इवांस सिंड्रोम का होला? चलीं एकरा बारे में बात कइल जाव!

का रउरा कबो-कबो थकान महसूस होला? भा छोट-छोट बात से भी खून बहल बंद करे में बहुत दिक्कत होखेला? शायद एकर कारण बा कि आपके शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली आपके खिलाफ काम कर रहल बा। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसन दुर्लभ लेकिन बहुत जरूरी स्थिति के बारे में जानल जरूरी बा। उहे ह इवांस सिंड्रोम के . चिंता मत करीं, हमनी के हर बात के साधारण शब्द में बात करब जा।

त इवांस सिंड्रोम का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त इवांस सिंड्रोम एगो ऑटोइम्यून बेमारी ह . का होला कि जवन सैनिक हमनी के शरीर, प्रतिरक्षा प्रणाली के रक्षा करे वाला बाड़े, उ गलती से हमनी के खुद के कुछ खून के कोशिका के नष्ट करे लागेले। ई त जइसे हमनी के आपन सेना हमनी के अपना लोग पर हमला कर रहल बा. एकरा चलते हमनी के शरीर में जरूरी मात्रा में खून के कोशिका के नुकसान हो जाला। खून के कोशिका में एह असामान्य कमी के हमनी के दवाई में साइटोपेनिया कहेनी जा।

इवांस सिंड्रोम के अधिकतर लोग के पहिले लाल रक्त कोशिका के कम होखे ( एनीमिया कहल जाए वाला स्थिति ) आ प्लेटलेट ( थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहल जाए वाला स्थिति) से प्रभावित होखे लें। दुनों के अलावा कुछ लोग में न्यूट्रोफिल ( न्यूट्रोपेनिया नाँव के स्थिति) नाँव के एक किसिम के सफेद खून के कोशिका के संख्या भी कम हो सके ला।

जब इ ब्लड सेल के प्रकार कम होखेला त हमनी के शरीर के बहुत जरूरी चीज़ जईसे ऑक्सीजन मिलल, थक्का बनल अवुरी बेमारी से लड़ल प्रभावित होखेला। एही से हमनी के कमजोर, थकान महसूस होखेला, आसानी से खून आवे लागेला, अवुरी जादे बेमार होखे लागेला .

इ स्थिति कुछ लोग के बहुत हल्का प्रभावित क सकता, जबकि कुछ लोग काफी गंभीर हो सकता। आ एकर असर जीवन भर एके जइसन ना रहेला. सबसे बढ़िया बात इ बा कि हालांकि एकर कवनो इलाज नईखे , लेकिन इलाज से लक्षण के नियंत्रित करे में मदद मिल सकता अवुरी एकर असर कम से कम हो सकता .

इवांस सिंड्रोम के लक्षण का होला?

इवांस सिंड्रोम के लक्षण में बहुत अंतर हो सकता। ई एह बात पर निर्भर करेला कि रउरा कवना तरह के साइटोपेनिया बा आ ई केतना गंभीर बा. अक्सरहा, एनीमिया भा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पहिले होला आ बाकी बाद में लउके ला।

लाल रक्त कोशिका के कमी ( एनीमिया ) के शुरुआती लक्षण :

थोड़ी दूरी पर चलला के बाद भी थक गईल बानी? का रउवा थकावट महसूस कर रहल बानी आ जवन काम पहिले करत रहनी उ काम करे में असमर्थ बानी? शायद राउर चेहरा तनी पीयर लउकत बा। ई एनीमिया के कुछ शुरुआती लक्षण हवें :

• बस बेहद थकान महसूस हो रहल बा .
• पीयर त्वचा (पीलापन) होला ।
• हल्कापन भा चक्कर आवे के समस्या होखे .
• साँस लेबे में दिक्कत (डिस्पनिया) होला .
• तेजी से दिल के धड़कन (टैचीकार्डिया) होला ।
• अइसन महसूस कइल भा महसूस कइल कि राउर दिल असामान्य रूप से धड़क रहल बा (दिल के धड़कन) .

