Образувате ли болезнени рани по кожата си? Това може да е калцифилаксия!

Чували ли сте някога за заболяване, наречено калцифилаксия? Името може да звучи малко странно. Но това е много рядко, много болезнено и понякога животозастрашаващо състояние. Случва се калциеви отлагания да се натрупват във вътрешността на малките кръвоносни съдове в тялото ви, блокирайки ги. Когато това се случи, кръвообращението спира и кожата ви и тъканта под нея започват да умират. Все едно растение увяхва, когато не получава достатъчно вода.

Какво е калцифилаксия? Нека го разберем просто!

Казано по-просто, калцифилаксията е състояние, при което калциеви отлагания се натрупват в кръвоносните съдове, блокирайки кръвния поток и причинявайки отмиране на кожата и подлежащите тъкани. Точно както водопроводът се запушва с мръсотия и водата спира да тече, калциевите отлагания се натрупват в малките кръвоносни съдове в телата ни.

Най-често тези калциеви отлагания се появяват в кръвоносните съдове, които кръвоснабдяват кожата и тъканите под кожата. Много рядко обаче тези калциеви отлагания могат да се появят и в органи вътре в тялото, като очите, белите дробове, мозъка, мускулите и червата.

Когато това състояние засегне кожата, то може да бъде изключително болезнено . Засегнатата област може също да се отвори и да образува рана, подобна на декубитална рана. Тъй като кожата и тъканите около раната умират, увреждането може да се разпространи. Раните от калцифилаксия заздравяват бавно и могат да доведат до сериозни усложнения.

Ако тази рана се инфектира, инфекцията се разпространява в цялото тяло и имунната ни система започва да реагира прекомерно. Това се нарича сепсис . Това е най-опасното и фатално усложнение на калцифилаксията.

Има ли видове калцифилаксия?

Да, има два основни вида калцифилаксия, в зависимост от това как се развива.

1. Уремична калцифилаксия

Това е най-често срещаният тип . Често се среща при хора, които са на диализа поради терминална бъбречна недостатъчност (ТБН). Това означава, че бъбреците им не функционират правилно и те трябва да бъдат свързани към диализен апарат, за да се отстранят отпадъчните продукти от кръвта им.

2. Неуремична калцифилаксия

Този тип е много рядък . Може да се появи при хора, които са в ранен стадий на бъбречно заболяване, при хора, които наскоро са имали увреждане на единия или двата бъбрека, или (много рядко) при хора, които нямат никакви бъбречни проблеми.

Колко често е това състояние?

Калцифилаксията е много рядко състояние.Сред хората на диализа това се среща при около 35 от 10 000 души (около една трета от 1%). Например, в Съединените щати има повече от 1,5 милиона души на диализа, така че всяка година се съобщава за около 2000 случая на калцифилаксия. Състоянието е още по-рядко в страни с ниска честота на бъбречни заболявания.

Но, изненадващо, жените са изложени на по-висок риск от развитие на това заболяване . Жените са два пъти по-склонни да го развият от мъжете.

Какви са симптомите на това?

Симптомите на калцифилаксия включват:

• Силна болка: Това често е много болезнено състояние. Болката може да започне преди да има видими признаци на нараняване или друго увреждане. Засегнатата област може да стане чувствителна към натиск или допир, което влошава болката.
• Кожни промени (ранни стадии): Това са области на кожата, които стават червени, лилави, кафяви или черни. Тези промени обикновено изглеждат като мрежа. Може да има мехури, а засегнатата кожа може да стане удебелена и кожеста.
• Рани и язви (късен стадий): Кожните промени обикновено се превръщат в рани, разпространяващи се във формата на звезда. Тези рани често имат неприятна миризма. Мъртвата кожа и плът могат да почернеят, да се покрият с коричка и да се обелят.
• Проблеми със зрението, вътрешно кървене и мускулно увреждане: Много рядко калциеви отлагания могат да се появят не само под кожата, но и вътре в тялото, причинявайки други проблеми. Ако калциевите отлагания са в очите, зрението може да бъде нарушено. Ако са във вътрешни органи, те могат да кървят и да увредят мускулите.
• Калциеви отлагания в главните кръвоносни съдове и сърцето: Често срещано усложнение на бъбречното заболяване в краен стадий са калциевите отлагания в главните кръвоносни съдове и сърдечните клапи. Рискът от това се увеличава, когато се развие калцифилаксия.

