Кожата ви удебелява ли се и става ли твърда? Нека научим за склеродермията!

Понякога чувствате ли, че кожата ви е малко по-дебела и стегната от обикновено? Или имате болки в ставите или сутрешна скованост? Това са неща, на които може би не обръщаме много внимание. Те обаче биха могли да бъдат и симптоми на рядко заболяване, наречено склеродермия . Нека поговорим за това малко по-подробно днес, нали?

Какво е склеродермия?

Казано по-просто, склеродермията е рядко състояние, при което тъканите в тялото ви стават по-дебели и по-твърди от нормалното. Най-често засяга кожата. Но понякога състоянието може да засегне всяка друга тъкан в тялото.

Това всъщност е автоимунно разстройство . Сега може би се чудите какво е „автоимунно разстройство“. Нашето тяло има система, подобна на армия, която ни предпазва от болести, наречена имунна система. Но в тази ситуация тази система се обърква и вместо да се бори с чужди микроби, тя започва да атакува нашите собствени здрави клетки. Сякаш не можем да различим кои са нашите и кои са враговете. Дори лекарите все още не могат да разберат точно защо това се случва.

Ако имате склеродермия, имунната ви система сигнализира на клетките на тялото ви да произвеждат твърде много протеин, наречен колаген . Телата ни всъщност се нуждаят от колаген. Той е това, което изгражда здравата съединителна тъкан, която поддържа органите ни. Но когато той се натрупа твърде много, кожата и другите тъкани стават по-дебели и по-влакнести от нормалното.

Склеродермията е хронично заболяване . Това означава, че може да се наложи да живеете с тези симптоми дълго време, може би до края на живота си. Също така, ако засегне тъканите на вътрешните ви органи, може да причини животозастрашаващи усложнения. Ако чувствате, че получавате инфаркт, имате затруднения с дишането или преглъщането, незабавно се обадете на 911 (или на местния ви номер за спешни случаи) или отидете в спешното отделение на болницата.

Ако имате болка или скованост в ставите, особено около пръстите на ръцете и краката, непременно трябва да посетите лекар.

Кои са основните видове склеродермия?

Лекарите разделят склеродермията на два основни вида:

1. Локализирана склеродермия: „Локализирана“ означава ограничена до една област. Този тип засяга само една част от тялото (обикновено кожата). Той причинява петна или ивици от удебелена, восъчна кожа. Най-хубавото е, че локализираната склеродермия понякога може да отшуми сама . Също така обикновено не се разпространява в други части на тялото.

2.Системна склероза: Този тип може да засегне и други органи освен кожата. Може да засегне дихателната система (органът, който ви помага да дишате и обонявате) и храносмилателната система (органът, който превръща храната, която ядем, в енергия). Ако склеродермията повлияе на способността ви да дишате или да абсорбирате хранителни вещества, е по-вероятно да развиете сериозни усложнения. Тя може дори да бъде фатална. Системната склероза има и три подтипа – дифузна, ограничена и синусова склероза.

Дифузна склероза

„Дифузен“ означава „широко разпространен“. При това състояние дифузната склероза се появява внезапно върху големи области на тялото. Например:

• Гръден кош
• Корем
• Бедра
• Ръце
• Крака
• Лице

Също така, може да засегне няколко органа едновременно. Това означава:

• Храносмилателна система (Храмосомна система - стомашно-чревния тракт)
• Бъбреци
• Сърце
• Бели дробове

Ограничена склероза (CREST синдром)

Лекарите често наричат ​​ограничената склеродермия CREST синдром . Всяка буква в CREST означава симптом, причинен от нея:

• C - Калциноза: Излишни калциеви отлагания в кожата. Може да се прояви като малки бели подутини по кожата.
• R - Синдром на Рейно: Промяна в цвета и изтръпване на върховете на пръстите и краката. Те могат да станат бледи, сини или червени, когато са изложени на студ.
• E - Езофагеална дисфункция: Затруднено преглъщане и киселинен рефлукс.
• S - Склеродактилия: Стягане на кожата на пръстите, което затруднява сгъването и изправянето им.
• Т - Телангиектазии: Малки, червени или обезцветени петна по кожата. Те могат да изглеждат като паяжини.

Синусова склероза

В случай на синусна склероза, симптомите на ограничена склероза, споменати по-рано, се появяват, но кожата не е засегната . Тоест, може да имате някои от симптомите, споменати при CREST синдрома, но няма видимо удебеляване на кожата.