प्लेटलेट के कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के शुरुआती लक्षण:

का रउवा देखले बानी कि कबो-कबो आपके त्वचा प छोट-छोट लाल बिंदु देखाई देवेला? भा रउरा खाली चोट लागेला? का दाँत ब्रश करे के समय मसूड़ा से सामान्य से जादे खून आवेला? ई कम प्लेटलेट के संभावित लच्छन हवें:

• त्वचा के नीचे लाल रंग के छोट-छोट खून बहत धब्बा (पेटेचिया) ।
• त्वचा पर बैंगनी रंग के धब्बे (बैंगनी) .
• चोट (एकाइमोसिस) जवन बिना कारण के होखे।
• मसूड़ा भा नाक से जादा खून बहल।
• महिला में मासिक धर्म के दौरान भारी खून बहल।
• मल भा पेशाब से खून बहल।

न्यूट्रोपनिया के लच्छन (ई बाद में हो सके लें या ना हो सके लें):

महीना में एक दू गो सर्दी होखल सामान्य बा. बाकिर का रउरा अक्सर बोखार से बेमार हो जानी? का हर समय मुंह में घाव लागेला? का लागत बा कि ओह लोग के ठीक होखे में बहुते समय लागेला? कुछ अइसन बात बतावल गइल बा जवन तब हो सकेला जब राउर न्यूट्रोफिल कम होखे:

• जर बोखार।
• मुँह में अल्सर हो जाला .
• बार-बार सर्दी, बोखार, अवुरी पेट में दर्द होखे।
• बार-बार कान में संक्रमण होखे के स्थिति।
• लंबा समय तक फंगल संक्रमण के होखेला।
• मूत्रमार्ग के संक्रमण (यूटीआई) के बारे में बतावल गइल बा ।

इवांस सिंड्रोम के अन्य लच्छन (ई कबो-कबो हो सके लें):

• गर्दन में लिम्फ नोड्स सूजन हो गइल।
• प्लीहा बढ़ल बा .
• लिवर बढ़ गइल बा .
• पीलिया के बेमारी होला .

इवांस सिंड्रोम काहे होला?

जईसे कि हमनी के पहिले कहले रहनी जा कि इवांस सिंड्रोम एगो ऑटोइम्यून बेमारी ह . मतलब कि हमनी के शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से हमनी के खुद के कुछ खून के कोशिका के "दुश्मन" के रूप में पहचान लेला अवुरी ओकरा प हमला करे लागेला।

इ काम हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के एगो खास प्रकार के कोशिका बी सेल करेले। इ बी सेल एंटीबॉडी नाम के कुछ बनावेला . ई एंटीबॉडी जाके ओह मासूम खून के कोशिका के पकड़ के नष्ट कर देला। आमतौर प, इ पहिले एक प्रकार के ब्लड सेल प हमला करे लागेले, अवुरी ओकरा बाद उ लोग दोसरा प्रकार के ब्लड सेल प हमला करे शुरू क सकतारे।

इहे प्रक्रिया अंत में आपके कम से कम दु प्रकार के खून के कोशिका (साइटोपेनिया) में कमी के कारण होखेला, अवुरी कबो-कबो तीनों में भी। तीनों में कमी के पैनसाइटोपेनिया कहल जाला . तीन गो मुख्य स्थिति जवना में ई खून के कोशिका कम होखे लीं:

• ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया (एआईएचए) के बारे में बतावल गइल बा।: इ तब होला जब लाल रक्त कोशिका कम हो जाला। माने कि देह से जतना तेजी से नाश हो जाला।
• इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP) : इ एगो अयीसन स्थिति ह जवना में प्लेटलेट में कमी आवेला। प्रतिरक्षा प्रणाली हमला क के खून से प्लेटलेट के हटावेला।
• ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया (AIN) : इ एगो अयीसन स्थिति ह जवना में न्यूट्रोफिल, जवन कि एगो प्रकार के सफेद रक्त कोशिका ह, के संख्या में कमी आवेला। प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूट्रोफिल प हमला क के नष्ट क देवेला।

सोची, ब्लड सेल के गिनती कम होखे (साइटोपेनिया) के बहुत कारण हो सकता। कई बेर त इहो एहसे हो सकेला कि अस्थि मज्जा पर्याप्त मात्रा में खून के कोशिका ना बनावत होखे. हालाँकि, ऑटोइम्यून साइटोपेनिया में प्रतिरक्षा प्रणाली अपना खून के कोशिका सभ के नष्ट क देला।

इवांस सिंड्रोम के ट्रिगर का बा?

वैज्ञानिक लोग के अभी तक ठीक से पता नईखे कि इ ऑटोइम्यून बेमारी काहें होखेला। लेकिन उ लोग देखले बा कि इ बेमारी अक्सर कवनो गंभीर बेमारी चाहे अयीसन घटना के बाद शुरू होखेला, जवना से प्रतिरक्षा प्रणाली प बहुत तनाव होखेला। एह सब के ट्रिगर कहल जाला .

