अस्थि मज्जा के विफलता : आईं एह बारे में विस्तार से बात कइल जाव!

अस्थि मज्जा आपके शरीर में मुख्य खून बनावे वाला केंद्र ह। ई त कवनो फैक्ट्री जइसन बा. एह फैक्ट्री में लाल रक्त कोशिका, सफेद रक्त कोशिका, आ प्लेटलेट जइसन चीज बनावल जाला जवन हमनी के शरीर के थक्का बने में मदद करेला। कल्पना करीं कि अगर ई फैक्ट्री अचानक काम कइल बंद कर देव, भा ठीक से काम ना करे त का होई? अस्थि मज्जा के फेल होखे के मतलब इहे होखेला। आईं एह बारे में तनी अउरी विस्तार से बात कइल जाव .

अस्थि मज्जा के विफलता का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त अस्थि मज्जा के विफलता तब होखेला जब आपके अस्थि मज्जा शरीर खाती पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिका, सफेद रक्त कोशिका चाहे प्लेटलेट पैदा करे में असमर्थ होखे। एह में से हर कोशिका प्रकार के हमनी के शरीर में एगो खास भूमिका होखेला।

• लाल रक्त कोशिका उहे ह जवन पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जाला। अगर उ लोग कम होखे त थकान अवुरी पीयरपन के अनुभव हो सकता।
• सफेद रक्त कोशिका हमनी के शरीर के सेना निहन होखेला। संक्रमण से लड़े वाला उहे लोग ह। अगर उ लोग कम होखे त बेमार होखे के संभावना जादा होखेला।
• प्लेटलेट खून के थक्का बने में मदद करेला, मतलब कि जब आपके चोट लागेला त ओकरा से खून बहल बंद हो जाला। अगर आपके प्लेटलेट के गिनती कम हो जाला त छोट घाव से भी बहुत खून बह सकता।

अस्थि मज्जा के फेल होखल अक्सर एगो अवुरी मेडिकल स्थिति के जटिलता होखेला। बाकिर कबो-कबो ई बिना कवनो स्पष्ट कारण के हो सकेला. डाक्टर दवाई आ तरह तरह के इलाज से लक्षण के प्रबंधन कर सकेलें. हालांकि एह स्थिति के एकमात्र लंबा समय तक इलाज एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण बा .

एह स्थिति के मुख्य प्रकार का होला?

अस्थि मज्जा के विफलता के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला:

1. अधिग्रहित : विशेषज्ञ के ठीक से पता नईखे कि ए स्थिति के कारण का बा। लेकिन शोध से पता चलल बा कि एकरा के कुछ खास बेमारी, कुछ खास रसायन के संपर्क में आवे से, चाहे कुछ खास दवाई के इस्तेमाल से शुरू हो सकता। ई प्रकार समय के साथ धीरे-धीरे विकसित होला ।

2. विरासत में मिलल : अयीसन तब होखेला जब आपके माता-पिता में से कवनो एक चाहे दुनो से आनुवंशिक बदलाव (उत्परिवर्तन) विरासत में मिलेला। डॉक्टर एकरा के बोन मैरो फेल होखे सिंड्रोम कहेले .

ई स्थिति केतना आम बा?

असल में इ कवनो बहुत आम स्थिति नईखे। उदाहरण खातिर, अमेरिका में हर साल पैदा होखे वाला हर लाख बच्चा सभ में से लगभग 65 बच्चा सभ में वंशानुगत अस्थि मज्जा फेल होखे के सिंड्रोम होला। एगो अउरी उदाहरण बा वंशानुगत स्थिति जेकरा के ``फैंकोनी एनीमिया कहल जाला।'' इ हर लाख में से लगभग पांच में से एक के प्रभावित करेला। त रउरा देख सकीलें कि ई तनी दुर्लभ बा.

एकर लक्षण का हो सकेला?