Колко често се среща склеродермията?

Склеродермията е наистина рядко заболяване.Експертите изчисляват, че около 250 души на милион души в Съединените щати имат и трите вида склеродермия. От тях около 100 000 души имат системна склероза.

Какви са симптомите на склеродермия?

Някои хора със склеродермия може да нямат никакви симптоми в ранните етапи. За много от тях обаче основният симптом е появата на удебелени, восъчни петна или ивици по кожата. Освен това има няколко други често срещани симптома:

• Болки в ставите
• Скованост , особено при събуждане сутрин
• Умора (чувство на изключителна умора през цялото време)
• Необяснима загуба на тегло

Другите симптоми, които изпитвате (и къде ви засягат), зависят от вида на склеродермията, която имате.

Симптоми на локализирана склеродермия

Хората с локализирана склеродермия обикновено изпитват само удебеляване на кожата . Това удебеляване може да е в една област или да се появи на петна. Може да засегне следните области на кожата:

• Гръден кош
• Корем (областта около стомаха)
• Ръце и крака (Вашите ръце и крака)
• Ръце и пръсти
• Крака и пръсти на краката

Локализираната склеродермия, която засяга вътрешните органи, обаче е много рядка .

Симптоми на системна склероза

Системната склероза може да причини различни симптоми. Това също води до удебеляване на кожата, но обикновено на големи участъци и на петна. Особено по лицето и ръцете. Удебеляването на кожата може да започне от пръстите на ръцете и краката и след това да се разпространи по цялото тяло. Ако имате синдром на Рейно , пръстите на ръцете и краката в засегнатия крайник могат да променят цвета си, когато са изложени на студ (обикновено бял, червен или пурпурно-син цвят).

Системната склероза може да причини симптоми и в други органи и тъкани. Например:

• Мускули: Изтръпване и подуване, особено в ръцете и краката (краищата на крайниците).
• Стави: Скованост, подуване и загуба на подвижност.
• Бели дробове: Кашлица и затруднено дишане (диспнея).
• Храносмилателен тракт: Дисфагия, киселини, подуване на корема, запек и диария.
• Сърце:Анормални сърдечни биения (аритмия), натрупване на течност около сърцето (перикарден излив) и удебеляване на сърдечния мускул (фиброза).
• Бъбреци: Бъбречна недостатъчност (това може да бъде животозастрашаващо).
• Гениталии: Еректилна дисфункция (ЕД) при мъжете и вагинална сухота при жените.

Какво причинява склеродермия?

Всъщност лекарите все още не знаят точната причина за склеродермията.

Някои проучвания са установили, че до известна степен може да се предава по наследство (което означава, че може да се предава от родители на деца), но е толкова рядко, че няма достатъчно доказателства, за да се докаже окончателно, че е генетично заболяване .

Рискови фактори за склеродермия

Всеки може да развие склеродермия, но някои групи са изложени на по-висок риск:

• Жените са около четири пъти по-склонни да развият това заболяване, отколкото мъжете.
• Най-често се среща при хора на възраст между 30 и 50 години. Склеродермията е много рядка при хора под 30-годишна възраст.
• Чернокожите хора са по-склонни да развият склеродермия. Те също така са склонни да развият заболяването по-рано, по-вероятно е да развият симптоми, засягащи белите дробове, и да имат по-тежки кожни симптоми.

Какви са възможните усложнения на склеродермията?

Хората със склеродермия са изложени на по-висок риск от развитие на две други състояния: синдром на Рейно и синдром на Сьогрен .

Синдромът на Рейно засяга малките кръвоносни съдове в пръстите на ръцете и краката (вашите цифри). Хората с това състояние изпитват епизоди на симптоми (понякога наричани „атаки“). Това е, когато кръвоносните съдове в пръстите ви внезапно се свиват твърде силно. Това може да доведе до бледост на кожата на засегнатите пръсти или по-светла от естествения цвят на кожата. Понякога тя може дори да изглежда синкава.

Синдромът на Сьогрен кара някои от жлезите в тялото ви да произвеждат по-малко влага – най-често слюнчените жлези в устата и слъзните жлези в очите. Някои хора със синдром на Сьогрен също изпитват мускулни и ставни болки.

