Ці ацякаюць ногі ў вашага дзіцяці? Гэта можа быць хваробай Мілроя!

Вы калі-небудзь заўважалі, што ногі вашага малога, асабліва ніжэй каленяў, проста апухлі? Часам гэта можна ўбачыць адразу пасля нараджэння. Або гэта можа з'явіцца праз некалькі дзён. Для многіх бацькоў гэта нармальна, калі яны крыху хвалююцца з гэтай нагоды. Адной з прычын такога тыпу ацёкаў ног з'яўляецца хвароба Мілроя. Сёння мы пагаворым пра гэта падрабязна і вельмі проста.

Што такое хвароба Мілроя?

Проста кажучы, хвароба Мілроя — гэта захворванне, якое належыць да групы захворванняў, якія называюцца першаснай лімфедэмай . «Першасная» азначае, што яна не выклікана іншай хваробай, што яна ўзнікае самастойна. Гэта прыроджанае захворванне, гэта значыць, што яно можа прысутнічаць пры нараджэнні. Гэта генетычнае захворванне, гэта значыць, што яно перадаецца па спадчыне.

У нашым целе ёсць сістэма пад назвай лімфатычная сістэма. Яна падобная да дрэнажнай сістэмы, якая выводзіць адходы з нашага арганізма. Калі лімфатычныя каналы і лімфатычныя вузлы ў гэтай лімфатычнай сістэме не развіты належным чынам, яны не могуць належным чынам функцыянаваць. Тады лімфатычная вадкасць не цячэ належным чынам і застаецца ў адным месцы. Вось як назапашваецца лімфатычная вадкасць і выклікае ацёк ног у немаўлят, асабліва ніжняй часткі ног і ступняў. Уявіце сабе нешта накшталт таго, як калі вадаправод забіваецца, вада напаўняецца ў адным месцы.

Хваробу Мілроя таксама называюць спадчыннай лімфедэмай I тыпу.

Дыягностыка гэтага стану часам можа быць крыху складанай, бо лекары не часта сустракаюцца з такімі пацыентамі. Але калі вы заўважылі ацёк ног вашага дзіцяці, вельмі важна спытаць пра гэта ў лекара. Бо чым раней вы дыягнастуеце захворванне, тым хутчэй зможаце пачаць лячэнне. Таксама важна не панікаваць.

Наколькі рэдка сустракаецца хвароба Мілроя?

Насамрэч гэта адносна рэдкае захворванне . Яно сустракаецца прыкладна ў аднаго з 6000 народжаных дзяцей. Яно часцей сустракаецца ў дзяўчынак, чым у хлопчыкаў. Кажуць, што на кожнага хлопчыка з гэтым захворваннем прыпадае як мінімум дзве дзяўчынкі.

Якія сімптомы хваробы Мілроя?

Гэтыя сімптомы могуць быць у вашага дзіцяці адразу з нараджэння. Часам яны могуць з'явіцца крыху пазней. Праверце, ці ёсць у вашага дзіцяці наступныя сімптомы:

• Ацёк у ніжняй частцы ног (ацёк): гэты ацёк звычайна назіраецца ніжэй каленяў. Часам ён можа ўзнікаць толькі на адной назе, але часцей за ўсё на абедзвюх.
• Выпуклыя вены ў ніжняй частцы ног: часам пры ацёку вены становяцца выразна бачнымі.
• Ацёк яечкаў (гідрацэле): яечкі ў хлопчыкаў могуць апухнуць і напоўніцца вадкасцю. Гэта можа трохі палохаць бацькоў, але таксама можа быць сімптомам захворвання.
• Пазногці на нагах, загнутыя ўверх:Форма пазногцяў можа змяніцца, і яны будуць выглядаць загнутымі ўверх.
• Дробныя скурныя ўшчыльнення (папіламатоз): гэта не ракавыя захворванні, але яны могуць выглядаць як невялікія гузы на скуры, часам падобныя на невялікую каляровую капусту.
• Праблемы з страўнікава-кішачным трактам: у некаторых немаўлят можа назірацца засмучэнне страўніка, ваніты і дыярэя. Гэта здараецца не з усімі, але можа здарыцца.

