Какви са тези бучки по врата и подмишниците? Нека научим за болестта на Розай-Дорфман!

Нормално е да се чувстваме малко уплашени, когато видим промени в телата си, нали? Особено ако видим малки бучки по врата, подмишниците или слабините си, си мислим: „Какво е това?“ Днес ще говорим за едно рядко състояние, което може да причини такива бучки, но не много хора са чували за него. Това се нарича болест на Розай-Дорфман.

Знаете ли какво е болестта на Рос-Дорфман (БРД)?

Казано по-просто, телата ни имат вид бели кръвни клетки, наречени хистиоцити . Те са като полицаи в телата ни, борещи се с болестотворните микроби, и са важна част от имунната ни система. Когато обаче тези хистиоцити растат твърде много, това се нарича болест на Рос-Дорфман (БРМ). Това всъщност не е рак (доброкачествен) , което означава, че не е опасно заболяване, което се разпространява от една част на тялото в друга. Когато обаче тези клетки се натрупат в излишък, можем да изпитаме дискомфорт и симптоми.

В повечето случаи тези излишни хистиоцити се натрупват в лимфните възли на врата ни. След това те се подуват като бучки във врата. Лекарите понякога наричат ​​това подуване на възлите „(лимфаденопатия)“. Но то може да засегне не само врата, но и възлите в други части на тялото. Понякога, освен в възлите, тези клетки могат да се натрупат и в други части на тялото (екстранодални места).

Това заболяване се нарича още „синусова хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия“. Това е рядко заболяване, което принадлежи към групата „не-Лангерханс-клетъчна хистиоцитоза“.

Кои са основните видове болест на Рос-Дорфман (RDD)?

Това заболяване не засяга всички по еднакъв начин. Някои хора имат подуване на едно място, докато други може да имат подуване на няколко места. Също така, тези хистиоцити могат да се натрупат не само в бучките, но и в други части на тялото. Ето как се класифицира.

• Класическа (нодална) болест на Рос-Дорфман (класическа/нодална RDD): Това е най-често срещаният тип. Тя включва главно подуване на лимфните възли във врата. Симптомите обаче могат да варират в зависимост от това колко лимфни възли са засегнати.
• Екстранодална RDD: При този тип тези хистиоцити се натрупват в тъкани, различни от лимфните възли. Най-често е засегната кожата . Това се нарича кожна RDD (CRDD) . Освен това, състоянието може да засегне синусите, очите и клепачите ни, костите и централната нервна система (ЦНС) – т.е. мозъка и гръбначния мозък. Понякога дихателната система и стомашно-чревната система също могат да бъдат засегнати.

Приблизително 40% от хората с RDD може да имат тези хистиоцитни клетки, събрани в други части на тялото, в допълнение към брадавиците, както споменахте.

Кой е най-вероятно да се разболее от това заболяване?

Болестта на Рос-Дорфман засяга главно деца, юноши и млади хора . Обикновено се диагностицира при хора на 20-годишна възраст. Съобщава се обаче, че и хора на 70-годишна възраст имат заболяването.

Рецидивиращата депресия (RDD), която засяга тестисите, е по-често срещана при мъжете от африкански произход. Но споменатото по-рано кожно състояние „CRDD“ е по-често срещано при жените от азиатски произход. „CRDD“ е най-често срещана при хора на 20, 30 и 40 години.

Колко рядка е болестта на Рос-Дорфман?

Това е много рядко заболяване . Засяга около един на двеста хиляди души. Например в Съединените щати се съобщава за около 100 нови случая всяка година. Това означава, че в Шри Ланка е дори по-малко.

Какви са симптомите на болестта на Роуз-Дорфман (RDD)?

Симптомите, които изпитвате, ще зависят от това къде в тялото ви се натрупват излишните хистиоцити. Ако са засегнати само лимфните възли на врата ви, симптомите ви може да са леки или дори да липсват. Ако обаче тези клетки се натрупат и пречат на функцията на даден орган, симптомите ви може да са по-тежки.

Класически (възлови) симптоми

Хистиоцитите често се натрупват в тъканите на врата. Следователно, най-честият симптом е появата на безболезнени, подути бучки от двете страни на врата . Може би си спомняте как понякога получавате малка бучка на врата си, когато имате настинка или грип, нали? Точно така, но може да не е болезнено. В зависимост от това къде се намира засегнатата тъкан обаче, подуването може да е и в други области.

