का राउर छोटका के बायां दिल ठीक से विकसित नइखे होखत? (हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम - एचएलएचएस) आईं एह बारे में बात कइल जाव!

आज हमनी के एगो तनी जटिल, अवुरी बहुत दुर्लभ, लेकिन बहुत जरूरी दिल के स्थिति के बारे में बात करे जा रहल बानी। ई एगो अइसन स्थिति हवे जेकरा के हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम , भा संक्षेप में (HLHS) कहल जाला। इ सुन के आपके डर लाग सकता, लेकिन चिंता मत करीं। आईं एह बारे में सरलता से बात कइल जाव, अइसन तरीका से कि रउरा समझ सकीलें. काहे कि, एह तरह के बातन से जागरूक होखल बहुते जरूरी बा.

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त (HLHS) एगो जन्मजात हृदय रोग ह जवन जन्म के समय मौजूद रहेला . एह में बच्चा के दिल के बाईं ओर के कुछ हिस्सा ठीक से विकसित ना होखेला। एकरा के पंप निहन सोची। एह पंप के बायां ओर पूरा शरीर में ऑक्सीजन से भरपूर खून भेजल जाला। त जब ई बायां पक्ष ठीक से विकसित ना होखे त एगो समस्या पैदा हो जाला. अइसना में दिल के बाईं ओर के ई हिस्सा मुख्य रूप से प्रभावित होला:

• बायां निलय : ई दिल के निचला बाईं ओर के मुख्य कक्ष हवे। इ महाधमनी में ऑक्सीजन वाला खून पंप करेला . एचएलएचएस में अक्सर ई बहुत छोट होला आ ठीक से काम ना करे ला।
• महाधमनी : इ हमनी के शरीर के सबसे बड़ खून के नली ह। इ दिल से खून के पूरा शरीर में पहुंचावेला। (HLHS) में, इहो ठीक से विकसित ना हो सकेला।
• माइट्रल आ महाधमनी वाल्व : ई दरवाजा नियर होला। इ लोग सिर्फ एक दिशा में खून बहे देवेले। महाधमनी वाल्व बायां निलय से महाधमनी में खून के बहाव के अनुमति देला। माइट्रल वाल्व हृदय के बाईं ओर के ऊपरी कक्ष (अलिंद) से निचला कक्ष (माइट्रल वाल्व) में खून के बहाव के अनुमति देला। एचएलएचएस में ई वाल्व ठीक से काम ना कर सके ला या बहुत छोट हो सके ला।

कई बेर, एचएलएचएस के शिशु के दिल के दुनो ऊपरी कक्ष के बीच दीवार में एगो छोट छेद हो सकता (अलिंद सेप्टल डिफेक्ट) . सामान्य रूप से ई मोट देवाल होखे के चाहीं।

सामान्य दिल आ (HLHS) वाला दिल में का अंतर बा?

हमनी के सामान्य दिल के दुगो पक्ष होखेला। दाहिना ओर शरीर से डिऑक्सीजनयुक्त खून के फेफड़ा में पंप क के ऑक्सीजन एकट्ठा करेला। एकरा बाद, ऑक्सीजन वाला खून बाईं ओर जाला अवुरी शरीर के बाकी हिस्सा में पंप क दिहल जाला। हालांकि एचएलएचएस के बच्चा में दिल के बायां ओर एतना छोट होखेला कि उ शरीर के बाकी हिस्सा में एतना खून ना पंप क पावेला। एकरा बाद, दाहिना निलय आपन कब्जा जमा लेला। इ फेफड़ा अवुरी बाकी शरीर में खून पंप करे के कोशिश करेला। ई डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से होला।डक्टस आर्टेरियोसस नाम के एगो खास खून के नली के माध्यम से। इ (डक्टस आर्टेरियोसस) एगो खून के नली ह जवन हर बच्चा के गर्भ में होखेला। आमतौर प जन्म के कुछ दिन बाद बंद हो जाला। लेकिन (HLHS) वाला बच्चा में जदी इ खून के नली बंद हो जाला, अगर एकर इलाज ना कईल जाए त इ जानलेवा हो सकता। काहे कि बाईं ओर काम नइखे करत एहसे खून के शरीर में चहुँपे के एकमात्र रास्ता अवरुद्ध हो जाला.

