Ёсць хваробы, якія вельмі распаўсюджаныя сярод нас, а таксама хваробы, якія сустракаюцца вельмі рэдка, гэта значыць вельмі рэдка. Магчыма, вы нават не чулі пра такую хваробу. Сёння мы пагаворым пра такую рэдкую, але важную хваробу крыві, якую важна правільна лячыць. Яна называецца пароксізмальная начная гемаглабінурыя, якую мы скарочана называем ПНГ.
Проста кажучы, што такое ПНГ?
ПНГ — гэта не генетычнае захворванне, а хвароба, якая перадаецца па спадчыне або ад бацькоў да дзяцей. Яна можа развіцца ў любым узросце. Проста кажучы, чалавек з гэтым захворваннем мае захворванне, пры якім
імунная сістэма , сістэма, якая абараняе нас ад хвароб, памылкова атакуе і знішчае ўласныя эрытрацыты. Уявіце сабе гэта як шчыт, зроблены са спецыяльных бялкоў, якія абараняюць нас ад хвароб. Некаторыя эрытрацыты ў арганізме пацыентаў з ПНГ не маюць гэтага ахоўнага шчыта, гэта значыць гэтых спецыяльных бялкоў. Такім чынам, імунная сістэма распазнае гэтыя клеткі без шчыта, лічыць іх шкоднымі захопнікамі для арганізма і знішчае іх. Нягледзячы на тое, што гэты стан можа быць небяспечным для жыцця,
пры правільным лячэнні можна кантраляваць сімптомы, мінімізаваць ускладненні і жыць добрым жыццём. Гэта захворванне не ўплывае на ўсіх аднолькава. Некаторыя людзі адчуваюць толькі нязначны дыскамфорт. Іншыя могуць адчуваць яго больш сур'ёзна.
Асноўная рызыка — гэта тромбы. Каля 30% пацыентаў з ПНГ хаця б раз у жыцці падвяргаюцца рызыцы развіцця тромбаў.
У чым прычына гэтага?
Прычынай гэтага захворвання з'яўляецца мутацыя ў гене. Але гэта
не спадчыннае паходжанне. Гэта значыць, што яно не перадаецца па спадчыне ад бацькоў і не перадаецца дзецям. Гэта выпадковая генетычная змена, якая адбываецца на працягу жыцця. З-за гэтай геннай мутацыі ваш касцявы мозг пачынае выпрацоўваць анамальныя эрытрацыты, якія не маюць ахоўных бялкоў. Такім чынам, паколькі гэтыя клеткі не абаронены імуннай сістэмай, яны лёгка руйнуюцца. У медыцыне мы называем гэты працэс распаду эрытрацытаў
гемалізам . Некаторыя лекары лічаць, што ПНГ звязана са слабасцю касцявога мозгу. У прыватнасці, людзі з захворваннем, якое называецца аплястычнай анеміяй, часцей за ўсё развіваюць ПНГ. Акрамя таго, людзі з ПНГ пазней могуць развіць аплястычную анемію. Пры гэтым стане, які называецца аплястычнай анеміяй, касцявы мозг перастае выпрацоўваць новыя клеткі крыві.
Якія сімптомы ПНГ?
Хвароба атрымала сваю назву ад аднаго з яе асноўных сімптомаў. «Параксізмальная» азначае «раптоўна ўзнікаючая», «начная» — «начны», а «гемаглабінурыя» азначае «вылучэнне гемаглабіну з мачой». Гемаглабін — гэта бялок, які надае крыві чырвоны колер. Такім чынам, калі эрытрацыты распадаюцца, гэты гемаглабін вызваляецца ў мачу,
і мача, якая вылучаецца ўначы або раніцай, можа быць цёмнай (як кола) або чырвонай . Каля 50% людзей з ПНГ адчуваюць гэты сімптом. Сімптомы ў асноўным выклікаюцца трыма прычынамі:
Чым больш дэфектных клетак крыві ў вашым целе, тым больш сімптомаў вы можаце адчуваць.
Агульныя сімптомы, выкліканыя распадам эрытрацытаў і анеміяй
| Адчуваю моцную стомленасць і слабасць | Адчуванне стомленасці нават пасля выканання невялікай задачы. |
| Галаўны боль | Частыя галаўныя болі. |
| Цяжкасці дыхання | Хрыпы нават пры хадзе на невялікую адлегласць. |
| Сэрцабіцце | Адчуванне, быццам сэрца б'ецца хутчэй. |
| Боль у жываце | Боль у жываце без прычыны. |
| Цяжкасці з глытаннем | Цяжкасці з глытаннем ежы або вадкасцей. |
| Бледная або жоўтая скура | Пажаўценне скуры і бялкоў вачэй. |
| Лёгка з'яўляюцца сінякі | Нават нязначная траўма можа прывесці да сур'ёзных сінякоў. |
| Сэксуальная дысфункцыя ў мужчын | Цяжкасці з дасягненнем або падтрыманнем узбуджэння падчас палавога акту. |
Вельмі важна: Тромб — гэта небяспечны стан, які патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі. Будзьце ўважлівыя да наступных сімптомаў.
| Месца тромба | Асаблівасці, на якія варта звярнуць увагу |
|---|
| Скура | Чырвоны, балючы або апухлы ўчастак на скуры. |
| Рука або нага | Боль у руцэ/назе, адчуванне спякоты і ацёк. |
| Страўнік | Моцны боль у жываце, язвы і крывацёк. |
| Мозг | Моцны галаўны боль з ванітамі або без іх, курчы, цяжкасці з рухам, маўленнем або зрокам. |
| Лёгкія | Цяжкасці дыхання, рэзкі боль у грудзях, падобны на боль у нажы, крывакашленне, потлівасць. |
Калі ў вас ёсць хаця б найменшае падазрэнне на наяўнасць такога тромба,
Неадкладна паведаміце пра гэта свайму лекару. Неадкладна звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі бліжэйшай бальніцы, асабліва калі ў вас узніклі цяжкасці з дыханнем, цяжкасці з маўленнем/зрокам, раптоўны моцны галаўны боль, боль у грудзях або курчы. Як дакладна дыягнаставаць хваробу?