Основните области на възпаление, които могат да възникнат поради увеличаването на хистиоцитите, са:

• Вратът ти
• Област на слабините
• Подмишници
• Средната част на гръдния кош (медиастинум)

Може да не изпитвате други симптоми освен подуване или може да изпитвате симптоми като:

• Треска
• Бледа кожа
• Екстремна умора
• Нощно изпотяване
• Хрема
• Необяснима загуба на тегло

Екстранодални симптоми

Болестта на Роуз-Дорфман („CRDD“) може да засегне кожата и да се появи навсякъде по тялото. Тези бучки, които се образуват от колекция от хистиоцитни клетки, обикновено растат бавно. Симптомите, които могат да се видят по кожата, включват:

• Плоски или повдигнати подутини
• Гнойни или твърди бучки
• Жълти, лилави, червени или кафяви подутини
• Може да се разпространи по цялата кожа или да се ограничи до една област.

Когато тези излишни хистиоцити засегнат определен орган или система на тялото, могат да се появят различни симптоми. Например, ако RDD засегне очите, това може да причини двойно виждане. Ако засегне централната нервна система, това може да причини гърчове. Ако засегне белите дробове, това може да причини упорита кашлица. По подобен начин симптомите варират в зависимост от засегнатата област.

Какво причинява болестта на Рос-Дорфман (RDD)?

Учените все още не знаят точната причина за това заболяване. Тъй като БРД засяга всеки човек по различен начин, може да има няколко причини. Например, последните изследвания показват, че кожното състояние „КРДД“ е причинено от нещо различно от същите неща, които причиняват обичайното БРД.

Наскоро изследователите откриха, че някои генни мутации се срещат и при други видове RDD освен CRDD. Тези мутации могат да доведат до неконтролируем растеж на клетките.

Много хора с РДД имат това състояние заедно с други медицински състояния. Така че може да има връзка между тези състояния и РДД. Необходими са повече изследвания по този въпрос.

Установено е, че RDD е свързан със следните състояния:

• Вирусни инфекции: Примерите включват херпес, вирус на Епщайн-Бар, цитомегаловирус и HIV инфекция.
• Рак: Ходжкинов лимфом, неходжкинов лимфом и рак на кожата, като кожен светлоклетъчен сарком. (Но не забравяйте, че БРД не е рак.)
• Автоимунни състояния: Лупус, ювенилен идиопатичен артрит, автоимунна хемолитична анемия.

Как се диагностицира болестта на Рос-Дорфман (RDD)?

Вашият лекар първо ще Ви направи физически преглед и ще Ви попита за симптомите. Той ще търси признаци на РДД, като подути жлези и кожни бучки. Той също така ще Ви попита за медицинската Ви история, за да види дали имате или сте имали някакви състояния, свързани с РДД.

Освен това, лекарят може да извърши и тези тестове:

• Образни изследвания: В зависимост от вида тъкан, за която се подозира, че съдържа хистиоцити, лекарят може да назначи рентгенова снимка, ултразвук, ЯМР, компютърна томография, позитронно-емисионна томография (ПЕТ), ПЕТ/КТ или костна сцинтиграфия. Те могат да се използват, за да се види какво има вътре в тялото.
• Кръвни изследвания: Могат да се направят няколко кръвни изследвания, като например пълна кръвна картина (ПКК) и цялостен метаболитен панел, за да се види какви промени настъпват в тялото.
• Биопсия: Това е много важен тест.Това включва вземане на малка проба от засегнатата тъкан (напр. подут лимфен възел) и изследване на клетките под микроскоп, за да се види дали имат характеристики на RDD. Тази биопсия може също да определи дали друго заболяване причинява анормалния клетъчен растеж.

Как се лекува болестта на Рос-Дорфман (RDD)?

Понякога РДД може да навлезе в спонтанна ремисия без никакво лечение. Това означава, че заболяването ще се подобри от само себе си. Времето, необходимо за това, обаче е трудно да се предвиди. Може да отнеме месеци или дори години, за да се подобри. В някои случаи обаче може да не изчезне от само себе си или да се появи отново. Ако не се лекува, заболяването може да се влоши.

Лечението, което ще получите, ще зависи от това как ви е повлияло RDD.