अस्थि मज्जा के फेल होखे के कारण के आधार प लक्षण अलग-अलग हो सकता। जईसे कि वंशानुगत अस्थि मज्जा के विफलता वाला केहु के दु साल के उमर से ही लक्षण देखाई देवे लाग सकता। हालांकि, शोध से पता चलता कि ए स्थिति के अर्जित प्रकार वाला केहु के लक्षण 20 से 25 साल के बीच में ही देखाई देवे शुरू हो सकता, चाहे 65 साल के उमर से ही देर से देखाई देवे लागेला, चाहे इ कब से शुरू होखे, सबसे आम लक्षण इ होखेला:

• हड्डी में दर्द होखेला
• बहुत ढेर खून बहल (जइसे कि नाक से खून बहल, मसूड़ा से खून बहल, मासिक धर्म के दौरान भारी खून बहल)
• बेहद थकान आ थकान के भाव
• बार-बार बोखार होखे लागेला
• बार-बार बैक्टीरिया के संक्रमण होला
• कपार दरद
• साँस लेवे में दिक्कत (Dyspnea)
• त्वचा के रंग सामान्य से पीयर हो रहल बा
• त्वचा के नीचे छोट-छोट लाल धब्बा (Petechiae)
• बिना कवनो ज्ञात कारण के शरीर प चोट लागल

अगर रउरा में एहमें से कवनो एक भा एक से अधिका लक्षण जारी बा त डाक्टर से जरूर भेंट करीं.

ई अस्थि मज्जा काहे फेल हो जाला? एकर का कारण बा?

निम्नलिखित चीज़ आपके अस्थि मज्जा के विफलता के खतरा में योगदान दे सकता:

• रउरा बोन मैरो फेल होखे सिंड्रोम (जवन विरासत में मिलेला) बा।
• रउरा खून के कैंसर बा, कवनो दोसर खून के बेमारी बा, भा कुछ खून के बेमारी, कैंसर, भा संक्रमण बा (ई बाद में शुरू होखे वाला होला, माने कि ई `(अधिग्रहित)` प्रकार के होला)।
• कुछ खास रसायन आ दवाई सभ के संपर्क में आवे (ई भी `(अधिग्रहीत)` श्रेणी में आवे ला)।

कई बेर, इ स्थिति बिना कवनो कारण के हो सकता। डॉक्टर एकरा के " इडिओपैथिक बोन मैरो फेल होखे" भी कहेले। शोधकर्ता के मानना ​​बा कि ऑटोइम्यूनिटी अवुरी अस्थि मज्जा के विफलता के बीच संबंध बा। ऑटोइम्यूनिटी तब होखेला जब आपके शरीर के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आपके अस्थि मज्जा प हमला करेला।

विरासत में मिलल अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम

ई कुछ अइसन स्थिति हवें जिनहन के विरासत में मिलल, संबंधित भा अइसने लच्छन होखे लीं:

• जन्मजात एग्रैन्युलोसाइटोसिस (Kostmann Syndrome): एकरा से एगो प्रकार के सफेद रक्त कोशिका के प्रभावित होखेला, जवना के न्यूट्रोफिल कहल जाला।
• जन्मजात अमेगाकैरियोसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (CAMT): ए स्थिति में आपके अस्थि मज्जा में मेगाकैरियोसाइट्स नाम के कोशिका के संख्या में कमी आवेला, जवन कि प्लेटलेट बनावे में मदद करेला।
• डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया) : इ एगो पुरान स्थिति ह जवन लाल रक्त कोशिका के उत्पादन के प्रभावित करेला।
• डिस्केराटोसिस जन्मजात (डिस्केराटोसिस जन्मजात - `(डिस्केराटोसिस जन्मजात)`):एह स्थिति के लक्षण में त्वचा में बदलाव शामिल बा, जवन कि अस्थि मज्जा के विफलता के शुरुआती संकेत हो सकता।
• फैंकोनी एनीमिया (Fanconi Anemia): इ सबसे आम अस्थि मज्जा फेल होखे के सिंड्रोम ह।
• रेटिक्युलर डिसजेनेसिस (रेटिक्युलर डिसजेनेसिस): ई गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशिएंसी (SCID) के एगो रूप हवे। ए स्थिति में आपके शरीर में पर्याप्त परिपक्व टी-सेल ना बनेला।
• गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपनिया (गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपनिया): ए स्थिति में आपके न्यूट्रोफिल, जवन कि एगो प्रकार के सफेद रक्त कोशिका ह, सामान्य से कम होखेला।
• श्वाचमैन-डायमंड सिंड्रोम (श्वचमैन-डायमंड सिंड्रोम) : इ स्थिति आपके अग्न्याशय, अस्थि मज्जा अवुरी हड्डी के प्रभावित करेला।

