Калі ў вас ці ў кагосьці з вашых знаёмых хвароба Фабры, вы, напэўна, чулі пра прэпарат пад назвай «Галафолд » . Гэта першы і адзіны прэпарат для прыёму ўнутр ад хваробы Фабры. Іншыя метады лячэння хваробы Фабры, такія як ферментазамяшчальная тэрапія, уводзяцца шляхам ін'екцый. «Галафолд» — гэта тып «шапероннай» тэрапіі, які працуе зусім інакш. Ён не працуе пры ўсіх тыпах хваробы Фабры. Аднак ён можа быць вельмі карысным для людзей з пэўнымі мутацыямі ў гене , які выклікае захворванне.
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Што такое хвароба Фабры? Як працуе прэпарат «Галафолд»?
Проста кажучы, хвароба Фабры — гэта рэдкае генетычнае захворванне , якое перадаецца ад бацькоў да дзяцей. У арганізме людзей з хваробай Фабры ёсць фермент пад назвай альфа-галактазідаза А (альфа-гал) . Але гэты фермент не працуе належным чынам. Гэта адбываецца таму, што ў гене, які адказвае за выпрацоўку гэтага фермента, ёсць мутацыя.
Альфа-гал — вельмі важны фермент, які змяшчаецца ў многіх клетках нашага арганізма. Яго асноўная функцыя — расшчапляць тлушчавае рэчыва пад назвай GL-3 . Такім чынам, калі гэты фермент не працуе належным чынам, рэчыва пад назвай GL-3 пачынае назапашвацца ўнутры клетак арганізма. З часам гэта назапашванне можа прывесці да сур'ёзных пашкоджанняў важных частак арганізма, такіх як ныркі , сэрца , скура, мозг і нервовая сістэма .
Існуе два асноўныя тыпы хваробы Фабры.
| Тып захворвання (Type) | Апісанне і сімптомы |
|---|---|
| Класічны тып | Гэта найбольш цяжкая форма захворвання. Сімптомы звычайна з'яўляюцца ў дзяцінстве. Вы можаце адчуваць боль, напрыклад, паленне і здранцвенне ў руках і нагах, праблемы са страўнікам і страваваннем, а таксама чырвона-фіялетавыя плямы на скуры паміж пупком і каленамі. У некаторых людзей таксама можа назірацца зніжэнне потаадлучэння, сухасць скуры і моцная адчувальнасць да цяпла. |
| Тып з познім пачаткам | Гэта найбольш распаўсюджаны тып хваробы Фабры. Ён працякае лягчэй, чым класічная форма. Нягледзячы на тое, што хвароба прысутнічае з нараджэння, сімптомы не з'яўляюцца ў дзяцінстве. Замест гэтага сімптомы пачынаюць праяўляцца ва ўзросце 30 гадоў або пазней. |
Па меры старэння людзей з хваробай Фабры GL-3 працягвае назапашвацца ў іх клетках. З часам гэта можа прывесці да сур'ёзных праблем са здароўем. У многіх людзей развіваюцца праблемы з ныркамі, якія ў рэшце рэшт могуць прывесці да нырачнай недастатковасці . Хвароба таксама можа пашкодзіць сэрца і крывяносныя сасуды , павялічваючы рызыку інфаркту або інсульту.
Галоўная мэта лячэння хваробы Фабры — забяспечыць арганізм функцыянуючым ферментам «альфа-гал». Хоць гэта і не адмяняе ўжо нанесеную шкоду, але дапамагае прадухіліць будучыя пашкоджанні.
Многім людзям для гэтага прызначаюць ферментазамяшчальную тэрапію (ЗЗТ) . Гэта прадугледжвае ўвядзенне ў арганізм добра функцыянуючага фермента, які выпрацоўваецца звонку. Затым арганізм можа выкарыстоўваць гэты фермент для расшчаплення GL-3.
Аднак, Galafold працуе зусім інакш. Актыўным інгрэдыентам Galafold з'яўляецца прэпарат пад назвай «мігаластат». Ён звязваецца з ферментам «альфа-гал», які прысутнічае ў арганізме пацыента, але з'яўляецца нестабільным. Уявіце, што фермент «альфа-гал» у вашым арганізме трохі «апухлы», «нестабільны». Таму ён не можа працаваць належным чынам. Прэпарат пад назвай Galafold, як сябар, звязваецца з гэтым «апухлым» ферментам і «стабілізуе» яго. Тады гэты фермент можа належным чынам выконваць сваю працу. Гэта тое, што мы называем «шапероннай тэрапіяй» .
Ці ўсе могуць карыстацца Galafold?
