Ці варта нам ведаць пра ПТЛД (посттрансплантацыйныя лімфапраліфератыўныя захворванні) пасля трансплантацыі органаў?

Вы ці хтосьці з вашых знаёмых, верагодна, перанеслі сур'ёзную аперацыю, якая выратавала жыццё, напрыклад, трансплантацыю органаў або трансплантацыю ствалавых клетак. Пасля гэтых аперацый узнікаюць рэдкія, нечаканыя ўскладненні. Адным з такіх ускладненняў з'яўляецца ПТЛД, або посттрансплантацыйнае лімфапраліфератыўнае захворванне. Паколькі гэта можа быць даволі сур'ёзна, давайце пагаворым пра гэта простай мовай, каб вы маглі зразумець.

Што такое ПТЛД?

Проста кажучы, ПТЛД — гэта ўскладненне, якое пагражае жыццю і можа ўзнікнуць пасля трансплантацыі органаў або алогенных ствалавых клетак. Тут адбываецца тое, што тып лейкацытаў у нашым арганізме, які называецца лімфацытамі, хутка дзеліцца і некантралюема павялічваецца.

Гэты стан, які называецца ПТЛД, насамрэч з'яўляецца тыпам лімфомы . Лімфома — гэта тып раку, які развіваецца ў нашай лімфатычнай сістэме. Гэты стан узнікае, калі лейкацыты становяцца злаякаснымі і хутка растуць, не паміраючы.

ПТЛД часта выклікаецца вірусам Эпштэйна-Бар (ВЭБ) . Гэта вірус, які ёсць у арганізме кожнага з нас. Існуюць розныя тыпы ПТЛД, і тое, як яна ўплывае на чалавека, можа адрознівацца. Добрая навіна заключаецца ў тым, што лекары могуць яе лячыць. Аднак часам захворванне можа вярнуцца.

Якія асноўныя тыпы ПТЛД?

Лекары падзяляюць ПТЛД на чатыры асноўныя тыпы ў залежнасці ад таго, як клеткі лімфомы выглядаюць пад мікраскопам:

• Ранняе паражэнне: Гэтыя людзі адчуваюць сімптомы, падобныя да тых, што назіраюцца пры вірусе Эпштэйна-Бар (ВЭБ).
• Паліморфная ПТЛД: тут клеткі лімфомы змешваюцца з іншымі тыпамі лейкацытаў, такімі як нармальныя лімфацыты і плазматычныя клеткі.
• Манаморфная ПТЛД: гэта найбольш распаўсюджаны тып ПТЛД . Клеткі лімфомы тут падобныя да тых, што сустракаюцца ў іншых тыпах лімфомы, такіх як «неходжкінскія лімфомы». Напрыклад, «дыфузная В-клетачная вялікаклетачная лімфома» або «лімфома Беркіта».
• Класічная лімфома Ходжкіна — тып ПТЛД: гэта найменш распаўсюджаны тып ПТЛД .

Наколькі распаўсюджаны гэты стан пад назвай ПТЛД?

Як ужо згадвалася раней, ПТЛД — вельмі рэдкае захворванне . Гэта азначае, што яно сустракаецца не ва ўсіх. Прыблізна ў 2 з 100 чалавек, якія перанеслі трансплантацыю ствалавых клетак («(2%)»), развіецца ПТЛД. Людзі, якія перанеслі трансплантацыю органаў, маюць крыху большую верагоднасць развіцця ПТЛД. Але гэта таксама залежыць ад перасаджанага органа.

Падумайце пра гэта наступным чынам: у той час як прыкладна ў трох з 100 чалавек, якія перанеслі трансплантацыю ныркі («(3%)», гэта захворванне развіваецца, эксперты кажуць, што прыкладна ў дзесяці з 100 чалавек, якія перанеслі трансплантацыю лёгкіх («(10%)»), гэта захворванне можа развіцца. Такім чынам, няма пра што турбавацца, гэта не тое, што здараецца з большасцю людзей.

Якія магчымыя сімптомы ПТЛД?

У некаторых людзей спачатку могуць не адчувацца ніякіх сімптомаў. Сімптомы посттраўматычнай лячэбнай хваробы лёгкіх (ПТЛД) могуць з'явіцца ў любы час, ад некалькіх месяцаў да некалькіх гадоў пасля трансплантацыі. Калі сімптомы з'яўляюцца, яны могуць уключаць:

• Пачуццё моцнай стомленасці («стомленасць») : проста пачуццё безжыццёвасці.
• Ліхаманка без прычыны .
• Ежа безгустоўная .
• Нечаканая страта вагі .
• Празмернае потаадлучэнне ўначы («начная потлівасць») .
• Апухлыя лімфатычныя вузлы : яны адчуваюцца як гузы ў шыі і падпахах.