अगर आपके माता-पिता में से कवनो एक के इ स्थिति अवुरी लक्षण बा (एकरा के ``ऑटोसोमल डोमिनेंट'' कहल जाला), त आपके इ स्थिति होखे अवुरी अस्थि मज्जा फेल होखे के सिंड्रोम होखे के 50% संभावना बा।

हालांकि, जदी आपके दुनो माता-पिता में एकही प्रकार के अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम से जुड़ल जीन उत्परिवर्तन होखे, लेकिन दुनो में से कवनो में लक्षण ना होखे (एकरा के ``ऑटोसोमल रिसेसिव'' कहल जाला), त आपके ए स्थिति के होखे के खतरा 25% तक कम हो जाला।

खून के कैंसर के बेमारी होला

अगर रउआँ के निम्नलिखित प्रकार में से कवनो एक कैंसर बा त रउआँ के अस्थि मज्जा के फेल होखे के अधिका खतरा बा:

• लिम्फोमा के नाम से जानल जाला
• मल्टीपल माइलोमा के नाम से जानल जाला
• माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम के बेमारी होला

खून के अन्य विकार के बारे में बतावल गइल बा

कुछ लोग जन्म से इहे हालत के संगे होखेला। दोसरा लोग के समय के साथे एकर विकास होला। एह में शामिल बाड़ें:

• एप्लास्टिक एनीमिया (एप्लास्टिक एनीमिया) : इ खून के एगो दुर्लभ विकार ह। इ आपके अस्थि मज्जा के नुकसान पहुंचावेला अवुरी एकरा के नाया ब्लड सेल अवुरी प्लेटलेट बनावे से रोकेला। डॉक्टर अस्थि मज्जा के फेल होखे के बात करत समय "एप्लास्टिक एनीमिया" शब्द के इस्तेमाल क सकतारे।
• साइटोपेनिया (Cytopenias): एह में ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया, इडिओपैथिक न्यूट्रोपनिया, आ बड़हन दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया नियर स्थिति सभ के सामिल कइल जाला।
• पैरोक्सिस्मल नॉक्ट्रनल हीमोग्लोबिन्यूरिया (पैरोक्सिसमल नॉक्ट्रनल हीमोग्लोबिन्यूरिया): ए स्थिति में आपके प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिका के नष्ट क देवेला।
• शुद्ध लाल कोशिका एप्लासिया (Pure Red Cell Aplasia) : इहो एगो विरासत में मिलल स्थिति ह जवन लाल रक्त कोशिका के उत्पादन के प्रभावित करेला।

वायरल संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा

निम्नलिखित वायरल संक्रमण से भी आपके खतरा बढ़ सकेला:

• साइटोमेगालोवायरस `(साइटोमेगालोवायरस)` के बा
• एपस्टीन-बार वायरस के बारे में बतावल गइल बा
• मानव प्रतिरक्षा के कमी वायरस (एचआईवी) के बारे में बतावल गइल बा।
• परवोवायरस बी19 `(पार्वोवायरस बी19)` के बा
• वायरल हेपेटाइटिस के नाम से जानल जाला

कैंसर खातिर कीमोथेरेपी आ/या रेडिएशन थेरेपी से भी अस्थि मज्जा के फेल होखे के खतरा बढ़ सकेला। संगही, कुछ कीटनाशक अवुरी कीटनाशक में इस्तेमाल होखेवाला रसायन अवुरी विलायक के संपर्क में आवे से आपके खतरा बढ़ सकता।

एह स्थिति के जटिलता का बा?

