Нямате ли проблеми със спирането на кървенето дори от малка рана? Нека поговорим за болестта на фон Вилебранд!

Понякога имате ли малка рана, която не спира да кърви дълго време? Или имате чести кръвотечения от носа? Може би някой от семейството ви има подобни проблеми? Ако е така, това е нещо, което може да е важно за вас. Днес ще поговорим за едно рядко, но много често срещано състояние, наречено болест на фон Вилебранд .

Какво е болестта на фон Вилебранд?

Казано по-просто, болестта на фон Вилебранд е заболяване, при което кръвта ни не се съсирва правилно, което означава, че процесът, който помага за спиране на кървенето, е отслабен. Това често е наследствено , което означава, че родителите могат да предадат болестта на децата си. Но не се притеснявайте, има лечение за това. Лекарите могат да ви предпишат лекарства, които помагат за този процес на съсирване на кръвта.

Какво се случва с човек с болестта на фон Вилебранд?

Човек с това заболяване може да кърви повече от нормалното. Само си помислете, че дори малка рана или вадене на зъб може да отнеме много време, за да спре кървенето. Някои хора имат чести кръвотечения от носа. Жените могат да кървят обилно по време на менструация или след раждане.

В най-тежките случаи на заболяването понякога може да се появи кървене без видима причина в ставите или меките тъкани. Това може да причини подуване и силна болка. При други може дори да доведе до анемия , която представлява липса на кръв .

Колко често е това състояние?

Това всъщност е най-често срещаното нарушение на кръвосъсирването в света. Някои доклади сочат, че засяга около 1% от американското население. В световен мащаб разпространението се оценява на между 23 и 110 на милион. Тези числа обаче могат да варират, тъй като някои хора може да имат проблеми с кръвосъсирването, но да не са диагностицирани с болестта на фон Вилебранд . Някои хора може да са имали тези проблеми в продължение на години, но да не са диагностицирани, докато не стане твърде късно.

Болестта на фон Вилебранд и хемофилията едно и също нещо ли са?

Да, макар и двете да са проблеми с кръвосъсирването, болестта на фон Вилебранд е състояние, което обикновено има по-малко симптоми и е по-леко от хемофилията . Но това не означава, че е нещо, което трябва да се игнорира.

Какви са симптомите на болестта на фон Вилебранд?

Много хора с болестта може да нямат никакви симптоми или само много леки симптоми. Въпреки това, тези с по-тежко заболяване могат да изпитат симптоми като:

• Кървене от носа : Това не е просто нормално кървене. Може да кърви повече от 10 минути или да кърви от носа повече от пет пъти годишно.
• Кървене от рана: Кървене от малка рана или порязване, продължаващо повече от 10 минути.
• Синини: Хората с това заболяване получават синини много лесно. Тези синини не са просто плоски по кожата, но могат да бъдат леко подути и изпъкнали като бучка. Тези синини могат да бъдат и по-големи от монета от пет рупии.
• Дефицит на желязоЖелязодефицитна анемия : Анемията е състояние, при което тялото няма достатъчно червени кръвни клетки . Желязодефицитната анемия възниква, когато тялото ни няма достатъчно желязо, за да произвежда хемоглобин . Това вещество, наречено хемоглобин, помага на червените кръвни клетки да пренасят кислород. Така че, когато губим твърде много кръв, можем да загубим и желязо и да развием това състояние.
• Кървене след операция: Хората с това заболяване могат да кървят обилно, дори след лека операция, като например вадене на зъб.
• Обилна менструация : При някои жени, ако менструалното им кървене е толкова обилно, че трябва да сменят превръзката или тампона си на всеки час, или ако цикълът им продължава повече от седем дни, това може да е симптом на това състояние.
• Обилно кървене след раждане или спонтанен аборт.
• Кръв в изпражненията: Независимо дали имате кръв в изпражненията си или кръв след изхождане, това може да е признак на друго медицинско състояние. Затова определено трябва да посетите лекар .
• Кръв в урината (хематурия): Ако забележите кръв при уриниране, особено ако кръвта е съпроводена с внезапен порив за уриниране, незабавно уведомете лекар .

Най-важното е, ако имате един или повече от тези симптоми, да не ги пренебрегвате и да се обърнете към лекар за съвет.