संगही, जदी आपके कवनो ऑटोइम्यून बेमारी बा त सांख्यिकीय रूप से आपके दूसरा बेमारी होखे के संभावना जादे बा। मानो ई प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार शरीर के एक हिस्सा से दोसरा अंग में फइल जाला.

इवांस सिंड्रोम अपने आप हो सके ला (एकरा के प्राथमिक इवांस सिंड्रोम कहल जाला ), या फिर ई कौनों अउरी स्थिति से जुड़ल सेकेंडरी स्थिति के रूप में हो सके ला (एकरा के सेकेंडरी इवांस सिंड्रोम कहल जाला) । कुछ अइसन शर्त सभ जेकरा के एह तरीका से जोड़ल जा सके ला, ऊ हवें:

• सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटस (लूपस) के बारे में बतावल गइल बा।
• आम चर प्रतिरक्षा के कमी होला
• चयनात्मक आईजीए के कमी होला
• श्योग्रेन के सिंड्रोम के बारे में बतावल गइल बा
• गैर-हॉजकिन लिम्फोमा के नाम से जानल जाला
• पुरान लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बा
• पुरान हेपेटाइटिस सी के होला
• पुरान एचआईवी संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा

अगर रउरा प्राथमिक इवांस सिंड्रोम बा त हो सकेला कि ई अस्थायी बेमारी का बाद भइल होखे, भा रउरा लगे कवनो साफ ट्रिगर ना होखे. वैज्ञानिक इवांस सिंड्रोम के इडिओपैथिक स्थिति के रूप में वर्गीकृत करेले। मतलब कि कवनो सीधा कारण नइखे मिलल.

इवांस सिंड्रोम के संभावित जटिलता का बा?

इवांस सिंड्रोम से पीड़ित हर आदमी में जटिलता ना होई। कुछ लोग में सिर्फ बहुत हल्का लक्षण होखेला। हालाँकि, गंभीर मामिला में ई ब्लड सेल के कमी (साइटोपेनिया) जानलेवा हो सके ला। उदाहरण खातिर:

• जब शरीर में ऑक्सीजन ले जाए खातिर लाल रक्त कोशिका पर्याप्त ना होखे त खून में पर्याप्त ऑक्सीजन ना होखेला (हाइपोक्सीमिया) . इ दिल प बहुत कठिन होखेला अवुरी एकरा चलते दिल के बेमारी अवुरी दिल के फेल हो सकता।
• जब आपके लगे पर्याप्त प्लेटलेट ना होखेला , जवन कि आपके खून के थक्का बने में मदद करेला, त आपके खून ठीक से थक्का ना बनेला। एकरा चलते आपके खून आसानी अवुरी जल्दी बह सकता। एकरा से जल्दीए गंभीर एनीमिया हो सकता।
• जब आपके शरीर में न्यूट्रोफिल के नुकसान हो जाला , जवन कि संक्रमण से लड़े में मदद करेला, त आपके संक्रमण के संभावना जादा होखेला, अवुरी इ गंभीर हो सकता अवुरी आपके पूरा शरीर में फईल सकता। एकरा से सेप्सिस नाम के एगो खतरनाक स्थिति पैदा हो सकेला .

डॉक्टर इवांस सिंड्रोम के निदान कईसे करेले?

इवांस सिंड्रोम के पता खून के जांच के माध्यम से होला . अगर रउरा साइटोपेनिया के लक्षण लउकत होखे, भा नियमित स्वास्थ्य जांच के दौरान कइल गइल ब्लड सेल गिनती के दौरान एकर पता लगावल जा सकेला.

अगर आपके कम्पलीट ब्लड काउंट (सीबीसी) से पता चलता कि आपके लाल रक्त कोशिका, प्लेटलेट चाहे न्यूट्रोफिल कम बा त आपके मेडिकल टीम अवुरी जांच करी। जईसे कि उ लोग आपके खून में इवांस सिंड्रोम से जुड़ल एंटीबॉडी के स्तर बढ़ल के जांच करीहे। संगही, उ लोग अवुरी अयीसन स्थिति के जांच करीहे, जवना से साइटोपेनिया हो सकता, जईसे कि कुछ खास संक्रमण चाहे कैंसर।

डॉक्टर बाकी सभ कारण के खारिज क के इवांस सिंड्रोम के पुष्टि करेले। कई बेर, इनहन के सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन) भा बोन मैरो बायोप्सी भी करे के जरूरत पड़ सके ला ताकि अन्य स्थिति सभ के खारिज कइल जा सके।

का इवांस सिंड्रोम के पूरा इलाज बा? एकर इलाज कईसे कईल जाला?

