हमरा समझ में आवत बा कि जब रउरा डाक्टर रउरा के बतावेलें कि रउरा बच्चा के ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (डीएमडी) बा त ई केतना भारी आ डरावना होखी. इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन मुख्य रूप से लईकन के प्रभावित करेला अवुरी धीरे-धीरे उनुकर मांसपेशी कमजोर क देवेला। आमतौर पर एकर लच्छन शुरुआती बचपन में लउके ला। अभी तक डीएमडी के कवनो पूरा इलाज नईखे भईल। बाकिर चिंता मत करीं. मेडिकल साइंस दिन पर दिन आगे बढ़ रहल बा। ओह उन्नति का साथे एगो नया उमेद बा ई नया दवाई जवना के नाम बा दुव्यजाट. आईं एकरा बारे में सरलता से बात कइल जाव.
दुव्यजत का होला? कइसे काम करेला?
सीधा-सीधा कहल जाए त हमनी के मांसपेशी के मजबूत रहे खाती लगातार रखरखाव के जरूरत होखेला। हमनी के शरीर के मांसपेशी के ईंट के देवाल निहन सोची। एह देवाल के मजबूत आ एक दोसरा से जुड़ल राखे खातिर एकरा के मोर्टार के बढ़िया परत के जरूरत होला. ठीक ओसही हमनी के मांसपेशी के कोशिका के मजबूत राखे खाती डिस्ट्रोफिन नाम के एगो खास प्रोटीन जरूरी बा, जवन कि मोर्टार निहन होखेला।
ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (DMD) एगो आनुवांशिक स्थिति हवे जे तब होला जब शरीर में या त डिस्ट्रोफिन प्रोटीन के पर्याप्त उत्पादन ना होखे, या फिर एकर पर्याप्त उत्पादन ना होखे, या फिर एकर पर्याप्त उत्पादन ना होखे। जब ई ‘गोंद’ खतम हो जाला त मांसपेशी के दीवार कमजोर हो जाला, टूट जाला आ ओकरा के ठीक ना कइल जा सके. एही से समय के संगे मांसपेशी कमजोर हो जाले।
एह समस्या के अलावा डीएमडी के बच्चा में हिस्टोन डीएसिटाइलेज (HDACs) नाम के ओवरएक्टिव एंजाइम होखेला। एकरा चलते मांसपेशियन में पुरान सूजन होखेला। एहसे मांसपेशी के मरम्मत में अवुरी कमी आवेला अवुरी मांसपेशी के जगह चर्बी अवुरी निशान के ऊतक आवेला।
अब तक डॉक्टर डीएमडी के इलाज खातिर स्टेरॉयड, फिजिकल थेरेपी अवुरी व्हीलचेयर जईसन सहायक उपकरण के इस्तेमाल कईले बाड़े। लेकिन दुवीजाट पहिला नॉनस्टेरॉयडल दवाई ह। इ ओवरएक्टिव एचडीएसी एंजाइम के नियंत्रित क के काम करेला। एहसे मांसपेशियन में सूजन कम हो जाला अवुरी मांसपेशियन के टूटे के मौका मिलेला। मतलब कि जवना गति से मांसपेशी कमजोर होखेली स उ धीमा हो जाला।
एह दवाई के इस्तेमाल कईसे करे के चाही?
दुवीजाट एगो तरल दवाई ह जवना के आप मुंह से लेवेनी। एकरा के दिन में दु बेर, सबेरे अवुरी रात, खाना के संगे लेवे के चाही .
- रोज एकही समय में दवाई लेवे के बहुत जरूरी बा .
- दवाई के बोतल के इस्तेमाल करे से पहिले कम से कम 30 सेकंड तक एकरा के बढ़िया से हिला देवे के चाही .
- दवाई के नाप लीं, ओकरा संगे आवे वाला विशेष सिरिंज के इस्तेमाल करीं ।
- सबसे खास बात ई बा कि एह दवाई के पानी भा कवनो दोसरा तरल पदार्थ में ना मिलाईं.
