Чувствате ли и вие, че краката ви изтръпват? Това може да е миастеничен синдром на Ламбърт-Итън (ЛЕМС)!

Понякога чувствате ли слабост в краката, трудно ли ви е да ставате от стол, чувствате ли се уморени, когато се качвате по стълби? Или пък се чувствате уморени със симптоми като тежки клепачи, сухота в устата и двойно виждане? Това може да не е просто умора. Днес ще поговорим за едно състояние, за което може би не сте чували, но си струва да знаете за него - миастеничен синдром на Ламбърт-Итън, или „(ЛЕМС)“, както го наричаме накратко.

Какво представлява миастеничният синдром на Ламбърт-Итън (LEMS)?

Казано по-просто, миастеничният синдром на Ламбърт-Итън (ЛЕМС) е автоимунно заболяване. Сега може би се чудите какво е автоимунно заболяване. Нашите тела имат имунна система. Тя е, която ни защитава, като се бори с болестотворните микроби отвън. Това е като армията в нашата страна. Но понякога тази имунна система се обърква. Тогава тя започва да атакува нашите собствени здрави клетки. Това се случва при ЛЕМС.

При този „(LEMS)“ имунната ни система атакува връзката между двигателните нерви и мускулите . За да бъдем точни, тази връзка се нарича „невромускулен преход“. Когато този преход е увреден, предаването на съобщения от нервите към мускулите е нарушено. Тогава се появява мускулна слабост .

Тази слабост обикновено започва в горната част на бедрата , но може постепенно да се разпространи към ръцете, дихателните, преглъщащите и говорните мускули.

Кой е по-вероятно да развие това „(LEMS)“?

Има две основни групи, които съставляват „(LEMS)“.

1. Свързано с рак: Около 60% от хората с LEMS имат някаква форма на рак. Най-често срещаният тип е дребноклетъчен рак на белия дроб . Изненадващо, понякога симптомите на LEMS могат да се появят месеци или дори години преди развитието на ракът. Повечето от тези хора са над 60-годишна възраст, мъже са и са употребявали тютюневи изделия.

2. Няма рак: Останалите 40% от хората с LEMS нямат открит рак. Тези хора обикновено се диагностицират на около 35-годишна възраст и отново на около 60-годишна възраст.

LEMS е много рядко състояние сред малките деца.

Само дребноклетъчен рак на белия дроб (ДРБ) свързан ли е с това?

Не. Дребноклетъчният рак на белия дроб е най-често срещаният вид рак, но други видове рак също могат да бъдат свързани с LEMS. Примерите включват рак на простатата, тимом и лимфопролиферативни заболявания. Тъй като симптомите на LEMS могат да се появят преди появата на симптоми на рак, е важно да се направят правилните тестове, за да се провери за рак, ако Вашият лекар Ви диагностицира с LEMS.

LEMS причинен ли е от генетични промени?

Учените смятат, че автоимунните заболявания като цяло може да имат някаква генетична връзка. Тъй като LEMS също е автоимунно заболяване, е възможно той да има и генетично влияние, но това все още не е напълно изяснено.

Колко често се среща „(LEMS)“?

ЛЕМС е много рядко заболяване . Смята се, че това състояние засяга около 2,8 милиона души по света. В Съединените щати има около 400 съобщени случая на ЛЕМС. Въпреки че няма точна статистика за броя на хората в нашата страна, е ясно, че това е рядко състояние.

Какви са симптомите на „(LEMS)“?

Нека разгледаме симптомите на „(LEMS)“ един по един. Не всички тези симптоми се появяват едновременно при всеки, някои симптоми може да се появят по-рано, други може да се появят по-късно.

• Мускулна слабост и умора: особено в горната част на краката.
• Затруднено ходене: Затруднено изкачване на стълби или ставане от стол.
• Мускулна болка или скованост.
• Чувство на изтръпване в крайниците.
• Увиснали клепачи (птоза): Това може да изглежда като сънливост.
• Виждане на две неща едновременно (диплопия).
• Сухота в устата и очите (ксеростомия): намалено слюноотделяне, намалено сълзене в очите.
• Запек.
• Намалено изпотяване.
• Загуба на тегло.
• Затруднено уриниране.
• Еректилна дисфункция при мъжете.
• Затруднено говорене (дизартрия) и затруднено преглъщане (дисфагия): Това обикновено са симптоми, които се развиват по-късно в хода на заболяването.
• Затруднено дишане (диспнея) и респираторен дистрес: Това е и рядък, тежък симптом, който може да се появи в късните стадии на заболяването.

Важно: Ако имате един или повече от тези симптоми, не приемайте, че това е LEMS. Ако обаче тези симптоми продължават, е разумно да потърсите медицинска помощ.

Как обикновено се появява и напредва LEMS?

ЛЕМС обикновено първо засяга мускулите на бедрата . След това може да засегне мускулите на раменете, мускулите на ръцете и краката, мускулите, които помагат за говора и преглъщането, и мускулите на очите.

В началото на заболяването може да имате затруднения при ставане от стол, изкачване на стълби или хълмове или извършване на напрегната работа, която изисква използването на краката ви.

