Хордома: Нека да научим за този рядък рак, който се развива в гръбначния мозък.

Чували ли сте някога името „хордома“? Вероятно не. Защото е много рядко, тоест злокачествено състояние, което рядко се наблюдава. Този раков тумор се развива на две много важни места в тялото ни. Едното е гръбначният ни стълб, а другото е основата на черепа ни. Разумно е да се чувствате малко уплашени, когато думата рак се спомене на такова място. Но не се притеснявайте. Ще говорим за всичко по прост, ясен и разбираем за вас начин.

Казано по-просто, какво е хордома?

Хордомата е рак, който се развива в костите ни. За да бъдем точни, тя принадлежи към група ракови заболявания, наречени саркоми. Това е много бавнорастящ рак. Това означава, че може да остане асимптоматичен за дълго време.

Този рак може да се развие навсякъде в гръбначния стълб, но има три най-често срещани места:

• Най-ниската точка на гръбначния стълб (сакрум): Около 35% от всички хордоми се развиват в тази област.
• Основа на черепа: Други 35% от случаите се развиват тук. Костта в тази точка се нарича „clivus“. Този тип се нарича още „clival chordomas“.
• Други прешлени на гръбначния стълб: Останалите 30% се срещат в други части на гръбначния стълб. Най-често се срещат във втория шиен прешлен, следван от лумбалните и гръдните прешлени.

Най-голямото предизвикателство при този рак е, че въпреки бавния си растеж, той нахлува във важни части на околната нервна система. Това означава, че може да увреди много чувствителни области като мозъка и гръбначния мозък.

Друго нещо е, че има висока склонност към рецидив, дори след лечение. Обикновено се връща на същото място, където е бил преди. Също така, в около 30% - 40% от случаите този рак може да се разпространи (метастазира) в други части на тялото. Ако това се случи, най-често се разпространява в:

• Към белите дробове
• Към околните лимфни възли
• Към други кости
• Към черния дроб
• Към кожата

Има ли видове хордома?

Да, Световната здравна организация (СЗО) е идентифицирала три основни вида рак. Тези класификации се основават на това как изглеждат раковите клетки под микроскоп (хистология). Нека видим какви са те.

Кой е най-склонен да развие това заболяване? Колко често е то?

Въпреки че хондрома може да се развие на всяка възраст, тя е най-често срещана при възрастни между 50 и 80 години. Малък процент, около 5%, я развиват при деца. Също така, мъжете са около 1,5 пъти по-склонни да развият заболяването, отколкото жените.

Това е толкова рядко, че само един на милион (100 000) души от населението развива това заболяване всяка година . Това означава, че дори в страна като нашата се съобщава за много малко нови случаи всяка година.

Какви са симптомите на това?

С нарастването си, хордомата оказва натиск върху околния мозък или гръбначен мозък. Този натиск причинява симптоми. Също така, симптомите могат да варират в зависимост от местоположението на тумора.

Нека видим в таблицата по-долу как симптомите варират в зависимост от местоположението на бучката.

Защо се развива този вид рак? Каква е причината?

Изследователите все още не могат да установят точната причина, но смятат, че са замесени мутации в ген, наречен TBXT .

Помислете за това, когато бебето се развива за първи път в утробата на майката, преди да се развие гръбначният стълб, се формира малък скелет, наречен хорда . Това е, което по-късно ще се развие в гръбначния мозък. Обикновено тази хорда изчезва напълно, когато бебето е на около 8 седмици.

Но много рядко някои от тези клетки могат да останат в основата на черепа или в костите на гръбначния стълб. Смята се, че по-късно, ако има промяна в гена TBXT, за който говорихме, тези останали клетки могат да започнат да растат неконтролируемо и да се превърнат в хондромен рак.

Освен това, хората с генетично заболяване туберозна склероза са с малко по-висок риск от развитие на хордома.

