана?

Сіндром Марфана часам бывае цяжка дыягнаставаць, бо сімптомы адрозніваюцца ў розных людзей і могуць імітаваць сімптомы іншых захворванняў. Большасць людзей даведваюцца пра яго толькі ў маладым узросце або старэйшым узросце.

Калі лекар падазрае ў вас сіндром Марфана, ён зробіць наступнае:

• Будзе праведзены поўны медыцынскі агляд . Будуць правераны ваш рост, вага, даўжыня рук і ног, форма грудзей, колер вачэй і колер скуры.
• Яны спытаюць пра вашу сямейную гісторыю хвароб . Яны правераць, ці быў у каго-небудзь у вашай сям'і сіндром Марфана або падобныя сімптомы.
• Прызначаецца некалькі спецыяльных сканіраванняў («візуалізацыйных тэстаў»), якія даследуюць сэрца . Асноўныя з іх:
• Эхакардыяграма (Эха): Гэта дазваляе выразна ўбачыць памер, форму і функцыю сэрца і крывяносных сасудаў, падобна да ультрагукавога даследавання сэрца.
• Электракардыяграма (ЭКГ): гэта даследаванне вымярае электрычную актыўнасць сэрца, гэта значыць рытм сардэчных скарачэнняў.
• Генетычнае тэставанне: Гэты тэст можна зрабіць, каб пацвердзіць, ці ёсць у вас генетычная мутацыя (у гене FBN1), якая выклікае сіндром Марфана.

Якія метады лячэння выкарыстоўваюцца для лячэння праблем з сэрцам, выкліканых сіндромам Марфана?

Нягледзячы на ​​тое, што сіндром Марфана нельга цалкам вылечыць, існуюць метады лячэння, якія дазваляюць кантраляваць яго ўздзеянне на сэрца і прадухіліць сур'ёзныя ўскладненні. Яны бываюць двух тыпаў: нехірургічныя і хірургічныя.

Лекар можа парэкамендаваць аперацыю ў наступных выпадках:

• Калі дыяметр вашага сардэчнага сасуда (аорты) складае 5 сантыметраў (каля 1,97 цалі) або больш.
• Калі частата сардэчных скарачэнняў павялічваецца на 0,5 сантыметра (каля 0,197 цалі) або больш на працягу года (гэта называецца «хуткім пашырэннем»).
• Калі вашы крывавыя сваякі (біялагічныя члены сям'і) перанеслі гэты тып аперацыі (магчыма, з-за генетычных уплываў, аперацыю, магчыма, прыйдзецца праводзіць нават пры меншым дыяметры).

У людзей з меншым памерам цела звычайна меншыя крывяносныя сасуды, таму ім можа спатрэбіцца аперацыя, нават калі дыяметр меншы.

Нехірургічныя метады лячэння

Гэта першыя крокі ў лячэнні сіндрому Марфана.

• Змены ладу жыцця: вам абавязкова варта пазбягаць заняткаў, якія ствараюць дадатковую нагрузку на сэрца.
• Не вельмі добра рабіць такія рэчы, як падыманне цяжараў або штурханне.
• Такія віды спорту з высокай інтэнсіўнасцю, як футбол, рэгбі і бокс, не падыходзяць.
• Пагаворыце са сваім лекарам, каб даведацца, якія практыкаванні бяспечныя і падыходзяць менавіта вам.
• Лекавыя прэпараты:
• Лекары прызначаюць лекі пад назвай «блокаторы рэцэптараў ангіятэнзіну II (БРА)» або «бэта-блокаторы» . Яны дапамагаюць запаволіць хуткасць пашырэння сасудаў сэрца і кантраляваць артэрыяльны ціск.
• Рэгулярныя абследаванні сэрца на візуалізацыі:
• Памер сэрца і стан клапанаў павінен рэгулярна правяраць лекар. Гэта можна зрабіць з дапамогай такіх сканаванняў, як «трансторакальная эхакардыяграфія (Эха)», «кампутарная тамаграфічная ангіяграфія (КТ)» або «магнітна-рэзанансная ангіяграфія (МРА)».
• Гэтыя тэсты дазваляюць выявіць змены ў сэрцы да яго разрыву (дысекцыі).

Хірургічнае лячэнне

Часам праблемы з сардэчна-сасудзістай сістэмай немагчыма кантраляваць толькі лекамі і зменамі ладу жыцця. Тады неабходна хірургічнае ўмяшанне.

Асноўная мэта аперацыі на сэрцы пры сіндроме Марфана — аднаўленне аслабленай часткі сардэчнага клапана, яго выдаленне і імплантацыя штучнага клапана, альбо аднаўленне пашкоджанага сардэчнага клапана ці яго замена новым.

Галоўная мэта гэтых аперацый — прадухіленне небяспечных для жыцця надзвычайных сітуацый, такіх як расслаенне аорты.