Калі вы пойдзеце да лекара, ён спытае пра вашы сімптомы і гісторыю хваробы. Затым ён агледзіць вас і прызначыць аналізы крыві. Асноўным тэстам, які для гэтага праводзіцца, з'яўляецца спецыяльны аналіз крыві, які называецца праточнай цытаметрыяй . Гэта дазваляе пераканацца, што ў вашых эрытрацытах ёсць гэтыя ахоўныя вавёркі. Акрамя таго, правяраецца агульны аналіз крыві і ўзровень жалеза. Часам можа спатрэбіцца і ўзор касцявога мозгу. Якія метады лячэння ПНГ?
Лячэнне ПНГ мае дзве асноўныя мэты. Адна з іх — палягчэнне сімптомаў, а другая — прадухіленне небяспечных ускладненняў (асабліва тромбаў). Лячэнне, якое вы атрымаеце, будзе залежаць ад цяжкасці вашага захворвання.- Дадатковыя пажыўныя рэчывы: для кантролю анеміі прызначаюць фоліевую кіслату і прэпараты жалеза .
- Канкрэтныя лекі: існуюць такія лекі, як экулізумаб (Солірыс) і равулізумаб (Ультамірыс), якія прадухіляюць распад эрытрацытаў. Яны ўводзяцца нутравенна. Іх перавага ў тым, што яны кантралююць анемію, памяншаюць неабходнасць знешніх пераліванняў крыві і зніжаюць рызыку адукацыі тромбаў. Пегцэтакаплан (Эмпавелі) — яшчэ адзін новы прэпарат, які выкарыстоўваецца для гэтай мэты.
- Пераліванне крыві: Пры цяжкай анеміі часовае палягчэнне можна атрымаць, здаўшы кроў здаровага чалавека.
- Разрэджвальнікі крыві: прэпараты для разрэджвання крыві прызначаюцца людзям з высокай рызыкай адукацыі тромбаў.
- Трансплантацыя ствалавых клетак касцявога мозгу: гэта адзіны спосаб цалкам вылечыць ПНГ. Ён прадугледжвае выдаленне хворага касцявога мозгу і перасадку ствалавых клетак ад здаровага чалавека (часта брата ці сястры). Аднак, паколькі гэта вельмі рызыкоўная і складаная працэдура, яна звычайна рэкамендуецца толькі маладым людзям з вельмі цяжкай формай захворвання.
Ваш лекар вызначыць, які метад лячэння найбольш падыходзіць менавіта вам. Таксама вельмі важна клапаціцца пра сябе.
Жывучы з ПНГ, як ніколі важна клапаціцца пра сябе.- Добрая дыета: Ужывайце пажыўную ежу. Ужыванне прадуктаў, багатых жалезам (шпінат, мяса), разам з прадуктамі, багатымі на вітамін С (апельсіны, мандарыны), дапамагае арганізму лепш засвойваць жалеза.
- Фізічныя практыкаванні: стомленасць можа абцяжарваць фізічныя практыкаванні. Спытайце ў лекара, якія практыкаванні падыходзяць менавіта вам.
- Абараніце сябе ад інфекцый : часта мыйце рукі. Пазбягайце месцаў масавага знаходжання людзей і месцаў, дзе знаходзяцца хворыя людзі. Калі ў вас паднялася тэмпература, неадкладна звярніцеся да лекара.
- Псіхічнае здароўе: адчуваць смутак, гнеў і трывогу, калі даведваешся, што ў цябе такое рэдкае захворванне, — гэта нармальна. Размова пра гэтыя пачуцці з чалавекам, якому давяраеш, або з псіхолагам можа прынесці вялікую палёгку.
- Цяжарнасць: Калі вы жанчына, якая плануе цяжарнасць, абавязкова пракансультуйцеся з лекарам перад цяжарнасцю. ПНГ можа прадстаўляць рызыку для вас і вашага дзіцяці падчас цяжарнасці.
Паведамленне на вынас
- ПНГ — рэдкае захворванне крыві, выкліканае генетычнай мутацыяй, але не перадаецца па спадчыне.
- Галоўным і найбольш небяспечным ускладненнем гэтай хваробы з'яўляюцца тромбы. Заўсёды памятайце пра яе папераджальныя прыкметы (моцны галаўны боль, боль у грудзях, цяжкасць дыхання).
- Нягледзячы на тое, што гэта можа быць небяспечна для жыцця, сёння існуюць вельмі эфектыўныя метады лячэння, якія дазваляюць кантраляваць сімптомы і паляпшаць якасць жыцця.
- Нягледзячы на тое, што трансплантацыя касцявога мозгу з'яўляецца адзіным цалкам вылечаным метадам лячэння ПНГ, яна мае высокую рызыку і падыходзіць толькі для асобных пацыентаў.
- Вельмі важна падтрымліваць рэгулярны кантакт з лекарам і выконваць яго рэкамендацыі.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар