Какво да правим, ако вроден сърдечен дефект не се лекува? Нека научим за синдрома на Айзенменгер

Чували ли сте някога за бебета, родени с дупка в сърцето? В повечето случаи, ако се лекува бързо, това не е проблем. Понякога обаче, ако тези състояния не се лекуват, те могат да се развият в много сериозни усложнения с течение на времето. Това наричаме синдром на Айзенменгер. Въпреки че това е донякъде сложна тема, днес ще говорим за нея много просто, по начин, който можете да разберете.

Казано по-просто, какво е синдром на Айзенменгер?

За да разберем това, нека първо си спомним как работи сърцето . Представете си, че сърцето ни е като къща с четири стаи. Две горни камери и две долни камери. Дясната страна на сърцето съдържа „мръсна“ кръв, която циркулира в тялото, бедна на кислород . Тази кръв трябва да бъде „почистена“, като се изпрати в белите дробове, за да бъде наситена с кислород. Лявата страна на сърцето съдържа „чиста“ кръв, която тече от белите дробове, пълна с кислород. Тази кръв се изпомпва в цялото тяло. Обикновено кръвта не се смесва между тези две страни.

Сега си представете, че сте родени с отвор в стената между камерите на сърцето (например). Налягането от лявата страна на сърцето е по-високо, отколкото от дясната. Така че, в ранните етапи, част от богатата на кислород кръв преминава през този отвор към дясната страна и се смесва с бедната на кислород кръв. Наричаме това ляво-десен шънт . Това води до ненужно увеличение на количеството кръв, отиващо към белите дробове.

В крайна сметка налягането в белите дробове се увеличава толкова много, че налягането от дясната страна на сърцето става по-високо, отколкото от лявата. Какво се случва тогава? Кръвният поток е напълно обърнат. Това означава, че сега „мръсната“ кръв, която е с ниско съдържание на кислород, не отива към белите дробове и не се пречиства, а преминава директно през този отвор към лявата страна и се изпомпва по цялото тяло. Това наричаме шънт отдясно наляво .

Тази съвкупност от симптоми и усложнения, причинени от изпомпването на бедна на кислород кръв в тялото, е това, което наричаме синдром на Айзенменгер .

Какви са симптомите на това състояние?

Основните симптоми са тези, причинени от недостатъчно снабдяване на тялото с кислород (хипоксемия). Тези симптоми обикновено се появяват в юношеска или зряла възраст, но понякога могат да започнат в детството.

Защо се случва това? Какви са основните сърдечни дефекти?

Както обсъдихме по-рано, това състояние е причинено от нелекуван вроден сърдечен дефект. Ето някои примери:

• Дефект на междупредсърдната преграда ( ASD ): Отвор в стената между двете горни камери (предсърдия) на сърцето.
• Дефект на камерната преграда ( ДМП ):Дупка в стената между двете долни камери (камери) на сърцето.
• Патентен дуктус артериозус (PDA): Анормална връзка между аортата и белодробната артерия, която трябва да се затвори след раждането.
• Атриовентрикуларен септален дефект: Голям отвор в средата на сърцето, заедно с проблеми със сърдечните клапи .
• Дефект на една камера: Само една от двете долни камери на сърцето функционира правилно.

Други усложнения, които могат да възникнат поради това състояние:

Синдромът на Айзенменгер не засяга само сърцето и белите дробове. Ниските нива на кислород в тялото могат да доведат до много други усложнения.

• Вторична еритроцитоза: Тялото произвежда повече червени кръвни клетки, отколкото е необходимо, за да замести кислорода, което може да сгъсти кръвта и да увеличи риска от образуване на кръвни съсиреци.
• Ненормално кървене: Неща като кашляне на кръв, кървене от носа, обилна менструация и кървене на венците.
• Нередовен сърдечен ритъм (аритмии): Нередовен сърдечен ритъм.
• Кръвни съсиреци: Ако тези кръвни съсиреци стигнат до мозъка, могат да възникнат сериозни състояния като инсулт .
• Мозъчни абсцеси.
• Скръстени пръсти.
• Нарушена бъбречна функция.
• Сърдечна недостатъчност.
• Сърдечна инфекция (инфекциозен ендокардит).
• Желязодефицитна анемия.

Висок риск по време на бременност

Това е много важен момент. Бременността за жена със синдром на Айзенменгер е изключително опасна, дори животозастрашаваща . Сърцето и кръвоносната система не могат да се справят със стреса по време на бременност, което може да доведе до смърт за майката или бебето, или дори и за двете.

Как лекарите откриват това?

Вашият лекар може да подозира това въз основа на вашите симптоми и медицинска история. Той ще извърши няколко теста, за да го потвърди.

• Кръвни изследвания:За да научите за броя на червените кръвни клетки и други усложнения.
• Ехокардиограма (Ехо): Сканиране, което разглежда функцията на сърцето, неговата структура и местоположението на дупката.
• Електрокардиограма (ЕКГ/ЕКГ): За проверка на електрическата активност и ритъма на сърцето.
• Катетеризация на сърцето: Много важен тест, който включва поставяне на малка тръбичка в сърцето и белите дробове за точно измерване на налягането там.
• Пулсова оксиметрия: Измерване на нивото на кислород в кръвта с малко устройство, прикрепено към пръста.
• Тест за стрес при упражнения: Мониторинг на това как се променят нивата на сърцето и кислорода по време на тренировка.

Как се лекува? Може ли това да се излекува?

Важното е да се разбере, че след като се развие синдромът на Айзенменгер, първоначалният сърдечен дефект (дупка), който го е причинил, не може да бъде хирургично затворен . Ако това се направи, сърцето няма да може да издържи на високото налягане, което вече се е натрупало в белите дробове, и могат да възникнат много сериозни усложнения и дори смърт.

Следователно, основните цели на лечението са контрол на симптомите, подобряване на качеството на живот и предотвратяване на усложнения.

• Терапии за белодробна хипертония (БХ): Това са основните методи на лечение. Тези лекарства намаляват налягането в кръвоносните съдове в белите дробове, облекчавайки симптоми като задух.
• Антибиотици: Антибиотиците се дават преди определени медицински процедури, като например вадене на зъб, за да се предотврати разпространението на инфекцията към сърцето.
• Упражнявайте се под лекарско наблюдение: Това може да помогне за подобряване на дишането и силата ви. Никога не тренирайте сами, без да се консултирате с Вашия лекар.
• Железни хапчета или инжекции: За лечение на железен дефицит, ако възникне такъв.
• Допълнителен кислород: Това се препоръчва за някои избрани пациенти за подобряване на нивата на кислород в кръвта.
• Разредители на кръвта: Това е нещо, което трябва да се използва с голямо внимание и само по лекарско предписание.
• Трансплантация на сърце или сърце и бял дроб: Вариант за пациенти в краен стадий, чието състояние не може да бъде контролирано с медикаменти.

Как трябва да се грижа за себе си?

Докато живеете с това състояние, има няколко неща, които трябва да направите от ваша страна.

• Избягвайте пушенето напълно. Това ще влоши състоянието.
• Пийте много вода , за да предотвратите дехидратация.
• Яжте питателна диета.
• Сложете си необходимите ваксини навреме, за да се предпазите от инфекции.
• Справяне със стреса от живота с такова дългосрочно заболяванеПотърсете консултация .

Ще бъдете под наблюдението на кардиолог и пулмолог до края на живота си, така че е много важно да следвате стриктно техните инструкции.

Синдром на Айзенменгер, сърдечно заболяване, вроден сърдечен дефект, цианоза, белодробна хипертония, респираторен дистрес, ВСД, РАС, ПДА