Рэдкае захворванне, якое ўплывае на мозг: ці ведаеце вы пра ПМЛ? (Прагрэсіруючая мультыфакальная лейкаэнцэфалапатыя - ПМЛ)

Вы калі-небудзь чулі пра захворванне пад назвай ПМЛ (прагрэсіўная мультыфакальная лейкаэнцэфалапатыя)? Магчыма, вы не знаёмыя з гэтай назвай. Прычына ў тым, што ПМЛ — гэта вельмі рэдкая інфекцыя, якая дзівіць наш мозг. Пры гэтым адбываецца тое, што клеткі, якія выпрацоўваюць міэлін, ахоўную абалонку вакол нервовых клетак у нашым мозгу, паступова разбураюцца. Міэлін — гэта рэчыва, падобнае на алей. Гэта тое, што абараняе нейроны ў галаўным і спінным мозгу (нашай цэнтральнай нервовай сістэме). Такім чынам, калі гэты міэлін губляецца, белае рэчыва ў мозгу пашкоджваецца.

Што азначае назва ПМЛ?

Цяпер давайце паглядзім, што азначаюць літары ў назве ПМЛ. Разуменне гэтага дасць вам прыблізнае ўяўленне пра хваробу.

• П — прагрэсавальны: гэта азначае, што хвароба паступова пагаршаецца . Гэта азначае, што сімптомы могуць узмацняцца з цягам часу.
• М — мультыфакальны: гэта азначае, што захворванне не абмяжоўваецца адной вобласцю мозгу, а закранае некалькі абласцей . Гэта як быццам невялікія паражэнні ёсць у некалькіх абласцях мозгу.
• Л — Лейкаэнцэфалапатыя: Гэтае слова гучыць крыху складана, ці не так? Проста кажучы, яно азначае, што хвароба ў асноўным дзівіць міэлін, або белае рэчыва, у мозгу .

Такім чынам, ПМЛ выклікае пашкоджанне мозгу. Гэта пашкоджанне можа прывесці да розных неўралагічных праблем. Напрыклад, да разумовых парушэнняў, праблем са зрокам і цяжкасцей пры хадзе. Паколькі ПМЛ — гэта прагрэсіўнае захворванне, яно можа з часам пагаршацца. Аднак у некаторых людзей ранняе лячэнне можа запаволіць прагрэсаванне хваробы.

Якія раннія сімптомы ПМЛ?

У многіх людзей сімптомы ПМЛ спачатку вельмі нязначныя. Акрамя таго, сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад таго, якая частка мозгу пацярпела ад інфекцыі. Уявіце сабе гэта так: калі галіна дрэва адмірае, усе астатнія функцыі на гэтай галінцы перастаюць працаваць.

Першыя сімптомы ПМЛ могуць ўключаць:

• Нязграбнасць або адсутнасць каардынацыі
• Цяжкасці з маўленнем або мысленнем
• Адчуванне слабасці ў целе

Па меры прагрэсавання інфекцыі вы таксама можаце адчуваць такія сімптомы, як:

• Дэменцыя, страта памяці
• Страта мовы
• Страта зроку
• Змены ў паводзінах і асобе

У некаторых людзей таксама могуць узнікаць галаўныя болі або курчы, але гэта здараецца рэдка. На жаль, ПМЛ звычайна пагаршаецца з часам, іЧаста гэта можа быць смяротна небяспечным. Аднак вынікі могуць адрознівацца ў залежнасці ад захворвання пацыента і рэакцыі на лячэнне.

Што выклікае ПМЛ?

ПМЛ выклікаецца вірусам пад назвай JC-вірус (JCV) . Вірус названы па першай літары імя чалавека, які ўпершыню заразіўся вірусам (Джон Канінгем). Гэты вірус таксама вядомы як поліомавірус чалавека 2 тыпу.

Дзіўна, але каля 85% дарослых маюць у сваім арганізме вірус JC. Але эксперты дагэтуль не ўпэўненыя, як вірус перадаецца людзям. Ёсць некаторыя доказы таго, што дзеці могуць заразіцца ім праз ежу або ваду. Вірус таксама быў знойдзены ў аналізах мачы. Такім чынам, магчыма, што ён можа перадавацца праз забруджванне мачы і ротавай поласці.

Аднак, нягледзячы на ​​тое, што ў многіх людзей у арганізме ёсць вірус JC, ён не становіцца актыўным, а проста знаходзіцца ў спячым стане. Таму ніякіх сімптомаў не ўзнікае. Аднак у чалавека з аслабленай імуннай сістэмай гэты вірус можа актывавацца ў арганізме і ператварыцца ў ПМЛ. Ён падобны да спячага ворага, які прачынаецца і атакуе нас, калі мы слабыя.

