का रउवा एह बेमारी के बारे में सुनले बानी? आईं बात कइल जाव कि माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस (MPA) का होला!

प्रणाम! आज हमनी के एगो अयीसन स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा, जवना के बारे में बहुत कम सुनल जाला, लेकिन बहुत महत्वपूर्ण हो सकता। एकरा के माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस कहल जाला, या अंगरेजी में `(Microscopic Polyangiitis)`, या संक्षेप में `(MPA)` कहल जाला। हालांकि नाम तनी जटिल लाग सकेला बाकिर एकरा के सरलता से समझे के कोशिश कइल जाव. चिंता मत करीं, हम रउरा के समझावे खातिर आइल बानी.

ई एमपीए ठीक से का ह?

सीधा-सीधा कहल जाए त एमपीए एगो दुर्लभ बेमारी ह, जवना में हमनी के शरीर के बहुत छोट खून के नली सूज जाले, चाहे जईसे कि डॉक्टर एकरा के कहेले, सूजन हो जाला। खून के नली के एह सूजन के आमतौर पर संवहनीशोथ कहल जाला . कल्पना करीं, हमनी के शरीर में बहुत पातर नस बाड़ी स जवन पानी के पाइप निहन खून लेके चलेले। जब अइसन नस भीतर से फूल जाला त ओहमें से बहत खून में बाधा आवेला. तब का होला? हमनी के महत्वपूर्ण अंग प्रणाली, यानी शरीर के उ हिस्सा जवना के ओह खून के नली से पोषण करे के जरूरत बा, ओकरा के नुकसान पहुंचा सकता। एमपीए से सभसे ढेर प्रभावित इलाका सभ में बाड़ें:

• किडनी के बारे में बतावल गइल बा
• फेफड़ा
• तंत्रिका तंत्र (हमनी के नस जइसन चीज)
• चमड़ी
• जोड़ (जहाँ हमनी के हड्डी जुड़ जाला)

इ जानल निमन बा कि एगो अवुरी प्रकार के संवहनीशोथ बा जवना के लक्षण एमपीए निहन होखेला, जवना के नाम ग्रेनुलोमेटोसिस विद पोलियांगाइटिस (जीपीए) कहल जाला। एकरा के पहिले वेगनर के ग्रेनुलोमेटोसिस कहल जात रहे। दुनो बेमारी के इलाज बहुत समान बा।

त ई `वैस्कुलिटिस` ठीक से का ह?

संवहनीशोथ, जईसे कि हम पहिले कहले बानी, खून के नली के सूजन ह। जब अयीसन होखेला त ए खून के नली के दीवार कमजोर हो सकता। कई बेर ऊ कमजोर हो सकेलें आ गुब्बारा नियर उभड़ सकेलें – डाक्टर एकरा के धमनीविस्फार कहेलें. बाकी समय में इ खून के नली के दीवार बहुत पातर हो सकता अवुरी फट सकता। एकरा चलते आसपास के ऊतक में खून लीक हो जाला। जइसे पानी के पाइप थक्का से बंद हो जाला ओसहीं संवहनीशोथ के चलते खून के नली सिकुड़ जाले अवुरी कबो-कबो पूरा तरीका से रुक जाले। चूँकि ओह लोग में से खून ना बह सकेला एहसे ओह खून के नली से ऑक्सीजन आ अउरी पोषक तत्व पावे वाला अंग के नुकसान हो जाला. एमपीए मुख्य रूप से छोट आ मध्यम आकार के रक्त वाहिका के प्रभावित करेला .

एह एमपीए के विकास केकरा के सबसे जादा संभावना बा?

ई असल में बहुत दुर्लभ बेमारी ह . आंकड़ा के मुताबिक कहल जाला कि हर लाख में से 13 से 19 के बीच (दस लाख लोग) में इ बेमारी हो जाला। मतलब कि ई बहुते दुर्लभ बा ना? ई बेमारी कवनो उमिर के केहू में हो सकेला , आ मरद मेहरारू में कवनो अंतर ना होखे , दुनु में बराबर हो सकेला.

ई एमपीए काहे बनावल गइल?