इ एगो गंभीर स्थिति ह जवन जानलेवा हो सकता . इलाज के बाद भी निम्नलिखित जटिलता हो सके लीं:

• बैक्टीरिया भा वायरल संक्रमण होला
• खून बहत बा
• खून के कैंसर, उदाहरण खातिर, एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया भा माइलोडिस्प्लेसिया
• अन्य कैंसर के ट्यूमर, उदाहरण खातिर ऑस्टियोसार्कोमा आ रैबडोमायोसार्कोमा
• स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के नाम से जानल जाला

एकर निदान रउरा कइसे करीं?

डॉक्टर सबसे पहिले आपके लक्षण, मेडिकल हिस्ट्री अवुरी परिवार के मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहे। उ लोग शारीरिक परीक्षा भी करीहे। उ लोग खून के जांच अवुरी इमेजिंग जांच के भी आदेश दे सकतारे।

खून के जांच करावल जाला

खून के जांच में शामिल हो सकेला:

• सेरुलोप्लाज्मिन के परीक्षण कइल जाला
• पूरा खून के गिनती (सीबीसी) 1.1.
• फेरिटिन के परीक्षण कइल जाला
• फोलेट के कमी के परीक्षण कइल जाला
• विटामिन बी 12 के कमी के परीक्षण

इमेजिंग टेस्ट के बारे में बतावल गइल बा

इमेजिंग टेस्ट में शामिल हो सके ला:

• मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई - `(मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग)` स्कैन) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।
• पॉजिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी - `(पोजिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी)` स्कैन) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।
• अल्ट्रासाउंड के जांच `(अल्ट्रासाउंड)` के बा

खून के जांच अवुरी इमेजिंग जांच के नतीजा के आधार प आपके डॉक्टर अस्थि मज्जा के बायोप्सी के सलाह दे सकतारे। ऊ आनुवंशिक परीक्षण के सुझाव भी दे सके ला ताकि आनुवंशिक उत्परिवर्तन के पहिचान कइल जा सके जेवना से अस्थि मज्जा के बिफलता हो सके ला।

आपके डॉक्टर कुछ संक्रमण के निदान खातिर जांच के आदेश भी दे सकतारे चाहे अवुरी स्थिति के खारिज क सकतारे। उ लोग रउआ के बताई कि उ लोग हर टेस्ट काहें करतारे अवुरी टेस्ट से का पता चल सकता।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

रउरा जवन इलाज मिली ऊ कई गो कारक पर निर्भर करी जवना में शामिल बा:

• अस्थि मज्जा के बिफलता के प्रकार (अर्थात ई विरासत में मिलल होखे भा अर्जित)।
• राउर हालत के गंभीरता के बारे में।
• राउर उमिर आ समग्र स्वास्थ्य.
• राउर लक्षण बा।

इलाज के विकल्प में शामिल हो सके ला:

• संक्रमण से लड़े खातिर एंटीबायोटिक , एंटीफंगल, आ एंटीवायरल दवाई।
• लाल रक्त कोशिका के गिनती बढ़ावे अवुरी खून बहल अवुरी थकान जईसन लक्षण के कम करे खाती खून चढ़ावल ।
• अस्थि मज्जा के उत्तेजक दवाई आपके अस्थि मज्जा के जादा खून के कोशिका बनावे में मदद करेला।
• इम्यूनोसप्रेसेंट आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के आपके अस्थि मज्जा प हमला करे से रोके में मदद करेला।
• एलोजेनिक स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण के बा ।

