Малка ли е долната челюст на вашето бебе? Издава ли странен звук, когато пие мляко? - Нека научим за синдрома на Пиер Робин

Забелязали ли сте някога, че долната челюст и брадичката на новороденото ви бебе са твърде малки? Изглежда ли му трудно да диша, особено когато лежи по гръб? Изглежда ли му леко задавено мляко? Нормално е майката да се чувства уплашена, когато види подобни неща. Днес ще поговорим за едно рядко, но важно състояние, което може да причини тези симптоми. Наричаме го синдром на Пиер Робен (СПР).

Какво е синдром на Пиер Робин (СПР)?

Казано по-просто, синдромът на Пиер Робин (СПР) е рядък вроден дефект, който се появява, докато бебето се развива в утробата. Лекарите понякога го наричат ​​последователност на Пиер Робин. Това състояние засяга главно лицето на бебето, особено устата и челюстта. Тези проблеми могат да затруднят бебето да диша, да суче или да пие от шише.

Помислете, частите на лицето ни трябва да се развиват по ред. След като долната челюст се оформи правилно, езикът заема правилното си място. След това се оформя горното небце. Но при PRS този ред е нарушен. Ето защо понякога се нарича „Последователност“.

Това състояние не е много често срещано. Средно само около едно на 8500 деца има вероятност да развие това състояние. Така че не се тревожете, когато чуете за това. Но е много важно да сте наясно с това.

Как да разбера дали бебето ми има PRS? Какви са основните симптоми?

Често лекарите могат да видят тези признаци веднага след раждането на бебето. Има някои физически промени и симптоми, които се наблюдават главно при PRS. Нека ги разгледаме поотделно.

Защо се случва това? Каква е причината за това?

Всъщност лекарите все още не са открили точната причина за това, но знаем, че може да е причинено от няколко генетични мутации, които се появяват по време на развитието на бебето в утробата.

Последователността на това е следната:

1. Първо, долната челюст на бебето не се развива правилно. Тя расте много малка.

2. Тъй като долната челюст е малка, езикът няма място, където да почива правилно, и е избутан нагоре и назад (към гърлото).

3. Езикът се повдига ето така и блокира горните дихателни пътища.

4. В този момент двете части на горното небце на бебето би трябвало да се затварят. Но тъй като езикът, който се е появил, се пресича, двете части на небцето не могат да се съединят, оставяйки празнина по средата.

Понякога може да е наследствено. Например, PRS може да се появи като характеристика на други генетични заболявания, като например синдром на Стиклър.

Опасно ли е това състояние? Могат ли да възникнат усложнения?

Нормално е да се чувствате уплашени, когато чуете това. Синдромът на периоралната регургитация (ПРС) може да варира от лек до тежък . В лека форма не е голям проблем.

Въпреки това, ако имате тежка PRS, могат да възникнат животозастрашаващи усложнения поради продължаваща обструкция на дихателните пътища.

• Респираторен дистрес: Пълно запушване на дихателните пътища.
• Ниски нива на кислород в кръвта (хипоксемия): Недостатъчно количество кислород в тялото.
• Белодробна хипертония: Повишено налягане в съдовете, които пренасят кръв от сърцето към белите дробове.
• Застойна сърдечна недостатъчност: Способността на сърцето да функционира правилно е нарушена поради натоварването, което трябва да понесе.

Как точно лекарят открива това?

В повечето случаи педиатър може да идентифицира тези симптоми по време на рутинен преглед в болницата след раждането на бебето.

Ако бебето има много леко състояние, то може да не е забележимо при раждането. Ако обаче бебето не наддава на тегло или издава странни звуци, докато диша, лекарят може да се усъмни.

Ако има някакво съмнение, лекарят може да извърши следните тестове:

• Пълен физически преглед: Тук внимателно разглеждаме трите основни симптома, за които говорихме (малка брадичка, език, изпъкнал назад, цепнато небце).
• КТ (компютърна томография): Това помага ясно да се види структурата и положението на лицевите кости на бебето.
• Проучване на съня: Този тест се прави, за да се определи дали бебето има обструктивна сънна апнея (OSA), състояние, при което дишането спира по време на сън поради отпускане на езика назад.

Какви са леченията за това?

Лечението зависи от тежестта на симптомите на вашето бебе.

Лека ПРС

Състоянието на някои деца не е толкова тежко. С порастването им, долната им челюст също расте. Когато долната челюст расте, езикът има място за почивка, така че просто спира да пада в гърлото. Тогава изчезва и затрудненото дишане. Такива деца може да не се нуждаят от никаква операция.

Лекарят ви съветва:

• Позиция за сън на бебето: Обърнете главата на бебето настрани и го поставете по корем, за да заспи. Това позволява на гравитацията да избута езика напред, отваряйки дихателните пътища за дишане. Никога не слагайте бебето си да спи в тази позиция без съвет от лекар.
• Специални методи на кърмене: Препоръчва се използването на специални чаши и шишета и храненето на бебето в изправено положение.

Тежка ПРС

Ако бебето има много затруднения с дишането и не може да суче, може да се наложи операция.

• Остеогенеза с дистракция на мандибулата: Това е най-често срещаната операция. При тази процедура хирургът чупи долната челюстна кост на бебето на две и вмъква малко устройство между тях. След това, в продължение на няколко дни, устройството се завърта, за да раздели двете парчета кост. Пространството между тях се запълва с нова кост. По този начин долната челюст може постепенно да се удължи. С удължаването на челюстта езикът се измества напред, отваряйки дихателните пътища.
• Трахеостомия: Ако затрудненията с дишането са тежки, се прави малък отвор в предната част на врата и тръба се вкарва директно в трахеята, за да помогне на бебето да диша. Това се прави, за да се спаси животът на бебето в случай на спешност.
• Адхезия между езика и устната: Това е по-рядка процедура. При тази процедура върхът на езика се зашива временно към долната устна. Това предотвратява падането на езика в гърлото. По-късно, когато челюстта на бебето порасне, конците се прерязват и отстраняват.

Какво трябва да направя като родител?

Когато разберете, че бебето ви има това състояние, може да се почувствате объркани с много неща, за които да мислите. Това е нормално. Не забравяйте, че вие ​​и вашето бебе не сте сами. Лекарите и болничният персонал винаги са насреща, за да ви помогнат.

Те ще ви обяснят тези неща:

• Как да се справите със симптомите на вашето бебе: Ще ви бъдат подробно обяснени операциите и другите лечения, техните плюсове и минуси, за да можете да вземете най-доброто решение за вашето бебе.
• Как да се грижите за бебето си у дома: Как да приспивате бебето си, как да кърмите, какво да правите в случай на спешност и т.н. Не се страхувайте да задавате въпроси отново и отново, ако не разбирате.
• Групи и услуги за подкрепа: Можете да намерите информация за групи за подкрепа, към които могат да се присъединят други родители на деца с подобни проблеми. Разговорът с някой, който е преминал през същото като вас, може да бъде голямо облекчение.

Трябва да зададете на лекаря на вашето бебе следните въпроси:

• Колко сериозно е състоянието на бебето ми?
• Има ли други медицински състояния освен PRS?
• Бихте ли препоръчали операция? Защо?