Якія прычыны хваробы Мілроя?

Асноўнай прычынай хваробы Мілроя з'яўляецца мутацыя (варыянт) у гене пад назвай FLT4 . Гены падобныя да невялікага набору інструкцый, якія кіруюць усім у нашым арганізме. Гэты ген FLT4 дапамагае лімфатычнай сістэме правільна фармавацца. Такім чынам, калі ў гэтым гене адбываецца невялікая змена, гэта значыць мутацыя, лімфатычная сістэма не фарміруецца належным чынам.

У большасці выпадкаў адзін з бацькоў дзяцей з хваробай Мілроя хварэе на гэта захворванне. Яно перадаецца ў спадчыну па аўтасомна-дамінантным тыпе . Гэта азначае, што дзіця можа захварэць, нават калі толькі адзін з бацькоў мае ген, які адказвае за гэта захворванне. Напрыклад, калі ў абодвух бацькоў ёсць генная мутацыя, кожнае дзіця мае 50% верагоднасць атрымання ў спадчыну хваробы. Нават сярод братоў і сясцёр у адной сям'і цяжкасць сімптомаў або ўзрост, у якім яны з'яўляюцца, могуць адрознівацца. У аднаго дзіцяці можа быць шмат ацёкаў, а ў іншага яны могуць быць не такімі моцнымі.

У дзевяці з дзесяці дзяцей з мутацыяй гена FLT4 да трох гадоў праяўляюцца сімптомы ацёку ног .

Як дыягнастуецца гэта захворванне?

Хвароба Мілроя дыягнастуецца падчас фізічнага агляду лекарам . Лекар уважліва агледзіць ножкі дзіцяці на наяўнасць ацёкаў, змяненняў скуры і формы пазногцяў. Акрамя таго, могуць быць праведзены наступныя аналізы:

• Ультрагукавое даследаванне: гэта сканаванне жывата маці падчас цяжарнасці, якое часам можа паказаць, ці ёсць ацёкі ў ног дзіцяці. Яго таксама можна зрабіць на нагах пасля нараджэння дзіцяці.
• Лімфасцынтыграфія: гэта крыху спецыялізаваны тэст. Пры гэтым тэсце невялікая колькасць радыеактыўнага рэчыва ўводзіцца пад скуру, і з дапамогай камеры назіраецца яго рух па лімфатычнай сістэме. Гэта можа паказаць, як працуе лімфатычная сістэма і ці ёсць якія-небудзь закаркаванні.
• Генетычнае тэставанне: яно дапамагае пацвердзіць наяўнасць мутацыі ў гене FLT4. Звычайна гэта ўключае ўзяцце пробы крыві.

Дзіцячы лекар можа таксама накіраваць вас да сертыфікаванага педыятра-тэрапеўта па лімфедэме, які спецыялізуецца на лячэнні гэтых захворванняў.

Як лячыцца хвароба Мілроя?

Існуюць хатнія метады лячэння ацёкаў, выкліканых гэтым захворваннем. Гэтыя метады лячэння прызначаны для кантролю ацёкаў, памяншэння ўскладненняў і паляпшэння якасці жыцця дзіцяці. Лячэнне хваробы Мілроя пры ацёках ног ўключае:

• Кампрэсійная тэрапія: выкарыстанне спецыяльных кампрэсійных шкарпэтак або бандажоў. Яны аказваюць мяккі ціск на ногі, каб паменшыць ацёк і дапамагчы лімфатычнай вадкасці адцякаць назад у арганізм.
• Кінезіялагічны тэйп (КТ-тэйп): гэта спецыяльны клейкі тэйп, які выкарыстоўваюць спартсмены. Часам ён таксама можа дапамагчы паменшыць ацёк, стымулюючы гаенне.
• Абутак, які забяспечвае падтрымку: важна насіць абутак, які добра сядзіць, падтрымлівае ногі і не цесны.

У большасці выпадкаў гэтыя простыя працэдуры дадуць добрыя вынікі. Калі яны не дапамагаюць, можна паспрабаваць лімфадрэнажны масаж . Гэта мяккая тэхніка масажу, якую выконвае спецыяльна падрыхтаваны тэрапеўт. Яна дапамагае выдаліць лімфатычную вадкасць з заблакаваных участкаў і дазволіць ёй правільна адцякаць. Гэта можа зрабіць лекар, або вас могуць навучыць рабіць гэта дома.