Симптомите обикновено се развиват бавно, в рамките на няколко седмици до месеци . Ако обаче имате LEMS (левкомендо-лейкоза) с рак, симптомите могат да се развият по-бързо.

Какво причинява ЛЕМС?

Както вече обсъдихме, LEMS е автоимунно заболяване . Това означава, че собствените защитни сили (антитела) на тялото ви атакуват здравите тъкани. При LEMS тези антитела атакуват мястото, където се срещат нервните клетки и мускулните влакна - невромускулната връзка. По-конкретно, те атакуват калциевите канали там. Тези калциеви канали са от съществено значение за предаването на нервните съобщения.

Представете си го като ред домино. Тази атака задейства верига от събития:

1. Антителата се свързват с калциевите канали в краищата на нервните клетки и ги блокират.

2. Когато калциевите канали са намалени, количеството на освободения ацетилхолин, невротрансмитер, намалява. Този ацетилхолин е химично вещество, необходимо за мускулната функция.

3. Когато не се освобождава достатъчно ацетилхолин, „съобщенията“ до мускулните влакна не преминават правилно. Тогава мускулите ви не могат да функционират пълноценно.

4. В резултат на това мускулите не функционират нормално, което води до слабост.

Ето как хората с дребноклетъчен рак на белия дроб развиват LEMS: Когато имате рак в тялото си, антителата получават сигнал да „влязат във война“. Но вместо да атакуват раковите клетки (по-специално калциевите канали на повърхността на раковите клетки), тези антитела погрешно атакуват калциевите канали в краищата на нервните клетки. След това се случва същата верига от събития.

Учените смятат, че причината за LEMS при хора без рак на белия дроб е просто неизправност на имунната система. Но все още не е ясно защо това се случва.

Как да идентифицираме „(LEMS)“?

Първата стъпка при диагностицирането на LEMS е внимателно да ви прегледа лекарят. Това често ще включва невролог или лекар, специализиран в заболявания на нервите и мускулите. Част от този процес включва задаване на въпроси за вашите симптоми, медицинска история и всички лекарства, които приемате. Извършва се подробен неврологичен преглед, за да се търсят модели на слабост и признаци, съответстващи на LEMS.

Следващата стъпка е тестване. Тестовете за `(LEMS)` включват:

• Кръвен тест: Това може да провери дали имате антитела срещу калциевите канали в кръвта си. Около 85% от хората с LEMS имат тези антитела в кръвта си.
• Електромиография (ЕМГ): Този тест изследва колко добре работят мускулите и нервите ви заедно. При LEMS, ЕМГ тестът има много специфични резултати, така че може да помогне за потвърждаване на диагнозата.
• Рентгенова снимка на белия дроб (рентгенова снимка), компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) (на гръдния кош): Тъй като при хора с дребноклетъчен рак на белия дроб може да се развие състояние, наречено LEMS, тези тестове търсят признаци на рак на белия дроб.

Симптомите на LEMS могат да се появят месеци до шест години преди развитието на рак. Следователно, след като бъде диагностициран LEMS, трябва да се провеждат скринингови прегледи за рак на всеки три до шест месеца в продължение на поне две години. Вашият лекар ще ви препоръча подходящ за вас график за скрининг.

Как се лекува LEMS?

Има няколко лечения за LEMS.

• Лечение на основния рак: Ако LEMS е свързан с рак, като например дребноклетъчен рак на белия дроб, лечението на този рак може също да намали симптомите на LEMS. Лечението на рака може да включва химиотерапия, лъчетерапия и/или хирургическа намеса. Това зависи от вида на рака и препоръките на Вашия лекар.
• Специфични лечения за (LEMS): Те включват лекарства, които облекчават симптомите, и лекарства, които контролират имунната система.

Лечение на симптомите

• Амифампридин (Firdapse®), Гуанидин: Тези лекарства увеличават мускулната сила. Те увеличават освобождаването на невротрансмитера ацетилхолин в невромускулната връзка, подобрявайки сигналите към мускулите.
• Пиридостигмин (Pyridostigmine - Mestinon®): Пиридостигминът действа като предотвратява разграждането на ацетилхолина в невромускулната връзка. Това също така увеличава ацетилхолиновата сигнализация и подобрява мускулната сила. Пиридостигмин понякога се прилага в комбинация с амифампридин за подобряване на мускулната функция и лечение на симптоми на LEMS, като сухота в устата, сухота в очите, запек, сексуална дисфункция и намалено изпотяване. Употребата на пиридостигмин за LEMS обаче е употреба извън одобрените показания, което означава, че Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) не е одобрила лекарството за това състояние.