Хто найбольш схільны да развіцця гэтай хваробы?

ПМЛ звычайна сустракаецца толькі ў людзей з вельмі слабой імуннай сістэмай. Вы таксама можаце падвяргацца рызыцы развіцця гэтага захворвання, калі ў вас ёсць якое-небудзь з наступных захворванняў:

• ВІЧ/СНІД-інфекцыя
• Рак крыві і касцявога мозгу, напрыклад, лейкемія
• Рак лімфатычнай сістэмы, напрыклад, лімфома або хвароба Ходжкіна
• Аўтаімунныя захворванні, такія як рэўматоідны артрыт, рассеяны склероз (РС) або ваўчанка

Акрамя таго, калі вы з'яўляецеся донарам органаў і прымаеце імунасупрэсіўныя прэпараты, каб прадухіліць адрыньванне органа вашым арганізмам, вы таксама можаце падвяргацца рызыцы.

Як лекары дыягнастуюць ПМЛ?

Спачатку лекар агледзіць вас і ўважліва выслухае вашы сімптомы. Затым ён зможа пацвердзіць ПМЛ, правёўшы некалькі тэстаў, якія даследуюць ваш галаўны і спінны мозг. Вам могуць спатрэбіцца такія аналізы, як наступныя:

• МРТ галаўнога мозгу: гэта даследаванне дазваляе атрымаць здымкі паражэнняў у белым рэчыве мозгу. Гэта як камера, якая глядзіць унутр мозгу.
• Спіннамазгавая пункцыя/люмбальная пункцыя: пры гэтым бярэцца невялікі ўзор спіннамазгавой вадкасці (СМВ), вадкасці, якая акружае галаўны і спінны мозг. Гэта дазваляе праверыць наяўнасць віруса JC.
• Біяпсія мозгу: гэта робіцца вельмі рэдка. Яе праводзяць толькі тады, калі цяжка пацвердзіць дыягназ.

Як лячыцца ПМЛ?

Галоўная мэта лячэння ПМЛ — умацаванне імуннай сістэмы. Памятайце, што хваробы ўзнікаюць, калі ахоўныя сілы нашага арганізма аслабленыя. Таму самае галоўнае — зноў умацаваць гэтую абарону.

• Напрыклад, калі ў вас СНІД, вам могуць прызначыць антырэтравірусную тэрапію (АРТ) . Гэтыя лекі дзейнічаюць, змяншаючы колькасць ВІЧ у вашым арганізме. Гэта лячэнне можа ў пэўнай ступені дапамагчы вашай імуннай сістэме функцыянаваць.
• Некаторым людзям можа быць карысным лячэнне пад назвай плазмаферэз . Гэта лячэнне выдаляе з крыві частку імунасупрэсіўных прэпаратаў. Гэта лячэнне таксама можа дапамагчы вашай імуннай сістэме змагацца з вірусам JC, узмацняючы яе функцыю.

Навукоўцы ў цяперашні час тэстуюць некалькі новых прэпаратаў для лячэння ПМЛ. Упраўленне па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA) выдала спецыяльны дазвол некаторым людзям на выкарыстанне гэтых прэпаратаў, але вынікі неадназначныя.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі вы ведаеце, што ваша імунная сістэма аслабленая, і адчуваеце, што ў вас паступова развіваюцца сімптомы, якія, на вашу думку, могуць быць звязаныя з прагрэсавальнай мультыфакальнай лейкаэнцэфалапатыяй (ПМЛ), вельмі важна неадкладна звярнуцца да лекара і прайсці абследаванне.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Калі вы звярнецеся да лекара, вы можаце задаць яму такія пытанні:

• Які ў мяне рызыка развіцця ПМЛ?
• Ці магу я што-небудзь зрабіць, каб паменшыць гэтую рызыку?
• На якія сімптомы ПМЛ варта звярнуць увагу?
• Якія рызыкі прыёму імунасупрэсіўных прэпаратаў?
• Ці ёсць іншыя метады лячэння майго стану?
• Якія рызыкі і перавагі сучасных метадаў лячэння?

Задаючы гэтыя пытанні, вы можаце лепш зразумець хваробу і яе лячэнне.

Якая працягласць жыцця пацыента з ПМЛ?

Гэта вельмі складаная тэма для размовы. ПМЛ — прагрэсавальнае захворванне. Гэта азначае, што сімптомы з часам пагаршаюцца. Працягласць жыцця чалавека з ПМЛ залежыць ад цяжкасці інфекцыі і лячэння, якое ён атрымлівае. Ад 30% да 50% людзей паміраюць на працягу першых некалькіх месяцаў пасля пастаноўкі дыягназу. Людзі, якія жывуць даўжэй, працягваюць мець сімптомы, і гэтыя сімптомы пагаршаюцца. Гэтыя сімптомы могуць прывесці да сур'ёзных праблем, такіх як страта мовы і зроку.

