Вы калі-небудзь заўважалі, што ніжняя сківіца і падбародак вашага нованароджанага дзіцяці занадта малыя? Ці здаецца яму, што яму цяжка дыхаць, асабліва калі ён ляжыць на спіне? Ці здаецца, што ён трохі захлынаецца малаком? Для маці нармальна адчуваць страх, калі бачыць такія рэчы. Сёння мы пагаворым пра рэдкі, але важны стан, які можа выклікаць гэтыя сімптомы. Мы называем яго сіндромам П'ера Робена (СПР).
Што такое сіндром П'ера Робена (СПР)?
Проста кажучы, сіндром П'ера Робена (СПР) — гэта рэдкі прыроджаны дэфект, які ўзнікае падчас развіцця дзіцяці ва ўлонні маці. Лекары часам называюць яго паслядоўнасцю П'ера Робена. Гэты стан у асноўным уплывае на твар дзіцяці, асабліва на рот і сківіцу. З-за гэтых праблем дзіцяці можа быць цяжка дыхаць, смактаць або піць з бутэлечкі.
Падумайце, часткі нашага твару павінны развівацца па парадку. Пасля таго, як ніжняя сківіца належным чынам сфарміравана, язык займае сваё месца. Затым фармуецца верхняе неба. Але пры PRS гэты парадак парушаецца. Таму яго часам называюць «паслядоўнасцю».
Гэта захворванне сустракаецца не вельмі часта. У сярэднім толькі ў аднаго з 8500 дзяцей ёсць верагоднасць яго развіцця. Таму не палохайцеся, калі пачуеце пра гэта. Але вельмі важна ведаць пра гэта.
Як даведацца, ці ёсць у майго дзіцяці ПРС? Якія асноўныя сімптомы?
Часта лекары могуць заўважыць гэтыя прыкметы адразу пасля нараджэння дзіцяці. Ёсць некаторыя фізічныя змены і сімптомы, якія ў асноўным назіраюцца пры ПРС. Давайце разгледзім іх асобна.
| Характар характарыстыкі | Простае тлумачэнне |
|---|---|
| Асноўныя фізічныя адрозненні | |
| Маленькая ніжняя сківіца і падбародак (мікрагнатыя) | Ніжняя сківіца і падбародак дзіцяці вельмі маленькія па памеры. Гэта добра відаць, калі паглядзець на профіль твару. |
| Расшчапленне неба | Верхняя частка рота, гэта значыць паднябенне, не цалкам зачынена. Пасярэдзіне ёсць шчыліна. Гэта дазваляе малаку выходзіць з носа падчас піцця. |
| Язык рухаецца да горла (глосаптоз) | Паколькі ніжняя сківіца маленькая, у роце няма дастаткова месца для языка, і ён адхіляецца назад, гэта значыць да горла. Гэта асноўная прычына цяжкасці дыхання. |
| Высокае паднябенне | У некаторых дзяцей без расшчаплення неба яно можа быць значна вышэй за норму, падобна дуге. |
| Наяўнасць зубоў пры нараджэнні (натальныя зубы) | Вельмі рэдка ў некаторых дзяцей пры нараджэнні можа быць адзін або некалькі зубоў. |
| Выніковыя сімптомы | |
| Хрыпы (стрыдар або стэртар) | Калі язык апускаецца ў горла, ён можа перакрываць дыхальныя шляхі і выклікаць храп або свіст. Гэты гук асабліва выразна выражаны, калі дзіця кладуць спаць на спіну. |
| Цяжкасці з ужываннем малака | З-за расшчаплення неба і становішча языка дзіця можа не мець магчымасці правільна схапіць сасок і смактаць малако. Малако таксама можа захрасаць у горле. |
| Праблемы з наборам вагі | З-за цяжкасцей груднога гадавання дзіця можа не атрымліваць неабходных пажыўных рэчываў і дрэнна набіраць вагу. |
Чаму гэта адбываецца? У чым прычына гэтага?
Насамрэч, лекары дагэтуль не знайшлі дакладную прычыну гэтага, але мы ведаем, што гэта можа быць выклікана некалькімі генетычнымі мутацыямі, якія адбываюцца падчас развіцця дзіцяці ва ўлонні маці.
Паслядоўнасць гэтага наступная:
1. Па-першае, ніжняя сківіца дзіцяці не развіваецца належным чынам. Яна расце вельмі маленькай.