Чаму ўзнікае гэта ПТЛД? Якія прычыны?

Гэта крыху складана зразумець. ПТЛД узнікае таму, што вельмі распаўсюджаны вірус карыстаецца слабасцю нашай імуннай сістэмы .

Уявіце, што вы рыхтуецеся да трансплантацыі ствалавых клетак. Перад гэтым вам прызначаць хіміятэрапію, каб знішчыць ракавыя клеткі ў касцяным мозгу. Гэта называецца кандыцыянаваннем. Гэта аслабляе здольнасць вашай імуннай сістэмы абараняць вас ад хвароб. У прыватнасці, кандыцыянаванне зніжае актыўнасць Т-клетак (Т-клетак), якія былі інфікаваныя вірусам Эпштейна-Барр і зноў становяцца неактыўнымі.

Затым, пасля перасадкі ствалавых клетак або органа, вашаму арганізму даюць імунасупрэсіўныя прэпараты , каб прадухіліць адрыньванне новага органа. Хоць гэтыя лекі абараняюць новы орган або клеткі, яны таксама аслабляюць ахоўныя механізмы нашага арганізма, робячы яго больш уразлівым да іншародных захопнікаў, такіх як вірусы.

Пры ПТЛД асноўным вірусным агентам з'яўляецца вірус Эпштэйна-Бар (ВЭБ) . ВЭБ быў звязаны з ПТЛД, якая развіваецца на працягу года ці двух пасля трансплантацыі ствалавых клетак або органаў. Аднак дакладная прычына ПТЛД, якая развіваецца праз гады пасля трансплантацыі, да гэтага часу невядомая. Эксперты таксама даследуюць, ці могуць гуляць ролю такія вірусы, як цытамегалавірус (ЦМВ) або адэнавірус (адэнавірус).

Паводле слоў экспертаў, каля 90% нашага насельніцтва было інфікавана вірусам Эпштейна-Барр у нейкі момант свайго дзяцінства або падлеткавага ўзросту. Вы можаце быць носьбітам віруса без якіх-небудзь сімптомаў, і вы можаце нават не ведаць пра гэта. Вірус Эпштейна-Барр заразіць нашы В-клеткі і застаецца «спячым» у арганізме, гэта значыць у «латэнтным» стане, не выклікаючы ніякіх праблем. (Вы таксама маглі заразіцца вірусам ад донара.)

Паколькі вы прымаеце гэтыя імунасупрэсіўныя прэпараты, ваша імунная сістэма не можа кантраляваць гэты спячы вірус Эпштейна-Барр. Тады заражаныя Эпштейна-Барр В-клеткі пачынаюць хутка дзяліцца і размнажацца. Гэта і прыводзіць да посттраўматычнай лячэбнай хваробы лёгкіх.

Хто мае больш высокі рызыка развіцця ПТЛД?

Рызыка развіцця ПТЛД можа павялічвацца па наступных прычынах:

• Наяўнасць віруса Эпштэйна-Бар (ВЭБ) у вашым целе або ў целе чалавека, які даў вам орган/клеткі («(донара)»).
• Атрыманне лячэння («перадтрансплантацыйная падрыхтоўка»), якое зніжае нармальную функцыю вашых Т-клетак перад трансплантацыяй.
• Прыём імунасупрэсіўных прэпаратаў , каб прадухіліць адрыньванне арганізмам новага органа або клетак.
• Наяўнасць варыяцый у пэўных генах («(гены)») , якія павялічваюць рызыку развіцця ПТЛД.

Як лекары дыягнастуюць гэты стан, які называецца ПТЛД?

Спачатку лекары правядуць фізічны агляд і ўважліва вывучаць вашу гісторыю хваробы. Акрамя таго, яны звычайна зробяць наступныя аналізы:

• Агульны аналіз крыві («Агульны аналіз крыві - ААК») .
• Комплексная метабалічная панэль .
• Узровень лактатдэгідрагеназы (ЛДГ) .
• Аналіз мачы , у тым ліку ўзровень мачавой кіслаты.
• Тэст для выяўлення антыцелаў, якія выпрацоўваюцца ў арганізме супраць віруса EBV .
• КТ (кампутарная тамаграфія) .
• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія — МРТ) .
• ПЭТ-сканаванне (пазітронна-эмісійная тамаграфія - ПЭТ-сканаванне) .
• Біяпсія касцявога мозгу .

Гэтыя тэсты дазваляюць лекарам дакладна вызначыць, ці ёсць ПТЛД, і калі так, то як яна выглядае.