डाक्टरन के अबहीं ले एमपीए के विकास के कवनो खास कारण नइखे मिलल .. ई कैंसर ना ह, ई कवनो संक्रामक बेमारी ना ह, आ ई कवनो अइसन बेमारी ना ह जवन आमतौर पर परिवार में चले. हालांकि, शोध में बहुत हद तक पाता चलल बा कि एकरा खाती हमनी के आपन प्रतिरक्षा प्रणाली जिम्मेदार बा। सीधा-सीधा कहल जाव त प्रतिरक्षा प्रणाली जवन कि एगो सैनिक निहन होखेला जवना के हमनी के शरीर के बेमारी से बचावे के चाही , गलती से अपना खून के नली प हमला करे लागेला . तबे इ खून के नली सूज जाले, जवना से अंग के नुकसान होखेला। का ई दुर्भाग्य नइखे?

एमपीए के लक्षण का होला? हमनी के एकरा के कइसे पहचानत बानी जा?

चूँकि एमपीए कई गो अंग प्रणाली के प्रभावित कर सकेला एहसे एकर लक्षण बहुत तरह के होला . सभके एकही लक्षण ना लउकी। कुछ लोग के आम लच्छन हो सके ला जइसे कि:

• हर समय थकान महसूस कइल, सुस्त महसूस कइल
• जर बोखार
• भूख
• वजन घटावे के बा

एकरे अलावा, प्रभावित अंग के आधार पर बिसेस लच्छन भी हो सके लें। उदाहरण खातिर:

• अगर फेफड़ा प्रभावित होखे त: साँस लेवे में दिक्कत, भा थोड़-बहुत खून खांसी।
• अगर तंत्रिका तंत्र प्रभावित होखे: असामान्य संवेदना जइसे कि अंग सभ में सुन्न होखल, बाद में ओह इलाका सभ में भावना के नुकसान, भा अंग सभ में ताकत में कमी।
• अगर एकर असर त्वचा प होखे त: त्वचा प दाना, यानी एक्जिमा निहन धब्बा।
• अगर मांसपेशी आ जोड़ प्रभावित होखे त: ओह इलाका में दर्द होखे।

जरुरी बात इ बा कि एमपीए भले ही किडनी के नुकसान पहुंचावे, लेकिन शुरुआती दौर में एकर कवनो लक्षण ना देखाई देवे! हो सकेला कि जबले किडनी के कामकाज बहुते खराब ना हो जाव तबले मरीज के एकर एहसास ना होखे. एही से ` संवहनीशोथ` के कवनो भी मामला में डॉक्टर लोग खातिर पेशाब के जांच कईल बिल्कुल जरूरी बा .

एह में से एक भा एक से अधिका लच्छन एक संगे हो सके लें।

डॉक्टर एमपीए के निदान कईसे करेले?

एमपीए के निदान एगो गुप्त जांच निहन बा। डॉक्टर कई अलग-अलग स्रोत से जानकारी जुटावेले। जब बेमारी के आशंका होखेला त उ लोग निम्नलिखित काम करेले:

• उ लोग आपके मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछेले कि आपके कवन लक्षण बा अवुरी आपके इ कतना दिन से बा।
• शारीरिक जांच कइल जाला: ई पता लगावे खातिर कि शरीर के कवन अंग प्रभावित बा आ अइसने लच्छन देखे वाला अउरी बेमारी सभ के खारिज करे खातिर।
• खून के जांच : इ देखे खातिर कि शरीर के कवन अंग प्रभावित होखेला, खास तौर प `एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (ANCA)`खून में एंटीबॉडी बा कि ना एकर जांच करे खातिर। अगर ई `(एएनसीए)` परीक्षण `पॉजिटिव` बा त ई शक कइल बढ़िया सबूत बा कि `(एमपीए)` बेमारी मौजूद बा। हालांकि अकेले इ खून के जांच से इ साबित नईखे हो सकत कि `(MPA)` मौजूद बा, ना ही इ ठीक से बता सकता कि इ बेमारी केतना सक्रिय बा।
• पेशाब के जांच : पेशाब में प्रोटीन भा लाल रक्त कोशिका के अधिकता के जांच करीं (इ जानल बहुत जरूरी बा कि किडनी प्रभावित बा कि ना)।
• इमेजिंग टेस्ट: फेफड़ा नियर इलाका सभ में असामान्यता के पता लगावे खातिर एक्स-रे, कंप्यूटर्ड टोमोग्राफी (CT) स्कैन, या मैग्नेटिक रेजोनेंस (MR) स्कैन कइल जा सके ला।

एक बार एमपीए के शक हो गईला के बाद प्रभावित अंग से ऊतक के एगो छोट टुकड़ा निकाल के जांच कईल जाला (बायोप्सी) . इहे एकमात्र तरीका बा कि आपके संवहनीशोथ बा कि ना एकर पुष्टि कईल जा सकता। हालाँकि, बायोप्सी तबे कइल जाला जब कौनों असामान्यता होखे जे मेडिकल टेस्ट, स्कैन भा शारीरिक जांच से लउके।