Калі гэтыя метады не дапамагаюць, ваш лекар можа парэкамендаваць хірургічнае ўмяшанне , каб палепшыць функцыянаванне лімфатычнай сістэмы вашага дзіцяці. Аднак гэта часта лічыцца крайняй мерай. Гэта можа ўключаць:

• Выдаленне здзіўленых тканін.
• Выкарыстанне працэдуры шунтавання для перанакіравання патоку лімфатычнай вадкасці ў лепшыя ўчасткі: гэта як стварэнне новага шляху вакол заблакаванай дарогі.
• Перасадка здаровых лімфатычных вузлоў з іншых частак цела дзіцяці ў ногі. Гэта называецца перасадкай васкулярызаваных лімфатычных вузлоў .

Калі ў майго дзіцяці гэта захворванне, чаго мне чакаць?

Паколькі хвароба Мілроя — рэдкае захворванне, вам можа спатрэбіцца растлумачыць яе настаўнікам вашага дзіцяці або іншым людзям у жыцці вашага дзіцяці. Напрыклад, калі ў вашага дзіцяці ў школе з'явіцца гуз на назе, гэта можа быць крыху больш сур'ёзна, чым у іншага дзіцяці, і існуе большая верагоднасць заражэння. Размова пра гэта можа дапамагчы настаўніку зразумець, чаму вашаму дзіцяці патрабуецца больш часу, каб пераапрануцца на ўроку фізкультуры, або чаму небяспечна быць без абутку (з-за рызыкі траўмы і заражэння). Але не хвалюйцеся, ваша дзіця можа рабіць большасць рэчаў, якія робяць іншыя дзеці ў яго класе.

Хвароба Мілроя — хранічнае захворванне, што азначае, што гэта доўгатэрміновы стан. Ацёк ног можа паступова павялічвацца ў некаторых людзей і нязначна памяншацца ў іншых. Калі не лячыць гэты ацёк, ён можа прывесці да таго, што пашкоджаная вобласць стане цвёрдай і цвёрдай, як камень. Акрамя таго, у людзей з гэтым захворваннем можа развіцца скурная інфекцыя, якая называецца целюліт . Гэта стан, пры якім скура становіцца пачырванелай, гарачай і балючай. Гэта небяспечны стан, які часам можа распаўсюджвацца ў кроў. Таму важна звярнуцца да лекара, нават калі вы заўважылі нязначныя змены на скуры.

Як мне даглядаць за сваім дзіцем?

Вось што вы можаце зрабіць, каб даглядаць за сваім дзіцем з хваробай Мілроя:

• Добра даглядайце за скурай вашага дзіцяці. Штодня падтрымлівайце чысціню скуры на ножках, добра высушвайце іх і наносіце ўвільгатняючы крэм. Як мага хутчэй лячыце любыя нязначныя парэзы, драпіны, укусы насякомых або інфекцыі. Гэта можа дапамагчы знізіць рызыку развіцця такіх захворванняў, як целюліт.
• Старайцеся не пашкоджваць ногі. Насіце вопратку, якая закрывае ногі, падчас гульні, бегу або скачкоў. Не дазваляйце ім хадзіць на вуліцы без абутку. Дзеці з хваробай Мілроя больш схільныя да інфекцый, чым іншыя.
• Не дазваляйце нагам вашага дзіцяці заставацца на адным месцы, часта рухайце імі. Лёгкія практыкаванні і пад'ём і апусканне ног могуць дапамагчы паменшыць ацёк.
• Заахвочвайце фізічную актыўнасць, асабліва плаванне. Ціск вады дапамагае зняць ацёкі. Таксама добра падыдуць практыкаванні, якія мякка ўздзейнічаюць на суставы, такія як хада і язда на ровары.
• Пракансультуйцеся з лекарам, перш чым даваць дзіцяці якія-небудзь лекі. Некаторыя лекі, напрыклад, некаторыя абязбольвальныя, могуць павялічыць ацёк.
• Зменшце колькасць солі ў ежы. Соль павялічвае затрымку вады ў арганізме, што таксама можа павялічыць ацёкі.
• Карміце сваё дзіця пажыўнай ежай. Збалансаваны рацыён з гародніны, садавіны і нятлустага бялку дапамагае гарантаваць, што ваша дзіця атрымлівае неабходныя яму пажыўныя рэчывы.