Срещат се два основни вида лезии от калцифилаксия:

Когато възникнат наранявания, те често се случват по един от два начина:

• Централно разпространение: Тези лезии се срещат най-често в корема и бедрата. Те са по-чести при хора с по-висок индекс на телесна маса (ИТМ) и при жени. Около 70% от пациентите с уремична калцифилаксия имат тези лезии с централно разпространение. В неуремичните случаи честотата е около 50%. В случаите, когато има повече от тези централни лезии, рискът от смърт е по-висок.
• Периферно разпространение: Това са лезии, които се появяват в крайниците на ръцете и краката, особено на върховете на пръстите. Когато периферните лезии са тежки, лекарят може да се наложи да ампутира пръст на ръката, пръст на крака или част от крайника, за да спре разпространението на увреждането и причиняването на животозастрашаващи усложнения.

Защо се появява калцифилаксия? Какви са причините?

Точната причина за калцифилаксията все още не е известна , но изследванията показват, че тя се причинява от повече от един фактор. Тези фактори се комбинират, за да причинят калцифилаксия.

Тези фактори могат да включват:

• Твърде много паратироиден хормон: Когато имате проблеми с бъбреците, паращитовидните жлези се опитват да поддържат нивата на калций в кръвта стабилни. Когато правят това, те произвеждат повече хормон, от който тялото ви се нуждае. Това се нарича хиперпаратиреоидизъм . Това може да се случи и когато тялото ви не получава достатъчно витамин D или калций.
• Бъбречна недостатъчност: Бъбреците, които не функционират правилно, нарушават химичния баланс, който контролира калция и фосфора в организма.
• Твърде много фосфор: Телата ни използват фосфор за различни химични процеси, а бъбреците помагат за контролиране на нивата на фосфор.
• Някои видове рак: Това се наблюдава най-често в случаи на калцифилаксия, която не е свързана с бъбречно заболяване.
• Травма: Това може да бъде причинено от нараняване, медицинска процедура като операция или интравенозна (IV) линия.

Кой е най-застрашен от това? (Рискови фактори)

Има няколко рискови фактора и медицински състояния, които могат да бъдат свързани с калцифилаксията. Те са:

• Проблеми с бъбреците: По-голямата част от хората, които развиват калцифилаксия, са в крайните стадии на бъбречна недостатъчност, както и тези на диализа.
• Затлъстяване: Това състояние увеличава риска от развитие на калцифилаксия.
• Диабет: Когато си инжектирате инсулин всеки ден, кожата на мястото на инжектиране може да се увреди.
• Автоимунни заболявания: Например, заболявания като лупус, улцерозен колит и ревматоиден артрит.
• Заболяване на черния дроб: Алкохолно-индуцираният хепатит, състояние, причинено от злоупотреба с алкохол, също може да бъде рисков фактор.
• Варфарин: Това лекарство за разреждане на кръвта предотвратява използването на витамин К от организма. Витамин К е от съществено значение за съсирването на кръвта. Витамин К също така активира протеин, който контролира калциевите отлагания. Много хора с терминално бъбречно заболяване нямат достатъчно витамин К. Това улеснява образуването на калциеви отлагания.
• Кортикостероиди: Тези лекарства се дават за намаляване на отока и възпалението. Хората, които развиват калцифилаксия, често наскоро са приемали кортикостероиди.

Какви са усложненията на калцифилаксията?

Калцифилаксията може да причини усложнения като:

• Безсъние
• Загуба на апетит
• Депресия
• Тежки язви
• Инфекции
• Ампутация
• Сепсис

Как лекарите диагностицират това?

Лекарят може да заподозре калцифилаксия, след като прегледа състоянието ви, симптомите и направи физически преглед. Този физически преглед може да включва оглед на кожата ви или на областите под кожата ви и опипване за евентуални промени. Лекарят ще ви попита и за медицинската ви история и ще се опита да диагностицира калцифилаксия. След като лекарят заподозре това, той ще назначи медицински изследвания, за да разбере повече.

Какви тестове се правят?

Лекар може да назначи тези тестове:

• Кожна биопсия:

Най-надеждният начин за диагностициране на калцифилаксия е да се вземе малка проба (обикновено около 4 до 5 милиметра дълбочина) от кожата и тъканта под нея. Лекарят обикновено взема проба от ръба на рана или кожна лезия. Тази проба се изследва под микроскоп и се използват определени вещества, които предизвикват промени в цвета или химични промени, за да се потвърди диагнозата.

Ако вече имате терминално бъбречно заболяване и имате тежки лезии с черна кора, биопсия може да не е необходима.