• Наблюдение: Ако нямате симптоми, които оказват съществено влияние върху живота ви, Вашият лекар може да реши да наблюдава състоянието ви. Това е подобно на подхода на „бдително изчакване“.
• Хирургично отстраняване: Бучките могат да бъдат отстранени хирургично. Ако имате „CRDD“ (кожна RDD) или ако бучките блокират дихателните ви пътища или засягат гръбначния мозък, може да се извърши операция.
• Лъчетерапия: Ако операцията не може да отстрани хистиоцитите, може да се приложи лъчетерапия. Това включва използването на машина за насочване на целеви лъчи към клетките, като по този начин те се унищожават.
• Химиотерапия: Ако заболяването е тежко или ако други лечения, като например хирургическа намеса, не са намалили симптомите, може да се обмисли химиотерапия. Това включва употребата на лекарства, които убиват бързорастящи клетки, като например ракови клетки.
• Кортикостероиди: Кортикостероидите, като преднизон, могат да намалят отока на ставите и да облекчат симптомите. Това са вид лекарства, които намаляват възпалението.
• Имунотерапия: Тези лечения помагат на вашата имунна система да открива и унищожава излишните хистиоцитни клетки по-ефективно.

Какво е бъдещето за някой с болест на Рос-Дорфман (RDD)?

Вашата прогноза зависи от няколко фактора. Броят на засегнатите клетки, къде в тялото ви се намират излишните хистиоцити и колко добре реагирате на лечението. В повечето случаи RDD отшумява самостоятелно. В някои случаи обаче е необходимо лечение или могат да възникнат сериозни усложнения.

Най-общо казано, колкото по-малък е броят на засегнатите клетки, толкова по-добър е резултатът.Ако има екстранодална RDD, която засяга кожата, гръдния кош или горните дихателни пътища, резултатът е по-вероятно да бъде добър. Ако обаче хистиоцитите се намират в долните дихателни пътища, бъбреците или черния дроб, ситуацията може да е малко по-лоша.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Не забравяйте да говорите с Вашия лекар за тези неща, тъй като е много важно да разбирате добре състоянието си:

• „Докторе, кои части от тялото ми точно са засегнати от състоянието ми на RDD?“
• „Ще ми трябват ли още образни изследвания (като скенери) или кръвни изследвания?“
• „Имам ли нужда от лечение или е възможно състоянието ми на RDD да се разреши от само себе си?“
• „Колко трябва да се притеснявам за тази ситуация с RDD?“
• „Какво е най-доброто лечение, което лекарят ми препоръчва?“
• „Какви странични ефекти мога да очаквам след лечението?“
• „Каква е вероятността моето RDD състояние да се повтори след лечение?“
• „Колко често трябва да ходя на прегледи, за да се следи състоянието ми?“

Болестта на Рос-Дорфман (RDD) рак ли е?

Не. Това е въпрос, който много хора задават. Болестта на Роуз-Дорфман не е рак (доброкачествен) . Тоест, тя не се разпространява от една част на тялото в друга като рака (злокачествено заболяване). Бучките, които се образуват поради болестта на Роуз-Дорфман, обаче могат да засегнат органите, да нарушат функцията им и да причинят усложнения. Вашият лекар е най-добрият човек, който знае как състоянието ви на болестта на Роуз-Дорфман се отразява на тялото ви и дали трябва да се притеснявате за това.

Кой откри болестта на Рос-Дорфман (RDD)?

Добре е да се знае и това. През 1965 г. учен на име Пиер Пол Луи Люсиен Дестомб открива симптоми на РДД при четирима пациенти. След това, през 1969 г., двама учени на име Хуан Росай и Роналд Дорфман изследват друга група пациенти с подобни симптоми. Болестта сега е известна като болест на Росай-Дорфман, съчетаваща имената им. Рядко се нарича още болест на Росай-Дорфман-Дестомб, в чест на тримата учени.

Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Болестта на Рос-Дорфман (БРД) може да бъде трудна диагноза, защото е толкова рядка и засяга всеки човек по различен начин . Няма единно ръководство за лечение на БРД. Ето защо е важно да говорите открито с Вашия лекар, да разберете диагнозата си и да сте наясно с възможностите за лечение.

Може да имате лека форма на алергична деменция (RDD), която ще отшуми сама. Или може да се нуждаете от комбинация от лечения. Попитайте Вашия лекар как Вашият план за лечение и очакваните резултати ще бъдат съобразени с Вашето състояние.

Не забравяйте, че не сте сами . Когато се справяте с такова рядко състояние, е много важно да следвате медицинските съвети и да останете психически силни. Ако имате някакви въпроси или съмнения, обсъдете ги с Вашия лекар. Не се страхувайте, защото осъзнаването е най-доброто оръжие за борба с подобни неща.

Болест на Розай-Дорфман, РДД, хистиоцити, лимфаденопатия, бучки на врата, кожни заболявания, ХРДД, редки заболявания, имунна система