Аднак новыя даследаванні паказалі, што невялікая колькасць людзей з ВІЧ-інфікаваным ПМЛ могуць стабілізаваць сваю хваробу і жыць даўжэй. Да з'яўлення антырэтравіруснай тэрапіі (АРТ) для лячэння ВІЧ-інфекцыі толькі 10% людзей з ПМЛ выжывалі больш за год. Цяпер, дзякуючы АРТ, аднагадовая выжывальнасць павялічылася да 50%. У некаторых выпадках АРТ можа дапамагчы імуннай сістэме змагацца з вірусам JC.

Ці можна цалкам вылечыцца ад ПМЛ?

Людзі, у якіх ПМЛ развіваецца падчас прыёму імунасупрэсіўных прэпаратаў, могуць акрыяць пасля спынення прыёму прэпаратаў. Людзі, якія паспяхова прайшлі лячэнне АРТ, таксама могуць акрыяць ад ПМЛ. Аднак у 80% людзей, якія перажылі ПМЛ, сімптомы не вяртаюцца. Гэта адбываецца таму, што ў пашкоджаных участках не выпрацоўваецца новы міэлін. Часта сустракаюцца незваротныя неўралагічныя пашкоджанні. Аднак некаторыя людзі могуць пражыць да 15 гадоў пасля знікнення ПМЛ.

Чаго чакаць ад тых, хто праходзіць плазмаферэз?

Калі вашы сімптомы ПМЛ пачаліся з-за прыёму імунасупрэсіўных прэпаратаў, яны могуць знікнуць пасля спынення прыёму гэтых прэпаратаў. Вам таксама могуць зрабіць плазмаферэз, каб вывесці з арганізма частку імунасупрэсіўных прэпаратаў. Мэта плазмаферэзу — умацаваць імунную сістэму. Для некаторых людзей плазмаферэз можа запаволіць прагрэсаванне ПМЛ і падоўжыць жыццё. Аднак перавагі гэтага пакуль да канца не вывучаны.

У многіх людзей сімптомы ПМЛ могуць працягвацца пасля спынення прыёму лекаў або пасля плазмаферэзу. У іншых могуць развіцца неўралагічныя праблемы. Існуюць і іншыя рызыкі, звязаныя са спыненнем прыёму лекаў. Таму важна пракансультавацца з лекарам, калі вы прымаеце рашэнне аб прыёме лекаў.

Як даведацца, ці ёсць у мяне рызыка развіцця прагрэсіруючай мультыфакальнай лейкаэнцэфалапатыі (ПМЛ)?

Калі ў вас ёсць захворванне, якое аслабляе вашу імунную сістэму, спытайцеся ў лекара пра рызыку развіцця ПМЛ.

Ці павялічваюць іншыя захворванні рызыку развіцця ПМЛ?

Людзям з такімі захворваннямі, як рассеяны склероз (РС) або хвароба Крона, таксама варта здаць аналіз крыві, каб праверыць наяўнасць такіх захворванняў, як ВІЧ, якія павялічваюць рызыку заражэння вірусам JC.

Лекары часта прызначаюць прэпарат пад назвай Наталізумаб (Тысабры®) для лячэння рассеянага склерозу або хваробы Крона. Гэты прэпарат можа павялічыць рызыку развіцця ПМЛ.

Нават калі ў вас неактыўны вірус JC і няма сімптомаў, вы можаце прымаць наталізумаб. Аднак важна абмеркаваць рызыкі і перавагі з вашым лекарам.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Прагрэсіўная мультыфакальная лейкаэнцэфалапатыя (ПМЛ) — гэта рэдкая інфекцыя галаўнога мозгу, выкліканая рэактывацыяй віруса JC. У большасці людзей вірус JC знаходзіцца ў спячым стане. Ён не прычыняе ніякай шкоды людзям з аслабленай імуннай сістэмай.

Калі ў вас аслабленая імунная сістэма, важна ведаць пра сімптомы ПМЛ і супрацоўнічаць з лекарам, каб даведацца пра іх.

Звычайна гэта захворванне з часам пагаршаецца. Аднак існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы запаволіць прагрэсаванне хваробы і падоўжыць ваша жыццё. Таму не губляйце надзеі. Самае галоўнае — як мага хутчэй звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

ПМЛ , прагрэсіруючая мультыфакальная лейкаэнцэфалапатыя, вірус JC, інфекцыі галаўнога мозгу, імунная сістэма, неўралагічныя захворванні, міэлін