Лявото сърце на вашето мъниче не се развива правилно? (Синдром на хипопластичен ляв сърдечен мускул - HLHS) Нека поговорим за това!

Днес ще говорим за едно леко сложно и много рядко, но много важно сърдечно заболяване. Това е състояние, наречено Синдром на хипопластичен ляв сърдечен мускул , или накратко (СХЛС) . Може да се уплашите, когато чуете това, но не се притеснявайте. Нека поговорим за това просто, по начин, който можете да разберете. Защото е много важно да сте наясно с подобни неща.

Какво е хипопластичният синдром на лявото сърце (HLHS)?

Казано по-просто, (HLHS) е вродено сърдечно заболяване, което се проявява още при раждането . При него някои части от лявата страна на сърцето на бебето не се развиват правилно. Мислете за това като за помпа. Лявата страна на тази помпа е това, което изпраща богата на кислород кръв към цялото тяло. Така че, когато тази лява страна не се развива правилно, възниква проблем. В този случай, тези части от лявата страна на сърцето са засегнати главно:

• Лява камера : Това е основната камера в долната лява част на сърцето. Тя изпомпва наситена с кислород кръв в аортата . При HLHS тя често е твърде малка, за да функционира правилно.
• Аорта : Това е най-големият кръвоносен съд в тялото ни. Той пренася кръв от сърцето към цялото тяло. При (HLHS) и тя може да не се развие правилно.
• Митрална и аортна клапа: Те са като врати. Те позволяват на кръвта да тече само в една посока. Аортната клапа позволява на кръвта да тече от лявата камера в аортата. Митралната клапа позволява на кръвта да тече от горната камера (атриум) от лявата страна на сърцето към долната камера (митрална клапа). При HLHS тази клапа може да не работи правилно или да е твърде малка.

Понякога бебетата с HLHS може да имат малка дупка в стената между двете горни камери на сърцето (дефект на междупредсърдната преграда) . Обикновено това трябва да е дебела стена.

Каква е разликата между нормално сърце и сърце с (HLHS)?

Нормалното ни сърце има две страни. Дясната страна изпомпва деоксигенирана кръв от тялото към белите дробове, за да събере кислород. След това оксигенираната кръв отива в лявата страна и се изпомпва към останалата част от тялото. При бебе с HLHS обаче лявата страна на сърцето е толкова малка, че не може да изпомпва достатъчно кръв към останалата част от тялото. След това дясната камера поема контрола. Тя се опитва да изпомпва кръв към белите дробове и останалата част от тялото. Това се осъществява през ductus arteriosus.Чрез специален кръвоносен съд, наречен дуктус артериозус. Това (дуктус артериозус) е кръвоносен съд, който всяко бебе има в утробата. Обикновено се затваря няколко дни след раждането. Но при бебе с (HLHS), ако този кръвоносен съд се затвори, ако не се лекува, това може да бъде животозастрашаващо. Тъй като лявата страна не функционира, единственият начин кръвта да достигне до тялото е блокиран.

Колко често се среща (HLHS)?

(HLHS) е много рядко състояние. Според статистиката в Съединените щати, то засяга около едно на 3800 бебета, родени всяка година. (HLHS) представлява между 2% и 3% от всички вродени сърдечни заболявания (CHD). Среща се по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Какви са симптомите на бебе с (HLHS)?

Симптомите на бебе с (HLHS) може да не се появят веднага. Те могат да се появят в рамките на няколко часа или дни след раждането. Основните симптоми са:

• Цианоза : Синкаво-сиво оцветяване на кожата, устните и ноктите. Може да се появи като сивкав цвят при бебета с по-тъмна кожа. Може да се появи като син цвят при бебета със по-светла кожа. Това се дължи на факта, че тялото не получава достатъчно кислород.
• Затруднено дишане : Бебето може да почувства, че му е трудно да диша.
• Затруднено пиене на мляко: Бебето може да не иска да пие мляко или да повръща, когато пие мляко.
• Летаргия : Бебето може да изглежда сънливо и летаргично.
• Ускорен сърдечен ритъм.
• Изпотяване , лепкава кожа или усещане за студ.
• Слаб пулс .

Ако забележите някой от тези симптоми, е важно незабавно да потърсите медицинска помощ. Не се паникьосвайте, а действайте бързо.

Какви са причините за (HLHS)?

В повечето случаи няма специфична причина за HLHS. Понякога може да се дължи на генетични фактори. Бебета с определени генни мутации , като GJA1 или NKX2-5, са с повишен риск от развитие на HLHS. Също така, бебета с определени генетични заболявания, като синдром на Търнър или тризомия 18, могат да развият HLHS.