Калі маё дзіця павінна звярнуцца да лекара?

Дзіця з хваробай Мілроя будзе рэгулярна праходзіць агляды . Гэта дазваляе лекару бачыць, як сябе адчувае дзіця, як ацёк, ці эфектыўна лячэнне і ці застаецца стан ранейшым ці пагаршаецца. Калі вы адчуваеце, што лячэнне не дапамагае, калі ацёк на назе вашага дзіцяці павялічваецца, калі яна пачырванелая, калі яна гарачая або калі ў вашага дзіцяці тэмпература, абавязкова звярніцеся да лекара вашага дзіцяці. Часам вашаму дзіцяці можа спатрэбіцца звярнуцца да эргатэрапеўта , каб дапамагчы яму лягчэй карыстацца канечнасцямі і выконваць штодзённыя задачы.

Якія пытанні я павінен задаць лекару майго дзіцяці?

Вось некалькі пытанняў, якія вы можаце задаць лекару вашага дзіцяці:

• Ці ёсць у нашай сям'і хто-небудзь, хто мае рызыку развіцця гэтай хваробы? Ці варта нам звярнуцца па генетычную кансультацыю?
• Ці ведаеце вы пра групы падтрымкі для людзей з хваробай Мілроя? Ці ёсць такія групы ў Шры-Ланцы?
• Як выбраць патрэбную кампрэсійную бялізну для майго дзіцяці? Дзе яе можна знайсці?
• Паводле вашага досведу, наколькі эфектыўныя гэтыя простыя метады лячэння? У які момант варта разгледзець магчымасць хірургічнага ўмяшання?
• "Што асаблівага трэба рабіць, каб абараніць скуру на ножках вашага дзіцяці?"

Нараджэнне дзіцяці з хваробай Мілроя не тое ж самае, што нараджэнне дзіцяці са звычайным захворваннем. Першы крок у доглядзе за вашым дзіцем — гэта навучыць сябе і іншых пра гэты стан. Даведайцеся пра яго як мага больш і не бойцеся задаваць пытанні медыцынскай брыгадзе вашага дзіцяці. Вы не самотныя, і ёсць шмат людзей, якія могуць дапамагчы.

Найважнейшыя рэчы, якія нам трэба памятаць (пасланне на вынас)

Добра, давайце падсумуем найбольш важныя моманты з таго, пра што мы казалі:

• Хвароба Мілроя — гэта стан , які можа прысутнічаць пры нараджэнні і выклікаецца генетычнымі фактарамі, якія парушаюць функцыю лімфатычнай сістэмы, што прыводзіць да ацёку ног.
• Гэта здараецца рэдка , але калі ў дзіцяці апухлі ногі, вельмі важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу. Своечасовая дыягностыка і лячэнне вельмі важныя.
• Варыянты лячэння ўключаюць кампрэсійныя шкарпэткі, спецыяльныя стужкі, лімфадрэнажны масаж, а часам і хірургічнае ўмяшанне.
• Паколькі гэта хранічнае захворванне , важна добра даглядаць за дзіцем, клапаціцца пра скуру, абараняць яе ад інфекцый і трымаць яе пад належным медыцынскім наглядам.
• Не хвалюйцеся. Калі вы добра інфармаваныя пра гэты стан і супрацоўнічаеце з лекарамі, ваша дзіця можа значна дапамагчы яму жыць нармальным жыццём.

Калі ў вас ёсць якія-небудзь дадатковыя пытанні па гэтым пытанні, абавязкова звярніцеся да сямейнага лекара або педыятра.

Хвароба Мілроя , лімфатычная сістэма, ацёк ног у дзяцей, лімфедэма, прыроджаныя захворванні, генетычныя захворванні, лячэнне