Някои видове склеродермия могат да причинят сериозни усложнения . Някои от тях включват:

• Бъбречна недостатъчност
• Белодробна хипертония (високо кръвно налягане в артериите, които пренасят кръв от сърцето към белите дробове)
• Белодробна фиброза (белези на белодробната тъкан)
• Сърдечно-съдови заболявания (проблеми, засягащи сърцето и кръвоносните съдове)
• Застойна сърдечна недостатъчност, сърдечно състояние
• Имунодефицит
• Стомашно-чревни заболявания (състояния, които влияят на начина, по който тялото преработва храната и усвоява хранителните вещества)
• Рак

Някои от тези усложнения могат да бъдат фатални . Ако забележите нови или променящи се симптоми, посетете лекар възможно най-скоро. Ако смятате, че имате симптоми на сърдечен удар, като затруднено дишане или преглъщане, незабавно се обадете на 911 (или на местния номер за спешни случаи) или отидете в спешното отделение на болницата.

Как се диагностицира склеродермия?

Лекарят диагностицира склеродермия чрез физически преглед и няколко други теста.

Може да се наложи да посетите и ревматолог , лекар, специализиран в лечението на заболявания на имунната система. Той или тя ще ви прегледа и ще ви попита за вашите симптоми. Трябва да кажете на лекаря си какви са симптомите ви, кога са се появили за първи път и дали нещо ги влошава.

Ще трябва да направите и няколко теста, за да се уверите, че нямате други състояния, които причиняват подобни симптоми.

Какви тестове използват лекарите за диагностициране на склеродермия?

Диагностицирането на склеродермия обикновено е част от процес, наречен „диференциална диагноза“. Това означава, че Вашият лекар вероятно ще изключи други състояния и ще извърши редица тестове, за да установи какво причинява симптомите Ви, преди да Ви постави диагноза склеродермия. Ето някои от тестовете, които може да Ви бъдат направени:

• Кръвни изследвания , за да се види как работи имунната ви система.
• Тестове за белодробна функция , за да се види дали са засегнати белите дробове или дихателната система.
• Биопсията е процедура, при която се взема малка проба от засегнатата кожа или друга тъкан и се изследва в лаборатория.
• Ако имате храносмилателни (GI) симптоми, ендоскопията е изследване, което гледа надолу по гърлото или стомаха ви с малка камера, прикрепена към дълга, тънка тръба.

Освен това ще трябва да се подложите на няколко образни изследвания , за да направите снимки на вътрешността на тялото си. Те включват:

• Електрокардиограма (ЕКГ)
• Ехокардиограма (Ехокардиограма - Ехо)
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Компютърна томография (КТ)

Как се лекува склеродермия?

Няма лечение за склеродермия , но Вашият лекар може да Ви помогне да намерите комбинация от лечения, които могат да помогнат за контролиране на симптомите Ви и да сведат до минимум въздействието им върху ежедневието Ви.

Видът лечение, от което се нуждаете, зависи от това къде са симптомите ви и колко са тежки. Ето някои често срещани лечения за склеродермия:

• Процедури за кожа: Ще трябва да използвате кремове и овлажнители, за да предотвратите изсушаването на кожата си.
• Имуносупресори: Тези лекарства спират имунната ви система да уврежда здрави клетки и тъкани.
• Лекарства за контрол на специфични симптоми: Например, може да се наложи да приемате лекарства за контрол на кръвното налягане, за улесняване на дишането, за справяне с бъбречна недостатъчност или за облекчаване на храносмилателни симптоми.
• Физиотерапия: Физиотерапевтът може да ви помогне да подобрите физическите си движения.
• Фототерапия: Това включва използването на ярка, фокусирана ултравиолетова (UV) светлина за лечение на кожни заболявания. Това може да помогне за лечение на удебелена кожа.
• Трансплантация на стволови клетки: Някои хора с тежки симптоми може да се нуждаят от трансплантация на стволови клетки. Това включва заместване на увредени кръвни клетки със здрави донорски клетки.

Ако имам склеродермия, какво да очаквам?

Трябва да очаквате да се справяте със склеродермията и нейните симптоми до края на живота си . Въпреки че няма трайно лечение, много хора намират лечения и промени в начина на живот, които могат да сведат до минимум въздействието на симптомите върху ежедневието им.

Животът с дългосрочно заболяване може понякога да бъде много разочароващ. Попитайте Вашия лекар за групи за подкрепа или образователни възможности, които да Ви помогнат да управлявате стреса и психичното си здраве.

Може ли склеродермията да бъде предотвратена?

Тъй като точната причина е неизвестна, няма начин да се предотврати склеродермията .