Как да се диагностицира заболяването? (Диагноза)

Ако имате изброените по-горе симптоми, първо трябва да посетите Вашия лекар. Лекарят ще Ви попита за Вашите симптоми и Вашата медицинска история. След това ще Ви направи физически и неврологичен преглед.

Ако се подозира ракова бучка, лекарят ще ви насочи за образни изследвания.

• Рентгенова снимка
• Компютърна томография (КТ)
• Магнитно-резонансна томография (ЯМР)

След тези тестове вероятно ще бъдете насочени към лекар, специализиран в рак на костите. Може да са необходими допълнителни тестове, за да се потвърди заболяването и да се види дали се е разпространило в други части на тялото.

Единственият начин да бъдете 100% сигурни за заболяването е да се направи биопсия , която включва вземане на много малка проба от тъкан от бучката с помощта на малка игла и изследването ѝ под микроскоп.

Как се лекува?

Основното и най-добро лечение за хордома е хирургичното. Най-добрите резултати за пациента се постигат чрез отстраняване на възможно най-голяма част от раковата бучка (ен блок резекция).

Това обаче не е толкова лесно, колкото изглежда, защото, както обсъдихме по-рано, тези тумори се образуват близо до много чувствителни, важни органи и нерви.

• Тумори в основата на черепа: Те са много трудни за пълно отстраняване, защото са разположени близо до мозъчния ствол, важни нерви и кръвоносни съдове.
• Тумори на гръбначния стълб: Те могат да нахлуят в гръбначния мозък, нервите и големите кръвоносни съдове. Ако те бъдат увредени по време на операцията, може да настъпи трайна инвалидност или дори смърт.

Затова неврохирурзите се опитват да отстранят тумора максимално, без да навредят на пациента.

Ракът на хордомата обикновено не реагира добре на лъчетерапия и химиотерапия, така че те рядко се използват като първично лечение. Лъчетерапията обаче се прилага след операция, за да се унищожат всички останали ракови клетки и да се намали рискът от рецидив на рака.

В момента изследователите изследват съвременни лечения като таргетна терапия и имунотерапия.

Каква е прогнозата на заболяването?

„Прогнозата“ е предсказание за вероятността от възстановяване и оцеляване след дадено заболяване. В случай на хондрома, това зависи от няколко фактора:

• Местоположението на тумора и колко е отстранен по време на операцията: Ако туморът е напълно отстранен, резултатите са по-добри.
• Дали ракът се е разпространил (метастазирал):Ако се е разпространил в отдалечени органи в тялото, процентът на оцеляване намалява.
• Възраст при поставяне на диагнозата: Резултатите може да са малко по-ниски при хора над 60-годишна възраст.
• Вид рак: Конвенционалните видове имат по-добри резултати от по-агресивните видове като „дедиференцирания“, който обсъдихме.

Според едно проучване, процентите на преживяемост на пациенти с хордома са следните:

• След 3 години: 80,5%
• След 5 години: 68,4%
• След 10 години: 39,2%

Може ли това заболяване да се предотврати? Кога трябва да посетя лекар?

Няма нищо, което можем да направим, за да предотвратим развитието на хондрома. Повечето случаи се появяват случайно. Ако някой във вашето семейство има хондрома или туберозна склероза, е важно да се подлагате на редовни медицински прегледи.

Най-важното е дългосрочното проследяване след лечението. Хондромата е рак, който може да се появи рецидив дори години след лечението. Ето защо е важно да се подлагате на редовни прегледи, както е препоръчано от вашия медицински екип.

Ако развиете нови симптоми или ако симптомите Ви се влошат, незабавно се обърнете към Вашия лекар.

Нормално е да се чувствате уплашени и съкрушени, когато научите за толкова рядък рак. Но не забравяйте, че вашият медицински екип ще работи с вас, за да разработи най-добрия план за лечение за вас и ще направи всичко възможно, за да подобри качеството ви на живот.

Хордома, рак, рак на гръбначния мозък, рак на костите, рак на черепа, симптоми на хордома на синхалски