Ці лёгка згортваецца ваша кроў? Давайце пагаворым пра дэфіцыт бялку S!

Ці задумваліся вы калі-небудзь пра тое, наколькі важная згусальнасць крыві ў нашым арганізме? Менавіта дзякуючы гэтаму працэсу крывацёк спыняецца пры невялікай траўме. Але што рабіць, калі кроў згортваецца ў арганізме без прычыны? Гэта можа быць даволі небяспечна. Сёння мы пагаворым пра такі стан. Гэта дэфіцыт бялку S, або «(дэфіцыт бялку S)».

Проста кажучы, што такое дэфіцыт бялку S?

Уявіце сабе працэс згусання крыві ў нашым арганізме як супрацоўніка дарожнай паліцыі, які кантралюе затор. Патрэбен хтосьці, хто будзе сачыць за ўсім. Падобным чынам, адным з найважнейшых бялкоў, якія кантралююць згусальнасць крыві ў нашым арганізме, з'яўляецца бялок S.

Дэфіцыт бялку S азначае, што ў нашым арганізме менш так званага «паліцэйскага» або бялку S, чым нам трэба. Што тады адбываецца? Паколькі няма каму кантраляваць працэс згусання крыві, ён становіцца занадта актыўным, і пачынаюць непатрэбна ўтварацца тромбы.

Тромбы, якія ўтвараюцца такім чынам, часта ўтвараюцца ў глыбокіх венах ног. Мы называем гэта тромбозам глыбокіх вен (ТГВ) . Часам гэты тромб можа адрывацца адтуль і разам з крывёю трапляць у лёгкія і захрасаць там. Гэта яшчэ больш небяспечны стан. Мы называем гэта лёгачнай эмбаліяй (ТЭЛА) . Рэдка такія тромбы могуць таксама ўтварацца ў венах галаўнога мозгу або брушной поласці.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан? І калі рызыка найвышэйшая?

Дэфіцыт бялку S насамрэч з'яўляецца адносна рэдкім захворваннем. У большасці выпадкаў ён мае спадчынны характар, гэта значыць, мае генетычны падтэкст. Але ён таксама можа быць выкліканы некаторымі знешнімі фактарамі.

Калі ў вас гэта захворванне, існуюць пэўныя сітуацыі, пры якіх рызыка адукацыі тромбаў павышаецца. Давайце разгледзім гэтыя сітуацыі.

Якія сімптомы гэтага стану?

У большасці выпадкаў у чалавека з дэфіцытам бялку S не будзе ніякіх сімптомаў, пакуль не ўтворыцца тромб. Калі тромб утварыцца, сімптомы будуць адрознівацца ў залежнасці ад таго, дзе ён утварыўся.

• Калі ў вас у назе ўтварыўся тромб (ТГВ):
• Ацёк адной нагі, асабліва ў вобласці пахвіны.
• Адчуванне болю або скаванасці ў назе.
• Пачырваненне або адчуванне цяпла ў скуры нагі.
• Калі ў лёгкіх утварыўся тромб (ТЭЛА) (гэта надзвычайная сітуацыя):
• Раптоўная цяжкасць дыхання.
• Боль у грудзях, асабліва пры глыбокім удыху.
• Пачашчанае дыханне і пачашчэнне пульса без прычыны.
• Галавакружэнне або страта свядомасці.
• Вылучэнні крывавага слізі.
• Падчас цяжарнасці: могуць адбыцца выкідкі або іншыя ўскладненні.
• У маленькіх дзяцей (у найбольш цяжкіх выпадках): могуць узнікнуць станы, падобныя на інсульт.

Чаму ўзнікае дэфіцыт бялку S?

Для гэтага ёсць дзве асноўныя прычыны. Адна з іх — спадчынная (inherited) , а другая — набытая (acquired) .

1. Спадчынныя прычыны

Гэта найбольш распаўсюджаны тып. Выпрацоўка бялку S у нашым арганізме кантралюецца генам пад назвай PROS1 . Калі ў гэтым гене адбываецца мутацыя або змяненне, выпрацоўка бялку S парушаецца.

• Калі вы атрымліваеце ў спадчыну гэты мутаваны ген толькі ад аднаго з бацькоў , у вас будзе лёгкі дэфіцыт бялку S.
• Калі вы атрымаеце гэты ген у спадчыну ад абодвух бацькоў , у вас будзе вельмі цяжкая форма дэфіцыту. Гэта вельмі рэдка сустракаецца.

2. Знешнія прычыны

Некаторыя захворванні або абставіны таксама могуць выклікаць нізкі ўзровень бялку S у арганізме. Гэта часцей сустракаецца, чым спадчынная з'ява.

Як вы гэта бачыце, доктар?