2. Паколькі ніжняя сківіца маленькая, язык не мае месца для належнага адпачынку, і ён адціскаецца ўверх і назад (да горла).
3. Язык высунуўся ўверх такім чынам і перакрыў верхнія дыхальныя шляхі.
4. У гэты момант дзве часткі верхняга паднябення дзіцяці павінны збліжацца. Але паколькі язычок, які вынырнуў, перасякаецца, дзве часткі паднябення не могуць злучыцца, у выніку чаго пасярэдзіне ўтвараецца прамежак.
Гэтая серыя падзей звязана адна з адной, як шэраг даміно, якія падаюць адна за адной. Вось чаму яе таксама называюць паслядоўнасцю П'ера Робена.
Часам гэта можа быць спадчынным. Напрыклад, ПРС можа ўзнікаць як прыкмета іншых генетычных захворванняў, такіх як сіндром Стыклера.
Ці небяспечны гэты стан? Ці могуць узнікнуць ускладненні?
Гэта нармальна, калі вы адчуваеце страх, калі чуеце такое. ПРС можа быць ад лёгкай да цяжкай формы . У лёгкай ступені гэта не ўяўляе вялікай праблемы.
Аднак, калі ў вас цяжкі ПРС, могуць узнікнуць небяспечныя для жыцця ўскладненні з-за працяглай абструкцыі дыхальных шляхоў.
- Рэспіраторная недастатковасць: поўная блакада дыхальных шляхоў.
- Нізкі ўзровень кіслароду ў крыві (гіпаксемія): недастатковае паступленне кіслароду ў арганізм.
- Лёгачная гіпертэнзія: павышаны ціск у сасудах, якія пераносяць кроў ад сэрца да лёгкіх.
- Застойная сардэчная недастатковасць: стан, пры якім функцыя сэрца аслаблена з-за нагрузкі, якую яно вымушана несці.
Але не бойцеся гэтага. Калі ў вашага дзіцяці цяжкі ПРС, лекары і персанал бальніцы будуць вельмі ўважліва сачыць за ім. Калі ўзнікнуць якія-небудзь ускладненні, яны будуць гатовыя як мага хутчэй пачаць неабходнае лячэнне.
Як менавіта лекар гэта выяўляе?
Часцей за ўсё педыятр можа выявіць гэтыя сімптомы падчас звычайнага агляду ў бальніцы пасля нараджэння дзіцяці.
Калі ў дзіцяці вельмі лёгкая форма захворвання, пры нараджэнні яна можа быць незаўважнай. Аднак, калі дзіця не набірае вагу або не выдае дзіўных гукаў падчас дыхання, лекар можа падазраваць гэта.
Калі ёсць якія-небудзь сумневы, лекар можа прызначыць наступныя аналізы:
- Поўнае фізічнае абследаванне: тут мы ўважліва разгледзім тры асноўныя сімптомы, пра якія мы казалі (маленькі падбародак, адхілены язык назад, расшчапленне неба).
- КТ (кампутарная тамаграфія): гэта дапамагае выразна ўбачыць структуру і размяшчэнне костак твару дзіцяці.
- Даследаванне сну: Гэты тэст праводзіцца для вызначэння наяўнасці ў дзіцяці абструктыўнага апноэ сну (ААС) — стану, пры якім дыханне спыняецца падчас сну з-за западання языка назад.
Якія метады лячэння існуюць для гэтага?
Лячэнне залежыць ад ступені цяжкасці сімптомаў вашага дзіцяці.
Лёгкі ПРС
У некаторых дзяцей стан не такі цяжкі. Па меры таго, як яны растуць, у іх таксама расце ніжняя сківіца. Калі ніжняя сківіца расце, язык мае месца для адпачынку, таму ён проста перастае апускацца ў горла. Тады знікае і цяжкасць дыхання. Такім дзецям можа не спатрэбіцца ніякая аперацыя.
Доктар раіць вам:
- Пастава для сну дзіцяці: павярніце галаву дзіцяці набок і пакладзеце яго на жывот, каб яно спало. Гэта дазволіць сіле цяжару высунуць язык наперад, адкрываючы дыхальныя шляхі для дыхання. Ніколі не кладзіце дзіця спаць у гэтай пазіцыі без кансультацыі з лекарам.