У большасці выпадкаў гэтыя аперацыі плануюцца і выконваюцца ў загадзя вызначаную дату (планавая аперацыя). Аднак, калі адбываецца раптоўны разрыў або разрыў каранарнай артэрыі, яе неабходна выконваць у экстранай сітуацыі.

Існуе некалькі асноўных тыпаў аперацый на сэрцы, якія праводзяцца пры сіндроме Марфана:

• Замена кораня аорты: гэта найбольш распаўсюджаная аперацыя, таму што гэтая частка сэрца часта ацякае або пашыраецца.
• Рамонт або замена аартальнага клапана.
• Рамонт выпукласці ў артэрыі каля сэрца («рамонт аневрызмы ўзыходнай аорты»).
• Рамонт або замена мітральнага клапана.

Кардыяхірург абмяркуе з вамі ўсё і вырашыць, якая аперацыя вам найлепш падыходзіць.

Ці можна прадухіліць хваробы сэрца, калі ў вас сіндром Марфана?

На жаль, сіндром Марфана нельга прадухіліць, бо ён мае генетычную прыроду. Падобным чынам, хваробы сэрца, якія ён выклікае, нельга цалкам прадухіліць.

Аднак ёсць рэчы, якія вы можаце зрабіць, каб знізіць рызыку сур'ёзных ускладненняў, такіх як расслаенне аорты:

• Пазбяганне заняткаў, якія ствараюць нагрузку на сэрца (як мы ўжо абмяркоўвалі раней, пазбяганне ўзняцця цяжараў і заняткаў спортам з высокай нагрузкай).
• Своечасова праходзіць абследаванні сэрца паводле прызначэння лекара.
• Прымаць усе прызначаныя лекі правільна і своечасова.

Асабліва важна памятаць, што калі вы жанчына з сіндромам Марфана і думаеце пра цяжарнасць, вам абавязкова варта пагаварыць з гэтым са сваім лекарам. Даследаванні паказалі, што да 40% жанчын з сіндромам Марфана могуць адчуваць ускладненні падчас цяжарнасці. Таму вельмі важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, перш чым зацяжарыць.

Якія перспектывы ў будучыні для чалавека з сардэчнай хваробай з-за сіндрому Марфана?

Пры добрым лячэнні, гэта значыць пры выкананні медыцынскіх рэкамендацый і атрыманні неабходнага лячэння, чалавек з сіндромам Марфана можа пражыць нармальнае жыццё, магчыма, нават 70 ці 80 гадоў.

Аднак праблемы з сэрцам з'яўляюцца галоўнай прычынай смерці сярод людзей з сіндромам Марфана, таму важна падтрымліваць рэгулярны кантакт з кардыёлагам, каб кантраляваць свой стан.

Калі мне варта звярнуцца да лекара? Якія надзвычайныя сітуацыі?

Калі ў вас узніклі якія-небудзь з гэтых сімптомаў, гэта можа сведчыць аб разрыве аневрызмы аорты. Вам варта неадкладна звярнуцца па экстраную медыцынскую дапамогу:

• Раптоўная страта свядомасці.
• Млоснасць і ваніты.
• Здранцвенне ў любой частцы цела.
• Параліч (немагчымасць рухаць некаторымі часткамі цела).
• Моцная цяжкасць дыхання.
• Раптоўны, невыносны боль - у грудзях, верхняй частцы спіны або жываце.
• Празмернае потаадлучэнне.
• Скура становіцца незвычайна бледнай або халоднай.
• Вельмі слабы пульс.

Калі ўбачыце такі знак, не марудзьце ні хвіліны.

Нарэшце, што трэба памятаць (пасланне на заметку)

Сіндром Марфана — гэта прыроджанае захворванне, якое паражае злучальныя тканіны арганізма. Асабліва моцна яно можа паражаць сэрца. Але не хвалюйцеся. Калі гэта захворванне дыягнаставаць рана і правільна лячыць, вы можаце жыць пераважна нармальным жыццём.

Самае галоўнае:

• Рэгулярна наведвайце лекара.Тады ён зможа кантраляваць ваш стан і своечасова правесці неабходныя аналізы і лячэнне.
• Зрабіце неабходныя змены ў ладзе жыцця. Трымайцеся далей ад таго, што вам надакучыла.
• Прымайце лекі дакладна па прызначэнні.
• Калі лекар рэкамендуе аперацыю, старанна абмяркуйце яе і выберыце тое, што лепш за ўсё падыходзіць менавіта вам.

Чым больш вы ведаеце пра свой стан, тым лягчэй вам будзе з ім справіцца. Таму мы спадзяемся, што гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні, не саромейцеся звяртацца да лекара.

Сіндром Марфана , хваробы сэрца, сардэчна-сасудзістая сістэма, клапаны сэрца, злучальная тканіна, генетычныя захворванні, аперацыі на сэрцы