(एचएलएचएस) केतना आम बा?

(HLHS) बहुत दुर्लभ स्थिति ह। अमेरिका के आंकड़ा के मुताबिक, हर साल पैदा होखेवाला हर 3,800 बच्चा में से करीब एक बच्चा के एकर बेमारी होखेला। (HLHS) के हिस्सा सभ जन्मजात हृदय रोग (CHD) में 2% से 3% के बीच होला। लईकी के मुक़ाबले लईकन में इ जादे होखेला।

(HLHS) वाला बच्चा के लक्षण का होखेला?

(HLHS) वाला बच्चा के लक्षण तुरंत ना देखाई दे सकता। जन्म के बाद कुछ घंटा भा दिन के भीतर इ देखाई दे सकता। मुख्य लक्षण बा:

• साइनोसिस : त्वचा, होंठ अवुरी नाखून के नीला-धूसर रंग के रंग होखेला। गहरा त्वचा वाला बच्चा में इ धूसर रंग के रूप में देखाई दे सकता। हल्का त्वचा वाला बच्चा में इ नीला रंग के रूप में देखाई दे सकता। एकर कारण शरीर में पर्याप्त ऑक्सीजन ना मिलेला।
• साँस लेवे में दिक्कत : बच्चा के सांस लेवे में कठिनाई महसूस हो सकता।
• दूध पिए में दिक्कत : बच्चा के दूध ना पिए के मन हो सकता, चाहे दूध पिए के समय थूक हो सकता।
• सुस्ती : बच्चा नींद आ सुस्ती में लउक सकेला।
• तेजी से दिल के धड़कन।
• पसीना , चिपचिपा त्वचा, या ठंडा महसूस होखे।
• कमजोर नाड़ी के .

अगर रउरा एहमें से कवनो लक्षण लउकत बा त तुरते डाक्टर से सलाह लिहल जरूरी बा. घबराहट मत करीं, बलुक जल्दी से काम करीं.

(एचएलएचएस) के कारण का बा?

ज्यादातर मामिला में एचएलएचएस के कवनो खास कारण ना होला । कबो-कबो आनुवंशिक कारक के चलते भी हो सकता। कुछ खास जीन उत्परिवर्तन वाला शिशु , जइसे कि GJA1 या NKX2-5, HLHS के बिकास के खतरा बढ़ जाला। साथ ही, कुछ आनुवांशिक स्थिति वाला शिशु सभ में, जइसे कि टर्नर सिंड्रोम भा ट्राइसोमी 18, एचएलएचएस के बिकास हो सके ला।

एचएलएचएस के निदान कईसे कईल जाला?

डॉक्टर गैर इनवेसिव इमेजिंग टेस्ट से एचएलएचएस के निदान कर सकेलें। एकरा के गर्भावस्था के दौरान चाहे बच्चा के जन्म के बाद कईल जा सकता। गर्भावस्था के दौरान: 1.1.

• प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड : इ एगो स्कैन ह जवन आमतौर प गर्भावस्था के दौरान कईल जाला।
• भ्रूण के इकोकार्डियोग्राम : इ एगो खास स्कैन ह जवना में बच्चा के गर्भ में होखला के दौरान दिल के समस्या के जांच कईल जा सकता।

बच्चा के जन्म के बाद : डॉक्टर लक्षण के देख के अवुरी जांच के नतीजा देख के ए स्थिति के निदान करेले। कई बेर स्टेथोस्कोप से बच्चा के दिल सुनला प दिल के गुनगुनाहट सुनाई देवेला . मतलब कि खून ठीक से नइखे बहत।

निदान खातिर कवन-कवन परीक्षण के इस्तेमाल कइल जाला (HLHS)?

• छाती के एक्स-रे : एकरा से बच्चा के दिल अवुरी फेफड़ा के आकार अवुरी आकार के जांच कईल जा सकता।
• इकोकार्डियोग्राम : इ अल्ट्रासाउंड टेस्ट भी ह। दिल के आंतरिक संरचना के साफ-साफ देखल जा सकता।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG/ ECG ): एकर इस्तेमाल दिल के धड़कन के दौरान होखे वाला बिजली के बदलाव के नापे खातिर कईल जाला।
• पल्स ऑक्सीमेट्री स्क्रीनिंग : एकरा से बच्चा के खून में ऑक्सीजन के मात्रा के पता लगावल जा सकता।

का (एचएलएचएस) के कवनो इलाज बा?