हो सकेला कि राउर डाक्टर अकेले ई दवाई दे सकेला, भा स्टेरॉयड का साथे दे सकेला. बच्चा के हालत के आधार प एकर फैसला होई।
एह दवाई के गुण के अध्ययन कईसे भईल बा?
एह दवाई के प्रभावशीलता अवुरी सुरक्षा के जांच खाती भईल एगो बड़ अध्ययन में डीएमडी से पीड़ित लईकन के दु समूह में बांटल गईल।
1. पहिला समूह : उ लोग के दुव्यजाट के दवाई दिहल गईल।
2. समूह 2 : ओ लोग के कुछ अयीसन दिहल गईल जवन कि दवाई निहन देखाई देवे, लेकिन ओकरा में कवनो सक्रिय तत्व ना रहे। चिकित्सा में हमनी के एकरा के 'प्लेसबो' कहेनी जा।
इ दवाई के असली असर के नापे खाती कईल जाला, सिर्फ उहाँ रहला से इ केतना अलग बा। एह अध्ययन में शामिल सभे लईका रहले। इनकर औसत उमिर 9 साल के रहे।
| अध्ययन में शामिल होखे खातिर मुख्य पात्रता के मापदंड | |
|---|---|
| परीक्षा | जरुरत के बा |
| चार सीढ़ी के चढ़ाई | बच्चा के चार सीढ़ी तेजी से चढ़े के समय दिहल जाला। एकरा में 8 सेकंड से भी कम समय लागे के चाही। |
| समय-उठे के बा | बिना कवनो मदद के लेटला से खड़ा होखे में जवन समय लागेला ओकरा के नापल जाला। एकरा में 3 से 10 सेकंड के बीच समय लागे के चाही। |
72 सप्ताह तक इ इलाज देला के बाद बच्चा के क्षमता में भईल बदलाव के नापल गईल। एकरा खातिर अउरी कई गो परीक्षण के इस्तेमाल कईल गईल।
- नॉर्थ स्टार एम्बुलेंस आकलन (NSAA) स्कोर: डीएमडी वाला केहू के रोजमर्रा के गतिविधि करे के क्षमता के नापे के तरीका।
- छह मिनट के पैदल परीक्षण : देखत बा कि 6 मिनट में रउआ कतना दूर पैदल चल सकेनी।
- एमआरआई टेस्ट : जांघ के इलाका के मांसपेशियन में वसा के जमाव में बदलाव के मापल जाला।
अध्ययन के का नतीजा निकलल?
एकर नतीजा वाकई में उत्साहजनक बा। डीएमडी एगो अयीसन स्थिति ह जवना में समय के संगे लक्षण अवुरी खराब हो जाला। एह अध्ययन में जवन बात साफ रहे उ इ कि दुवीजाट लेवे वाला बच्चा में खराबी के दर ओ बच्चा के मुक़ाबले बहुत धीमा रहे जवन कि दवाई (प्लेसबो) ना लेवेले।
मतलब कि इ दवाई भले ही बेमारी के पूरा तरीका से ठीक नईखे क सकत, लेकिन एकरा से मांसपेशियन के कमजोरी के दर धीमा हो सकता अवुरी बच्चा के कामकाज के क्षमता के लंबा समय तक बनावे में मदद मिल सकता।
- ताकत अवुरी गतिशीलता : दुवीजाट लेवे वाला बच्चा में 72 सप्ताह के बाद चार फ्लाइट सीढ़ी चढ़े में लागे वाला समय में मात्र 1.25 सेकंड के बढ़ोतरी भईल। लेकिन जवन बच्चा दवाई ना खईले, ओकरा में करीब 3 सेकंड अवुरी समय लागल। मतलब कि दुव्यजाट ओह लोग के सीढ़ी चढ़े के क्षमता में गिरावट के लगभग 40% धीमा कर दिहलस।
- एनएसएए के स्कोर : अध्ययन के अंत में दुवीजाट लेवे वाला बच्चा में एनएसएए के स्कोर में कमी इ दवाई ना लेवे वाला बच्चा के मुक़ाबले काफी कम रहे। इ इहो बतावेला कि मांसपेशी के ताकत में गिरावट के दर में कमी आईल।
इ नतीजा आपके बच्चा खाती अलग-अलग हो सकता, एहसे फैसला लेवे से पहिले आपके डॉक्टर से ए दवाई के फायदा अवुरी जोखिम के बारे में चर्चा करे के चाही।
दुष्प्रभाव आ ओकरा के कइसे प्रबंधित कइल जाव?
