Представете си, че някой, когото познавате, изведнъж започва да променя паметта, поведението и походката си много бързо. Чували ли сте някога за заболяване, което е трудно за откриване от лекарите и което прогресира много бързо? Днес ще говорим за едно от тези странни и много редки заболявания. Наричаме ги прионови болести.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

Казано по-просто, какви са тези прионови болести?

Прионовите заболявания са група заболявания, които засягат мозъка и нервната система. Те могат да причинят тежка деменция или затруднения в контролирането на тялото и могат да се влошат много бързо. Те са много редки, като всяка година в Съединените щати се съобщават само около 350 случая. Нека разгледаме какво ги причинява. Прионите са малки протеини, които се намират в мозъка ни. Но по някаква неизвестна причина тези протеини се сгъват неправилно, заплитат и деформират. Най-опасното е, че този неправилно сгънат прионов протеин може да доведе до неправилно сгъване и на други здрави протеини. Точно както лош приятел може да разболее други. Тези неправилно сгънати протеини се натрупват в мозъка и започват да разрушават мозъчните клетки (неврони). Това е причината за симптомите.

Много хора бъркат прионовите заболявания с болестта на Алцхаймер . Въпреки че и двете са заболявания, които причиняват загуба на паметта, има голяма разлика между тях. Болестта на Алцхаймер обикновено се влошава бавно в продължение на много години. При прионовите заболявания състоянието се влошава много бързо, за кратък период от време, обикновено няколко месеца. И подобно на болестта на Алцхаймер, все още няма лечение за прионовите заболявания.

Кои са основните видове прионови заболявания?

Прионовите заболявания могат да засегнат както хора, така и животни. Има няколко основни вида, които засягат хората. Нека разгледаме какви са те.

Име на заболяването	Кратко описание
Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD)	Това е най-често срещаното прионово заболяване при хората. Обикновено засяга хора над 60-годишна възраст.
Вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб (вариант на Кройцфелд-Якоб - vCJD)	Това може да се случи и на млади хора. Установено е, че консумацията на говеждо месо, заразено с „болест на луда крава“, може да бъде предадена.
Синдром на Gerstmann-Sträussler-Scheinker	Това също е много рядко, наследствено генетично заболяване.
Фатално фамилно безсъние	Това е и генетично заболяване, което се предава от поколение на поколение. Основният симптом е тежко безсъние.
Куру	Болест, разпространявана чрез обичая за ядене на човешка плът сред някои племена в Папуа Нова Гвинея. Това вече е почти нечувано.

Какви са симптомите на прионно заболяване?

Симптомите на прионово заболяване могат да се появят внезапно. Те включват внезапни промени в настроението, паметта и движенията.

Засегнат сектор	Видими симптоми
Психично и поведенческо	Тежка тревожност или депресия Внезапни промени в поведението или личността Бързо прогресираща забрава (деменция)
Физическо и движение	Проблеми с равновесието, нестабилна походка, загуба на мускулен контрол, внезапни потрепвания или треперене, неясна реч, проблеми с преглъщането
Други характеристики	Припадъци. Проблеми със зрението.

Причини и рискови фактори за развитие на това заболяване

В повечето случаи заболявания като болестта на Кройцфелд-Якоб се развиват без ясна причина, но са идентифицирани някои рискови фактори.

Фамилна анамнеза : Около 15% от хората развиват тези заболявания поради генетичен дефект в гена, наречен „PRNP“), който се предава през поколенията.
Инфекции : Това е много рядко. Понякога това заболяване може да се предаде при трансплантация на тъкан от някой със заболяването или ако оборудването, използвано по време на операцията, не е правилно стерилизирано.
Консумация на заразено месо: Консумацията на говеждо месо, заразено с „ луда крава “ (говежда спонгиформна енцефалопатия ), може да причини форма на заболяването, наречена vCJD (vCjakob Disease Disease - болестта на Крейцфелд-Якоб). Когато състоянието се разпространи в Европа през 90-те години на миналия век, малък брой хора починаха от него. Сега са въведени строги разпоредби относно храненето на добитъка и кръводаряването, така че този риск е значително намален.

Как се диагностицира прионово заболяване?

Диагностицирането на това състояние може да бъде трудно, тъй като симптомите могат да бъдат подобни на други състояния. Ако имате симптоми като забравяне, Вашият лекар първо ще изключи други причини, като например инсулт или мозъчен тумор. Могат да бъдат направени следните тестове:

Спинална пункция / Лумбална пункция: Това включва поставяне на тънка игла между два от прешлените и вземане на малка проба от течността, която обгражда мозъка и гръбначния мозък (цереброспинална течност). Нивата на определени протеини в нея могат да бъдат тествани, за да се получи представа за заболяването.
ЯМР (магнитно-резонансна томография): Това изследване използва мощни магнити и радиовълни за заснемане на детайлни снимки на мозъка. Понякога може да покаже специфични промени в мозъка, наблюдавани при прионови заболявания.
КТ (компютърна томография): Серия от рентгенови снимки се правят заедно, за да се създаде ясен образ на мозъка.

Най-важното: Единственият начин да бъдем 100% сигурни, че някой има прионово заболяване, е да вземем малко парче тъкан от мозъка (мозъчна биопсия). Но това е много рискована операция. Така че се прави само ако има съмнение, че може да става въпрос за друго лечимо заболяване.

Лечение и профилактика на заболяването

Понастоящем няма лечение за прионовите заболявания. Съвременните лечения само контролират симптомите и осигуряват известно облекчение на пациента. Това включва болкоуспокояващи, антидепресанти и лекарства против тревожност. Тъй като състоянието на човек с прионово заболяване се влошава с всеки изминал ден, той неизбежно ще се нуждае от помощ с ежедневните дейности. Може да се наложи поставяне на катетър за оттичане на урината, физиологичен разтвор за поддържане на хидратацията на тялото и хранене със сонда, ако не може да се храни.

Може ли заболяването да бъде предотвратено?

Няма начин да се предотвратят наследствени прионови заболявания, но тези стъпки могат да помогнат за намаляване на риска от разпространение на болестта чрез инфекция или храна:

Правилно почистване и дезинфекция на медицинско оборудване.
Ако имате прионно заболяване или имате фамилна анамнеза за него, избягвайте да дарявате тъкани или органи.
Консумирайте само месо, което е сертифицирано като безопасно.

Разпространението на „лудата крава“ вече е много добре контролирано благодарение на строгите разпоредби, наложени от много страни по света относно фуража и говеждото месо, давани на кравите.

Послание за вкъщи

Прионовите болести са група от много редки, но сериозни заболявания, които увреждат мозъка.
При тези заболявания паметта, поведението и движенията на тялото се влошават много бързо . Тази бързина е основната характеристика, която ги отличава от заболявания като Алцхаймер.
Трудно е да се диагностицира точно заболяването и за това са необходими редица специфични тестове.
Въпреки че в момента няма специфично лечение за това, симптомите могат да бъдат контролирани и пациентът може да получи облекчение.
Ако вие или някой ваш познат забележи внезапна, необяснима промяна в паметта, личността или движенията си, е много важно незабавно да се обърнете към лекар за съвет .