Ектопия на сърцето: Какво трябва да знаете за рядкото състояние, при което сърцето на бебето се намира извън тялото

Когато говорим с лекар по време на бременност, понякога се натъкваме на думи, за които никога не сме чували, или на редки медицински състояния. Нормално е да изпитваме много страх и тревожност в такива моменти. Днес ще говорим за един такъв много рядък и сериозен вроден дефект. Наричаме това състояние Ектопия на сърцето. Не се плашете, когато чуете това. Нека разберем всичко по въпроса просто, едно по едно.

Какво точно е ектопия на сърцето?

Казано по-просто, ектопия на сърцето е състояние, при което бебето се ражда с цялото или част от сърцето си извън тялото. Това е много рядко състояние. Помислете само, това състояние се среща само при осем от милион бебета, родени по целия свят.

Тъй като това е много сериозно състояние, много бебета, родени с ектопия на сърцето, умират в утробата или в рамките на три дни след раждането. Тази история обаче има и обнадеждаваща страна. Квалифицирани медицински екипи от лекари, медицински сестри, физиотерапевти и други специалисти са успели да поддържат живи някои бебета, родени с това състояние, в продължение на седмици, а понякога дори години.

Каква е причината за това?

Честно казано, експертите все още не са открили нито една окончателна причина за това, но имат няколко идеи.

• Проблеми с развитието: Една теория е, че с растежа на бебето в утробата настъпват физически промени, които пречат на нормалния му растеж. Например, в пълния с течност сак (амниотичен сак), който обгражда бебето, се образуват фиброзни ленти, което може да ограничи растежа му.
• Проблем с развитието на гръдния кош: Друга теория е, че гръдният кош на бебето не се развива правилно. Това пречи на сърцето да се премести на правилното си място в гръдния кош. Това може да доведе до ектопия на сърцето и други сърдечни дефекти.
• Връзка с други заболявания: Ектопията на сърцето често се наблюдава във връзка с други вродени дефекти, които се появяват в средната линия на тялото. Например, тя е свързана с дефекти в гръдната кост, перикарда и коремната стена. Може да бъде свързана и с хромозомни състояния като тризомия 18 и синдром на Търнър.
• Генетични причини : Една скорошна теория е, че на някои фетуси липсва специфичен ген, наречен „(BMP2)“. Този ген е от съществено значение за правилното развитие на сърцето и предната част на гръдния кош. Така че те смятат, че неговият дефицит може да е причина.

Какви са симптомите, които могат да бъдат разпознати?

Основният и най-очевиден симптом на ектопия на сърцето е, че сърцето е разположено извън тялото. Тези бебета обаче могат да имат и други дефекти по средната линия на тялото (линията от главата надолу).

Как лекарите диагностицират това?

В повечето случаи, ако бебето ви има ектопия на сърцето, тя може да бъде открита по време на рутинно ултразвуково изследване по време на бременност. Може да се открие още през първия триместър на бременността. Може да се наложи да се подложите на още един кръг ултразвукови изследвания, за да потвърдите диагнозата. Резултатите от тези изследвания са много важни, за да решите какво да правите по-нататък.

Ако решите да продължите бременността си, Вашият лекар ще следи много внимателно развитието на бебето Ви. Това може да включва ЯМР ( магнитно-резонансна томография).Ще се използват тестове )` и `(Ехокардиография)`. Ехокардиографията е специален тест, който използва звукови вълни за заснемане на подробни снимки на сърцето.

Лекарите също класифицират това състояние според местоположението на сърцето.

Какви са леченията за това?

Когато говорим за възможности за лечение , първото нещо, за което трябва да се помисли, е безопасността на бебето. Следователно, единственият начин за раждане е чрез цезарово сечение. Това е най-добрият начин да се изведе бебето, без да се увреди сърцето отвън.

След раждането бебето ви може да се нуждае от допълнителна помощ за дишане. За целта лекарите ще поставят гъвкава пластмасова тръба в трахеята на бебето, за да осигурят въздушен поток. Те могат също така да инжектират специална течност през тръбата, която покрива белите дробове, за да им помогне да абсорбират по-добре кислород.

Основната цел на лечението на Ectopia Cordis е хирургично затваряне на отвора в гръдния кош, повторно поставяне на сърцето в гръдния кош и отстраняване на всички други сърдечни дефекти. Тези операции често не се извършват наведнъж. Те се извършват на няколко етапа.

Първото и най-голямо предизвикателство е да се побере сърцето в по-малък от нормалното гръден кош. След като лекарят направи това, той премести гръдната кост (стернума). В такива случаи трансплантацията на сърце обикновено не е опция.

Какво е „Комфортна грижа“?

В някои случаи операцията е твърде рискована и шансовете за успех са много ниски. В такива случаи Вашият лекар ще обсъди с Вас опция, наречена „Комфортна грижа“.

Целта е да се сведе до минимум болката и страданието, които бебето изпитва, и да му се позволи да изживее остатъка от живота си в комфорт и мир. Това е специална форма на грижа, която има за цел да осигури комфорт на бебето и семейството през този труден период, а не да ги лекува и излекува.