Ваш лекар можа падазраваць гэта, асабліва ў такіх выпадках, як:

• Калі ў кагосьці з вашай сям'і ёсць выпадкі частых тромбаўтварэння (венозная трамбаэмбалія).
• Калі ў вас паўторна ўзнікаюць тромбы .
• Калі ў вас быў тромб да 50 гадоў, без выяўлення канкрэтнай прычыны .
• Калі тромб утварыўся ў незвычайных месцах, дзе тромбы звычайна не ўтвараюцца (напрыклад, у мозгу, кішачніку, печані) .

Калі ўзнікаюць такія падазрэнні, лекар праводзіць наступныя працэдуры для пацверджання дыягназу:

1. Аналізы крыві: у вашай крыві будзе правераны ўзровень бялку S і іншыя фактары, звязаныя са згусальнасцю крыві.

2. Фізічны агляд: будзе праведзена поўнае абследаванне цела для праверкі наяўнасці іншых праблем.

3. Ваша гісторыя хваробы: Мы спытаем вас пра вашы захворванні і захворванні вашай сям'і.

Як гэта лячыцца?

Метад лячэння залежыць ад таго, ці ёсць у вас тромб.

Аднак, калі ў вас ужо ёсць тромб (глыбокі глыбокі тромб або ТЭЛА), ваш лекар прызначыць вам антыкаагулянты . Яны прадухіляюць утварэнне новых тромбаў і павелічэнне існуючых. Найбольш распаўсюджаныя тыпы лекаў, якія выкарыстоўваюцца:

• Гепарын
• Варфарын
• Рывараксабан
• Апіксабан
• Дабігатран

Вось што вам варта ведаць: калі ваш лекар вырашыць прызначыць вам лекі пад назвай «Варфарын», яму ці ёй трэба будзе прызначыць вам лекі пад назвай «Гепарын» (часта ў выглядзе ін'екцыі) за некалькі дзён да гэтага. Калі вы гэтага не зробіце, часам можа развіцца ўскладненне, якое называецца адукацыяй тромбаў у скуры і мяккіх тканінах. Але гэтая праблема не ўзнікае з іншымі новымі лекамі.

Лячэнне можа працягвацца ад некалькіх месяцаў да ўсяго жыцця, у залежнасці ад таго, калі ўтварыўся тромб, і іншых фактараў рызыкі.

Што рабіць людзям, у якіх няма тромба, але ёсць яго дэфіцыт?

Мэта лекара для такіх людзей — дапамагчы прадухіліць утварэнне тромбаў.

• Вам могуць параіць не прымаць лекі, якія павышаюць згусальнасць крыві, такія як супрацьзачаткавыя таблеткі.
• Калі вы пераносіце аперацыю, цяжарныя або некаторы час прыкаваныя да ложка з-за няшчаснага выпадку , вам могуць парэкамендаваць часова прымаць прэпараты для разрэджвання крыві толькі на гэты перыяд.

Як мне клапаціцца пра сябе?

• Калі вы прымаеце Варфарын: вам трэба будзе рэгулярна правяраць МНА .Вам трэба будзе здаць аналіз крыві. Гэта дазволіць праверыць, ці правільная доза «(Варфарыну)», якую вам прызначаюць. Паколькі дозу гэтага лекі можа спатрэбіцца перыядычна мяняць.
• Калі вы прымаеце прэпараты для разрэджвання крыві: будзьце асцярожныя з крывацёкам. Будзьце асцярожныя пры выкарыстанні вострых прадметаў, такіх як нажы. Лепш выкарыстоўваць мяккую зубную шчотку і электрычную брытву.
• Будзьце ў курсе сімптомаў трамбозу глыбокіх вен і ТЭЛА: вы павінны ўмець распазнаваць такія сімптомы, як ацёк ног, боль у грудзях і дыхавіца, калі яны ўзнікаюць.

Калі мне варта звярнуцца да лекара і паехаць у ЭТП?

### Неадкладна звярніцеся да лекара ў наступных выпадках:

• Калі вы ўпалі або здарыўся іншы няшчасны выпадак падчас прыёму прэпаратаў для разрэджвання крыві.
• Калі назіраюцца незвычайныя крывацёкі (напрыклад, крывацёк з носа, кроў у мачы або кале).
• Калі вы падазраяце ў сябе трамбоз глыбокіх вен (тромб у назе) .

### Калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы, неадкладна звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (ОТХ):

• Калі вы прымаеце прэпараты для разрэджвання крыві і ў вас ваніты з крывёю або крывакашліванне .
• Калі вы ўдарыліся галавой або раптоўна ўзнік моцны галаўны боль .
• Калі ёсць крывацёк, які немагчыма спыніць .
• Калі вы лічыце, што ў вас ёсць сімптомы ТЭЛА (тромб у лёгкіх) (раптоўная дыхавіца, боль у грудзях, пачашчанае сэрцабіцце, галавакружэнне).