दरअसल, इवांस सिंड्रोम, भा कवनो दोसर ऑटोइम्यून बेमारी के पूरा इलाज नइखे भइल . डॉक्टर ए ऑटोइम्यून बेमारी के इलाज आपके अयीसन दवाई देके करेले, जवन कि आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियता के कम करेला।

एकरा अलावे आपके लक्षण के अलग-अलग इलाज कईल जा सकता। जईसे कि अगर आपके ब्लड सेल के गिनती बहुत कम बा त आपके डॉक्टर बीच बीच में खून चढ़ावे से एकरा के ठीक क सकतारे .

कई गो लंबा समय तक चले वाला ऑटोइम्यून बेमारी निहन इवांस सिंड्रोम भी समय के संगे बेहतर अवुरी खराब हो सकता। कई बेर लच्छन दूर होत लउक सके ला (जेकरा के रिमिशन कहल जाला) , बाकी तब ऊ वापस आ सके ला या अउरी खराब हो सके ला (जेकरा के रिलैप्स कहल जाला)।

हो सकता कि आपके जीवन भर अलग-अलग इलाज के आजमावे के पड़े, काहेंकी समय के संगे एकर सफलता अलग-अलग हो सकता। राउर डॉक्टर इवांस सिंड्रोम के सबसे गंभीर जटिलता से बचावे के कोशिश करीहे।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

इवांस सिंड्रोम के मानक इलाज इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई आ जरूरत पड़ला पर खून चढ़ावल होला। इ इम्यूनोसप्रेसेंट आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के गलत हमला के कम क के काम करेला।

मुख्य प्रकार के दवाई दिहल जाला:

• कोर्टिकोस्टेरॉइड , जइसे कि प्रेडनिसोन . आमतौर पर ई पहिला इलाज होला।
• नस में इम्यूनोग्लोबुलिन थेरापी (IVIg) में नस के माध्यम से मानव एंटीबॉडी वाला घोल दिहल जाला। ई नया एंटीबॉडी खराब ऑटोइम्यून एंटीबॉडी से जुड़ के ओकरा के अक्षम कर सकेला.

अगर रउरा मानक इलाज के बढ़िया प्रतिक्रिया ना देत बानी त रउरा डॉक्टर दोसर इलाज के कोशिश कर सकेलें. एह में शामिल बाड़ें:

• मोनोक्लोनल एंटीबॉडी , जइसे कि रिटक्सिमैब . ई लैब में बनल एंटीबॉडी हवें। कई बेर ई ऑटोइम्यून रिस्पांस के रोक सके लें। अगर दोसर दवाई काम ना करे त राउर डाक्टर एह सब के सुझाव दे सकेलें.
• स्प्लेनेक्टोमी के काम कइल जाला . गंभीर मामला में आपके डॉक्टर आपके प्लीहा निकाले खाती सर्जरी के सलाह दे सकतारे। राउर प्लीहा उ जगह ह जहवाँ पुरान खून के कोशिका निकालल जाला। एहसे जब प्लीहा निकालल जाला त प्रक्रिया तनिका धीमा हो जाला।

का इलाज के कवनो जटिलता भा दुष्प्रभाव बा?

जब आप इम्यूनोसप्रेसेंट लेवेनी त आपके ऑटोइम्यून बेमारी के प्रति आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रतिक्रिया कम हो जाला। हालांकि संक्रमण से राउर प्रतिरक्षा भी कम हो जाला . एहसे बेमार ना होखे खातिर खास सावधानी बरते के पड़ी.

रउआँ के डॉक्टर रउआँ के पहिले से मिलल टीका के अलावा अउरी टीका के सलाह दे सकेलें। जब आपके प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर (इम्यूनोकम्प्रोमाइज) हो जाला त आपके अयीसन बेमारी के शिकार होखे के संभावना जादे हो सकता, जवन कि सामान्य तौर प आपके ना होई।

का इवांस सिंड्रोम के संगे रहला से जीवन काल प असर पड़ेला?

जरूरी नईखे कि इवांस सिंड्रोम से आपके जीवन काल प असर पड़े। कुछ लोग में खाली बहुत हल्का, कबो-कबो लक्षण देखे के मिलेला। हालाँकि, कुछ जटिलता सभ, जइसे कि खून बहल, दिल के बेमारी आ संक्रमण, जानलेवा हो सके लीं।

अगर आपके सेकेंडरी इवांस सिंड्रोम बा, मतलब कि आपके एकरा के एगो अवुरी पुरान स्थिति के संगे बा, जवन कि आपके जीवन काल के भी प्रभावित क सकता। हो सकता कि आपके जानलेवा जटिलता हो सकता जवन कि आपके दूसरा स्थिति के संगे आवेला।

इवांस सिंड्रोम के रोगी के का नजरिया बा?