हँ, एकर इलाज भी बा। सबसे पहिले बच्चा के प्रोस्टाग्लैंडिन नाम के दवाई देवे के जरूरत बा। एह से डक्टस आर्टेरियोसस खुलल रहेला। एकरा से शरीर में खून के बहाव के रास्ता बन जाला। एकरा अलावे अवुरी दवाई दिहल जा सकता, जवना से बच्चा के दिल के अवुरी कुशलता से काम करे में मदद मिल सके। बच्चा के सांस लेवे में भी मदद करे के जरूरत पड़ सकता। एकरा बाद कई गो सर्जरी हो सकेला। एह सर्जरी सभ के इस्तेमाल फेफड़ा आ शरीर में खून के बहाव के रिडायरेक्ट करे खातिर कइल जाला। एह सर्जरी सभ के बाद दिल के काम लगभग पूरा तरीका से दाहिना निलय में स्थानांतरित हो जाला। इ उहे ह जवन पूरा शरीर में खून पंप करेला।

(एचएलएचएस) खातिर कवन-कवन सर्जरी कइल जाला?

सर्जन तीन मुख्य प्रक्रिया करेले: नॉरवुड प्रक्रिया , ग्लेन प्रक्रिया , अवुरी फॉन्टन प्रक्रिया । ई प्रक्रिया क्रम से कइल जाला। 1. नॉरवुड प्रक्रिया : एचएलएचएस के शिशु के जीवन के पहिला दु सप्ताह के भीतर इ प्रक्रिया कईल जाला। एह प्रक्रिया में सर्जन लोग के:

• बच्चा के अविकसित महाधमनी के नया आकार दिहल जाला ताकि शरीर में खून बह सके।
• शंट , एगो छोट ट्यूब, डालल जाला ताकि दाहिना निलय से खून के मोड़ दिहल जाला, या त महाधमनी से, फुफ्फुसीय धमनियन में जे फेफड़ा में जाला।
• इ दिल के ऊपरी कक्ष (अलिंद) के बीच संबंध बनावेला। एकरा से शरीर के फेफड़ा से ऑक्सीजन से भरपूर खून के आपूर्ति होखे में मदद मिलेला।

2. द्विदिशा ग्लेन शंट ऑपरेशन: बच्चा खातिरदूसरा सर्जरी लगभग 4 से 6 महीना में होखे के चाही। ग्लेन के सर्जरी के दौरान:

• पुरान शंट के हटावल जा रहल बा।
• एगो नया शंट लगावल जाला आ ई बच्चा के सुपीरियर वेना कावा (SVC) (जवन शरीर के ऊपरी हिस्सा से दिल में ऑक्सीजन के कमी वाला खून ले जाला) के फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ देला।
• इ शंट दाहिना निलय प भार कम क देवेला, काहेंकी एकरा से खून सीधा फेफड़ा में जाला।

3. फॉन्टन प्रक्रिया : अंतिम प्रक्रिया 18 महीना से 4 साल के बीच कईल जाला . इ प्रक्रिया शरीर से वापस आवे वाला सभ खून के फेफड़ा में डायवर्ट क देवेला, जवन कि दिल के बाईपास क देवेला। फोंटन प्रक्रिया के दौरान: 1।

• बच्चा के निचला शिरा कावा (IVC) (जवन शरीर के निचला हिस्सा से दिल तक ऑक्सीजन के कमी वाला खून ले जाला) फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ल होखेला।

का इलाज में कवनो जटिलता बा?

जी हाँ, कुछ बच्चा एक सर्जरी से दूसरा सर्जरी में जाए के दौरान आपन जान तक गंवा सकतारे। संगही, हर सर्जरी के बाद कुछ समस्या हो सकता। उदाहरण खातिर:

• दाहिना निलय के ठीक से काम ना करे में समस्या।
• महाधमनी वाल्व के लीक हो जाला।
• लिवर के बेमारी बा।
• दिल के लय असामान्य हो जाला।
• खून के थक्का हो जाला।
• संक्रमण।
• खाए में दिक्कत होला।
• दौरा पड़ जाला।
• किडनी के समस्या होखेला।
• कार्डियक अरेस्ट हो जाला।

इ सब सुनला में डरावना बात बा, लेकिन डॉक्टर आपके ए जोखिम के बारे में बात करीहे अवुरी आपके सबसे निमन इलाज देवे के कोशिश करीहे।

का दिल के प्रत्यारोपण एगो बढ़िया इलाज बा?

