Запознати ли сте с прионовите болести, които тихомълком увреждат мозъка?

Представете си, че някой, когото познавате, изведнъж започва да променя паметта, поведението и походката си много бързо. Чували ли сте някога за заболяване, което е трудно за откриване от лекарите и което прогресира много бързо? Днес ще говорим за едно от тези странни и много редки заболявания. Наричаме ги прионови болести.

Казано по-просто, какви са тези прионови болести?

Прионовите заболявания са група заболявания, които засягат мозъка и нервната система. Те могат да причинят тежка деменция или затруднения в контролирането на тялото и могат да се влошат много бързо. Те са много редки, като всяка година в Съединените щати се съобщават само около 350 случая. Нека разгледаме какво ги причинява. Прионите са малки протеини, които се намират в мозъка ни. Но по някаква неизвестна причина тези протеини се сгъват неправилно, заплитат и деформират. Най-опасното е, че този неправилно сгънат прионов протеин може да доведе до неправилно сгъване и на други здрави протеини. Точно както лош приятел може да разболее други. Тези неправилно сгънати протеини се натрупват в мозъка и започват да разрушават мозъчните клетки (неврони). Това е причината за симптомите.

Кои са основните видове прионови заболявания?

Прионовите заболявания могат да засегнат както хора, така и животни. Има няколко основни вида, които засягат хората. Нека разгледаме какви са те.

Какви са симптомите на прионно заболяване?

Симптомите на прионово заболяване могат да се появят внезапно. Те включват внезапни промени в настроението, паметта и движенията.

Причини и рискови фактори за развитие на това заболяване

В повечето случаи заболявания като болестта на Кройцфелд-Якоб се развиват без ясна причина, но са идентифицирани някои рискови фактори.

• Фамилна анамнеза : Около 15% от хората развиват тези заболявания поради генетичен дефект (дефект в гена, наречен „PRNP“), който се предава през поколенията.
• Инфекции : Това е много рядко. Понякога това заболяване може да се предаде при трансплантация на тъкан от някой със заболяването или ако оборудването, използвано по време на операцията, не е правилно стерилизирано.
• Консумация на заразено месо: Консумацията на говеждо месо, заразено с „ луда крава “ (говежда спонгиформна енцефалопатия ), може да причини форма на заболяването, наречена vCJD (vCjakob Disease Disease - болестта на Крейцфелд-Якоб). Когато състоянието се разпространи в Европа през 90-те години на миналия век, малък брой хора починаха от него. Сега са въведени строги разпоредби относно храненето на добитъка и кръводаряването, така че този риск е значително намален.

Как се диагностицира прионово заболяване?

Диагностицирането на това състояние може да бъде трудно, тъй като симптомите могат да бъдат подобни на други състояния. Ако имате симптоми като забравяне, Вашият лекар първо ще изключи други причини, като например инсулт или мозъчен тумор. Могат да бъдат направени следните тестове:

• Спинална пункция / Лумбална пункция: Това включва поставяне на тънка игла между два от прешлените и вземане на малка проба от течността, която обгражда мозъка и гръбначния мозък (цереброспинална течност). Нивата на определени протеини в нея могат да бъдат тествани, за да се получи представа за заболяването.
• ЯМР (магнитно-резонансна томография): Това изследване използва мощни магнити и радиовълни за заснемане на детайлни снимки на мозъка. Понякога може да покаже специфични промени в мозъка, наблюдавани при прионови заболявания.
• КТ (компютърна томография): Серия от рентгенови снимки се правят заедно, за да се създаде ясен образ на мозъка.

Лечение и профилактика на заболяването

Понастоящем няма лечение за прионовите заболявания. Съвременните лечения само контролират симптомите и осигуряват известно облекчение на пациента. Това включва болкоуспокояващи, антидепресанти и лекарства против тревожност. Тъй като състоянието на човек с прионово заболяване се влошава с всеки изминал ден, той неизбежно ще се нуждае от помощ с ежедневните дейности. Може да се наложи поставяне на катетър за оттичане на урината, физиологичен разтвор за поддържане на хидратацията на тялото и хранене със сонда, ако не може да се храни.

Може ли заболяването да бъде предотвратено?

Няма начин да се предотвратят наследствени прионови заболявания, но тези стъпки могат да помогнат за намаляване на риска от разпространение на болестта чрез инфекция или храна:

• Правилно почистване и дезинфекция на медицинско оборудване.
• Ако имате прионно заболяване или имате фамилна анамнеза за него, избягвайте да дарявате тъкани или органи.
• Консумирайте само месо, което е сертифицирано като безопасно.

Разпространението на „лудата крава“ вече е много добре контролирано благодарение на строгите разпоредби, наложени от много страни по света относно фуража и говеждото месо, давани на кравите. Прионови заболявания, болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Кройцфелд-Якоб, мозъчно заболяване, нервна система, загуба на паметта, деменция, болест на лудата крава, болест на лудата крава