कवनो दवाई निहन दुवीजाट के दुष्प्रभाव हो सकता। एकरा बारे में जागरूक होखल जरूरी बा।
| दुष्प्रभाव के बा | रउरा का करे के बा |
|---|---|
| आम दुष्प्रभाव: 1। - दस्त - मतली/उल्टी होखे - पेट में दर्द होला - जर बोखार | अगर रउरा एह में से कवनो लक्षण लउकत बा त तुरंत अपना डॉक्टर से बताईं . भरपूर पानी आ तरल पदार्थ पीये के चाहीं। जरूरत पड़ला पर रउरा डॉक्टर दवाई भा खानपान में बदलाव के सलाह दे सकेलें. |
| उल्लेखनीय दुष्प्रभाव: 1। - खून के प्लेटलेट में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) - खून में वसा के स्तर बढ़ल (हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया) | एह सब पर नजर राखे खातिर डाक्टर अक्सर खून के जांच करीहें. अगर रउरा आसानी से चोट लागेला, नाक से खून बहत होखे, खून बहल बंद करे में दिक्कत होखे ततुरंत डाक्टर के बता दीं। |
इहे लक्षण ही ना होखेला। अगर रउरा कवनो दोसर असामान्य लक्षण लउकत बा त ओकरा बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं.
का दोसरा दवाईयन से कवनो दिक्कत हो सकेला?
जी हाँ, दुवीजाट कुछ अवुरी दवाई के संगे परस्पर क्रिया क सकता। एहसे जरूरी बा कि रउरा अपना बच्चा के जवन दवाई ले रहल बा ओकरा बारे में अपना डॉक्टर के बतावल जरूरी बा, जवना में पर्चे के दवाई, ओवर-द-काउंटर (ओटीसी) दवाई, विटामिन अवुरी जड़ी-बूटी के उत्पाद शामिल बा।
खासकर अगर रउआ निम्नलिखित दवाई ले रहल बानी त अपना डॉक्टर के बताईं:
- कुछ कोलेस्ट्रॉल कम करे वाली दवाई (जइसे कि एटोर्वास्टैटिन, सिमवास्टैटिन)
- मेटफार्मिन जइसन डायबिटीज के दवाई
- दिल के लय के प्रभावित करे वाली दवाई (जइसे कि एमिओडारोन)
- कुछ एंटीबायोटिक दवाई (जइसे कि एजिथ्रोमाइसिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन)
- मानसिक बेमारी के कुछ दवाई
- एलर्जी के कुछ दवाई
इ सूची पूरा नईखे, एहसे सबसे निमन होई कि आपके बच्चा के हरेक चीज़ के बारे में अपना डॉक्टर के बतावल जाए।
घर ले जाए के संदेश
- दुवीज़ैट एगो नाया, नॉन-स्टेरॉयडल दवाई ह जवन कि ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (डीएमडी) के चलते होखेवाला मांसपेशियन के कमजोरी के दर के धीमा क देवेला।
- एकरा से बेमारी पूरा तरीका से ठीक ना होई, लेकिन एकरा से बच्चा के जीवन के गुणवत्ता में सुधार में बहुत मदद मिली।
- दवाई के इस्तेमाल करत घरी अपना डॉक्टर के निर्देश के ठीक से पालन करीं। अगर रउरा कवनो दुष्प्रभाव होखे त तुरते अपना डॉक्टर के सूचित करीं.
- बाकी सभ दवाई के बारे में डॉक्टर के बतावल मत भूलीं जवन कि आपके बच्चा के ले रहल बा।
- एह सफर में रउरा अकेले नइखीं. राउर डाक्टर, राउर फिजिकल थेरेपिस्ट, आ राउर परिवार सभे राउर मदद करे खातिर मौजूद बा. डेराए के ना।
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