- Спецыяльныя метады груднога гадавання: рэкамендуецца выкарыстоўваць спецыяльныя кубкі і бутэлечкі, а таксама карміць дзіця вертыкальна.
Цяжкая форма ПРС
Калі ў дзіцяці вельмі цяжка дыхаць, і ён не можа смактаць грудзьмі, можа спатрэбіцца аперацыя.
- Дыстракцыйны астэагенез ніжняй сківіцы: гэта найбольш распаўсюджаная аперацыя. Падчас гэтай працэдуры хірург ламае ніжнюю сківіцу дзіцяці на дзве часткі і ўстаўляе паміж імі невялікую прыладу. Затым, на працягу некалькіх дзён, прылада паварочваецца, каб разсунуць два кавалкі косткі. Прамежак паміж імі запаўняецца новай косткай. Такім чынам, ніжняя сківіца можа паступова падаўжацца. Па меры падаўжэння сківіцы язык выходзіць наперад, адкрываючы дыхальныя шляхі.
- Трахеастамія: пры сур'ёзных цяжкасцях з дыханнем у пярэдняй частцы шыі робіцца невялікая адтуліна, і трубка ўстаўляецца непасрэдна ў трахею, каб дапамагчы дзіцяці дыхаць. Гэта робіцца для выратавання жыцця дзіцяці ў надзвычайнай сітуацыі.
- Спайка языка і губы: гэта менш распаўсюджаная працэдура. Пры гэтай працэдуры кончык языка часова прышываецца да ніжняй губы. Гэта прадухіляе яго правальванне ў горла. Пазней, калі сківіца дзіцяці падрасце, швы разразаюцца і выдаляюцца.
Што мне рабіць як бацькам?
Калі вы даведаецеся, што ў вашага дзіцяці гэта захворванне, вы можаце адчуць сябе перагружанымі мноствам думак. Гэта нармальна. Памятайце, што вы і ваша дзіця не адны. Лекары і персанал бальніцы заўсёды гатовыя дапамагчы вам.
Яны растлумачаць вам наступныя рэчы:
- Як лячыць сімптомы вашага дзіцяці: Вам падрабязна растлумачаць пра аперацыі і іншыя метады лячэння, іх плюсы і мінусы, каб вы маглі прыняць найлепшае рашэнне для вашага дзіцяці.
- Як даглядаць за дзіцем дома: як укладваць дзіця спаць, як карміць грудзьмі, што рабіць у выпадку надзвычайнай сітуацыі і г.д. Не бойцеся задаваць пытанні зноў і зноў, калі вы не разумееце.
- Групы падтрымкі і службы: Вы можаце знайсці інфармацыю пра групы падтрымкі, да якіх могуць далучыцца іншыя бацькі дзяцей з падобнымі праблемамі. Размова з кімсьці, хто перажыў тое ж самае, можа прынесці вялікую палёгку.
Вам варта задаць наступныя пытанні ўрачу вашага дзіцяці:
- Наколькі сур'ёзны стан майго дзіцяці?
- Ці ёсць у яго якія-небудзь іншыя захворванні, акрамя ПРС?
- Ці рэкамендавалі б вы аперацыю? Чаму?
Памятайце, што поўнага лячэння ад гэтага няма, бо гэта спадчынная з'ява. Але пры правільным лячэнні сімптомы можна цалкам кантраляваць, і ваша дзіця зможа жыць здаровым, нармальным жыццём, як і іншыя дзеці.
Паведамленне на вынас
- Сіндром П'ера Робена (СПР) — гэта прыроджаны дэфект, які прыводзіць да недаразвіцця ніжняй сківіцы дзіцяці. З-за гэтага язык можа апускацца ў горла, што абцяжарвае дыханне і смактанне.
- Гэта рэдкае захворванне, і часта дыягнастуецца неўзабаве пасля нараджэння дзіцяці.
- Лячэнне залежыць ад цяжкасці сімптомаў. Некаторым дзецям становіцца лепш з узростам, але ў цяжкіх выпадках можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне.
- Гэта нармальна адчуваць страх, калі чуеш пра гэты стан. Але пры належным лячэнні і вашай дапамозе большасць дзяцей жывуць нармальным, здаровым жыццём.
- Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні ці сумневы, не саромейцеся задаваць пытанні. Ваш лекар і медыцынская каманда заўсёды гатовыя вам дапамагчы.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар