Чували ли сте за рядко заболяване, което причинява стесняване на кръвоносните съдове в мозъка? (Болест на Моямоя) Нека поговорим за това!

Имали ли сте някога внезапно, силно главоболие или чувство на изтръпване от едната страна на тялото? Понякога за тези неща може да има причини, които дори не можете да си представите. Днес ще поговорим за едно рядко, но много важно медицинско състояние. То се нарича болест на Моямоя . Името звучи малко странно, нали? Нека видим какво е то.

Какво е болестта Моямоя?

Казано по-просто, болестта Моямоя е състояние, което засяга кръвоносните съдове в мозъка ви. За да бъдем точни, това е мозъчно-съдово заболяване . Основните кръвоносни съдове, които доставят кръв до мозъка ви, са каротидните артерии , които се простират от страните на врата ви до мозъка ви. При това заболяване едната или и двете артерии постепенно се стесняват или напълно се блокират. Тя може да засегне и мозъчните артерии , които доставят кръв до предната и средната част на мозъка ви.

Помислете за това, около две трети от предната част на мозъка ни се снабдява с кръв и кислород от тези основни кръвоносни съдове. И така, какво се случва, когато те се стеснят? Количеството кръв и кислород, необходимо на мозъка, намалява. Все едно когато водопровод се запуши, водният поток намалява.

Сега телата ни са невероятни. Когато основен кръвоносен съд е блокиран по този начин, мозъкът се опитва да компенсира недостига, като образува нови, по-малки кръвоносни съдове. Но тези нови кръвоносни съдове не са толкова здрави, колкото основните кръвоносни съдове. Те често са слаби и малки . Все едно главен път е блокиран и превозните средства се отклоняват по малки странични пътища. Тези малки кръвоносни съдове може да не са в състояние да снабдяват мозъка с достатъчно кръв. Също така, тези слаби кръвоносни съдове понякога могат да се спукат. Това може да причини мозъчни кръвоизливи и инсулти .

Какво означава името „Моямоя“?

„Моямоя“ е японска дума. Тя означава „клъц дим“ или „като облак дим“. Японските лекари са първите, които откриват това заболяване. Когато правят специално сканиране на кръвоносните съдове, наречено ангиограма , те виждат, че новообразуваните малки кръвоносни съдове са извити като струи дим или облачета дим. Ето защо това заболяване е наречено „болест на Моямоя“. Не е ли това прекрасно име?

Колко рядка е болестта Моямоя?

Това всъщност е много рядко заболяване. Най-често се среща в Япония. Твърди се, че средно пет души на сто хиляди развиват това заболяване. Дори в страна като Америка има по-малко от 5000 души с това заболяване. Така че може да се предположи, че това е много рядко срещано и в Шри Ланка. Но от време на време се съобщава за такива пациенти.

Какви са симптомите на болестта Моямоя?

Симптомите на това заболяване са причинени от намаляване на кръвоснабдяването на мозъка. Често първият път, когато разпознавате заболяването, еКогато възникне инсулт или когато има серия от преходни исхемични атаки (ТИА) . Тези ТИА понякога се наричат ​​от лекарите „мини-инсулти“. Това означава, че кръвният поток към мозъка временно се прекъсва и след това се възстановява. Но това е предупреждение.

Други симптоми могат да включват:

• Мозъчен кръвоизлив: Това може да бъде причинено от спукване на слабите малки кръвоносни съдове, които споменахме по-рано.
• Главоболие: Може да се появят чести, понякога силни главоболия.
• Забавяне в развитието: Особено ако малките деца развият това заболяване, тяхното развитие може да е по-бавно от това на другите деца.
• Аневризма: Балонноподобно издуване в част от кръвоносен съд. То може да се спука.
• Неволеви движения: Неконтролируемо треперене на неща като крайници.
• Проблеми с когнитивните способности: Например, затруднения с ученето, запаметяването и концентрацията.
• Сензорни проблеми: Могат да се появят промени в зрението, слуха, обонянието, допира и вкуса.
• Припадъци: Състояния, подобни на припадъци.

Може да имате един или повече от тези симптоми. Не всеки ще изпита тези симптоми по един и същи начин.

Какво причинява болестта Моямоя?

Всъщност, изследователите все още не са успели да открият точно какво причинява това заболяване. Установено е обаче, че то има генетично влияние и понякога може да бъде придобито състояние поради други причини. Все още се провеждат изследвания върху гените, които могат да предадат това заболяване от родители на деца. Също така се предполага, че определени неща, като възпаление или инфекция в организма, могат да го причинят.

Понякога тези симптоми на Моямоя могат да се появят при други медицински състояния. Това се нарича синдром на Моямоя или феномен на Моямоя. Например:

• Синдром на Даун
• Болест на Грейвс ( заболяване, свързано с щитовидната жлеза)
• Неврофиброматоза тип 1 (генетично заболяване)
• Сърповидно-клетъчна анемия ( кръвно заболяване)
• Атеросклероза (мастни отлагания в кръвоносните съдове)

Хората с други подобни заболявания са по-склонни да развият симптоми на Моямоя.