कई बेर त सर्जन ओह तीनों सर्जरी के बजाय दिल प्रत्यारोपण के सलाह दे सकेलें. हालांकि, जवना बच्चा के दिल के प्रत्यारोपण भईल बा, ओकरा जीवन भर दवाई (इम्यून सप्रेसेंट ड्रग) लेवे के पड़ी।

का एचएलएचएस के इलाज जन्म से पहिले कईल जा सकता?

फिलहाल गर्भावस्था के दौरान सर्जरी से एचएलएचएस के पूरा तरीका से ठीक कईल संभव नईखे। हालाँकि, भ्रूण के सर्जन लोग कबो-कबो कुछ हस्तक्षेप क सके ला ताकि कुछ बिपरीत परभाव सभ के रोके के काम हो सके जे एचएलएचएस वाला बिकासशील बच्चा (जइसे कि छोट महाधमनी वाल्व) में हो सके ला। लेकिन इ बहुत खास मामला में ही होखेला।

का (एचएलएचएस) के जोखिम कम कइल जा सकेला?

चूँकि एचएलएचएस के अधिकतर मामिला के कारण के जानकारी नइखे एहसे एकरा के पूरा तरह से कइसे रोकल जा सकेला ई कहल मुश्किल बा. हालांकि, गर्भावस्था के दौरान हमेशा स्वस्थ आदत के पालन कईल जरूरी बा:

• शराब अवुरी धूम्रपान से परहेज कईल।
• अन्य चिकित्सा स्थिति जईसे डायबिटीज मेलिटस के नियंत्रित कईल .
• स्वस्थ आहार के खाना खाए के।
• प्रसव पूर्व विटामिन के सेवन जवना में रोज कम से कम 400 माइक्रोग्राम (400 mcg) फोलिक एसिड होखे .

अगर रउरा भा रउरा साथी के पारिवारिक इतिहास एचएलएचएस के बा त गर्भवती होखे से पहिले जेनेटिक काउंसलर से बात कइल बढ़िया विचार बा.

अगर हमरा बच्चा के (एचएलएचएस) बा त हमरा का उम्मीद करे के चाहीं?

एचएलएचएस के इलाज के बाद आपके बच्चा के जीवन भर साल में कम से कम एक बेर कार्डियोलॉजिस्ट से मिले के होई। एहसे ई सुनिश्चित हो जाई कि ओकर दिल, फेफड़ा आ दोसर अंग ठीक से काम कर रहल बा. जइसे-जइसे रउरा बच्चा के उमिर बढ़ी, ओकरा वयस्क जन्मजात हृदय रोग के विशेषज्ञ से मिले के पड़ी . एचएलएचएस के बहुत बच्चा के जीवन भर दिल के दवाई लेवे के होई। संगही, दंत सर्जरी समेत कवनो सर्जरी से पहिले एंटीबायोटिक दवाई लेवे के होई। एकरा से एंडोकार्डिटिस (दिल के भीतरी हिस्सा के संक्रमण) के खतरा कम हो सकता।

(एचएलएचएस) के दर्जा के का दृष्टिकोण बा?

अगर एकर इलाज ना कइल जाय तब एचएलएचएस एगो अइसन स्थिति हवे जेह में जनम के कुछ दिन भा हप्ता के भीतर मौत हो सके ला। इलाज के संगे एकर दृष्टिकोण बच्चा में दिल के दोष के जटिलता प निर्भर करेला। हर सर्जरी के जोखिम के बारे में अपना बच्चा के डॉक्टर से पूछीं। कुछ बच्चा के व्यायाम करे के क्षमता जीवन भर कम हो सकता। आमतौर प डॉक्टर ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि, जईसे कि प्रतिस्पर्धी खेल, के सीमित करे के सलाह देवेले।

(एचएलएचएस) वाला शिशु के जीवित रहे के दर का बा?