Как се диагностицира HLHS?

Лекарите могат да диагностицират HLHS с неинвазивни образни изследвания. Това може да се направи или по време на бременност, или след раждането на бебето. По време на бременност:

• Пренатален ултразвук : Това е сканиране, което обикновено се извършва по време на бременност.
• Фетална ехокардиограма: Това е специално сканиране, което може да провери за сърдечни проблеми, докато бебето е все още в утробата.

След раждането на бебето: Лекарите диагностицират състоянието, като наблюдават симптомите и преглеждат резултатите от тестовете. Понякога, когато слушате сърцето на бебето със стетоскоп, може да чуете сърдечен шум . Това означава, че кръвта не тече правилно.

Какви тестове се използват за диагностициране на (HLHS)?

• Рентгенова снимка на гръдния кош: Това може да провери размера и формата на сърцето и белите дробове на бебето.
• Ехокардиограма: Това също е ултразвуково изследване. Вътрешните структури на сърцето могат да се видят ясно.
• Електрокардиограма (ЕКГ/ ЕКГ ): Използва се за измерване на електрическите промени, които настъпват по време на сърдечен ритъм.
• Пулсова оксиметрия: Това може да определи количеството кислород в кръвта на бебето.

Има ли лечение за (HLHS)?

Да, има лечения. Първо, на бебето трябва да се даде лекарство, наречено простагландин . Това поддържа дуктус артериозус отворен. Това създава път за кръвообращението през тялото. Освен това могат да се дадат и други лекарства, които да помогнат на сърцето на бебето да работи по-ефективно. Бебето може също да се нуждае от помощ при дишането. След това могат да се извършат няколко операции . Тези операции се използват за пренасочване на кръвния поток към белите дробове и тялото. След тези операции работата на сърцето почти изцяло се прехвърля към дясната камера. Тя е тази, която изпомпва кръв към цялото тяло.

Какви операции се извършват за (HLHS)?

Хирурзите извършват три основни процедури: процедурата на Норвуд , процедурата на Глен и процедурата на Фонтан . Тези процедури се изпълняват в следния ред. 1. Процедура на Норвуд: Тази процедура се извършва през първите две седмици от живота на бебета с HLHS. При тази процедура хирурзите:

• Недоразвитата аорта на бебето се преоформя, за да позволи на кръвта да тече към тялото.
• Поставя се шънт , малка тръбичка, за да отклони кръвта от дясната камера, или от аортата, към белодробните артерии, които водят до белите дробове.
• Той създава връзка между горните камери (предсърдия) на сърцето. Това помага за снабдяването на тялото с богата на кислород кръв от белите дробове.

2. Двупосочна шънтова операция на Глен: За бебетоВтората операция трябва да се извърши след около 4 до 6 месеца. По време на операцията на Глен:

• Старият шънт се премахва.
• Поставя се нов шънт, който свързва горната празна вена (ГКВ) на бебето (която пренася бедна на кислород кръв от горната част на тялото към сърцето) с белодробната артерия.
• Този шънт намалява натоварването на дясната камера, защото позволява на кръвта да отива директно към белите дробове.

3. Процедура на Фонтан: Последната процедура се извършва между 18-месечна и 4-годишна възраст. Тази процедура отклонява цялата кръв, връщаща се от тялото, към белите дробове, заобикаляйки сърцето. По време на процедурата на Фонтан:

• Долната куха вена (IVC) на бебето (която пренася бедна на кислород кръв от долната част на тялото към сърцето) се свързва с белодробната артерия.

Има ли някакви усложнения при лечението?

Да, някои бебета могат дори да загубят живота си, докато преминават от една операция на друга. Също така, може да има някои проблеми след всяка операция. Например:

• Проблеми с неправилното функциониране на дясната камера.
• Теч на аортната клапа.
• Заболяване на черния дроб.
• Анормални сърдечни ритми.
• Кръвни съсиреци.
• Инфекция.
• Трудност при хранене.
• Припадъци.
• Проблеми с бъбреците.
• Сърдечен арест.

Това са плашещи неща, но лекарите ще говорят с вас за тези рискове и ще се опитат да ви осигурят най-доброто възможно лечение.

Трансплантацията на сърце добро лечение ли е?

Понякога хирурзите могат да препоръчат трансплантация на сърце вместо да извършат тези три операции. Бебетата, на които е направена трансплантация на сърце, обаче ще трябва да приемат лекарства (имуносупресанти) до края на живота си.

Може ли HLHS да се лекува преди раждане?

