Имате ли и вие затруднения с зрението през нощта? Зрението ви постепенно ли се влошава? Нека научим за „ретинит пигментоза“ (РП)!

Понякога имате затруднения с шофирането през нощта или при условия на слаба светлина, нали? Или пък някога сте се сблъсквали с някого, без да го видите да идва към вас? Ако сте изпитвали това, причината може да е очно заболяване, наречено „Retinitis Pigmentosa“ (RP). Не се притеснявайте, това не е често срещано състояние, но е важно да сте наясно с него. Нека поговорим за него по-подробно.

Какво е „ретинит пигментоза“ (РП)? Защо е толкова важен?

Казано по-просто, „ретинит пигментоза“ (РП) е общо наименование за група очни заболявания, които могат да се предават от поколение на поколение. Засяга главно „ретината“ във вътрешността на окото.

Представете си окото си като старомоден филмов фотоапарат. Снимката в тези фотоапарати се заснема на филм. Така е - вътре в окото ви, отзад, има много деликатна, светлочувствителна мембрана, наречена ретина. Когато светлината от нещата, които виждаме, падне върху ретината, тя преобразува тази светлина в електрически сигнали. След това тези сигнали отиват до мозъка и ние виждаме: „О, това е онова, това е онова.“

Така че, ако ретината не работи правилно, все едно филмът във фотоапарата е повреден. Колкото и силно да фокусирате, картината няма да се получи ясна. По подобен начин, ако имате болна ретина, дори и да носите очила или контактни лещи, това ще се отрази на зрението ви.

Ретината съдържа специални видове нервни клетки, които реагират на светлина. Те се наричат ​​фоторецепторни клетки. Има два вида: пръчици и колбички. Пръчиците ни помагат да виждаме при слаба светлина, особено през нощта. Колбичките ни помагат да виждаме ясно цветовете и фините детайли. Наред с тези клетки, в ретината има и друг вид клетки, наречени клетки на пигментния епител на ретината. Всички тези клетки работят заедно, за да ни осигурят добро зрение.

Пигментозният ретинит (РР) и други наследствени заболявания на ретината (НЗР) са причинени от промени в гените, които осигуряват правилното функциониране на тези клетки, наречени генетични мутации . Това води до постепенно отслабване на клетките и спиране на тяхната функция.

Ретинопатията (РП) не е самостоятелно заболяване. Тъй като е група от заболявания, зрението може да варира от човек на човек. Много хора развиват слабо зрение , а някои хора могат да загубят зрението си напълно. Тези промени в зрението обикновено започват в детството. Но понякога тези промени се случват толкова бавно, че може дори да не ги забележите. При някои хора загубата на зрение настъпва бързо. При някои видове РП загубата на зрение спира на определено ниво.

Най-важното е, че пигментният ретинит обикновено засяга и двете очи .

Какви са симптомите на RP? Как ви засяга?

Симптомите на „ретинит пигментоза“ не се появяват внезапно. Те се появяват постепенно. Ето някои от първите симптоми:

• Проблеми с нощното виждане: Може да откриете, че имате затруднения с виждането на предмети през нощта, особено когато светлината е слаба. Това може да е трудно, когато се разхождате по улицата през нощта или на закрито при слаба светлина.
• Проблеми със зрението при слаба светлина: Може да е трудно да се виждат нещата ясно, не само през нощта, но и на места като леко затъмнена стая или киносалон.
• Слепи петна в периферното зрение: Въпреки че можете да видите това, което гледате, може да не сте в състояние да видите какво е около вас, като например превозно средство, идващо отстрани, или някой, който се приближава. Ето защо някои хора случайно се блъскат в неща.

С течение на времето могат да се появят и други симптоми. Те включват:

• Усещане за блещукаща или мигаща светлина: Някои хора могат да изпитат светкавици или усещане, че са ударени от мълния.
• Тунелно зрение (само централно зрение): Това е като да гледате света през тръба. Можете да виждате само това, което е право напред, и нищо около вас.
• Фотофобия - Чувствителност или дискомфорт при ярка светлина: Очите стават сини и става трудно да се вижда, когато са изложени на слънчева светлина или ярки светлини.
• Загуба на способността да виждате цветове: Цветовете може да не изглеждат толкова ярки или ясни, колкото преди.
• Много слабо зрение: В тежки случаи зрението може да бъде силно намалено.