Какво причинява болестта на фон Вилебранд?

Това е генетично заболяване . Това означава, че се причинява от промяна (мутация) в нашите гени. Поради тези генетични промени, тялото ни не може правилно да произвежда протеин, наречен фактор на фон Вилебранд . Тези фактори са протеини, които помагат за съсирването на кръвта.

Този фактор на фон Вилебранд се намира в плазмата (течната част на кръвта ни), тромбоцитите (клетките, които помагат за съсирването на кръвта) и стените на кръвоносните съдове . Обикновено, когато кръвоносен съд е увреден, тромбоцитите се залепват за увредената област, образувайки кръвен съсирек и спирайки кървенето.Факторът на фон Вилебранд е това, което помага на тези тромбоцити да се слепват правилно. Така че, когато загубите достатъчно от този фактор или ако го загубите напълно, тромбоцитите не могат да се слепят правилно. Тогава е необходимо повече време, за да се образува кръвен съсирек.

Повечето хора получават заболяването, като наследяват мутирал ген от единия от родителите си . Това се нарича автозомно доминантно наследяване . Други могат да наследят мутиралия ген и от двамата родители . Това се нарича автозомно рецесивно наследяване и е най-тежката форма на заболяването. Човек, който носи този мутирал ген, има 50% шанс да предаде мутацията на децата си.

Също така, понякога болестта на фон Вилебранд може да възникне като усложнение на други медицински състояния, като рак , автоимунни заболявания , сърдечни заболявания и заболявания на кръвоносните съдове.

Как лекарите диагностицират болестта на фон Вилебранд?

Когато посетите лекар, той първо ще ви попита за вашите симптоми. Може също да ви попита дали някой от вашето семейство е имал подобни симптоми или нарушения на кръвосъсирването. След това може да ви направи някои изследвания, като например:

• Пълна кръвна картина (ПКК): Тя измерва броя на червените кръвни клетки, различните видове бели кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. Тя също така измерва количеството хемоглобин в червените кръвни клетки. Повечето хора с болестта на фон Вилебранд имат нормална ПКК. Хората, които кървят много, обаче може да имат нисък хемоглобин и нисък брой червени кръвни клетки.
• Тестове за агрегация на тромбоцитите: Това тества колко добре тромбоцитите ви се слепват, за да помогнат за образуването на кръвни съсиреци.
• Тест за активирано парциално тромбопластиново време (APTT): Този тест изследва фактора на фон Вилебранд и други фактори на кръвосъсирването, които помагат за съсирването на кръвта. Ако нивата на тези фактори са по-ниски от нормалните, съсирването на кръвта отнема повече време.
• Тест за протромбиново време (PT): Това измерва и други фактори на кръвосъсирването.
• Тест за фибриноген:Фибриногенът е друг протеин, който помага за съсирването на кръвта.
• Тест за антиген на фактора на фон Вилебранд: Това измерва количеството на протеина на фактора на фон Вилебранд в кръвта ви.
• Тест за кофактор на ристоцетин: Това оценява активността на фактора на фон Вилебранд.
• Тест за мултимери на фактора на фон Вилебранд: Той разглежда структурата на фактора.

Вашият лекар може да се наложи да направи няколко кръвни изследвания, за да потвърди диагнозата, тъй като неща като хормоналните нива могат да променят нивото на фактора на фон Вилебранд в кръвта Ви.

Има няколко вида болест на фон Вилебранд. Лекарите ще ви направят допълнителни тестове, за да установят точно кой тип имате. Тези видове са:

• Тип 1: Това е най-често срещаният тип. Между 60% и 80% от пациентите имат този тип. Тези хора имат ниски нива на фактор на фон Вилебранд в кръвта си. Възможно е да нямат симптоми. Ако ги имат, те са много леки.
• Тип 2: При този тип факторът на фон Вилебранд не функционира правилно. Тези хора могат да получат леко до умерено кървене. Между 15% и 30% от пациентите имат този тип.
• Тип 3: Това е най-тежкият тип. Също така е много рядък. Засяга между 5% и 10% от пациентите. Тези хора имат много ниски нива на фактор на фон Вилебранд в кръвта си или изобщо нямат такъв. Това може да причини сериозни проблеми с кървенето.

Какви са леченията за болестта на фон Вилебранд?