• Лабораторни изследвания:

Кръвните и уриновите изследвания помагат за диагностициране на заболявания, оценка на тежестта на заболяването и определяне на най-доброто лечение. Тестовете, които лекарите използват най-често, са:

• Тестове за бъбречна функция: Тези тестове анализират урината, за да видят колко добре функционират бъбреците ви.
• Минерални и костни параметри: Анализът на калций, фосфор, паратироиден хормон и витамин D може да определи тежестта на заболяването.
• Чернодробни функционални тестове: Когато не можете да приемате лекарства, които се филтрират от бъбреците, следващата възможност е да приемате лекарства, които се филтрират от черния дроб. Чернодробните функционални тестове помагат на лекарите да определят дали е безопасно да ви дават лекарства, които зависят от черния дроб.
• Маркери на имунната система:Този тест търси признаци, че тялото ви се бори с инфекция. Той може също да помогне за откриване на автоимунни заболявания.
• Маркери за коагулация на кръвта: Анализът на това колко добре се съсирва (или не се съсирва) кръвта ви е полезен, тъй като може да разкрие възможността за вътрешно кървене или други проблеми.

• Образни тестове:

Лекарят може да назначи образни изследвания, като рентгенови снимки или изследвания на костната плътност, но те не са често срещани. Образните изследвания най-вероятно ще се правят, когато други тестове не дават отговори, които могат да помогнат за поставянето на диагнозата.

Как се лекува това? (Лечение)

Тъй като изследователите все още не разбират напълно калцифилаксията, има ограничени насоки за най-доброто лечение. В момента няма лек за това състояние, но ако лечението е успешно, симптомите ви могат да изчезнат.

Обикновено лекарите се фокусират върху следните неща:

Грижа за рани

Основните неща са да се предотврати инфекцията и да се помогне на раната да заздравее. Това може да включва няколко усъвършенствани лечения, например:

• Хипербарна кислородна терапия: Това включва поставяне в херметически затворена камера, която съдържа 100% кислород (вместо нормалната концентрация на кислород от около 20%). Налягането в камерата също е малко по-високо от нормалното. Това е много ефективен начин за насърчаване на заздравяването на рани.
• Дебридмент: Това е отстраняване на мъртва или умираща тъкан от рана. Това помага за предотвратяване на инфекция и насърчава заздравяването на раната. В тежки случаи може да се наложи операция.
• Присаждане на кожа и тъкани: В случаите, когато е загубено много тъкан, присадките, взети от другаде в тялото ви, могат да помогнат за възстановяването и заздравяването на раната.
• Антибиотици: Тези лекарства помагат за спиране на бактериалните инфекции.

Контрол на болката

Калцифилаксията е изключително болезнено състояние . Тя може да ви затрудни да си почивате и да оставите тялото си да се възстанови. Лекарите обикновено предписват опиоидни болкоуспокояващи за калцифилаксия.

Натриев тиосулфат

Това лекарство се прилага венозно (IV). То може да помогне за отстраняването на калциеви отлагания от кръвоносните съдове или други тъкани.

Лечение на костни и минерални проблеми

Поддържането на правилните нива и баланс на минералите в кръвта е много важно за предотвратяване на усложнения и проблеми. Това включва предотвратяване на твърде ниски или твърде високи нива на паратироиден хормон. В някои случаи може да се наложи операция за отстраняване на една или повече от паращитовидните жлези.

Диализа

Това е лечение, което премахва отпадъчните продукти от кръвта, когато бъбреците ви не функционират правилно.

Хранително управление

Много е важно да се предотврати недохранването или хранителните дефицити, които могат да възникнат при бъбречни проблеми и свързани с тях състояния.

Управление на лекарствата

Важно е да прегледате всички лекарства, които приемате, за да избегнете потенциални странични ефекти и проблеми. Това е особено важно, ако приемате варфарин или други лекарства, които повишават риска от калцифилаксия.

Има ли някакви странични ефекти от лечението?

Вашият лекар може най-добре да обясни възможните усложнения и странични ефекти. Тъй като калцифилаксията е слабо проучено състояние, усложненията и страничните ефекти могат да бъдат непредсказуеми и да варират значително от човек на човек.

Някои от страничните ефекти и усложнения, които могат да възникнат, са:

• Инфекции: Това се отнася до инфекции, които могат да възникнат, свързани с медицински процедури, диализа или хирургическа намеса, а не до инфекции от рани, причинени от калцифилаксия.
• Странични ефекти на натриевия тиосулфат: Те включват гадене, повръщане, проблеми с водния баланс, ниско кръвно налягане и проблеми с киселинността на кръвта. Лекарите трябва да са наясно с тези проблеми, особено при хора със сърдечни заболявания. В много случаи те могат да бъдат овладени чрез промяна на дозата на това лекарство или чрез лечение на страничните ефекти.