Важно: Ако имате един или повече от тези симптоми, най-добре е да посетите офталмолог възможно най-скоро.

Защо се развива „ретинит пигментоза“? Каква е причината за това?

Основната причина за „ретинит пигментоза“ (РП) и други „наследствени заболявания на ретината“ (НЗР) са определени промени (генетични мутации) в нашите гени . Тези гени са това, което произвежда клетките в нашата „(ретина)“ и ги кара да функционират правилно. Така че, когато има някаква грешка или промяна в тези гени, тези клетки не могат да функционират правилно. С течение на времето тези клетки умират малко по малко. Тогава зрението постепенно намалява.

Тъй като е наследствено, децата могат да наследят тези генетични промени от родителите си. Но това не винаги означава, че ще развиете състоянието само защото някой от семейството ви го има. Възможно е също така да развиете състоянието, без никой от семейството ви да го има. Ето защо генетичното изследване е важно.

Колко разпространена е тази ситуация по света?

Според статистиката в Европа и Америка, един на 3500 до 4000 души може да има „ретинит пигментоза“. Смята се, че в световен мащаб около два милиона души страдат от това състояние. Има хора с това състояние и в Шри Ланка. Ето защо е важно да се знае за това.

Как лекарите диагностицират пигментозен ретинит (RP)?

Ако подозирате, че имате RP, Вашият лекар ще Ви направи няколко различни теста, за да Ви прегледа. Много е важно да се подлагате на редовни очни прегледи.

Преглед на разширените очни клетки с тест на зрителното поле

В този случай, оптометристът или офталмологът прави следното:

• Казват ти да прочетеш написаното на стената.
• Казва ви да гледате обекта с двете очи.
• Измерва се очното ви налягане.
• Тестът на зрителното поле проверява периферното ви зрение.
• Наблюдавайки как зеницата на окото ви реагира на светлината.
• Окото се разширява чрез поставяне на капки за очи. Това позволява ретината да бъде изследвана по-отблизо.
• Можете също да правите снимки на ретината.

Електроретинографски (ЕРГ) тест

Това е специален тест. Той измерва как ретината ви реагира на светлина. Измерва колко добре функционират различните клетки в ретината ви (пръчките и колбичките, за които говорихме). Той включва мигане на различни светлини пред очите ви. Той е част от група тестове, наречени офталмологични електрофизиологични тестове. Тези тестове също така изследват как очите и мозъкът ви обработват това, което виждате.

Оптична кохерентна томография (OCT)

Това е неинвазивен тест. Това OCT сканиране може да измери дебелината на ретината ви и да анализира здравето на нейните слоеве. Всичко, което трябва да направите, е да погледнете цел и специална камера прави снимки на вътрешността на окото ви.

Тест за „Автофлуоресценция на фундуса (FAF)“

Това е и неинвазивен „образен тест“, който прави снимки на окото. Той може да предостави много информация за здравето на ретината. Използва се за диагностика, лечение и наблюдение на заболяването.

Наред с тези тестове, Вашият лекар може да препоръча и генетично изследване и генетичен консултант.Можете също така да предложите посещение. Защото, ако разберете точно каква генетична мутация причинява RP, можете да добиете представа как ще се държи заболяването в бъдеще и дали ще засегне други членове на семейството. Важно е също така да получите някои нови лечения, например генна терапия, или да участвате в свързани клинични изпитвания.

Какви са леченията за състоянието „Ретинит пигментоза“ (РП)? Как се лекува?

Всъщност, през последните години е постигнат голям напредък в лечението на пигментния ретинит (RP) и други IRD, особено с обещанието за нови лечения като генната терапия.