Генетична ли е болестта Моямоя?

Да, изследователите са открили RNF213Мутации или промени в ген, наречен RNF213, може да са причина за някои случаи на фибромиалгия. Смята се, че протеин, произвеждан от този ген, RNF213, участва в развитието на кръвоносните съдове.

Около 15% от японците с болестта на Моямоя имат член на семейството, който има заболяването, което предполага генетична връзка. Точният модел на наследяване обаче все още не е ясен.

Кой е по-склонен да развие болестта на Моямоя?

Както споменахме по-рано, това е рядко заболяване. Въпреки че болестта моямоя, която се причинява от генетични фактори, е по-често срещана сред японците, сега тя се съобщава и сред други етнически групи.

Въпреки че учените все още не разбират точната причина, жените са около два пъти по-склонни да развият заболяването, отколкото мъжете.

Болестта Моямоя може да се развие на всяка възраст. Въпреки това, децата на възраст между 5 и 10 години и възрастните на възраст между 30 и 50 години са най-склонни да развият заболяването.

Какви са възможните усложнения от това заболяване?

Ако болестта моямоя не се лекува правилно, могат да възникнат различни усложнения. Те включват:

• Парализа
• Проблеми със зрението
• Проблеми с речта
• Двигателни нарушения
• Трайно увреждане на мозъка

Ето защо е важно заболяването да се разпознае и лекува бързо.

Как да разберете дали имате болестта на Моямоя?

Ако имате симптоми на болестта моямоя, лекар ще ви прегледа и ще ви попита за симптомите ви. След това, ако се подозира болестта моямоя, може да ви назначи изследвания като:

• Церебрална артериография: При това изследване малка тръбичка, наречена катетър, се вкарва в артерия на ръката или крака. След това през катетъра в кръвния поток се инжектира специална течност, съдържаща йод (контрастно вещество). След това се прави рентгенова снимка, за да се види как течността се движи през кръвоносните съдове. Това ви позволява да видите колко тесни са кръвоносните съдове и как тече кръвта.
• Магнитно-резонансна ангиография (MRA): Това е безболезнено изследване, което използва магнитно поле, радиовълни и компютър, за да изследва кръвоносните ви съдове.
• Магнитно-резонансна томография (MRI): Това е техника, подобна на MRA. Тя прави снимки на вътрешността на тялото ви и може да оцени ефектите на заболяването върху мозъка ви.

Тези тестове позволяват на лекарите да кажат точно дали имате болестта на Моямоя или не.

Какви са етапите на болестта Моямоя?

Болестта Моямоя е прогресиращо заболяване.Болест. Тоест, ако не се лекува, заболяването постепенно ще се влоши. Лекарите използват класификация, наречена „стадии на Сузуки“, за да опишат тежестта на заболяването. Те използват информацията от ЯМР сканирането, за да определят в кой стадий на заболяването се намирате. Тези стадии на Сузуки, накратко, са следните:

• Етап 1: Има стесняване или запушване само във вътрешната част на каротидната артерия.
• Етап 2: Всички апикални клонове на каротидната артерия са започнали да изтъняват. Тези „опушени“ кръвоносни съдове (малките, опушени на вид) са едва видими на ангиограмата.
• Етап 3: Кръвоносните съдове са ясно видими на ангиограмата. Можете ясно да видите вида на „димен облак“.
• Етап 4: Кръвоносните съдове в твърдата мозъчна обвивка постепенно започват да намаляват. На тяхно място започват да се образуват алтернативни кръвоносни съдове (трансдурални колатерални съдове).
• Етап 5: Броят на кръвоносните съдове намалява допълнително и се развиват повече алтернативни кръвоносни съдове.
• Етап 6: Кръвоносните съдове в мозъка са почти напълно изчезнали. Каротидната артерия е напълно стеснена или блокирана.

Разбирането на тези етапи точно помага на лекарите да планират лечението.

Какви са леченията за болестта на Моямоя?

При лечение на болестта моямоя основната цел е да се контролират симптомите и да се предотврати влошаването на състоянието. За тази цел Вашият лекар може да Ви предпише някои лекарства:

• Аспирин: Аспиринът помага за предотвратяване или намаляване на образуването на кръвни съсиреци в новообразуваните малки, слаби кръвоносни съдове.
• Противогърчови лекарства: Те се прилагат за предотвратяване на епилептични припадъци (конвулсии), причинени от епилепсия.
• Антикоагуланти: Това са лекарства за разреждане на кръвта. Те помагат за предотвратяване на съсирването на кръвта. Тези лекарства обаче крият риск, а именно, че ако се появи кървене, то може да бъде трудно за спиране. Поради това лекарите ги предписват предпазливо, само в специални случаи.
• Блокери на калциевите канали: Те могат да помогнат за намаляване на главоболието, причинено от мигрена. Тези лекарства обаче могат да понижат и кръвното налягане, което може да увеличи риска от инсулт. Поради това се използват само в специални случаи.