एमपीए के कवन-कवन इलाज बा? (इलाज)

एमपीए के इलाज के मुख्य लक्ष्य हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के नियंत्रित कईल बा, जवन कि खराब बा। एकरा खातिर इस्तेमाल होखे वाला मुख्य दवाई इम्यूनोसप्रेसिव दवाई हवे। एह दवाई सभ के कई तरह के होला, बाकी हर दवाई के दुष्प्रभाव होला, एह से एकर इस्तेमाल खाली चिकित्सकीय सलाह के तहत करे के चाहीं।

• अगर एमपीए महत्वपूर्ण अंग प्रणाली के बहुत प्रभावित कइले बा , आमतौर पर कोर्टिकोस्टेरॉइड के एगो अउरी इम्यूनोसप्रेसिव दवाई के साथ दिहल जाला, जइसे कि साइक्लोफॉस्फामाइड (Cytoxan®) या रिटक्सिमैब (Rituxan®)।
• अगर बेमारी बहुत गंभीर ना होखे त `` मेथोट्रेक्सट '' नाम के दवाई के इस्तेमाल पहिले ``कोर्टिकोस्टेरॉइड'' के संगे कईल जा सकता।

इलाज के मुख्य लक्ष्य एमपीए से होखेवाला सभ नुकसान के रोके अवुरी बेमारी के अयीसन मुकाम प ले आवल होखेला कि इ बेमारी पूरा तरीका से काबू में हो जाए। एकरा के "रिमिशन" कहल जाला। जब बेमारी में सुधार होखत लउकेला त डाक्टर धीरे-धीरे कोर्टिकोस्टेरॉइड के खुराक कम करेले अवुरी अंत में एकरा के एकदम से रोके के कोशिश करेले। अगर साइक्लोफॉस्फामाइड के इस्तेमाल कइल जाय तब ई तब ले दिहल जाला जब ले रिमिशन ना हो जाला (आमतौर पर तीन से छह महीना)। एकरे बाद, रिमिशन के बनावे रखे खातिर, एगो अउरी इम्यूनोसप्रेसेंट के मेथोट्रेक्सट में बदल दिहल जाला, एजाथियोप्रिन (Imuran®) भा माइकोफेनोलेट मोफेटिल (Cellcept®) के इस्तेमाल कइल जाला। एह रखरखाव के इलाज के लंबाई अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके ला। अधिकतर मामिला में कम से कम एक दू साल के होला.ई दवाई दिहल जाला, आ ओकरा बाद डाक्टर लोग एकर खुराक कम क के रोके के कोशिश करेला। सोचीं कि एह इलाज खातिर इस्तेमाल होखे वाला कुछ दवाई के इस्तेमाल दोसरा बेमारी खातिर भी होला। जइसे कि अंग प्रत्यारोपण के बाद शरीर के अंग के रिजेक्ट ना होखे देवे खातिर `(Azathioprine)` अवुरी `(Mycophenolate mofetil)` नाम के दवाई दिहल जाला। गठिया आ सोरायसिस जइसन बेमारी खातिर भी `(मेथोट्रेक्सट)` नाम के दवाई दिहल जाला। कुछ प्रकार के कैंसर खातिर `(साइक्लोफॉस्फामाइड)` आ `(मेथोट्रेक्सट)` नाम के दवाई के भी अधिक खुराक में दिहल जाला, आ ओह समय एकरा के `(कीमोथेरेपी)` भी कहल जाला। लेकिन डर मत , `वैस्कुलिटिस` खातिर इ खुराक कैंसर खातिर दिहल खुराक से 10 से 100 गुना कम खुराक में दिहल जाला। इहाँ ए दवाई के मुख्य काम कैंसर के कोशिका के मारल ना होखेला, बालुक प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियता के नियंत्रित कईल होखेला। रिटक्सिमैब एगो दवाई के एगो वर्ग के दवाई ह जवना के बायोलॉजिकल एजेंट कहल जाला। इ प्रतिरक्षा प्रणाली के एगो खास हिस्सा के निशाना बना के काम करेला। हाल के शोध में पाता चलल बा कि गंभीर एमपीए के इलाज में रिटक्सिमैब साइक्लोफॉस्फामाइड निहन कारगर बा।