Понастоящем не е възможно напълно да се излекува HLHS чрез операция по време на бременност. Въпреки това, феталните хирурзи понякога могат да извършат някои интервенции, за да предотвратят някои от нежеланите ефекти, които могат да възникнат при развиващо се бебе с HLHS (напр. малка аортна клапа). Но това е само в много специални случаи.

Може ли рискът от (HLHS) да бъде намален?

Тъй като причината за повечето случаи на HLHS е неизвестна, е трудно да се каже как да се предотврати напълно. Въпреки това, винаги е важно да се спазват здравословни навици по време на бременност:

• Избягване на алкохол и тютюнопушене.
• Контролиране на други медицински състояния, като например захарен диабет .
• Здравословно хранене.
• Прием на пренатални витамини, съдържащи поне 400 микрограма (400 мкг) фолиева киселина дневно .

Ако вие или вашият партньор имате фамилна анамнеза за HLHS, е добре да се консултирате с генетичен консултант, преди да забременеете.

Ако детето ми има (HLHS), какво да очаквам?

След лечение на HLHS, детето ви ще трябва да посещава кардиолог поне веднъж годишно до края на живота си. Това ще гарантира, че сърцето, белите дробове и другите органи функционират правилно. С порастването на детето ви ще трябва да посещава специалист по вродени сърдечни заболявания при възрастни . Много деца с HLHS ще трябва да приемат лекарства за сърце до края на живота си. Те също така ще трябва да приемат антибиотици преди всяка операция, включително стоматологична. Това може да намали риска от ендокардит (инфекция на вътрешността на сърцето).

Какви са перспективите за (HLHS) статуса?

Ако не се лекува, HLHS е състояние, което може да доведе до смърт в рамките на дни или седмици след раждането. При лечение, перспективата зависи от сложността на сърдечния дефект при бебето. Попитайте лекаря на вашето бебе за рисковете от всяка операция. Някои деца може да имат намалена способност за упражнения през целия живот. Лекарите обикновено препоръчват ограничаване на натоварващата физическа активност, като например състезателни спортове.

Какъв е процентът на преживяемост на бебета с (HLHS)?

Това е малко тъжен факт, но е важно да се знае. Между 20% и 60% от бебетата с (HLHS) оцеляват през първата година от живота си. След това процентът на оцеляване през следващите пет, десет и петнадесет години е около 40%. Бебетата, родени с нормално тегло при раждане, без да са родени преждевременно, имат по-добри резултати от бебетата, родени с ниско тегло при раждане. Едно проучване установи, че повече бебета, преживели първата година, са все още живи на 18-годишна възраст.

Трудно е да се видят тези статистики. Но не забравяйте, че медицинската наука се усъвършенства всеки ден. Появяват се нови лечения, нови технологии. Затова е важно да поддържаме надеждата жива.

Как да се грижа за детето си?

Децата, родени с това състояние, могат да живеят здравословно с дългосрочни грижи от кардиолог. Можете да се грижите за детето си чрез:

• Давайте на детето си ваксина срещу грип и ваксина срещу COVID-19 всяка година.
• Водете детето си на кардиолог на всеки шест месеца или веднъж годишно .
• Давайте на детето си предписаното лекарство навреме .
• Ограничете натоварващата физическа активност на детето си , както е препоръчано от Вашия лекар.
• Ако детето ви има обучителни затруднения , помогнете му.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Ако бебето ви има HLHS, можете да зададете на лекаря въпроси като:

• Какви са рисковете от операцията?
• Има ли някакви усложнения, за които трябва да се внимава след операцията?
• От какви лекарства се нуждае детето ми? Има ли някакви странични ефекти от тези лекарства?
• Как състоянието (HLHS) ще повлияе на живота на детето ми?
• От какви последващи грижи се нуждае детето ми след операцията?
• Ако имам друго бебе, има ли риск и то да има (HLHS)?

Да имаш дете с HLHS може да бъде много емоционално изтощително и самотно преживяване . Когато се справяш със стреса и несигурността, свързани със сърдечното заболяване на детето си, е важно да намериш група за подкрепа или друго място, където да получиш емоционална подкрепа. Поддържането на психическа сила ще ти помогне да се справиш с възходите и паденията в здравето на детето си.

Послание за вкъщи

(HLHS) е сериозно вродено сърдечно заболяване. Въпреки това, ако се открие рано и се лекува правилно, децата имат шанс да живеят добър живот. Това изисква няколко сложни операции и дългосрочно медицинско наблюдение. Най-важното е да знаете, че не сте сами. Лекари, медицински сестри и други здравни работници са там, за да помогнат на вас и вашето дете. Също така е много важно да получите подкрепа от други родители, които са имали подобни преживявания. Не губете смелост. Жертвите, които правите за детето си, са безценни.