Не може ли това да се предотврати?

Тъй като изследователите не разбират напълно причините за калцифилаксията, е трудно да се предотврати състоянието. Лекарите обаче често препоръчват минимизиране на рисковите фактори, като например поддържане на нормални нива на калций и фосфат.

Какво се случва, ако имам калцифилаксия? Какво е бъдещето?

За съжаление, поради липса на разбиране за заболяването, перспективите за калцифилаксията като цяло са негативни. Много хора с калцифилаксия губят способността си да ходят и прекарват по-голямата част от времето си в инвалидна количка или легло.

Около половината от хората с калцифилаксия не живеят повече от година. Сепсисът е водещата причина за смърт.

Въпреки това, в зависимост от естеството на заболяването, шансът за оцеляване до една година може да се увеличи или намали. Ето условията и шансовете:

• Неуремична калцифилаксия (не е свързана с терминална бъбречна недостатъчност):Хората, които развиват калцифилаксия без терминално бъбречно заболяване, е по-малко вероятно да починат в рамките на една година. В случаите на неуремична калцифилаксия рискът от смърт в рамките на една година е между 25% и 45%. В случаите на уремична калцифилаксия рискът от смърт е между 45% и 80%.
• Язви и рани: В последните етапи на калцифилаксията, кожните промени се развиват в язви и рани. Колкото по-късно се постави диагнозата, толкова по-лоши са прогнозите. Само около 20% от хората с язви или рани оцеляват повече от шест месеца.
• Дебридман на рани (отстраняване на мъртва тъкан): Има доказателства, че този вид грижа за рани увеличава преживяемостта. Едногодишната преживяемост за тези, които са претърпели дебридман, е малко над 61%, в сравнение с около 27% за тези, които не са го направили.

От колко време продължава тази ситуация?

Калцифилаксията е хронично, доживотно състояние, което понастоящем няма лечение . В някои случаи обаче заболяването може да изпадне в ремисия след лечение. Изследователите не знаят колко дълго може да се поддържа ремисия.

Как да се грижа за себе си?

Много е важно да следвате инструкциите на Вашия лекар възможно най-стриктно при калцифилаксия. Трябва да бъдете особено внимателни относно грижата за раните, като поддържате всички рани или рани чисти и защитени от инфекция. Трябва също да говорите с Вашия лекар за храните, които консумирате, лекарствата, които приемате, и всички нови добавки или домашни средства, които обмисляте.

Кога трябва да посетя лекар?

Говорете с Вашия лекар в тези случаи:

• Ако смятате или знаете, че сте изложени на риск от развитие на калцифилаксия, това е добре.
• Ако вече знаете, че имате това заболяване.
• Ако забележите нови болезнени места или области.
• Ако забележите промяна в цвета на кожата си.
• Ако забележите някакви промени по кожата или под кожата си.

Вашият лекар е най-добрият източник на информация за рисковите ви фактори, за какви симптоми трябва да внимавате и кога да потърсите медицинска помощ. Той може да идентифицира калцифилаксията рано, което може да помогне за лечението ви.

Кога трябва да отида в спешното отделение?

Ако имате калцифилаксия, Вашият лекар ще Ви насочи кога да се обадите в кабинета му относно грижи за раната или кога да потърсите спешна медицинска помощ. Най-важните неща, за които трябва да следите, са признаци на инфекция или проблеми около раната. Те включват:

• Подуване или зачервяване около раната е нормално.
• Ако усетите топлина, когато докоснете областта около раната.
• Ако от раната излиза течност и/или има лоша миризма.
• Ако върху раната се образува черна коричка.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря?

Някои въпроси, които може да обмислите да зададете на Вашия лекар, са:

• Какъв тип калцифилаксия имам?
• Какво е най-доброто лечение за мен?
• Можете ли да ме свържете с ресурси, които могат да ми помогнат по време на болестта ми?
• Каква е перспективата за някой в ​​моята ситуация?

Послание за вкъщи

Калцифилаксията може да бъде трудна за разбиране, тъй като има ограничени изследвания и информация за нея. Разговорът с Вашия лекар може да Ви помогне да я разберете по-добре и да знаете какво да очаквате. Калцифилаксията може да бъде сложно и трудно за лечение състояние, но има възможности за лечение, които могат да помогнат. Ако се чувствате стресирани от това, разговорът с консултант може да Ви помогне да управлявате емоциите си. Не забравяйте, че не сте сами и е важно да получите правилния медицински съвет и подкрепа.

Калцифилаксия , бъбречно заболяване, кожно заболяване, кръвоносни съдове, калций, диализа, рани