Как да се грижа за себе си? (Грижа за себе си)

В допълнение към обичайните лечения, може да успеете да овладеете някои симптоми, като направите някои промени в ежедневието си. Някои от тях включват:

• Следвайте здравословна диета и план за упражнения, който ви подхожда.
• Избягвайте интензивна физическа активност, когато не се чувствате добре.
• Защитете кожата си, като се обличате подходящо за околната среда и нанасяте качествен слънцезащитен крем, когато излизате навън.
• Посещавайте зъболекар (стоматологичен специалист) за редовно почистване на зъбите и профилактични прегледи.

Кога трябва да посетя лекаря си?

Склеродермията може да причини различни симптоми, така че понякога може да е трудно да се разпознае в началото. Ако имате нова болка или други симптоми, особено ако се влошат, посетете лекар. Дори ако симптомите ви са причинени от нещо друго, вашият лекар може да идентифицира причината и да препоръча лечение за тяхното контролиране.

Ако лечението на склеродермия не изглежда да е ефективно или ако симптомите ви се променят или влошават – особено ако засягат способността ви да дишате или преглъщате – говорете с Вашия лекар.

Кога трябва да отида в отделението за спешна помощ (ОТП) ?

Ако имате симптоми на инфаркт , като болка в гърдите, затруднено дишане или ако чувствате, че не можете да преглъщате, незабавно се обадете на 911 (или на местния номер за спешни случаи) или отидете в спешното отделение на болница.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Не забравяйте да зададете тези въпроси, когато посетите лекаря:

• Имам ли склеродермия или друго заболяване?
• Какъв тип склеродермия имам?
• От какво лечение се нуждая?
• За какви усложнения трябва да съм особено внимателен/а?

Каква е продължителността на живота на човек със склеродермия?

Повечето хора със склеродермия не развиват животозастрашаващи усложнения .

Ако обаче имате системна склероза, която засяга вътрешните органи, сте изложени на по-висок риск от сериозни усложнения. Вашият лекар ще ви каже какво да очаквате и дали сте изложени на по-висок риск от фатални усложнения.

Склеродермията сериозно заболяване ли е?

Както всяко хронично заболяване, склеродермията е сериозно състояние.Това е така, защото вероятно ще трябва да се справяте със симптомите до края на живота си. Това обаче не означава, че склеродермията ще управлява живота ви. Опитът на всеки е различен. Говорете с Вашия лекар за Вашите страхове, съмнения и притеснения.

Склеродермията може да бъде много обезсърчително състояние. Тъй като лекарите не са сигурни какво я причинява и няма универсално лечение, може да отнеме известно време, за да се намери лечение, което ще контролира добре симптомите ви. Вашият лекар ще ви помага на всяка стъпка от процеса.

Доверете се на интуицията си и на това, което ви се струва „нередно“. Дори малка промяна в симптомите може да е признак за проблем, който трябва да бъде прегледан от Вашия лекар. Не се страхувайте да задавате въпроси и да споделяте мислите си за симптомите или лечението си.

Животът с хронично заболяване може да бъде много изморителен. Отделете време, за да си отдадете уважение и признание за упорития труд, който влагате в справянето със симптомите си.

Някои важни неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Добре, говорихме доста за склеродермията. В заключение, ето най-важните неща, които трябва да запомните:

• Склеродермията е рядко автоимунно заболяване, при което тялото произвежда твърде много колаген, което води до удебеляване на кожата, а понякога и на вътрешните органи.
• Има два основни вида това: локализирано и системно. Системният тип е малко по-опасен, защото може да засегне и вътрешни органи.
• Симптомите варират. Основните включват удебеляване на кожата, болки в ставите, умора и синдром на Рейно.
• Въпреки че няма трайно лечение, има ефективни лечения за контрол на симптомите. Говорете с Вашия лекар и разработете план за лечение, който е подходящ за Вас.
• Ранната диагноза и лечение са много важни, така че ако имате някой от тези симптоми, не забравяйте да потърсите медицинска помощ.
• Тъй като това е дългосрочно състояние, е важно да останете психически силни. Ако е необходимо, потърсете помощ от групи за подкрепа.

Не се притеснявайте, не сте сами. С правилните знания и медицински съвети можете да живеете успешно с това състояние.

Склеродермия , склеродермия, удебеляване на кожата, имунни заболявания, колаген, синдром на Рейно, системна склероза, кожни заболявания