का इलाज के कवनो दुष्प्रभाव भा जटिलता बा? (इलाज के जटिलता) के बारे में बतावल गइल बा।

इलाज के आधार पर जटिलता आ दुष्प्रभाव अलग-अलग होला, बाकी स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण से सभसे ढेर समस्या पैदा होखे के संभावना होला। एह में ग्राफ्ट-वर्सस-होस्ट डिजीज (जीवीएचडी) आ संक्रमण सामिल बाड़ें।

एह हालत से जिनिगी कइसन होई? (प्रोग्नोसिस) के बारे में बतावल गइल बा।

इलाज के बाद (प्रोग्नोसिस) आप का उम्मीद क सकतानी, इ कई कारक प निर्भर करेला, जवना में बेमारी के प्रकार, आपके उमर अवुरी समग्र स्वास्थ्य अवुरी इलाज के प्रति आपके शरीर के प्रतिक्रिया कईसन होखेला।

आम तौर पर अस्थि मज्जा के विफलता वाला लोग के लगातार चिकित्सा देखभाल आ सहायता के जरूरत होला . बाकिर सभे एके जइसन ना होला. अपना हालत के ठीक से जान लीं, अवुरी अपना डॉक्टर से पूछीं कि आपके शुरुआती इलाज के बाद आगे का होखेला।

का अस्थि मज्जा के विफलता एगो जानलेवा स्थिति ह? (का ई टर्मिनल बा?)

इ बहुत गंभीर, जानलेवा स्थिति ह . अस्थि मज्जा के फेल होखे वाला अधिकांश लोग के इलाज अनुभवी विशेषज्ञ जईसे ऑन्कोलॉजिस्ट अवुरी हेमेटोलॉजिस्ट से होखेला।

एह मरीजन के आयु के बारे में का कहल जा सकेला? (जीवन प्रत्याशा) के बारे में बतावल गइल बा।

जीवन प्रत्याशा एगो अनुमान हवे कि कौनों खास स्थिति के इलाज के बाद केहू केतना दिन जिंदा रही। अस्थि मज्जा फेल होखे वाला लोग के जीवन प्रत्याशा कुछ महीना से लेके जीवन भर तक हो सकता।

लेकिन, आप खास बानी, अवुरी आपके अनुभव सभके अनुभव से अलग हो सकता। अपना डॉक्टर से पूछीं कि रउरा का उमेद कर सकीलें, आ कब ले जिए के उमेद कर सकीलें. उ लोग आपके जानकारी के सबसे बढ़िया स्रोत हवे, काहेंकी उ लोग आपके अवुरी आपके हालत के जानत बाड़े।

का एह जोखिम के कम कइल जा सकेला? (जोखिम कम कइल)

दुर्भाग्य से विरासत में मिलल अस्थि मज्जा के विफलता के खतरा कम करे के कवनो तरीका नईखे। हालांकि, अस्थि मज्जा के कामकाज के कम करे खाती जानल जाए वाला रसायन से बचे से कुछ अर्जित अस्थि मज्जा के विफलता के खतरा कम हो सकता। संगही, जल्दी इलाज से आपके लक्षण से राहत मिल सकता अवुरी आपके जीवन के गुणवत्ता में सुधार हो सकता।

हम अपना के कइसे संभालब? (स्व-देखभाल) के बा।

सबसे बढ़िया काम बा कि अपना समग्र स्वास्थ्य के ध्यान राखल जाव . जइसे कि तंबाकू उत्पाद के इस्तेमाल मत करीं, शराब पीये के सीमित राखीं भा बंद करीं. कुछ अउरी सुझाव दिहल जा रहल बा:

