Рядко състояние, което засяга мозъка: Запознати ли сте с ПМЛ? (Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия - ПМЛ)

Чували ли сте някога за състояние, наречено ПМЛ (прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия)? Може би не сте запознати с това име. Причината е, че ПМЛ е много рядка инфекция, която засяга мозъка ни. При нея клетките, които произвеждат миелин - защитна обвивка около нервните клетки в мозъка ни, постепенно се разрушават. Миелинът е вещество, подобно на масло. То защитава невроните в мозъка и гръбначния мозък (централната ни нервна система). Така че, когато този миелин се загуби, бялото вещество в мозъка се уврежда.

Какво означава името PML?

Сега нека видим какво означават буквите в името ПМЛ. Разбирането на това ще ви даде приблизителна представа за заболяването.

• P — Прогресивно: Това означава, че заболяването постепенно се влошава . Това означава, че симптомите могат да се засилват с течение на времето.
• M — Мултифокално: Това означава, че заболяването не е ограничено до една област на мозъка, а засяга множество области . Все едно има малки лезии в множество области на мозъка.
• Л — Левкоенцефалопатия: Тази дума звучи малко сложно, нали? Казано по-просто, тя означава, че заболяването засяга главно миелина, или бялото вещество, в мозъка .

И така, ПМЛ причинява увреждане на мозъка. Това увреждане може да доведе до различни неврологични проблеми. Например, умствено увреждане, проблеми със зрението и затруднено ходене. Тъй като ПМЛ е прогресиращо заболяване, то може да се влоши с времето. При някои хора обаче ранното лечение може да забави прогресията на заболяването.

Какви са ранните симптоми на ПМЛ?

За много хора симптомите на ПМЛ започват много едва доловими. Също така, симптомите могат да варират в зависимост от това коя част на мозъка е засегната от инфекцията. Представете си, че когато клон на дърво умре, всички останали функции на този клон спират да работят.

Първите симптоми на ПМЛ могат да включват:

• Тромавост или липса на координация
• Затруднено говорене или мислене
• Чувство на слабост в тялото

С напредването на инфекцията може да се появят и симптоми като:

• Деменция, загуба на паметта
• Загуба на реч
• Загуба на зрение
• Промени в поведението и личността

Някои хора може също да изпитват главоболие или гърчове, но това е рядкост. За съжаление, ПМЛ обикновено се влошава с времето иЧесто може да бъде фатално. Резултатите обаче могат да варират в зависимост от съпътстващите заболявания на пациента и отговора му на лечението.

Какво причинява ПМЛ?

ПМЛ се причинява от вирус, наречен JC вирус (JCV) . Вирусът е кръстен на първата буква от името на човека, който е бил заразен за първи път с вируса (Джон Кънингам). Този вирус е известен още като човешки полиомавирус 2.

Изненадващо, около 85% от възрастните имат JC вирус в телата си. Но експертите все още не са сигурни как вирусът се предава на хората. Има някои доказателства, че децата могат да го получат чрез храна или вода. Вирусът е открит и в тестове на урина. Така че е възможно да се предава чрез уринно-орално замърсяване.

Въпреки че много хора имат JC вирус в телата си, той не се активира, а просто е в латентно състояние. Следователно, не се появяват симптоми. При човек с отслабена имунна система обаче, този вирус може да се активира в тялото и да се развие в PML. Той е като спящ враг, който се събужда и ни атакува, когато сме слаби.

Кой е най-застрашен от развитие на това заболяване?

ПМЛ обикновено се среща само при хора с много слаба имунна система. Може да сте изложени на риск от развитие на това заболяване, ако имате някое от следните състояния:

• ХИВ/СПИН инфекция
• Ракови заболявания на кръвта и костния мозък, например левкемия
• Рак на лимфната система, например лимфом или болест на Ходжкин
• Автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, множествена склероза (МС) или лупус

Също така, ако сте донор на органи и приемате имуносупресивни лекарства, за да предотвратите отхвърлянето на органа от тялото си, може да сте изложени на риск.

Как лекарите диагностицират ПМЛ?

Вашият лекар първо ще Ви прегледа и ще изслуша внимателно симптомите Ви. След това може да потвърди ПМЛ, като направи няколко теста, които изследват мозъка и гръбначния Ви мозък. Може да се наложи да се подложите на изследвания като тези:

• ЯМР на мозъка: Това може да направи снимки на лезии в бялото вещество на мозъка. Все едно камера гледа вътре в мозъка.
• Спинална пункция/лумбална пункция: Това включва вземане на малка проба от цереброспиналната течност (ликвор), течността, която обгражда мозъка и гръбначния мозък. Това може да провери за наличие на JC вирус.
• Мозъчна биопсия: Това се прави много рядко. Прилага се само когато е трудно да се потвърди диагнозата.

Как се лекува ПМЛ?

Основният фокус на лечението на ПМЛ е укрепването на имунната система. Не забравяйте, че заболяванията възникват, когато защитните сили на тялото ни са отслабени. Така че най-важното е отново да укрепим тази защита.