Не. Прэпарат «Галафолд» можна выкарыстоўваць толькі людзям, якія маюць пэўны тып аменабельнай мутацыі ў гене, які выпрацоўвае фермент «альфа-гал». Фермент «альфа-гал», які выпрацоўваецца ў выніку гэтай мутацыі, усё яшчэ здольны працаваць, але ён занадта нестабільны, каб працаваць належным чынам. «Галафолд» прымацоўваецца да гэтага фермента, стабілізуе яго і прымушае яго працаваць.
У некаторых пацыентаў з хваробай Фабры зусім не выпрацоўваецца фермент «альфа-гал», альбо фермент, які выпрацоўваецца, зусім не дзейнічае. Прэпарат «Галафолд» не будзе карысным для такіх людзей. Таму што ў арганізме няма фермента, які б яго стабілізаваў. Ім больш падыходзіць ферментазамяшчальная тэрапія (ЗЗТ).
Таму, перш чым ваш лекар прызначыць вам прэпарат «Галафолд», ён ці яна правядзе спецыяльны генетычны тэст , каб дакладна вызначыць, які тып генетычнай мутацыі ў вас ёсць. Гэта вызначыць, ці будзе гэты прэпарат карысным для вас.
Natural Pain and Sleep Wellness Care
Herbal wellness products for back pain, joint pain and insomnia.
Check Availability →Як вы выкарыстоўваеце гэты прэпарат?
Гэтая частка вельмі важная, бо каб атрымаць поўную карысць ад лекаў, іх трэба выкарыстоўваць правільна.
- Як прымаць: Галафолд — гэта капсула. Прымаецца праз дзень , гэта значыць, праз дзень.
- Час сутак: Вельмі важна прымаць яго ў адзін і той жа час кожны дзень. Напрыклад, калі вы прынялі яго а 8-й раніцы ў першы дзень, вы павінны прыняць яго таксама а 8-й раніцы на наступны дзень.
- Найважнейшае: гэты прэпарат трэба прымаць нашча . Гэта азначае, што вам нельга нічога есці на працягу 2 гадзін да або праз 2 гадзіны пасля прыёму лекаў.
- Яшчэ адзін важны момант: не ўжывайце нічога, што змяшчае кафеін (напрыклад, чай, каву, некаторыя газаваныя напоі) на працягу 2 гадзін да і праз 2 гадзіны пасля прыёму таблеткі. На працягу гэтага часу можна піць ваду, фруктовыя напоі без абалоніны або газаваныя напоі без кафеіну.
Каб дапамагчы вам пазбегнуць блытаніны з днямі прыёму лекаў, гэты прэпарат пастаўляецца ў спецыяльнай упакоўцы. Яна называецца «блістарная картка». На ёй ёсць спосаб пазначэння дзён. Вы здымаеце блістарную картку ў дзень прыёму лекаў, а ў дзень непрымання лекаў вы здымаеце пусты кружок на яе месцы. Такім чынам, вы можаце пазначаць картку кожны дзень і не прапускаць дзень прыёму лекаў.
Ці ёсць пабочныя эфекты і праблемы пры ўжыванні іншых лекаў?
У некаторых людзей, якія прымаюць прэпарат «Галафолд», можа назірацца нязначнае павышэнне рызыкі рэспіраторных інфекцый (прастуды, болю ў горле) і інфекцый мочэвыводзячых шляхоў. Лепшы спосаб прадухіліць інфекцыі — часта мыць рукі, трымацца далей ад хворых людзей і піць шмат вады.
Самае галоўнае — калі ў вас узнікнуць якія-небудзь непрыемныя, незвычайныя сімптомы, якія, на вашу думку, могуць быць выкліканыя гэтым лекам, ніколі не спыняйце яго прыём самастойна . Абавязкова звярніцеся да лекара.
Акрамя таго, як мы ўжо казалі раней, кафеінТакім чынам, Galafold можа быць менш эфектыўным. Таму будзьце асцярожныя з рэчамі, якія ўтрымліваюць кафеін. Таксама вельмі важна паведаміць лекару пра любыя іншыя лекі, вітаміны або народную медыцыну, якія вы прымаеце.
Паведамленне на вынас
- Галафолд - гэта спецыяльны прэпарат для прыёму ўнутр ад некаторых тыпаў хваробы Фабры.
- Гэта працуе шляхам стабілізацыі фермента, які ўжо ёсць у вашым арганізме, але з'яўляецца нестабільным, і прымушэння яго працаваць. Вам трэба зрабіць генетычны тэст, каб высветліць, ці падыходзіць гэта вам.
- Лекі варта прымаць праз дзень, нашча. Пазбягайце ўжывання ежы і напояў з кафеінам за 2 гадзіны да і праз 2 гадзіны пасля прыёму лекаў.
- Гэты прэпарат можа не палепшыць вашы бягучыя сімптомы, але дапаможа прадухіліць будучыя пашкоджанні ад хваробы.
- Калі ў вас узнікнуць якія-небудзь пабочныя эфекты або праблемы, неадкладна звярніцеся да лекара.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.