• नियमित रूप से अपना डॉक्टर से मिले के चाही। अस्थि मज्जा के विफलता जीवन भर के स्थिति हो सकता। हो सकेला कि रउरा लगातार इलाज के जरूरत पड़े. एकरा से स्वास्थ्य के नाया समस्या भी पैदा हो सकता। एहसे नियमित जांच होखल जरूरी बा। आपके डॉक्टर आपके समग्र स्वास्थ्य के निगरानी करीहे अवुरी कवनो नाया समस्या के इलाज करीहे।
• स्वस्थ आहार खाईं। आपके इलाज से आपके लक्षण अवुरी दुष्प्रभाव के चलते आपके खाना खाए में परेशानी हो सकता चाहे भूख कम हो सकता। अगर रउरा अनिश्चित बानी कि रउरा जवन पोषण चाहीं ऊ मिलत बा कि ना त कवनो पोषण विशेषज्ञ से बात करीं. उ लोग रउरा के उचित सिफारिश दे सकेला।
• कुछ व्यायाम करा लीं। अस्थि मज्जा के विफलता जईसन गंभीर स्वास्थ्य स्थिति होखल तनावपूर्ण हो सकता। व्यायाम तनाव से राहत देवे के एगो बढ़िया तरीका ह। नया व्यायाम के दिनचर्या शुरू करे से पहिले अपना डॉक्टर से जरूर बात करीं।

आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाए के जरूरत बा ?

अगर आपके अस्थि मज्जा फेल होखे त संक्रमण अवुरी खून बहला के समस्या के खतरा जादे होखेला। अगर रउआँ के निम्नलिखित में से कवनो अनुभव होखे त रउआँ के आपातकालीन कक्ष में जाए के चाहीं:

• आम दर्द निवारक दवाई खईला के बाद भी बोखार होखल जवन कि कम ना होखे
• ठंडा आ कंपकंपी महसूस होखे (ठंढा)
• अरोकने वाला खून बहल

डाक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाहीं?

कुछ विरासत में मिलल बेमारी के चलते आपके अस्थि मज्जा के खराबी हो सकता। लेकिन कबो-कबो बेवजह अयीसन हो सकता। आप अपना डॉक्टर से अयीसन सवाल पूछ सकतानी:

• का रउवा जानत बानी कि हमरा ई अस्थि मज्जा फेल काहे बा?
• हमरा लगे कवन इलाज के विकल्प बा?
• का हमरा हमेशा खातिर इलाज करे के पड़ी?
• का एकर इलाज हो सकेला?

अगर रउरा अस्थि मज्जा के खराबी बा त हो सकेला कि रउरा पहिलहीं से स्वास्थ्य संबंधी कवनो गंभीर समस्या जइसे कि विरासत में मिलल बेमारी, खून के विकार भा कैंसर से निपटे में लागल होखीं. एह नया निदान से रउरा बहुते नया सवाल आ चिंता पैदा हो सकेला जवन भारी पड़ सकेला. बेचैनी महसूस कईल सामान्य बा, काहेंकी इ जानलेवा स्थिति हो सकता। अपना मेडिकल टीम से बात करीं कि का उम्मीद कइल जा सकेला आ आगे का कइल जाव. उ लोग आपके सवाल के जवाब देवे में खुश होईहे।

सारांश के रूप में याद करीं (टेक-होम मैसेज)

अस्थि मज्जा के विफलता एगो गंभीर आ जटिल स्थिति ह . लेकिन याद राखीं कि एकर कई गो संभावित कारण बा, आ एकर कई गो अलग-अलग इलाज आ प्रबंधन के रणनीति बा। सबसे जरूरी बा कि जल्दी निदान करावल जाव, सही विशेषज्ञ से इलाज करावल जाव आ ओह निर्देशन के पालन जारी राखल जाव.अगर रउरा एह बारे में कवनो सवाल भा चिंता बा त अपना डाक्टर से बात करे से मत डेराईं. उ लोग आपके मदद करे खाती मौजूद बाड़े।

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