• Например, ако имате СПИН, може да ви бъде назначена антиретровирусна терапия (АРТ) . Тези лекарства действат чрез намаляване на количеството ХИВ в тялото ви. Това лечение може до известна степен да помогне на имунната ви система да функционира.
• Някои хора могат да се повлияят добре и от лечение, наречено плазмаферез . Това лечение премахва някои от имуносупресорите от кръвта ви. Това лечение може също да помогне на имунната ви система да се бори с вируса JC, като засили нейната функция.

Учените в момента тестват няколко нови лекарства за лечение на ПМЛ. Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) е дала специално разрешение на някои хора да използват тези лекарства, но резултатите са смесени.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако знаете, че имунната ви система е слаба и чувствате, че постепенно развивате симптоми, които според вас може да са свързани с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ), е много важно незабавно да посетите лекар и да се прегледате.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Когато посетите Вашия лекар, можете да зададете въпроси като тези:

• Какъв е рискът от развитие на ПМЛ?
• Мога ли да направя нещо, за да намаля този риск?
• За какви симптоми трябва да внимавам при ПМЛ?
• Какви са рисковете от приема на имуносупресивни лекарства?
• Има ли други лечения за моето състояние?
• Какви са рисковете и ползите от съвременните лечения?

Като задавате тези въпроси, можете да получите по-добро разбиране за заболяването и неговото лечение.

Каква е продължителността на живота на пациент с ПМЛ?

Това е наистина трудна тема за разговор. ПМЛ е прогресиращо заболяване. Това означава, че симптомите се влошават с времето. Продължителността на живота на човек с ПМЛ зависи от тежестта на инфекцията и лечението, което получава. Между 30% и 50% от хората умират в рамките на първите няколко месеца след поставяне на диагнозата. Хората, които живеят по-дълго, продължават да имат симптоми и тези симптоми се влошават. Тези симптоми могат да доведат до сериозни проблеми, като загуба на говор и загуба на зрение.

Нови проучвания обаче показват, че малък брой хора с ХИВ-инфектирана ПМЛ могат да стабилизират заболяването си и да живеят по-дълго. Преди появата на антиретровирусната терапия (АРТ) за лечение на ХИВ инфекция, само 10% от хората с ПМЛ са оцелявали повече от година. Сега, с АРТ, едногодишната преживяемост се е увеличила до 50%. В някои случаи АРТ може да помогне на имунната система да се пребори с вируса JC.

Възможно ли е напълно да се възстановим от ПМЛ?

Хората, които развиват ПМЛ, докато приемат имуносупресори, могат да се възстановят след спиране на лекарствата. Хората, които са се лекували успешно с антиретровирусна терапия (АРТ), също могат да се възстановят от ПМЛ. Въпреки това, 80% от хората, които преживяват ПМЛ, не получават връщане на симптомите. Това е така, защото в увредените области не се произвежда нов миелин. Трайните неврологични увреждания са често срещани. Някои хора обаче могат да живеят до 15 години след като ПМЛ отшуми.

Какви са очакванията за тези, които се подлагат на плазмаферез?

Ако симптомите на ПМЛ са започнали поради имуносупресивно лекарство, те може да изчезнат, след като спрете приема на това лекарство. Можете също така да се подложите на плазмаферез, за ​​да отстраните някои от имуносупресивните лекарства от тялото си. Целта на плазмаферезата е да засили имунната ви система. За някои хора плазмаферезът може да забави прогресията на ПМЛ и да удължи живота. Ползите от това обаче все още не са напълно изяснени.

Много хора могат да продължат да имат симптоми на ПМЛ след спиране на лекарството или след плазмаферез. Други могат да развият неврологични проблеми. Съществуват и други рискове от спиране на лекарството. Затова е важно да говорите с Вашия лекар, когато вземате решения относно лекарствата си.

Как да разбера дали съм изложен на риск от развитие на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ)?

Ако имате медицинско състояние, което отслабва имунната ви система, попитайте Вашия лекар за риска от развитие на ПМЛ.

Други медицински състояния увеличават ли риска от развитие на ПМЛ?

Хора със заболявания като множествена склероза (МС) или болест на Крон също трябва да си направят кръвен тест, за да проверят за състояния като ХИВ, които увеличават риска от инфекция с JC вирус.

Лекарите често предписват лекарство, наречено Натализумаб (Тисабри®), за лечение на множествена склероза (МС) или болестта на Крон. Това лекарство може да увеличи риска от развитие на ПМЛ.

Дори ако имате неактивен JC вирус и нямате симптоми, може да сте в състояние да приемате натализумаб. Важно е обаче да обсъдите с Вашия лекар рисковете и ползите.

Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) е рядка мозъчна инфекция, причинена от реактивирането на JC вируса. Повечето хора имат JC вирус в латентно състояние в телата си. Той не причинява никаква вреда на хора, които нямат отслабена имунна система.

Ако имате отслабена имунна система, важно е да сте наясно със симптомите на ПМЛ и да работите с Вашия лекар, за да го направите.

Това заболяване обикновено се влошава с времето. Има обаче лечения, които могат да помогнат за забавяне на прогресията на заболяването и да удължат живота ви. Затова не се отказвайте. Най-важното е да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро.

ПМЛ , прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, JC вирус, мозъчни инфекции, имунна система, неврологични заболявания, миелин