Лекарите лекуват това заболяване с различни видове лекарства:

• (Дезмопресин): Това е хормон. Той повишава нивото на фактора на фон Вилебранд в кръвта. Това е най-често срещаното лечение за това заболяване.
• Инфузии на фактор на фон Вилебранд: На някои хора този фактор се прилага през вена, за да се спре кървенето. Това лечение може да се приложи преди операция. Някои хора с тежко заболяване може да се нуждаят от редовно лечение, за да поддържат нивата на фактора в кръвта си стабилни.
• (Антифибринолитици):Тези лекарства действат, като предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Вашият лекар може да Ви предпише тези лекарства, ако Ви предстои стоматологична операция или ако имате обилно менструално кървене.
• Противозачатъчни хапчета: Те помагат на жени с обилно менструално кървене. Естрогенният хормон в тези хапчета повишава нивото на фактора на фон Вилебранд в кръвта.

Мога ли да намаля риска от развитие на това заболяване?

Това често е наследствено . Ако родителите ви имат това заболяване, можете да го наследите от единия или и от двамата. Така че няма нищо, което можем да направим, за да предотвратим развитието му.

Ако имам това състояние, какво да очаквам?

Лекарите могат да лекуват болестта на фон Вилебранд, но не могат да я излекуват напълно . Повечето хора имат тип 1 или тип 2. Те се нуждаят от лечение само ако имат нараняване или се нуждаят от операция. Хората с тип 3 може да се нуждаят от продължително медицинско лечение за контрол на кървенето.

Имам болест на фон Вилебранд. Как трябва да се грижа за себе си?

Тъй като повечето хора имат леки до умерени симптоми, животът с това заболяване означава да се вземат предвид няколко неща:

• Избягвайте дейности, които могат да причинят нараняване: Най-добре е да стоите далеч от спортове с високо натоварване, например футбол, ръгби и хокей.
• Кажете на всички ваши лекари, включително на вашия зъболекар, че имате това състояние: след това те могат да планират как да контролират кървенето след операцията.
• Не използвайте аспирин или лекарства, съдържащи аспирин.
• Не използвайте нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) , като ибупрофен, освен ако не са предписани от лекар, който знае, че имате болест на фон Вилебранд.
• Избягвайте приема на хранителни добавки, съдържащи витамин Е, рибено масло и куркума.
• Помислете за медицинска идентификация при предупреждение: Носенето на гривна като тази или носенето на лична карта може да ви помогне да получите подходяща медицинска помощ при спешен случай.

Кога трябва спешно да отида в болницата?

Незабавно отидете в болница , когато кървите неконтролируемо . Дори и да е леко нараняване, ако кървенето не спре, непременно потърсете медицинска помощ.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря?

Ако имате болест на фон Вилебранд, може да имате въпроси относно това как заболяването ще повлияе на живота ви. Ето някои въпроси, които можете да зададете на Вашия лекар:

• Защо се разболях от това заболяване?
• Могат ли децата ми да наследят това заболяване?
• Ще се влоши ли това?
• Какви са леченията за това?
• Какви са страничните ефекти от лечението?
• Ще мога ли да правя определени неща, като например да пътувам или да спортувам, поради това заболяване?

В обобщение, нещата, които трябва да запомним, са

Болестта на фон Вилебранд е много често срещано генетично нарушение на кръвосъсирването. Повечето хора имат леки до умерени симптоми. Те могат да имат чести кръвотечения от носа или дори малки порязвания може да отнемат много време, за да спрат кървенето. Други имат тежки симптоми. Например, те могат да имат кървене в ставите и болки в ставите.

Някои хора може да не знаят, че имат това заболяване в продължение на години. Ако го имате, може да е облекчение да знаете защо имате проблеми с кървенето. Може също да се притеснявате, че децата ви също ще развият това заболяване. Въпреки че лекарите не могат да излекуват състоянието, те могат да го лекуват . Те могат също така да отговорят на вашите въпроси относно това дали децата ви ще го наследят. Те могат също така да ви дадат информацията, от която се нуждаете, за да живеете с болестта на фон Вилебранд, така че тя да не ви пречи да живеете активен, нормален живот. Така че, не се притеснявайте, ако го разбирате и го управлявате правилно, можете да живеете добре с него.