ई तनी दुखद तथ्य बा, लेकिन एकरा के जानल जरूरी बा। (HLHS) वाला बच्चा सभ में से 20% से 60% के बीच जीवन के पहिला साल जिंदा रहे ला। एकरा बाद अगिला पांच, दस अवुरी पंद्रह साल तक जीवित रहे के दर लगभग 40% होखेला। जन्म के समय सामान्य वजन प पैदा भईल बच्चा, बिना समय से पहिले पैदा भईले, जन्म के समय कम वजन के संगे पैदा भईल बच्चा के मुक़ाबले बेहतर नतीजा मिलेला। एगो अध्ययन में पाता चलल कि पहिला साल में जिंदा रहे वाला जादा बच्चा 18 साल के उमर में जिंदा बाड़े।

ई आंकड़ा देखल मुश्किल बा. बाकिर याद राखीं कि मेडिकल साइंस में रोज सुधार हो रहल बा. नया इलाज, नया तकनीक आ रहल बा। एहसे उम्मीद के जिंदा राखल जरूरी बा.

हम अपना बच्चा के देखभाल कईसे करब?

एह स्थिति से पैदा होखे वाला बच्चा कार्डियोलॉजिस्ट के लंबा समय तक देखभाल के संगे स्वस्थ जीवन जी सकतारे। रउआँ अपना बच्चा के देखभाल कर सकेनी:

• अपना बच्चा के हर साल इन्फ्लूएंजा (फ्लू) के टीका आ कोविड-19 के टीका दीं।
• हर छह महीना पर भा साल में एक बेर अपना बच्चा के कार्डियोलॉजिस्ट के लगे ले जाईं .
• अपना बच्चा के समय पर निर्धारित दवाई दे दीं .
• अपना बच्चा के ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि के सीमित करीं , जईसे कि आपके डॉक्टर के सिफारिश बा।
• अगर आपके बच्चा के सीखला में दिक्कत बा , त ओकर मदद करीं।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

अगर आपके बच्चा के एचएलएचएस बा त आप डॉक्टर से अयीसन सवाल पूछ सकतानी जईसे कि:

• सर्जरी के कवन-कवन जोखिम बा?
• का सर्जरी के बाद कवनो जटिलता प ध्यान देवे के चाही?
• हमरा बच्चा के कवन दवाई के जरूरत बा? का ओह दवाईयन के कवनो दुष्प्रभाव बा?
• इ स्थिति (एचएलएचएस) हमरा बच्चा के जीवन प कईसन असर करी?
• सर्जरी के बाद हमरा बच्चा के कवन फॉलोअप केयर के जरूरत बा?
• अगर हमरा दोसर बच्चा बा त का कवनो खतरा बा कि ओह बच्चा के भी (HLHS) होखे के खतरा बा?

एचएलएचएस के बच्चा के होखल बहुत भावनात्मक रूप से पानी निकासे वाला आ अकेला अनुभव हो सकेला . जब अपना बच्चा के दिल के बेमारी के तनाव अवुरी अनिश्चितता से निपटे के बा त भावनात्मक सहायता पावे खाती कवनो सपोर्ट ग्रुप चाहे अवुरी जगह खोजल जरूरी बा। मानसिक रूप से मजबूत रहला से आपके बच्चा के स्वास्थ्य के उतार-चढ़ाव से निपटे में मदद मिली।

घर ले जाए के संदेश

(HLHS) एगो गंभीर, जन्मजात हृदय रोग हवे। हालांकि, जदी जल्दी पता चल जाए अवुरी ठीक से इलाज कईल जाए त बच्चा के निमन जीवन जीए के मौका मिलेला। एकरा खातिर कई गो जटिल सर्जरी आ लंबा समय तक मेडिकल सुपरविजन के जरूरत होला। सबसे जरूरी बा कि इ जानल कि आप अकेले नईखी। डाक्टर, नर्स, आ अउरी स्वास्थ्यकर्मी रउरा आ रउरा बच्चा के मदद करे खातिर मौजूद बाड़े. इहो बहुत जरूरी बा कि दोसरा अभिभावकन से भी समर्थन मिल जाव जेकरा भी अइसने अनुभव भइल बा। हिम्मत मत गँवाईं। अपना बच्चा खातिर जवन बलिदान देवेनी उ बेशकीमती बा।