Якія метады лячэння ПТЛД?

Звычайна лекары пачынаюць са зніжэння колькасці імунасупрэсіўных прэпаратаў, якія яны прымаюць . Часам гэта можа мець вялікае значэнне. Акрамя таго, існуюць іншыя метады лячэння, такія як:

• Хіміятэрапія : лекі, якія знішчаюць ракавыя клеткі.
• Прамянёвая тэрапія : знішчэнне ракавых клетак з дапамогай высокаэнергетычных прамянёў.
• Імунатэрапія моноклональными антыцеламі : гэта метад, які ўключае выкарыстанне спецыфічных бялкоў (моноклональных антыцелаў) для ўздзеяння на ракавыя клеткі.
• Хірургічнае ўмяшанне : гэта робіцца рэдка. Хірургічнае ўмяшанне разглядаецца толькі ў тым выпадку, калі ПТЛД лакалізавана і яе можна бяспечна выдаліць. Напрыклад, калі ПТЛД пашкоджана, міндаліны могуць быць выдалены.

Ці ёсць што-небудзь, што мы можам зрабіць, каб прадухіліць развіццё ПТЛД?

Мы сапраўды нічога не можам зрабіць, каб непасрэдна прадухіліць ПТЛД. Аднак лекары і даследчыкі вывучаюць некаторыя лекі, якія можна выкарыстоўваць да і/або пасля трансплантацыі, каб знізіць рызыку ПТЛД. Такім чынам, ёсць надзея, што ў будучыні з'явяцца лепшыя рашэнні для гэтай праблемы.

Што адбудзецца, калі ў вас развіецца ПТЛД? Ці можна яго вылечыць?

Ваша рэакцыя на ПТЛД можа адрознівацца ў розных людзей. Гэта залежыць ад многіх фактараў.

Напрыклад, часам ПТЛД паляпшаецца, нават калі лекары проста зніжаюць дозу імунасупрэсантаў.

Нядаўнія даследаванні паказалі, што ад 60% да 70% людзей, у якіх развіваецца лімфома пасля трансплантацыі органаў і якія атрымліваюць лячэнне імунатэрапіяй і хіміятэрапіяй, адзначаюць змяншэнне або знікненне сімптомаў (рэмісію) .

Ці можна вылечыць ПТЛД? Так, ПТЛД можна вылечыць з дапамогай «імунатэрапіі» асобна або ў спалучэнні з «хіміятэрапіяй». Даследаванні паказалі, што ад 50% да 60% людзей, якія атрымліваюць гэта лячэнне, цалкам выздараўліваюць . Так што гэта падстава для надзеі.

Якія найважнейшыя пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Калі ў вас ПТЛД, варта задаць лекару такія пытанні, як:

• Чаму гэта здарылася са мной?
• Як лячыцца ПТЛД?
• Калі я зменшу дозу імунасупрэсіўных прэпаратаў, якая верагоднасць таго, што мой арганізм адрыне новы орган/клеткі?
• Калі маё лячэнне будзе паспяховым, якія шанцы на рэцыдыў гэтага захворвання?

Акрамя гэтых пытанняў, не бойцеся задаваць лекару ўсё, што вас хвалюе.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас ПТЛД, ваш лекар будзе ўважліва сачыць за вашым агульным станам здароўя . Ён будзе шукаць прыкметы пагаршэння вашага стану. Калі вы лечыцеся ад ПТЛД, ваш лекар растлумачыць, якія змены ў вас назіраюцца або ці пагаршаюцца вашы сімптомы. Важна неадкладна паведаміць свайму лекару, калі гэта адбудзецца.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць

Трансплантацыя органаў і трансплантацыя ствалавых клетак часам можа выратаваць або падоўжыць жыццё . Аднак, паколькі гэта сур'ёзныя медыцынскія працэдуры, яны могуць быць звязаныя з рызыкамі. ПТЛД — адно з такіх рэдкіх, але патэнцыйна сур'ёзных ускладненняў.

Калі вы з'яўляецеся кандыдатам на трансплантацыю органаў або ствалавых клетак, ваша медыцынская каманда абмяркуе з вамі рызыку развіцця ПТЛД , а таксама многія іншыя фактары рызыкі. Лекары і даследчыкі шукаюць спосабы знізіць рызыку ПТЛД. Самае галоўнае — ведаць пра гэта і задаваць медыцынскай камандзе любыя пытанні, якія ў вас могуць узнікнуць.

`ПТЛД, посттрансплантацыйныя лімфапраліфератыўныя захворванні, трансплантацыя органаў, лімфома, вірус Эпштэйна-Бар, імуналогія, рак