Имуномодулиращо лечение

• Имуносупресори:Тези лекарства помагат за спиране или контролиране на „защитната“ функция на имунната ви система. Вашият лекар може да Ви предпише тези лекарства, ако други лекарства не контролират симптомите Ви. Например, лекарство, наречено преднизон, може да се прилага със или без азатиоприн или циклоспорин.
• Плазмафереза: При тази процедура машина отделя течната част на кръвта (плазмата) от кръвните клетки. Вашите антитела се намират в тази плазма. След отделянето кръвта се връща в тялото ви. Вашият лекар може да обмисли това лечение, ако имате тежки симптоми и се нуждаете от спешно лечение.
• Имуноглобулини: За някои хора лечението с високи дози имуноглобулини може да помогне за предотвратяване на влошаване на заболяването.

Може ли LEMS да бъде предотвратен?

Точната причина за LEMS все още не е напълно изяснена, така че не е известно дали има начин за предотвратяване на заболяването.

Въпреки това, тъй като LEMS може да се развие при хора с рак на белия дроб, можете да помогнете за предотвратяване на рака на белия дроб, като:

• Не пушете. Ако употребявате тютюневи изделия, помолете Вашия лекар за помощ при отказване.
• Избягвайте пасивното пушене.
• Проверете дома си за радон. Дългосрочното излагане на радон може да увеличи риска от рак на белия дроб.

Можете също да предприемете стъпки за поддържане на здравословен начин на живот:

• Яжте повече плодове и зеленчуци. Следвайте средиземноморската или DASH диета.
• Поддържайте здравословно тегло.
• Упражнявайте се според указанията на Вашия лекар.
• Спете достатъчно - обикновено от седем до девет часа.
• Намалете нивата си на стрес. Стресът може да влоши симптомите.
• Избягвайте къпането в гореща вода. Топлината може да влоши симптомите на ЛЕМС.
• Посещавайте редовно Вашия лекар и го уведомете незабавно, ако здравето Ви се промени или ако развиете нови симптоми.

Може ли LEMS да бъде напълно излекуван?

За съжаление, няма лечение за LEMS. Лечението на основния рак, свързан с LEMS, е доказано, че подобрява симптомите на LEMS. Имуносупресивните лекарства могат да помогнат за контролиране на автоимунната атака, а също така има лечения, които могат да помогнат за облекчаване на симптомите чрез увеличаване на количеството ацетилхолин в нервните окончания и подобряване на мускулната сила.

Ако имате LEMS без рак, можете да очаквате нормална продължителност на живота. Ако имате LEMS и рак, симптомите ви могат да се подобрят с времето (макар и не напълно), ако ракът бъде открит и лекуван рано.

Качеството ви на живот до голяма степен зависи от тежестта на вашите симптоми.

Кога трябва да се свържа с лекаря си, ако имам „(LEMS)“?

Ако има промяна в здравословното ви състояние или ако симптомите ви се влошат, свържете се с Вашия лекар по всяко време . Не се страхувайте, не се паникьосвайте. Лекарите са там, за да Ви помогнат.

Каква е разликата между „(LEMS)“ и „(Myasthenia Gravis - MG)“?

Миастеничният синдром на Ламбърт-Итън (LEMS) и миастения гравис (MG) имат някои сходни симптоми. И двете причиняват мускулна слабост и умора.

Миастения гравис (МГ) обаче обикновено първо засяга мускулите около очите и мускулите, използвани за преглъщане. По-късно може да засегне по-общи мускули, включително мускулите на дишането и мускулите на крайниците.

ЛЕМС обикновено започва със слабост в горната част на бедрата, след което се премества в ръцете. ЛЕМС може също да причини слабост в очните мускули, но обикновено е по-лека от миастения гравис (МГ).

При миастения гравис (MG), тежката слабост на дихателните мускули (мускулите, които ви помагат да дишате) може да бъде фатална. Това е рядко срещано при LEMS.

Хората с миастения гравис (MG) обикновено не показват много симптоми на дисфункция на автономната нервна система (напр. сухота в очите, сухота в устата, запек, намалено изпотяване, сексуална дисфункция). За разлика от това, хората с LEMS често имат тези оплаквания и тези симптоми понякога могат да помогнат за разграничаването на двете заболявания.

Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Вероятно вече разбирате, че миастеничният синдром на Ламбърт-Итън (ЛЕМС) е заболяване, причинено от свръхактивна имунна система. Вашите нервни клетки не изпращат достатъчно съобщения до мускулните влакна, за да се „свият“. Резултатът е мускулна слабост и други симптоми.

Не забравяйте, че около 60% от хората с LEMS имат дребноклетъчен рак на белия дроб. Ако имате LEMS, но нямате рак, уверете се, че вие ​​и вашият лекар се подлагате на скринингови прегледи за рак на всеки няколко месеца в продължение на поне две години след поставяне на диагнозата.

Има лечения. Те включват лечение на рака, ако е наличен, както и прием на лекарства, които подобряват комуникацията между нервните клетки и мускулните влакна. Подобряването на комуникацията може да подобри мускулната сила и други симптоми.

Надявам се, че тази информация ще ви е полезна.Винаги помнете, че ако имате някакви здравословни проблеми, най-добре е да се консултирате с компетентен лекар.

Миастеничен синдром на Ламбърт -Итън, LEMS, автоимунни заболявания, мускулна слабост, дребноклетъчен рак на белия дроб, невромускулна връзка, ацетилхолин