इवांस सिंड्रोम से पीड़ित लोग के अनुभव में बहुत अंतर होखेला। लक्षण हल्का भा गंभीर हो सकेला। कुछ लोग के लागेला कि उनुकर लक्षण पूरा तरीका से दूर हो जाला (रिमिशन)। दोसरा लोग के बाद में फेर से एकर अनुभव होला (रिलैप्स)।

बहुत लोग के कवनो ना कवनो प्रकार के इलाज अवुरी नियमित मेडिकल जांच के जरूरत होखेला। इलाज अक्सर बढ़िया काम करेला, लेकिन हमेशा ना। कई बेर त समय के संगे इलाज के प्रभाव में कमी देखाई दे सकता। हो सकेला कि रउरा दोसरा इलाज के आजमावे के पड़े.

इवांस सिंड्रोम के संगे रहत घरी हम अपना के कईसे संभालब?

अगर रउरा इवांस सिंड्रोम बा त नियमित मेडिकल चेकअप के साथ चलल जरूरी बा . भले ही आपके ठीक लागे, लेकिन आपके डॉक्टर आपके हालत के निगरानी कईल चाहत होईहे अवुरी जदी हालत खराब हो गईल त जल्दी पकड़ लीहे।

संगही, हमेशा अपना प ध्यान देवे के चाही अवुरी कवनो नाया लक्षण के देखत रहे के चाही। अगर रउरा सर्दी बा जवन ठीक नइखे होखत , भा रउरा बेकाबू खून बहत बा त तुरते अपना डाक्टर के फोन करीं .

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

रउआँ अपना डॉक्टर से अइसन सवाल पूछल चाहब:

• हमरा में कवना प्रकार के खून के कोशिका के कमी बा?
• उ लोग केतना कम हो गईल बा?
• कवन लक्षण भा चेतावनी संकेतन के ध्यान राखे के चाहीं?
• कइसे पता चली कि इलाज काम कर रहल बा कि नइखे?
• अगर इलाज काम ना होखे त का होई?
• अगिला डाक्टर के अपॉइंटमेंट कब बुक करे के चाहीं?

इवांस सिंड्रोम एगो दुर्लभ स्थिति ह जवना के बारे में शायद रउआ पहिले ना सुनले होखब। लक्षण अजीब अवुरी परेशान करेवाला हो सकता। का हो रहल बा आ एकर मतलब ई समझल तनी कठिन प्रक्रिया हो सकेला.

हालांकि इवांस सिंड्रोम जीवन भर के स्थिति ह, लेकिन हमेशा एकही ना होखेला। उम्मीद राखीं कि कम से कम कबो-कबो त रउरा ठीक लागी. रउरा चाहे जवन महसूस करीं, रउरा मेडिकल टीम रउरा के जरूरत के देखभाल देबे खातिर मौजूद रही.

अंतिम टेक-होम संदेश बा

ठीक बा, त आईं रउरा सभे के कुछ सबसे जरूरी बात याद दिआवल जाव जवना के बारे में हमनी के बात कईले बानी जा।

• इवांस सिंड्रोम का होला?एगो दुर्लभ बेमारी जवना में आपके खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली आपके खुद के खून के कोशिका प हमला करेला।
• एकरा से लाल रक्त कोशिका ( एनीमिया ), प्लेटलेट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), आ संभवतः न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोपेनिया) में कमी आ सकेला।
• बहुत ढेर थकान, पीयरपन, आसानी से चोट लागे, बार-बार खून बहल, आ बार-बार संक्रमण नियर लच्छन हो सके लें।
• हालांकि एकर पूरा इलाज नईखे भईल , लेकिन इलाज से लक्षण के नियंत्रित कईल जा सकता .
• नियमित रूप से चिकित्सकीय सलाह के पालन कईल अवुरी लक्षण प ध्यान दिहल बहुत जरूरी बा।
• तू अकेले नइखऽ। राउर डाक्टर आ प्रियजन राउर मदद करीहें. सकारात्मक रहला के भी बहुत जरूरी बा।

आशा बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर मददगार होखी. अगर रउरा कवनो सवाल बा त अपना डाक्टर से बात करे में संकोच मत करीं.

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