Но не забравяйте, че тези лекарства не могат да спрат стесняването на кръвоносните съдове. Следователно, заболяването може постепенно да се влоши. Ако това се случи, Вашият лекар може да Ви предложи байпасна операция . Тази операция:

• Създаване на нов кръвен път, използващ здрави артерии в скалпа, заобикаляйки запушената артерия.
• Пренасочване на кръвния поток към засегнатите части на мозъка.
• Отваряне на стеснени кръвоносни съдове.

Вашият лекар ще ви обясни подробно коя хирургична процедура е най-подходяща за вашата ситуация, нейните странични ефекти и възможни усложнения.

Може ли болестта Моямоя да бъде предотвратена?

Няма доказан начин за предотвратяване на синдрома на Моямоя, който се причинява от генетични фактори. Рискът от развитие на синдром на Моямоя обаче може да бъде намален чрез контролиране на рисковите фактори, свързани с кръвоносните съдове, и намаляване на риска от атеросклероза .

Също така, ако имате болест на Моямоя, приемането на лекарствата, предписани от Вашия лекар, точно както е предписано, може да помогне за контролиране на симптомите и предотвратяване на усложнения.

Какво може да очаква човек с това заболяване?

При много хора болестта Моямоя постепенно се влошава с времето. Тъй като кръвоносните съдове се стесняват, те дори могат да получат инсулт . Ако не се лекува, болестта Моямоя може да доведе до тежки неврологични увреждания, инсулт и дори смърт.

Въпреки това, някои хора могат да останат стабилни в продължение на години без никакви симптоми. Когато симптомите започнат да се появяват, лекарят може да предложи операция.

Каква е продължителността на живота на човек с болестта на Моямоя?

Ако заболяването се диагностицира рано и лечението започне бързо, хората с болестта на Моямоя могат да живеят нормален живот.

Въпреки това, ако не се лекува, това заболяване може да бъде фатално. Ето защо ранната диагностика и лечение са толкова важни.

Кога човек с болестта на Моямоя трябва да потърси спешна медицинска помощ?

Ако получите някакви признаци на инсулт , трябва незабавно да потърсите спешна медицинска помощ . Времето е от съществено значение тук.

Американската асоциация за инсулт използва акроним, наречен FAST, за да улесни запомнянето му от хората. Нека разгледаме какво означава на синхалски:

• F - Увисване на лицето: Чувствате ли изтръпване на едната страна на лицето си? Ако се опитате да се усмихнете, увисва ли едната страна на лицето ви?
• A - Слабост на ръката: Можете ли да повдигнете и двете ръце? Пада ли едната ръка надолу?
• S - Трудност с говора: Говорът ви неясен ли е? Или е бавен? Можете ли да повторите просто изречение?
• T - Време е да се обадите на спешни служби: Ако видите някой от тези признаци на инсулт, незабавно се обадете на 911 и извикайте линейка или отидете веднага в болницата. Времето е от съществено значение!

Други симптоми на инсулт могат да включват внезапна поява на:

• Объркване
• Изтръпване от едната страна на тялото
• Проблеми със зрението
• Затруднено ходене
• Много силно главоболие

Болестта Моямоя е рядко състояние, което може да доведе до инсулти и мозъчни кръвоизливи. Въпреки че изследователите все още не са установили точната причина, тя е по-често срещана при японците. Ако имате някой от симптомите на Моямоя, незабавно се обърнете към лекар. Ранната диагноза и лечение на болестта Моямоя могат да бъдат разликата между живота и смъртта. Важно е също да знаете симптомите на инсулт и да предприемете незабавни действия, ако такъв се появи.

Обобщение (Послание за запомняне)

Надявам се, че вече имате известна представа за болестта Моямоя, за която говорихме днес. Ето някои важни неща, които трябва да запомните:

• Това е рядко заболяване, което води до стесняване на кръвоносните съдове в мозъка.
• Могат да се появят симптоми като инсулт , главоболие и гърчове .
• Много е важно заболяването да се разпознае и лекува бързо.
• Лечението включва медикаменти и, ако е необходимо , байпасна хирургия .
• Осъзнаването на симптомите на инсулт (FAST) може да бъде животоспасяващо.

Ако вие или някой ваш познат има тези симптоми, моля, потърсете медицинска помощ. Не се притеснявайте, има решения за всичко. Най-важното е да действате бързо.

Моямоя , мозъчни заболявания, инсулт, кръвоносни съдове, неврологични заболявания, генетични заболявания, главоболие