Ето някои от начините за управление на RP в момента:

• Използване на помощни средства за хора с увредено зрение и помощни устройства: Има различни видове лупи, специални очила и дори технологични устройства, които могат да идентифицират какво или кой е нещо, когато го насочите.
• Слънцезащита: Важно е да носите слънчеви очила и да намалите излагането на ярка светлина, тъй като понякога ярката светлина може да влоши RP.
• Лечение на други свързани състояния: Лечение на състояния като кистоиден макулен едем (КМЕ) (натрупване на течност в центъра на ретината), които могат да възникнат при RP.
• Лечение на катаракта: Някои хора с RP могат да развият катаракта. Ако това се случи, тя може да бъде отстранена хирургично.

Нека научим малко за генната терапия.

Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) одобри продукт за генна терапия, наречен воретиген непарвовек-ризл (Luxturna®), за лечение на специфичен вид RP. Хора с мутации и в двете копия на гена RP65 могат да се повлияят благоприятно от това лечение. Този специфичен вид RP обаче се среща само при ограничен брой хора.

В момента се провеждат редица клинични изпитвания за генна терапия за други видове RP и IRD, така че в бъдеще се очакват още лечения.

За хора с много тежка RP има случаи, в които може да се обмисли устройство, наречено ретинална протеза .

Има ли начин да се предотврати развитието на „ретинит пигментоза“ (РП)?

Тъй като пигментният ретинит често е наследствен, той не може да бъде напълно предотвратен.

Въпреки това, има неща, които можете да направите, за да поддържате очите си възможно най-здрави:

• Посещавайте редовно офталмолог, за да проверява очите ви. Това ще ви помогне да откриете евентуални проблеми рано.
• Носете слънчеви очила и предпазвайте очите си от ярка светлина.
• Водете здравословен начин на живот. Хранете се добре и спортувайте безопасно.

Какво можете да очаквате, ако имате RP?

Пигментозният ретинит не прогресира по един и същи начин или с еднаква скорост при всички. Това е така, защото има много различни гени, които го причиняват. В зависимост от гена, начинът, по който заболяването засяга всеки човек, е различен. Ето защо е важно да се направят генетични изследвания и генетична консултация.

Попитайте Вашия лекар за текущи клинични изпитвания, групи за подкрепа и визуални помагала.

Кога трябва да посетя лекар?

Като общо правило, посещавайте редовно очния си лекар по определен график. Също така, ако развиете нови симптоми или ако симптомите ви се влошат, незабавно се обърнете към лекар. Например:

• Ако усещате, че зрението ви се влошава (яснота или цветно виждане).
• Ако почувствате нова болка или дискомфорт в очите.

Запомнете: Има много видове пигментозен ретинит и не всички видове причиняват пълна загуба на зрение. Най-добрият начин да защитите и да се възползвате максимално от зрението си е да се подлагате на редовни очни прегледи и да следвате инструкциите на Вашия лекар.

В обобщение, запомнете това! (Послание за вкъщи)

Пигментозният ретинит (РП) е сериозно състояние, което трябва да се приема сериозно. Ако обаче сте наясно с него и предприемете необходимите стъпки, можете да си помогнете да живеете нормален живот.

• Не се страхувайте, информирайте се: Ако ви е поставена диагноза RP, бъдете добре информирани за това. Задавайте въпроси на Вашия лекар.
• Редовни прегледи: Проверявайте очите си редовно, както е препоръчано от вашия очен лекар.
• Генетично изследване и консултиране: Те са много важни, за да се разбере точното ви състояние.
• Потърсете подкрепа: Говорете със семейството и приятелите си за това. Присъединете се към групи за подкрепа, ако е необходимо. Не сте сами.
• Бъдете наясно с новите лечения: Медицинската наука се развива. Попитайте Вашия лекар за нови лечения и клинични изпитвания.

Има много неща, които можете да направите, за да защитите очите си. Най- важното е да постъпите правилно, без да губите надежда.

Пигментен ретинит , RP, очни заболявания, загуба на зрение, нощна слепота, генетични заболявания, ретина, зрение