चुकी इ दवाई प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर करेले , एहसे गंभीर संक्रमण के खतरा होखेला। एकरा अलावे हर इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई में दुष्प्रभाव निहित होखेला। एह से एह दवाई सभ के इस्तेमाल करत घरी लगातार साइड इफेक्ट खातिर मेडिकल के देखरेख में रहल बेहद जरूरी बा। भले ही शुरू में दवाई के बर्दाश्त कईल जाए, लेकिन समय के संगे स्थिति में बदलाव हो सकता। एहसे चिकित्सकीय सलाह के पालन करत रहे अवुरी जरूरी जांच करावत रहे के बहुत जरूरी बा। कई बेर दवाई बंद कईला के बाद भी लंबा समय तक होखे वाला दुष्प्रभाव से सावधान रहे के पड़ेला।

एमपीए के मरीजन के ठीक होखे के कवन संभावना बा? (दृष्टिकोण) के बा।

चुकी एमपीए एगो दुर्लभ बेमारी ह एहसे ठीक होखे के सही आंकड़ा दिहल मुश्किल बा। हालाँकि, औसतन एमपीए के 80% से ढेर लोग पाँच साल बाद एह बेमारी के परभाव से मुक्त हो जाला । ई परिणाम बेमारी के गंभीरता के आधार पर अलग-अलग होला। एमपीए धीरे-धीरे बढ़ सकेला, आ भले ही इ एगो गंभीर बेमारी ह, लेकिन अधिकांश मरीज बहुत बढ़िया से ठीक हो जाले . इलाज जल्दी शुरू क के आ चिकित्सकीय निगरानी में रहला से अंग सभ के नुकसान कम से कम हो सके ला। एमपीए के सबसे गंभीर मामला वाला लोग भी रिमिशन के अवधि हासिल क सकतारे, जदी उ जल्दी इलाज शुरू क देस अवुरी उहे काम करीहे जवन कि उनुकर डॉक्टर कहतारे। रिमिशन के अवधि के बाद भी एमपीए वापस आ सकता। एकरा के "रिलैप्स" कहल जाला। एमपीए वाला लगभग 50% लोग के संगे अयीसन होखेला। ई रिकरेंस ओह लच्छन से मिलत जुलत हो सकेला जवन रउरा पहिला बेर निदान भइल रहे, भा ई अलग हो सकेला. गंभीर रूप से दोबारा होखे के खतरा कम करे खातिर,अगर रउरा कवनो नया लक्षण लउकत बा त ओकरा के तुरते अपना डाक्टर के बतावल जरूरी बा. खून के जांच अवुरी इमेजिंग जांच खाती नियमित रूप से अपना डॉक्टर से मिले के भी जरूरी बा। रिलैप्स के इलाज उहे होला जवन केहू के होला जेकरा नया बेमारी के पता चलल होखे। एमपीए से पीड़ित बहुत लोग फेर से रिमिशन में जा सकतारे।

त हमनी के जवन बात कईले बानी जा ओकरा से कवन-कवन बात याद राखे के सबसे जरूरी बा?

ठीक बा, हमनी के अब एह `(एमपीए)` के बारे में बहुत बात कईले बानी जा। एह सब से रउरा सभे के सबसे जरूरी बात याद राखे के पड़ी:

• (MPA) एगो दुर्लभ बाकी संभावित गंभीर बेमारी हवे जेह में प्रतिरक्षा प्रणाली के खराबी के कारण शरीर के छोट खून के नली सभ में फूलल जाला।
• एकर सबसे जादा असर किडनी, फेफड़ा, नस, त्वचा, अवुरी जोड़ प होखेला। हालांकि किडनी खास तौर प प्रभावित होखेला, लेकिन शुरू में कवनो लक्षण ना हो सकता .
• बेमारी के निदान आ इलाज जल्दी शुरू कइल बेहद जरूरी बा।
• इलाज में अइसन दवाई शामिल बा जवन प्रतिरक्षा प्रणाली के दबावेले। इनहन के इस्तेमाल करत घरी नियमित रूप से मेडिकल मॉनिटरिंग आ जांच जरूरी होला।
• भले ही बेमारी दूर हो जाव (रिमिशन) लेकिन वापस आ सकेला (रिलैप्स) . एहसे नया लक्षण के प्रति जागरूक रहीं।
• हमेशा अपना डॉक्टर से खुल के बात करीं , सवाल पूछीं, आ आपन भावना साझा करीं। इहे सबसे बढ़िया काम बा।

आशा बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर मददगार होखी. अगर रउरा कवनो लक्षण के लेके कवनो चिंता बा त कृपया चिकित्सक से सलाह लेवे के मत भूलीं।